Importancia   

Los neoplasmas mielodisplásicos (MDS), anteriormente conocidos como síndromes mielodisplásicos, son neoplasias malignas hematopoyéticas clonales que causan displasia morfológica de la médula ósea junto con anemia, neutropenia o trombocitopenia.

Los MDS están asociados con un mayor riesgo de leucemia mieloide aguda (LMA). La incidencia anual de MDS es de aproximadamente 4 por cada 100 000 personas en los Estados Unidos y es mayor entre los pacientes de edad avanzada.

Observaciones 

Los MDS se caracterizan por un número reducido de células sanguíneas periféricas, un mayor riesgo de transformación de la leucemia mieloide aguda y una supervivencia reducida. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de aproximadamente 70 años y la tasa de incidencia anual aumenta a 25 por 100 000 en personas de 65 años o más.

Los factores de riesgo asociados con MDS incluyen edad avanzada y exposiciones previas a toxinas como la quimioterapia o la radioterapia. Los SMD son más frecuentes en hombres que en mujeres (con tasas de incidencia anuales de aproximadamente 5,4 frente a 2,9 por 100 000).

El MDS típicamente tiene una presentación insidiosa, que consiste en signos y síntomas asociados con anemia, trombocitopenia y neutropenia.

Los MDS se pueden clasificar en subtipos que se asocian con un riesgo menor o mayor de transformación de la leucemia mieloide aguda y que ayudan con la selección de la terapia. Los pacientes con MDS de bajo riesgo tienen una mediana de supervivencia de aproximadamente 3 a 10 años, mientras que los pacientes con enfermedad de mayor riesgo tienen una mediana de supervivencia de menos de 3 años.

La terapia para SMD de bajo riesgo se selecciona en función de si la característica clínica primaria es anemia, trombocitopenia o neutropenia. El manejo se enfoca en tratar los síntomas y reducir el número de transfusiones requeridas en pacientes con enfermedad de bajo riesgo.

Para los pacientes con SMD de bajo riesgo, los agentes estimulantes de la eritropoyesis, como la eritropoyetina humanizada recombinante o la eritropoyetina de acción más prolongada, la darbepoetina alfa, pueden mejorar la anemia en el 15 % al 40 % de los pacientes durante una mediana de 8 a 23 meses. Para aquellos con MDS de mayor riesgo, los agentes hipometilantes como la azacitidina, la decitabina o la decitabina/cedazuridina son la terapia de primera línea.