Este artículo analiza el manejo de emergencias desde varios aspectos a través de la Hematología: trastornos relacionados con células falciformes, neoplasias malignas, hemorragia y trombosis, complicaciones vinculadas con transfusiones y emergencias hematológicas generales.

> Crisis vaso-oclusiva (CVO)

También conocida como "crisis de células falciformes", la CVO es la presentación más común de la enfermedad de células falciformes (ECF). La adhesión de glóbulos rojos conduce al bloqueo de los vasos sanguíneos, lo que afecta el suministro de oxígeno a los tejidos. Esto lleva a isquemia e inflamación dentro de los huesos, que culmina en un dolor agudo (en huesos largos, columna lumbar, costillas o grandes articulaciones).

El manejo incluye una analgesia adecuada dentro de los 30 minutos posteriores a la presentación, reevaluación cada 30 minutos hasta que el dolor esté adecuadamente controlado y luego cada 4 horas. Para el dolor moderado se puede utilizar un fármaco antiinflamatorio no esteroideo (AINE) y un opiáceo débil. El dolor intenso debe tratarse con un opiáceo fuerte. La oxigenoterapia debe administrarse a los pacientes con una CVO aguda para mantener la saturación de oxígeno ≥95%.

> Síndrome torácico agudo (STA)

El STA es una enfermedad aguda caracterizada por fiebre y/o síntomas respiratorios, acompañada de un nuevo infiltrado pulmonar en la radiografía de tórax. Se presenta en más del 50% de los pacientes con fiebre, tos, dolor torácico y disnea, acompañadas de hipoxia (>80 % en adultos).

Además de la oxigenoterapia y la analgesia, los pacientes con STA siempre deben comenzar con antibióticos empíricos para el tratamiento de una presunta neumonía adquirida en la comunidad. La transfusión sanguínea debe considerarse cuando los valores de hemoglobina alcanzan los 60-70g/litro.

> Reacción transfusional hemolítica retardada (RTHR) e hiperhemólisis

Los pacientes con ECF tienen un alto riesgo de aloinmunización, lo que puede provocar RTHR (típicamente de 5 a 7 días) e hiperhemólisis en casos extremos, con  rápido riesgo de vida. El manejo es con inmunomodulación e inmunosupresión (por ejemplo, inmunoglobulina y metilprednisolona o anticuerpos monoclonales para casos severos).

> Accidente cerebrovascular agudo

La drepanocitosis aguda dentro de la circulación cerebral puede conducir a un accidente cerebrovascular isquémico que se presenta con convulsiones o lesión en las extremidades. Se debe realizar una resonancia magnética o tomografía computarizada, según disponibilidad, para valorar arteriopatías o hemorragias intracraneales. La transfusión sanguínea o la exanguinotransfusión serán consideradas como opciones terapéuticas a partir de los valores de hemoglobina del paciente.

> Priapismo

Los pacientes masculinos que experimentan un episodio priápico doloroso y rígido de 1 hora deben buscar revisión médica de inmediato. El manejo inicial incluye atención estándar para CVO e inicio de agente adrenérgico.

> Sepsis neutropénica

Es una complicación frecuente que pone en peligro la vida en pacientes hematológicos, ya sea como característica de presentación o como resultado del tratamiento. Se define como una temperatura ≥38°C o cualquier síntoma/signo de sepsis, en un paciente que tiene un recuento de neutrófilos  ≤0,5 x 10⁹/litro.

Se recomienda a aquellos que reciben quimioterapia y terapia inmunosupresora que controlen su temperatura y verifiquen los síntomas de infecciones en el hogar. Se deberá comenzar con antibióticos intravenosos de amplio espectro dentro de una hora después de que se hayan tomado hemocultivos. En caso de sepsis grave se manejará con oxigenoterapia, hidratación parenteral y catéter urinario en conjunto con equipos de terapia intensiva y hematología.

> Compresión de la médula espinal

Se presenta en hasta el 5% de los pacientes con mieloma múltiple como resultado de una infiltración de tejido o una fractura vertebral. Requiere un diagnóstico y tratamiento oportunos para evitar daños irreversibles. Los síntomas dependen del sitio, la extensión y la velocidad de desarrollo de la lesión e incluyen dolor, pérdida de sensibilidad, debilidad en las extremidades, dificultad para caminar y alteración del esfínter o disfunción intestinal.

Se deben iniciar corticosteroides en forma inmediata, a menos que estén contraindicados. Se recomienda la interconsulta con neurocirugía y oncología clínica para considerar la intervención quirúrgica y radioterapia local respectivamente.

> Gran masa mediastínica

Los pacientes pueden presentar disnea aguda o progresiva, tos, fiebre y edema de miembro superior causado por compresión de la vena cava superior. Los linfomas de alto grado son la principal causa. El tratamiento incluye medidas urgentes para mantener la vía aérea, cirugía, descompresión y radioterapia localizada.

> Hiperleucocitosis

Presentan un recuento de glóbulos blancos  >100 x 10⁹/litro y con síntomas que incluyen disnea, dolores de cabeza, confusión y hemorragia retiniana. La leucemia aguda y la fase blástica de la leucemia crónica son causas frecuentes. El manejo temprano incluye hidratación, quimioterapia y potencialmente leucoaféresis.

> Síndrome de lisis tumoral (SLT)

Es una complicación frecuente en pacientes sometidos a quimioterapia o que presentan hiperleucocitosis. El SLT se caracteriza por anomalías electrolíticas y metabólicas como hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemia, hipocalcemia, lesión renal aguda o arritmia cardíaca. Debe prevenirse y tratarse con hidratación intensiva y el uso de alopurinol como profilaxis, rasburicasa y diálisis cuando esté indicado.

> Hipercalcemia

Ocurre en >30% de los casos de mieloma múltiple. Los pacientes pueden estar asintomáticos o tener fatiga, náuseas, vómitos, dolor abdominal, pérdida de apetito, sed, poliuria, debilidad muscular y dolor óseo, progresando a confusión severa y raramente coma. Pueden producirse insuficiencia renal y anomalías cardíacas, como arritmias y acortamiento de los intervalos QT. El tratamiento debe apuntar a una reducción aguda en las concentraciones de calcio, incluido el uso de líquidos intravenosos y bisfosfonatos, así como el tratamiento etiológico generalmente con corticosteroides.

> Leucemia promielocítica aguda (LPA)

Se debe sospechar LPA en cualquier paciente que presente características clínicas de leucemia aguda y sangrado severo y/o coagulación intravascular diseminada (CID). Una vez confirmado el diagnóstico, se debe iniciar tratamiento con ácido transretinoico.

> Embolia pulmonar aguda

El tratamiento no debe retrasarse mientras se espera el diagnóstico por imágenes, particularmente en pacientes con inestabilidad hemodinámica. Ante la sospecha clínica del probable cuadro, evaluar signos de shock (presión arterial <90 mmHg) y considerar angiografía pulmonar por tomografía computada. El riesgo intermedio o alto a partir de la disfunción del ventrículo derecho y marcadores cardíacos anormales amerita la trombólisis sistémica.

> Hemorragia aguda en Hemofilia A y B

Para hemorragias articulares agudas, el reemplazo del factor (VIII o IX) debe administrarse durante 24 a  48 horas con concentraciones mínimas de objetivo de 60 a 70%. Las medidas adicionales incluyen reposo, inmovilización, analgesia y fisioterapia temprana.

Los traumatismos mayores exigen el acceso inmediato a la reposición de concentrados de factor, con el objetivo de niveles máximos del 100 %, en particular cuando se trata de la cabeza, el cuello o el abdomen, ya que este traumatismo puede poner en peligro la vida.

> Coagulación intravascular diseminada

La CID es una coagulopatía de consumo que causa trombocitopenia, tiempos de coagulación prolongados y/o hipofibrinogenemia. En el manejo es importante tratar la causa subyacente, como una infección, un traumatismo, cáncer o complicaciones obstétricas. Los pacientes se presentan con sangrado y/o trombosis, o solo muestran parámetros de laboratorio alterados

Los pacientes que están sangrando deben recibir hemocomponentes para corregir los trastornos de la coagulación: plasma fresco congelado (PFC) como tratamiento inicial, plaquetas y crioprecipitados en caso de déficit de fibrinógeno. La trombosis puede ser arterial o venosa, o afectar a los pequeños vasos causando púrpura fulminante. Se puede administrar heparina con el correspondiente monitoreo.

> Hemorragia y cirugía de emergencia con anticoagulación

El manejo de la hemorragia comprende soporte hemodinámico, transfusión de glóbulos rojos si hay anemia, intervenciones para tratar los sitios de sangrado, suspensión del anticoagulante y reversión urgente del mismo. La cirugía de emergencia en pacientes que toman anticoagulantes también requiere agentes de suspensión y/o reversión. Cada anticoagulante tiene su correspondiente prueba de anticoagulación y su agente reversor.

> Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)

La PTT es una microangiopatía trombótica potencialmente mortal con una tasa de mortalidad aguda del 90% si no se trata con urgencia. Los pacientes presentan trombocitopenia severa, hemólisis y glóbulos rojos fragmentados en frotis de sangre.

El tratamiento de urgencia implica plasmaféresis con PFC, inmunosupresión con corticoides y/o rituximab y caplacizumab (un inhibidor de la agregación plaquetaria).

> Hemorragia mayor

Se define como: (1) la pérdida de una volemia en un período de 24 horas, (2) 50% de pérdida de volemia en 3 horas, (3) pérdida de sangre a razón de 150 ml/minuto, o (4) hemorragia suficiente para aumentar la frecuencia cardíaca a >110 latidos por minuto y/o una caída de la presión arterial sistólica a <90 mmHg.

Se deben administrar concentrados de glóbulos rojos y/o plaquetas según los valores de laboratorio. El PFC previene el desarrollo de coagulopatía por dilución. El reemplazo de fibrinógeno se puede realizar con crioprecipitado. A menos que estén contraindicados los antifibrinolíticos como el tranexámico, se pueden usar en bolo intravenoso o en dosis de mantenimiento

> Reacciones transfusionales agudas

Las reacciones agudas a las transfusiones de sangre pueden ser graves y poner en peligro la vida, por lo que el reconocimiento temprano es esencial para proporcionar un tratamiento adecuado.

• Reacción hemolítica aguda: Es causada por la transfusión de glóbulos rojos ABO incompatibles. Esto activa la cascada del complemento y produce una respuesta inflamatoria mediada por citoquinas que conduce a la hemólisis intravascular. Los pacientes muestran un rápido deterioro clínico con progreso a insuficiencia renal aguda y CID. Se requiere el cese inmediato de la transfusión y apoyo médico adecuado.

• Transfusión contaminada con bacterias: Poco común debido a las modernas técnicas de procesamiento, la presentación es similar a una reacción hemolítica aguda o a una reacción alérgica grave, con aumento de la temperatura. El manejo se basa en la antibioticoterapia junto con soporte hemodinámico si hay características de sepsis.

• Reacción alérgica o anafiláctica: Las reacciones alérgicas mínimas se presentan con urticaria y/o picazón después de comenzar la transfusión y requieren antihistamínicos y disminución de la tasa de infusión si los síntomas no progresan. Las reacciones anafilácticas graves son eventos raros pero potencialmente mortales con hipotensión, disnea, broncoespasmo, angioedema o urticaria. El manejo incluye el cese inmediato de la transfusión seguido del manejo estándar de la anafilaxia: oxigenoterapia, adrenalina intramuscular, clorfenamina e hidrocortisona intramuscular/intravenosa y nebulización con salbutamol para el broncoespasmo.

• Lesión pulmonar aguda relacionada con la transfusión: Aparece dentro de las 6 horas posteriores a la transfusión. Los pacientes presentan disnea severa, tos no productiva, hipotensión y ocasionalmente fiebre y escalofríos. La radiografía de tórax muestra infiltrados bilaterales (patrón en alas de murciélago). Es difícil de distinguir de otros tipos de síndrome de dificultad respiratoria aguda, como la insuficiencia cardíaca descompensada, pero el manejo es similar.

• Sobrecarga circulatoria asociada a la transfusión: Se presenta dentro de las 6 horas posteriores a la transfusión con edema pulmonar agudo o que empeora, dificultad respiratoria, taquicardia, hipertensión y un balance de líquidos positivo. El manejo requiere detener la transfusión y dar soporte de oxígeno y diuréticos. Las medidas preventivas incluyen la prescripción de volúmenes de sangre y tasas de transfusión apropiados y el uso de diuréticos profilácticos.

> Anemia aguda

El volumen corpuscular medio (VCM) puede ayudar a guiar la investigación de una presentación aguda de anemia. Un VCM bajo puede indicar deficiencia de hierro por pérdida crónica de sangre, mientras que un VCM alto sugiere hemólisis causada por reticulocitosis o deficiencia de vitamina B12/folato. Cuando una anemia aguda se acompaña de leucopenia y trombocitopenia, se debe considerar el diagnóstico de leucemia aguda o anemia aplásica.

El tratamiento depende de la etiología. Por ejemplo, se pueden administrar corticosteroides para la hemolisis autoinmune o hierro para estados carenciales, así como soporte de transfusiones de sangre si la anemia es sintomática o las concentraciones de hemoglobina son <70 g/litro o <80 g/litro con factores de riesgo asociados.

> Púrpura trombocitopénica inmune

El sangrado es típicamente mucocutáneo y de naturaleza leve, pero también puede provocar sangrado gastrointestinal o urológico grave. Se debe considerar la hemorragia intracraneal espontánea en pacientes que presenten cefalea intensa y trombocitopenia.

La hemorragia grave de inicio agudo debe tratarse con transfusión de plaquetas.  Si se produce la destrucción de las plaquetas transfundidas se debe iniciar la inmunomodulación (inmunoglobulina humana o corticoesteroides).

Resumen y comentario objetivo: Dr. Esteban Crosio