La variante conductual de la demencia frontotemporal (vcDFT) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por cambios progresivos en la conducta y en la personalidad asociado con atrofia de los lóbulos frontal y temporal.

Se presenta con cambios conductuales, alteraciones en la integración contextual de múltiples pistas sociales de diferentes dominios cognitivos, así como alteraciones del estado de ánimo. Estos cambios se presentan en las etapas más tempranas de la enfermedad y usualmente son reconocidos por los familiares más cercanos, amigos o colegas, generalmente precediendo el inicio de déficits cognitivos.

El diagnóstico clínico de la vcDFT es difícil y representa un desafío ya que son varios los síntomas neuropsiquiátricos y los cambios en la conducta y en la personalidad que pueden ser ignorados o ser atribuidos a una enfermedad psiquiátrica primaria. Esto se debe a la superposición entre las dimensiones sintomáticas de la vcDFT y ciertas enfermedades psiquiátricas.

Un consorcio internacional reciente revisó los criterios diagnósticos de la vcDFT y organizó jerarquías específicas de diagnóstico; con estas nuevas normas se obtienen diagnósticos de vcDFT más exactos, en comparación con los criterios anteriores.

Este nuevo criterio está apoyado por características óptimas de diagnóstico y permite diferenciar este trastorno de otras demencias y trastornos psiquiátricos, así como del phenocopy síndrome (síndrome fenocópico). Estudios recientes identifican un subgrupo de pacientes con todos los criterios clínicos de vcDFT pero de curso benigno sin progreso a demencia, que se considera vcDFT síndrome fenocópico.

Estos pacientes presentan todas las características clínicas de vcDFT pero con imagen cerebral normal, mejor desempeño en mediciones cognitivas y conservación relativa de actividades de la vida diaria (AVD); su etiología es desconocida y los pacientes parecen no tener un proceso neurodegenerativo en vistas de las sistemáticas imágenes normales del cerebro, incluso años después del inicio de los síntomas, la falta de progresión clínica bajo revisión médica y el funcionamiento neuropsicológico y de AVD normales.

Varios casos de fenocopia serían la expresión de trastornos psiquiátricos atípicos que afectan a adultos mayores, como el trastorno bipolar de inicio tardío, la depresión de inicio tardío, la esquizofrenia tipo psicosis de inicio tardío, el trastorno por déficit de atención con hiperactividad crónica, el trastorno obsesivo compulsivo, el abuso de alcohol y la exacerbación de un trastorno de personalidad preexistente, aunque los trastornos de personalidad tienden a estabilizarse con el tiempo y no constituirían un diagnóstico diferencial sólido de la vcDFT en la adultez tardía.

Por lo que, para lograr un diagnóstico exacto de DFT, se necesitan psiquiatras con experiencia en trastornos mentales de edad avanzada que evalúen y excluyan estas enfermedades psiquiátricas, especialmente en pacientes sin imagen cerebral clara de compromiso frontal.

El objetivo de este trabajo fue discutir las características clínicas de las enfermedades psiquiátricas más frecuentes que deben ser excluidas cuando se considere el diagnóstico de síndrome fenocópico o posible vcDFT.

Un subgrupo de pacientes con trastorno bipolar eutímicos demuestra funcionamiento ejecutivo intacto en las pruebas neuropsicológicas clásicas

El trastorno bipolar (TBP) es una enfermedad episódica recurrente que, debido al incremento de la expectativa de vida, manifestó un aumento de casos de TBP de inicio tardío que se diagnostica a partir de los 50 años o más y su frecuencia disminuye con la edad avanzada. Los pacientes ancianos con TBP constituyen una población heterogénea representada por dos grupos según la edad de inicio: los individuos de inicio temprano que envejecieron y los pacientes de inicio tardío.

Los sujetos de inicio tardío manifestaron, con menor frecuencia, antecedentes familiares de trastornos del estado de ánimo y mayor frecuencia de comorbilidades neurológicas, en comparación con los pacientes de inicio temprano, lo que sugiere una influencia de factores etiológicos no genéticos.

Además, los individuos con TBP de inicio tardío presentan mayor prevalencia de factores de riesgo vascular y de infartos cerebrales silenciosos, más episodios afectivos por año, alteraciones neurocognitivas más extensas y graves que los de inicio temprano.

Aun en los pacientes con eutimia se presentan alteraciones persistentes en la memoria verbal, las funciones ejecutivas y la cognición social. Sin embargo, como en ciertos individuos con vcDFT, algunos estudios sugieren que un subgrupo de pacientes con trastorno bipolar eutímicos demuestra funcionamiento ejecutivo intacto en las pruebas neuropsicológicas clásicas.

Esta tendencia a presentar síntomas del estado de ánimo crónicos en lugar de episódicos y la presencia de funciones ejecutivas dañadas representan un verdadero desafío para realizar el diagnóstico diferencial con DFT.

La neuroimagen de los pacientes con TBP de inicio tardío muestra atrofia y lesiones vasculares cerebrales, las más frecuentes de las cuales fueron hiperintensidades subcorticales, disminución del flujo sanguíneo cerebral e infartos cerebrales silentes.

A medida que envejecen estos pacientes, la prevalencia de demencia aumenta de acuerdo con el número de episodios maníacos. La demencia libera la bipolaridad latente en individuos con temperamentos afectivos y, a su vez, estos temperamentos afectivos se consideran manifestaciones subclínicas y precursores de trastornos del estado de ánimo bipolar o unipolar. El diagnóstico de bipolaridad es más sencillo cuando la manía de inicio tardío fue precedida de episodios depresivos.

La esquizofrenia se caracteriza por la presencia de síntomas positivos, negativos, del estado de ánimo y alteraciones cognitivas; se presenta en la adolescencia o adultez temprana. Se considera esquizofrenia de inicio tardío cuando se inicia después de los 40 años y estos pacientes son más propensos a manifestar mayores alucinaciones visuales, olfatorias y táctiles, delirios persecutorios y tercera persona, comentarios corrientes y alucinaciones auditivas acusatorias o abusivas que aquellos de inicio temprano.

Respecto al diagnóstico diferencial entre la esquizofrenia y la vcDFT, en la primera son frecuentes los delirios y las alucinaciones, no así en la vcDFT; sin embargo, en ambas se detectan la ecolalia, la aprosodia del habla, la ecopraxia, los reflejos primitivos, la conducta de utilización, los síntomas negativos, el autodescuido y las conductas estereotipadas, impulsivas, compulsivas y bizarras, las funciones ejecutivas dañadas con preservación de la percepción visual y las habilidades espaciales, el déficit de cognición social, la teoría de la mente, la detección de emociones, el reconocimiento y la empatía.

La neuroimagen de la vcDFT muestra atrofia frontotemporal, mientras que en la esquizofrenia se ve alargamiento ventricular y déficits leves a moderados en el giro temporal superior y las estructuras medial del lóbulo temporal.

En los estudios por tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) o tomografía computarizada por emisión de positrones (PET) la disminución del metabolismo y la perfusión frontotemporal en la esquizofrenia no son tan congruentes como en la vcDFT. Es crucial conocer a fondo el inicio y la progresión de los síntomas y los antecedentes del paciente, lo que orientaría al diagnóstico.

La depresión de inicio tardío frecuentemente no se diagnostica ni se trata de forma adecuada; su prevalencia en la tercera edad es del 2% y es mayor en asilos de ancianos; en estos últimos casos es más somática que ideacional. La depresión se presenta junto con otras alteraciones psiquiátricas de manera usual y con lucidez reducida.

La mitad de los pacientes con depresión de inicio tardío presentan alteraciones cognitivas graves; asimismo, la memoria, la atención y las funciones ejecutivas son las más afectadas, lo que indica disfunción de los lóbulos temporal y prefrontal, así como del circuito subcortical.

Algunos estudios indican que esta depresión sería la enfermedad prodrómica para demencia o enfermedad de Alzheimer en la mayoría de los pacientes. Un tipo de depresión de inicio tardío llamada depresión vascular tiene características clínicas distintivas y está asociada con enfermedad cerebrovascular, lo que determina, junto con su substrato neural, la predisposición, precipitación o perpetuación de ciertos síndromes depresivos.

Estos pacientes manifiestan alteraciones cognitivas pronunciadas, retraso psicomotor, ideación depresiva reducida, menor agitación y sentimientos de culpa y lucidez reducida, en comparación con sujetos con depresión no vascular. La neuroimagen revela anormalidades de ganglios basales e hiperintensidades de materia blanca, y los síntomas depresivos vasculares son coincidentes con las lesiones que involucran las vías estriatal-pálida-talámico-corticales y otras áreas.

La prevalencia de depresión en la vcDFT es menor que en la enfermedad de Alzheimer y comparte algunas características atípicas con la depresión de inicio tardío, pero cuando se manifiestan síntomas depresivos en al vcDFT estos vienen acompañados de otros como conducta inapropiada, desinhibición, irritabilidad, síntomas obsesivos compulsivos y trastornos de la conducta alimentaria.

Ambas afecciones presentan deficiencias ejecutivas, y en la vcDFT la depresión está asociada con atrofia frontotemporal grave, especialmente dentro del lóbulo temporal. Es importante destacar que envejecimiento normal produce atrofia frontal, por lo que la atrofia de predominio izquierdo sería más específica para casos de vcDFT.

El trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) se caracteriza por distracción, hiperactividad, conductas impulsivas e incapacidad de concentrarse en tareas o actividades; su prevalencia en adultos es del 4%.

Los síntomas que se identifican en los adultos con TDAH son similares a los detectados en la infancia temprana y son influidos por la edad del paciente; además, las funciones ejecutivas son las más afectadas. El perfil disejecutivo de los pacientes con TDAH es cualitativamente similar al patrón que se observa en adultos con daño del lóbulo frontal. En la vcDFT y en el TDAH se observa la correlación neuronal del deterioro de la cognición social.

Varios trastornos psiquiátricos que aparecen en la adultez tardía pueden simular la vcDFT, sobre todo en etapas tempranas de la enfermedad y en casos de neuroimagen sin atrofia frontotemporal. Estos trastornos comparten dimensiones sintomáticas con la vcDFT, como la apatía, la desinhibición, la depresión, la anhedonia y la conducta estereotipada o psicosis, lo que complica el diagnóstico diferencial.

La falta de antecedentes familiares de trastornos del estado de ánimo en aquellos de inicio tardío demuestra la etiología orgánica. Debido a la complejidad de su diagnóstico, los pacientes con vcDFT deben ser evaluados en un entorno clínico interdisciplinario que incluya neurólogos conductuales, neuropsicólogos y psiquiatras, mientras que en los individuos con posible vcDFT pero con neuroimagen normal debe realizarse un examen psiquiátrico exhaustivo.   

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