Cínicamente, se presenta como un área de hiperhidrosis localizada. La mitad de los casos se localizan en antebrazos, siguiendo las líneas de Blaschko.

Reporte:

Se presenta un hombre de 35 años con antecedentes de aumento de perspiración en el antebrazo izquierdo. No presentaba otros antecedentes médicos. El paciente había recibido cloruro de aluminio al 20%, sin mejoría clínica. Manifestaba disconfort por la hiperhidrosis con deterioro de la calidad de vida.Al examen físico presentaba un área hiperhidrótica localizada en antebrazo izquierdo sin cambios visibles cutáneos.

Se observo empeoramiento de la sudoración luego de la estimulación física. Se realizo el test de Minor en el brazo afectado, que mostraba un parche bien delimitado de 50 x 9 x 70 mm siguiendo las líneas de Blaschko en antebrazo izquierdo (Fig 1).

La biopsia de piel de 4 mm se realizó del antebrazo afectado y del contralateral. La histología revelo incremento del tamaño y número de las estructuras ecrinas en el antebrazo afectado comparado con el lado contralateral, confirmando el diagnóstico de EN (Fig 2).

Debido al deterioro de la calidad de vida del paciente, se administró toxina botulínica tipo A. La toxina botulínica tipo A (total 100UI) se reconstituyó en 2.5ml de solución salina al 0.9%, basadas en las guías de tratamiento de hiperhidrosis severa.

La dilución resultante se subdividió en 35 inyecciones subepidérmicas de 2 U, inyectadas a intervalos de 10 mm del área delimitada por el test de Minor. No se realizaba anestesia local previa al procedimiento y no se reportaron efectos adversos.

El paciente notó una reducción de la perspiración a las 48 horas luego del procedimiento. La máxima respuesta se observó a la semana 3. El paciente reportó una mejoría significativa en la calidad de vida.
El efecto permaneció hasta 9 meses luego del procedimiento, momento en que se repitió el tratamiento con toxina botulínica A debido a recaída con la transpiración.

El paciente actualmente esta asintomático. Existen menos de 30 casos de EN reportados. Generalmente se describe como un parche de hiperhidrosis localizada con mínimos cambios en la superficie, aunque se han descripto algunos casos de Nevo Ecrino (EN) con hiper/hipopigmentación. El EN no tiene síntomas asociados.
Los antebrazos son la localización mas común,pero en pueden localizarse en piel perianal. La biopsia es crítica para establecer el diagnóstico correcto, permitiendo la diferenciación de otras condiciones que se presentan con hiperhidrosis focal como la hiperhidrosis idiopática localizada (ILH) o con otros nevos epidérmicos.

Los hallazgos histológicos en EN incluyen hiperplasia y/o hipertrofia de las glándulas ecrinas al comparar área afectada y no afectada.

El tratamiento de la EN debe ser personalizado acorde al grado de hiperhidrosis asociada, basado en escalas especificas para hiperhidrosis. Esto provee una medida cualitativa de la severidad de hiperhidrosis basada en la interacción con la vida del paciente.

Cuando el EN se asocia con hiperhidrosis leve a moderada, se recomienda esperar. Sin embargo, cuando la hiperhidrosis es severa o interfiere en la calidad de vida, debe tratarse. Se han descripto varios tratamientos, incluyendo tratamientos tópicos, iontoforesis, anticolinérgicos sistemicos o cirugía, aunque no hay consenso.
La BTX A es producida por el Clostridium botulinum, una potente neurotoxina que inhibe la liberación presináptica de acetilcolina, y se une a los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica. Cuando se utiliza en inyecciones múltiples en un área focal de hiperhidrosis, causa una reducción de la transmisión colinérgica.

Las glándulas ecrinas se inervan por fibras colinérgicas que son un buen target para bloquear el efecto de BTX A.  Se reporta el caso de un EN en un adulto tratado exitosamente con BTX A que sería una opción útil y segura en el tratamiento de EN y de otras enfermedades hamartomatosas asociadas con hiperhidrosis focal.

 
Figura 1:  parche de 50 x 9 x 70 mm siguiendo las líneas de Blascho, presente en el antebrazo izquierdo, luego del test de Minor.

Figura 2: (a–d) Imágenes comparativas de (a,c) la lesión en antebrazo izquierdo con respeto a (b,d)  a la biopsia de piel normal en el antebrazo derecho. Se observa incremento en el número y tamaño de los conductos de las glándulas ecrinas.

¿Que aporta este artículo a la práctica dermatologica?

El nevo ecrino (EN) es un hamartoma raro de la piel, histológicamente se caracteriza por presentar hiperplasia focal y/o hipertrofia de las glándulas ecrinas. Clínicamente se presenta como parches de hiperhidrosis sin cambios visibles en la piel, frecuentemente localizado en antebrazos.
La decisión de tratamiento depende del grado de hiperhidrosis, pero no existe consenso debido a la rareza de la enfermedad.

Comentario y resumen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello.