Intraducción
La granulosis rubra nasi es una enfermedad rara de las glándulas écrinas descripta primero por Jadassohn en 1901. Esta enfermedad se conoce también como “acné pápulo rosácea de la nariz”. Parece ser más común en países Europeos. En la literatura Inglesa Maschkillesson y Neradow (1935) recopilaron 130 casos y se pensó que la enfermedad era rara. Aunque se hereda en forma autosómica dominante, es raro encontrar la enfermedad en dos generaciones, aunque menos comúnmente se encuentra en dos niños de los mismos padres. La enfermedad generalmente aparece en la infancia pero es posible su inicio en adolescentes y adultos.
La granulosis rubra nasi es una forma focal de hiperhidrosis que difiere de las otras formas y que no depende del estímulo hipotalámico ni emocional para desarrollarse.
Reporte del caso clínico
Se presenta un hombre de 27 años con eritema en nariz desde la niñez sin sensibilidad a la luz solar. No presentaba antecedentes familiares relevantes. El examen físico mostró sudoración excesiva de la nariz, eritema en nariz con sudoración, y múltiples vesículas telangiectásicas (Figuras 1 y 2). El resto del examen fue normal. La biopsia de piel mostró dilatación de los vasos sanguíneos, conductos sudoríparos dilatados con un discreto infiltrado de mononucleares alrededor de ellos (Figura 3).
La enfermedad
La granulosis rubra nasi generalmente comienza en la niñez entre los 6 meses y 15 años. La clínica se caracteriza por hiperhidrosis de la parte central de la cara, más notoria en la punta de la nariz. Seguido de la aparición de eritema difuso en la nariz, mejillas, mentón, labio superior.
Las máculas eritematosas, pápulas vesículas o pústulas pueden observarse sobre los orificios de los conductos sudoríparos.
Posteriormente pueden aparecer pequeñas telangiectasias sobre la nariz, mejillas y mentón. También pueden observarse lesiones símil comedones. La nariz puede estar fría y pueden desarrollarse lesiones quísticas. Puede asociarse algunas veces con acrocianosis e hiperhidrosis de palmas y plantas. El diagnóstico es clínico.
La histopatología muestra infiltrado mononuclear leve alrededor de los conductos sudoríparos, vasos sanguíneos, y linfáticos. Dilatación de los vasos sanguíneos y linfáticos.
Las unidades pilosebáceas son normales y no se encuentran glándulas apócrinas heterotópicas. La enfermedad generalmente remite luego de la pubertad, a diferencia de las formas primarias de hiperhidrosis localizada pero algunas veces puede continuar hacia la adultez. No existen asociaciones sistémicas ni anormalidades de laboratorio.
La patogénesis de la enfermedad sigue siendo desconocida. Algunos autores han sugerido que es una enfermedad de la función vasomotora y secretoria de la nariz. Goldsmith describió a la rinorrea como una característica asociada.
Eddowes han sugerido que las adenoides podrían estar involucradas lo que puede ser una causa de irritación de la punta de la nariz. Heid y col reportaron el caso de granuloma rubra nasi asociado a feocromocitoma, la remoción quirúrgica del mismo mejoraba la condición.
Los hallazgos clínicos son distintivos y rara vez existen problemas con el diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluye rosácea y dermatitis perioral. En rosácea existe eritema en mejillas y nariz con telangiectasias pero sin hiperhidrosis en la parte central de la cara. En el caso de la dermatitis perioral se observan pápulas monomorfas, pústulas, eritema, y escamas involucrando el área perioral sin hiperhidrosis.
Otro diagnóstico diferencial incluye el acné vulgar, lupus pernio, y lupus eritematoso.
Los tratamientos descriptos para la granulosis rubra nasi son la indometacina tópica, corticoides orales, tetraciclina, crioterapia, y rayos X. Pueden indicarse lociones secativas como calamina. Grazziotin y col han descripto recientemente un tratamiento usando toxina botulínica A que indujo remisión a largo plazo en un paciente con granulosis rubra nasi.
Figura 1: Sudor sobre la base eritematosa de la nariz.
Figura 2: Muestra eritema más prominentemente. Son más apreciables las telangiectasias.
Figura 3: Histopatología de vasos dilatados y conductos écrinos con infiltrado linfocitario circundante.
¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?
La granulosis rubra nasi es una enfermedad rara de las glándulas écrinas, heredada en forma autosómica dominante. Se caracteriza clínicamente por hiperhidrosis de la parte central de la cara, más notoria en la punta de la nariz, seguida por la aparición de eritema en nariz, mejillas, mentón y labio superior. Se observa comúnmente en la niñez, pero puede ocurrir en adultos. Este paciente presentaba sudoración en la nariz. El examen físico de la nariz reveló eritema y múltiples vesículas telangiectásicas. Los hallazgos de la biopsia apoyaron el diagnóstico de granuloma rubra nasi.
Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello