| Introducción |
La fibrilación auricular (FA) pediátrica es una entidad infrecuente en ausencia de cardiopatías congénitas, ya que es poco probable que los niños tengan los cambios estructurales y funcionales en su miocardio para sostener la arritmia. Cualquier niño que presente esta arritmia debe ser evaluado cuidadosamente para patología cardíaca oculta como cardiomiopatía o síndromes de arritmia hereditarios.
La FA que conduce a inestabilidad hemodinámica del paciente es poco común y debe llevar a una cardioversión sincronizada, mientras que los pacientes estables pueden ser discutidos con un cardiólogo pediátrico.
La miocardiopatía y el tromboembolismo inducidos por taquicardia son posibles complicaciones de la FA sostenida y la anticoagulación suele estar indicada para prevenir este último. El riesgo de FA aumenta con la edad y el índice de masa corporal. La obesidad y el atletismo son factores de riesgo conocidos y la recurrencia puede verse incluso en ausencia de cualquier patología subyacente identificable.
| Estudio de caso hipotético 1 |
Varón de 16 años con sobrepeso que acude a consultorio de pediatría general por dificultades en la escuela; no toma medicamentos y no tiene antecedentes médicos pasados significativos.
Al examen físico, se ve en buen estado general, respira normalmente, su pulso es de 86 latidos por minuto e irregular, está ligeramente hipertenso y bien perfundido.
El resto del examen físico es normal. Se realiza un electrocardiograma (ECG) que demuestra fibrilación auricular (FA) con complejos QRS estrechos excepto uno con morfología ligeramente diferente.
| Estudio de caso hipotético 2 |
Niña de 13 años con antecedente de taquicardia supraventricular (TSV) se presenta al servicio de urgencias con 90 minutos de palpitaciones. No toma medicamentos y por lo general puede revertir su TSV con maniobras vagales en su hogar.
Su frecuencia cardíaca es de 200 latidos por minuto, está ligeramente hipotensa y su examen físico focalizado es normal.
El ECG muestra taquicardia con complejo estrecho. Dosis crecientes de adenosina ralentizan de forma transitoria el ritmo cardíaco, aunque no tienen éxito en terminar con la taquicardia.
| Estudio de caso hipotético 3 |
Un niño de 14 años previamente sano es ingresado en la guardia pediátrica para observación y estudio después de un primer episodio de convulsión.
Durante su ingreso presenta un breve síncope tras el cual se realiza un ECG que muestra FA, que 2 horas después vuelve espontáneamente a ritmo sinusal.
Desafortunadamente no se realizó seguimiento, y el niño más tarde se presentó en el hospital con una miocardiopatía dilatada y una combinación de FA, aleteo auricular y taquicardia auricular multifocal.
Introducción
La fibrilación auricular (FA) es la arritmia sostenida más frecuente en adultos, aunque sigue siendo muy rara en niños.1,2 Cuando se observa en la infancia, es más común en adolescentes que en niños más pequeños y a menudo se asocia con una afección cardiovascular subyacente predisponente.
Se puede ver en niños con corazones estructural y funcionalmente normales, denominada "FA solitaria".3 Este descriptor es potencialmente engañoso y la definición estricta es complicada ya que en pacientes con FA tradicionalmente solitaria, puede haber un desencadenante subyacente latente que puede ser identificado y tratado.2,4
La FA no tratada puede conducir a una miocardiopatía inducida por taquicardia (MIT), tromboembolismo y, si se asocia con el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), tiene el potencial de causar muerte súbita.5
Dada su rareza en la población pediátrica, hay una falta de datos a gran escala para dirigir la investigación y el tratamiento de los niños con FA, con muchas recomendaciones de manejo basadas en consenso de expertos y extrapoladas de datos en poblaciones de adultos.
Con un número creciente de niños con cardiopatías congénitas y con la alta prevalencia de obesidad infantil que es un factor de riesgo conocido para la FA solitaria pediátrica,6 es posible encontrar esta arritmia más comúnmente en la práctica pediátrica.
Si bien la participación temprana del cardiólogo pediátrico es necesaria, puede requerirse el reconocimiento inicial y el manejo inmediato por el pediatra general. Además, el conocimiento de los factores de riesgo de FA pediátrica es fundamental para saber en qué pacientes se puede recomendar una evaluación del ritmo cardíaco e instituir prevención primaria.
| Clasificación y presentación clínica |
La FA se clasifica clínicamente por su duración,7–9 dividiéndose en:
1. Paroxística (autolimitada, por lo general dentro de las 48 h, aunque puede durar hasta 7 días)
2. Persistente (dura más de 7 días, aunque puede finalizarse por cardioversión farmacológica o eléctrica)
3. Persistente de larga data (FA continua que dura ≥1 año)
4. Permanente (la reversión a ritmo sinusal es imposible)
La clasificación estricta en la práctica puede ser imposible ya que la duración anterior a la presentación puede ser ambigua, y después de la cardioversión, es imposible saber si hubiera persistido más de 7 días.
La clasificación de la FA se relaciona con la fisiopatología subyacente con pacientes inicialmente propensos a experimentar FA paroxística que con el tiempo progresa a persistente y finalmente a permanente. Los niños que presentan FA tienen muchas más probabilidades de tener formas paroxísticas.10
Los jóvenes también son más propensos a presentar síntomas (principalmente palpitaciones o dolor torácico atípico en >95-98%)3,10 al momento del diagnóstico, posiblemente relacionados con su mejor conducción auriculoventricular (AV) y por lo tanto más rápida respuesta ventricular,11 aunque las presentaciones asintomáticas son posibles.
| Fisiopatología |
La FA es una arritmia supraventricular definida por una activación auricular rápida descoordinada que conduce a una contracción auricular ineficaz con variable conducción AV.12 El disparo ectópico focal y la actividad de reentrada son los mecanismos primarios de la arritmia por FA.13
Los intrincados detalles de estos mecanismos están más allá del alcance de esta revisión. Aquí, en cambio, el análisis se centra en aquellos aspectos que son esenciales para la comprensión de la presentación, la etiología y el manejo de la enfermedad.
La existencia de FA requiere dos componentes básicos: un disparador (o conductor) para iniciar la arritmia, y una aurícula (sustrato) que es susceptible de su mantenimiento.14 La FA puede ser inducida en un niño con un corazón normal durante un estudio electrofisiológico mediante la estimulación repetitiva muy rápida de la aurícula a través de un catéter dentro del atrio.
Sin una patología subyacente, el corazón infantil por lo general sostendrá la FA por un corto tiempo (unos pocos segundos a 5 min) antes de volver espontáneamente al ritmo sinusal normal. Por lo tanto, un foco ectópico de rápida activación dentro de la aurícula puede iniciar la FA, aunque no se mantiene sin cambios estructurales o funcionales dentro de la aurícula.
En adultos, las venas pulmonares son la ubicación habitual de las descargas ectópicas focales que impulsan el inicio de la FA, y esto también se ha demostrado en niños, aunque son posibles otros focos.15
El aislamiento eléctrico de las áreas de descarga ectópica por ablación con catéter es un tratamiento potencial para prevenir la recurrencia de la FA, y aunque es muy exitoso en poblaciones más jóvenes con FA paroxística,10,15 raramente se recomienda en niños.
El mantenimiento de la reentrada puede resultar de un acortamiento del período refractario o de una velocidad de conducción más lenta.16 La alteración funcional de la conducción se ve en pacientes con canalopatías hereditarias y bajo la influencia de ciertas drogas o medicamentos, mientras que las causas de alteración estructural de la conducción incluyen inflamación auricular, cirugía previa y fibrosis auricular.
La fibrosis auricular juega un papel importante en la creación de heterogeneidad en la velocidad de conducción corriente abajo en el curso de la enfermedad, independientemente de la etiología, y se ha convertido en un objetivo de la "terapia previa" para la FA en adultos. Además de la conducción alterada, el agrandamiento auricular permite la existencia de más circuitos de reentrada; por lo tanto, la enfermedad cardíaca estructural que resulta en agrandamiento auricular predomina entre las causas de FA.
Por último, la propia FA (así como otras taquicardias auriculares) produce la remodelación de las propiedades eléctricas auriculares promoviendo la reentrada funcional que en parte explica por qué la FA se vuelve más difícil de revertir con el tiempo.16
La inervación autonómica del corazón también contribuye a la inducción de la FA con descargas nerviosas simpático-vagales simultáneas en perros que preceden inmediatamente a los paroxismos de FA.
La vena pulmonar y la unión auricular izquierda son ricas en inervación autonómica con la estimulación de este plexo ganglionar resultando en FA y su destrucción mediante ablación por radiofrecuencia reduciendo la inducibilidad de la FA.17 La administración de adenosina también puede inducir FA en niños con un mecanismo relacionado con sus acciones autonómicas.18
| Etiología y factores de riesgo |
Si bien la lista de causas y factores de riesgo de FA en niños (ver Tabla 1) puede parecer similar a la de los adultos, la probabilidad de que una etiología particular sea responsable es muy diferente.11,19 La mayoría de los casos pediátricos de FA se asocian con cardiopatías congénitas
(CC), una cardiomiopatía o WPW. La llamada "FA solitaria" en niños puede ser una manifestación temprana de una miocardiopatía o canalopatía no reconocida, puede ser causada por miocarditis auricular aislada, desencadenada por una taquicardia supraventricular alternativa, o puede asociarse con cualquiera de las causas genéticas y extracardíacas de FA. La FA solitaria verdadera sigue siendo un diagnóstico de exclusión que solo se hace después de un cuidadoso estudio y evaluación.10
| Diagnóstico y manejo agudo |
El diagnóstico de FA se realiza con el ECG: Intervalos RR irregularmente irregulares y sin ondas P distinguibles y perceptibles.
Por convención un episodio que dura más de 30 s es diagnóstico.7 Si se sospecha el diagnóstico en monitorización cardíaca o telemetría, es imperativo realizar un ECG completo de 12 o 15 derivaciones para establecer el diagnóstico a menos que haya inestabilidad hemodinámica que requiera tratamiento inmediato.
Los pacientes inestables deben ser tratados de inmediato con cardioversión DC sincronizada a 1 J/kg, seguido de 2 J/kg si es necesario, preferiblemente con posicionamiento anterior-posterior de las almohadillas.20,21
Si la cardioversión no tiene éxito y la inestabilidad hemodinámica persiste, debe realizarse consulta inmediata con cuidados intensivos pediátricos y cardiología pediátrica, y debe considerarse el diagnóstico alternativo de taquicardia auricular multifocal (TAM) caótica. Sin importar el éxito de la cardioversión, las condiciones agudas no cardíacas asociadas con FA deben ser consideradas, identificadas y tratadas (hipertensión, hipertiroidismo, embolia pulmonar, infecciones virales, sepsis y sobredosis de drogas).10
El escenario generalmente encontrado es que el niño se siente bien y está hemodinámicamente estable. En este caso, debe realizarse una evaluación completa incluyendo historia clínica, examen e investigación inicial, seguido de consulta con cardiología pediátrica. Síntomas como dolor torácico, palpitaciones, disnea, pre-síncope y síncope deben ser evaluados en niños mayores, y palidez, aumento del trabajo respiratorio, mala alimentación y cianosis en recién nacidos, con énfasis en el inicio para estimar la duración probable de la FA antes de la presentación.
Si no hay ninguna condición en los antecedentes médicos del niño para sugerir una predisposición a desarrollar FA (ver Tabla 1), se deben elucidar los síntomas que sugieren una posible etiología. Se deben examinar factores precipitantes como infección reciente o actual, consumo de cafeína, consumo de alcohol o drogas e ingesta de medicamentos, y se deben considerar factores predisponentes como obesidad y entrenamiento físico excesivo.
Deben obtenerse antecedentes familiares de FA, arritmia cardíaca hereditaria, síncope y muerte súbita inexplicable (incluyendo accidentes automovilísticos en una carretera recta, o ahogamiento en nadadores competentes). El examen completo debe realizarse centrándose en los signos de insuficiencia cardíaca y tromboembolismo. La sospecha de tromboembolismo debe aumentar en pacientes con cardiopatía estructural, ya que están en mayor riesgo.
El ECG debe realizarse tanto en FA como en ritmo sinusal si se produce una reversión espontánea o se realiza una cardioversión. Se debe evaluar el ECG en ritmo sinusal para detectar: pre-excitación, repolarización, síndrome de Brugada, QT largo, QT corto y ectopia frecuente.
Se puede realizar un ECG con derivaciones torácicas anteriores elevadas en ritmo sinusal para buscar evidencia de síndrome de Brugada.22 Si un niño tiene antecedentes de WPW o si se observa pre-excitación en un ECG pasado o actual, debe realizarse monitoreo continuo debido a la posibilidad de que la FA precipite una fibrilación ventricular (FV) si la vía accesoria tiene conducción anterógrada rápida.5
Es posible que se observe un complejo QRS ancho en la FA con conducción AV rápida debido a un bloqueo de rama relacionado con la frecuencia o debido a una ectopia ventricular, por lo que no todos los complejos QRS anchos estarán necesariamente pre-excitados.
Si un complejo QRS ancho sigue a un intervalo RR corto y fue precedido por un intervalo RR largo, es probable que tenga un origen supraventricular con bloqueo de rama relacionado con la frecuencia, que es benigno y se denomina fenómeno de Ashman. Sin embargo, si se observan complejos QRS anchos y se consideran de origen ventricular, la preocupación por una cardiomiopatía o canalopatía debe ser alta.
Por último, la adenosina no está indicada en la FA, aunque dado que la TSV por reentrada es mucho más común en pediatría, la FA con respuesta ventricular rápida puede ser mal diagnosticada como tal. Es importante en cualquier niño con TSV obtener si es posible un ECG de 12 derivaciones en cualquier momento si se da adenosina.
Los estudios de laboratorio iniciales idealmente deberían incluir un gas en sangre, hemograma completo, electrolitos, urea y creatinina, calcio, fósforo y magnesio, pruebas de función hepática, estudios de función tiroidea y un hemocultivo si hay antecedentes de fiebre.
Una radiografía de tórax puede ser apropiada si hay sospecha de infección del tracto respiratorio inferior o patología cardíaca estructural. Después de completar la investigación inicial es necesario realizar la consulta con un cardiólogo pediátrico para su posterior manejo.
| Manejo posterior |
Un resumen detallado del manejo posterior de la FA pediátrica está más allá del alcance de esta revisión; sin embargo, se describe un enfoque general. Por lo general se lleva a cabo ecocardiograma, prueba de esfuerzo, monitoreo Holter y se considera un estudio de electrofisiología y/o resonancia magnética cardíaca para determinar una causa subyacente con manejo específico de la enfermedad si se encuentra patología.10
Los pacientes pediátricos generalmente se manejarán con control del ritmo, por lo que se hará la consideración de cardioversión farmacológica versus eléctrica.11
La prevención del tromboembolismo es necesaria si la arritmia ha persistido durante más de 48 h o la duración es desconocida, o alternativamente y más comúnmente realizado en pediatría, se puede realizar un ecocardiograma transesofágico antes de la cardioversión para descartar trombo intracardíaco.7,9,12
El riesgo de recurrencia de la FA está relacionado con la patología subyacente si es hallada. En un análisis de más de 1500 casos de FA pediátrica solitaria, El-Assaad y col. encontraron una tasa de recurrencia del 15% dentro del mes, 19% dentro de los 3 meses, 21% dentro de los 6 meses y 23% dentro los 12 meses, con las tasas de recurrencia aumentando con la edad.6 Por lo tanto, incluso en la FA aislada es esencial un seguimiento cuidadoso.
| Discusión de los casos |
Los casos presentados al principio son ejemplos de una primera presentación de la FA en la infancia. En los tres casos, los esfuerzos deben estar dirigidos a encontrar signos de una etiología subyacente, evaluando posibles complicaciones e involucrando a un cardiólogo pediátrico o electrofisiólogo.
Primer caso: Es importante tener en cuenta la pre-excitación cuando la FA se asocia con complejos QRS anchos dado el potencial de FV si la vía accesoria conduce rápidamente. Sin embargo, es probable que este complejo QRS más amplio se deba a una aberración relacionada con la frecuencia dado que la frecuencia general es lenta y ese complejo QRS en particular sigue poco después del complejo precedente (fenómeno de Ashman). También es importante reconocer que la obesidad y la hipertensión son factores de riesgo para FA y se debe aconsejar la modificación del estilo de vida.
El segundo caso demuestra la asociación de la FA pediátrica con otras taquicardias supraventriculares y sirve como recordatorio para examinar ambas en el ECG durante la administración de adenosina (ya que ésta podría convertir una taquicardia de reentrada en FA), así como reconsiderar el diagnóstico si falla el manejo de rutina. El ECG realizado durante la administración de adenosina reveló la FA previamente oculta.
El tercer caso es un recordatorio de que la FA pediátrica puede ser la presentación inicial de síndromes de arritmia hereditarios como la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica, cuyo diagnóstico no debe perderse ya que la próxima manifestación de la enfermedad puede ser una miocardiopatía inducida por taquicardia o incluso la muerte súbita de causa cardíaca.
| Conclusión |
Si bien la incidencia de FA pediátrica sigue siendo muy baja, su reconocimiento y el conocimiento sobre las enfermedades subyacentes son cada vez más importantes. Miocardiopatías no reconocidas previamente, síndromes de arritmia cardíaca hereditarios, miocarditis y WPW son potencialmente letales si no se tratan adecuadamente.
Los niños pueden presentar buen aspecto con una FA paroxística breve; sin embargo, todos necesitan consulta con cardiología/electrofisiología. El punto final a enfatizar es que la FA solitaria sigue siendo un diagnóstico de exclusión y tiene una tasa de recurrencia relativamente alta, por lo que el seguimiento es básico.
(Ver Tabla 1 a continuación)
| Comentario |
La fibrilación auricular en la infancia es más común en adolescentes que en niños más pequeños y a menudo se asocia con una afección cardiovascular subyacente predisponente. También puede observarse con corazones estructural y funcionalmente normales como FA solitaria.
Cuando un niño se presenta con esta arritmia debe ser evaluado cuidadosamente para patología cardíaca oculta como cardiomiopatía o síndromes de arritmia hereditarios.
La FA que conduce a inestabilidad hemodinámica debe llevar a una cardioversión sincronizada, mientras que los pacientes estables pueden ser discutidos con un cardiólogo pediátrico.
El riesgo de FA aumenta con la edad y el índice de masa corporal. La obesidad y el atletismo son factores de riesgo conocidos y la recurrencia puede verse incluso en ausencia de cualquier patología subyacente identificable.
El reconocimiento de los factores desencadenantes, el seguimiento estrecho y algunos cambios en el estilo de vida son puntos importantes a considerar frente a un paciente pediátrico con fibrilación auricular.
Tabla 1. Causas y factores de riesgo para fibrilación auricular pediátrica
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Cardiopatía estructural Cardiopatía congénita ((en particular, lesiones obstructivas del corazón izquierdo, ventrículos únicos paliados y enfermedad de válvula mitral) Cardiopatía valvular Miocardiopatías (MCH, MCD, MCR, MVDA, MNVI) Cardiopatía reumática Endocarditis infecciosa Tumores auriculares Peri-/miocarditis Taquiarritmia supraventricular (TAE, TAM, aleteo auricular, TRAV incluyendo WPW, TRNAV) Cirugía cardíaca Trasplante cardíaco Genética FA familiar (monogénica, poligénica) Canalopatías (SQTL, SQTC, TVPC, SBr, SRT) 27 Causas extracardíacas Desequilibrio autonómico Obesidad Apnea obstructiva del sueño Hipertensión Alcohol Cafeína Nicotina Drogas ilícitas Disfunción tiroidea Feocromocitoma Diabetes mellitus Tromboembolismo venoso Deporte y actividad física (especialmente de resistencia) Cirugía torácica no cardíaca |
TAE, taquicardia auricular ectópica; MVDA, miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica; TRNAV, taquicardia por reentrada del nódulo auriculoventricular; TRAV, taquicardia por reentrada auriculoventricular; SBr, síndrome de Brugada; TVPC, taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica; MCD, miocardiopatía dilatada; SRP, síndrome de repolarización precoz; MCH, miocardiopatía hipertrófica; SQTL, síndrome de QT largo; MNVI: miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo; TAM, taquicardia auricular multifocal; MCR, miocardiopatía restrictiva; SQTC, síndrome de QT corto; WPW, síndrome de Wolff-Parkinson-White
Resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol