| Aspectos destacados |
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• Subdividir a los pacientes en aquellos que son positivos en la prueba de antiglobulina directa (PAD) (inmunes) o PAD negativos (no inmunes) es una forma simple y clínicamente relevante de entender las anemias hemolíticas. • La constelación de reticulocitosis, niveles elevados de lactato deshidrogenasa, niveles elevados de bilirrubina no conjugada y niveles reducidos de haptoglobina confirman la hemólisis. • La atención de apoyo temprana es importante y puede incluir transfusiones de glóbulos rojos y corticoesteroides. • Las complicaciones de la hemólisis incluyen cálculos biliares pigmentarios, insuficiencia cardíaca aguda y tromboembolismo. |
| Introducción |
La anemia hemolítica se produce debido a la destrucción prematura de los glóbulos rojos.
Puede deberse a anticuerpos dirigidos contra antígenos eritrocitarios u ocurrir por la ruptura no inmune de las membranas globulares. Si los anticuerpos son producidos por el huésped, el trastorno se denomina anemia hemolítica autoinmune (AHAI).
En la anemia hemolítica, los glóbulos rojos se destruyen en la circulación o dentro del bazo. Esto ha llevado a la terminología de hemólisis “intravascular” y “extravascular”, respectivamente. En muchos casos existe una superposición entre ambos procesos.
| Presentación clínica |
Los pacientes pueden presentar desde un estado de anemia crónica (como en la enfermedad de células falciformes) hasta aquellos que presentan síntomas profundos de anemia aguda.
El cuadro clínico se caracteriza por cansancio, dificultad para respirar y mareos. También es importante evaluar el historial de transfusiones, ictericia, orina oscura, si alguno de sus síntomas se ha exacerbado por un cuadro gripal y si recientemente se han iniciado nuevos medicamentos.
| Clasificación |
Hay varias formas diferentes de subclasificar la anemia hemolítica en función de la etiología, la fisiopatología o los resultados de la prueba de antiglobulina directa (PAD).
La PAD tiene como objetivo identificar glóbulos rojos recubiertos con anticuerpos o complemento y debe realizarse en todos los pacientes que presenten sospecha de anemia hemolítica. Un resultado positivo implica un componente inmunológico, que puede deberse a un AHAI, anticuerpos dependientes de fármacos o una anemia hemolítica aloinmune en el contexto de una reacción transfusional.
En la hemólisis con prueba de antiglobulina directa (PAD) negativa no hay componente inmunitario y, en cambio, la destrucción eritrocitaria puede deberse a inestabilidad de la membrana (como se observa en las hemoglobinopatías), destrucción directa de los glóbulos rojos debido a toxinas (Clostridium perfringens) y por anemia hemolítica microangiopática (como en el síndrome urémico hemolítico y púrpura trombocitopénica).
Al clasificar aún más la AHAI, puede ocurrir por sí sola (AHAI primaria) o AHAI secundaria impulsada por un trastorno subyacente. Alternativamente, se puede clasificar según si los glóbulos rojos fijan complemento, inmunoglobulinas o ambos.
Por último, la AHAI también puede considerarse "caliente" o "fría" en función de si el anticuerpo en cuestión se une a los glóbulos rojos de manera óptima a 37 °C o a temperaturas más frías de hasta 4 °C.
| Hallazgos de Laboratorio |
- El estudio inicial de la anemia hemolítica debe incluir un hemograma completo, que a menudo muestra anemia normocítica o macrocítica.
- La constelación de reticulocitosis, niveles elevados de lactato deshidrogenasa, aumento de bilirrubina no conjugada y niveles reducidos de haptoglobina confirman la hemólisis.
- El frotis de sangre periférica puede ser útil para identificar la causa de la hemólisis (por ej. esferocitos; glóbulos rojos con forma de esfera en la esferocitosis hereditaria).
| Manejo |
El manejo depende de la causa e implica atención de apoyo en forma de transfusiones si el paciente es sintomático.
Se requieren suplementos de ácido fólico debido a que las reservas de folato se agotan rápidamente.
En el contexto de la AHAI, se necesita el tratamiento de la afección subyacente (como una infección, una neoplasia maligna o la eliminación de los fármacos causales).
Los corticosteroides a menudo se usan en AHAI caliente para detener la producción de anticuerpos, teniendo mejor respuesta que en la AHAI con anticuerpos fríos. Si los esteroides fallan, se puede usar rituximab.
En raras ocasiones, se requiere esplenectomía para eliminar el sitio de destrucción de glóbulos rojos y producción de anticuerpos.
Hay varias causas de anemia hemolítica no inmune y cada una se manejará con atención de apoyo y de acuerdo a la etiología.
| Complicaciones |
La hemólisis aumenta el riesgo de tromboembolismo venoso (TEV). El riesgo es particularmente alto en las hemoglobinopatías y en trastornos como AHAI. La profilaxis de TEV es importante en estos pacientes, particularmente cuando ingresan en el hospital.
Otras complicaciones son los cálculos biliares de pigmentos secundarios a hemólisis crónica e insuficiencia cardíaca de alto gasto, que pueden ocurrir en casos graves de anemia hemolítica.