La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad cuyo diagnóstico no resulta simple ya que requiere la evaluación de características diversas de índole sintomática, neuropsicológica, neurológica, psiquiátrica, genética y anatómica.

La afectación de los lóbulos frontal y temporal genera un cuadro complejo que requiere una valoración neuropsicológica detallada. Clásicamente, los pacientes con DFT variante conductual (DFTc) son evaluados desde el punto de vista neuropsicológico.

Los aspectos incluidos en dicha evaluación son la memoria episódica, semántica y de trabajo, el funcionamiento ejecutivo, la atención y el desempeño visuoespacial. No obstante, es necesario contar con investigaciones adicionales en las cuales se incluya la evaluación cognitiva, afectiva y social y la identificación de los síntomas observados durante las primeras etapas de la enfermedad.

El presente estudio se llevó a cabo con el fin de evaluar las pruebas más utilizadas para la detección de cambios en el funcionamiento cognitivo de los pacientes con DFTc o con variantes asociadas con la afectación del lenguaje. En este último grupo se incluyen:

• afasia progresiva no fluente
• demencia semántica
• afasia logopénica

La evaluación neuropsicológica es importante en pacientes con DFTc, aunque puede resultar costosa y tener una duración considerable. Por este motivo, es necesario contar con herramientas de evaluación breves, fáciles de aplicar, sensibles, específicas y con un valor predictivo apropiado.

La Mini-Mental State Examination  (MMSE) y la Addenbrooke’s Cognitive Examination (ACE) son pruebas empleadas con frecuencia en dichos casos. Esta última tiene dos variantes, la Addenbrooke’s Cognitive Examination – Revised (ACE-R) y la Addenbrooke’s Cognitive Examination-III (ACE-III).

La MMSE es la herramienta de evaluación cognitiva breve más utilizada en la práctica clínica con el fin de valorar el deterioro cognitivo, su gravedad y la variación con el correr del tiempo, lo cual es de utilidad para conocer la respuesta al tratamiento. No obstante, su empleo en pacientes con DFTc no resulta útil con fines diagnósticos.

La ACE permite evaluar diferentes dominios cognitivos con una sensibilidad y una especificidad superiores en comparación con la MMSE en pacientes con demencia de inicio reciente. En este sentido, se destaca la utilidad de la ACE-III para diferenciar a los pacientes con enfermedad de Alzheimer de aquellos con DFT.

La mayoría de los sujetos con DFTc presentan un déficit de atención que influye significativamente sobre los resultados de las pruebas de evaluación cognitiva. Las herramientas utilizadas con mayor frecuencia en estos casos son Digits Span Forward, Stroop Color and Word Test, Trail Making Test y Conners’ Continous Performance Test.

Un hallazgo observado en pacientes con DFTc es la preservación relativa de la memoria episódica. En consecuencia, la evaluación detallada de la memoria episódica en pacientes con DFTc es importante con el fin de conocer el nivel de deterioro cognitivo.

La memoria semántica tampoco se encuentra afectada en pacientes con DFTc, a diferencia de lo observado en presencia de EA o demencia semántica. Las pruebas empleadas con mayor frecuencia para la evaluación de la memoria en pacientes con DFTc son el Auditory Verbal Learning Test (AVLT), el Paired Associate Learning Test (PAL), el Free and Cued Selective Reminding Test (FCSRT), las pruebas de evaluación autobiográfica y el Cambridge Prospective Memory Test.

El desempeño visuoespacial de los pacientes con DFTc en comparación con los pacientes con EA fue evaluado en escasos estudios, con lo cual no se cuenta con información concluyente sobre los resultados a obtener.

En general, los pacientes con DFTc obtienen resultados insatisfactorios ante la aplicación de pruebas visuoespaciales, lo cual podría vincularse con el déficit ejecutivo. Las pruebas empleadas con mayor frecuencia para valorar el desempeño visuoespacial en pacientes con DFTc son la figura compleja de Rey Osterrieth, el Visual Object and Space Perception Test (VOSP), el Graded Faces Test (GFT) y el Face–Place Test, entre otras.

Los pacientes con DFT presentan afectación temprana de la corteza prefrontal, que genera disfunción ejecutiva. Dicha disfunción afecta distintos dominios como la planificación, el juicio, el razonamiento, la resolución de problemas, la organización, el control inhibitorio y la memoria de trabajo, entre otros.

Debe considerarse que los pacientes con EA o enfermedades psiquiátricas también manifiestan un déficit del funcionamiento ejecutivo, aunque existirían diferencias cualitativas y cuantitativas frente a los individuos con DFTc. Las herramientas empleadas para evaluar las funciones frontales incluyen la Frontal Assessment Battery (FAB) y el INECO Frontal Screening (IFS).

Este último resulta útil para detectar la disfunción ejecutiva asociada con las enfermedades neurodegenerativas y diferenciar a los pacientes con DFTc de aquellos con EA. Las herramientas clásicas empleadas para la evaluación del funcionamiento ejecutivo incluyen las pruebas Backward Digit Span, Letters and Numbers, Word Fluency Tests, Design Fluency Tests, Trail Making Test Part B, Wisconsin Card Sorting Test, Tower Tests, Hayling Test y Delis–Kaplan Executive Functions System (D-KEFS), entre otras.

Los pacientes con DFTc presentan un déficit relacionado con la Teoría de la Mente, es decir, la capacidad para inferir las emociones y estados mentales de los demás. Este déficit es característico y superior en comparación con lo hallado en pacientes con EA. En consecuencia, la evaluación de la Teoría de la Mente es importante a la hora de efectuar el diagnóstico temprano.

Las pruebas empleadas más frecuentemente con dicho fin incluyen el Faux Pas Test, el Mind in the Eyes Test, el Mind in the Voice, la Face Task y las pruebas de falsa creencia. Junto con estas evaluaciones, en general se aplican otras que permiten evaluar el reconocimiento de las emociones como el Awareness of Social Inference Test – Revised (TASIT-R), el Emotional Morphing Test y el cuestionario Interpersonal Reactivity Index (IRI).

La evaluación del funcionamiento ejecutivo de los pacientes con DFTc de inicio reciente puede llevarse a cabo mediante la aplicación de pruebas más complejas, como el Multiple Errands Test Hospital Version (MET-HV), la Hotel Task y la Iowa Gambling Task.

En la actualidad se cuenta, además, con baterías nuevas de evaluación que combinan diferentes pruebas y resultan sensibles a los cambios iniciales observados en pacientes con DFTc. Dichas herramientas son la Social cognition and Emotional Assessment (SEA) y la Executive and Social Cognition Battery (ESCB).

La SEA incluye pruebas de reconocimiento facial, control conductual, teoría de la mente, aprendizaje y apatía y, de acuerdo con la información disponible, permite diferenciar a los pacientes con DFTc temprana de aquellos con depresión, en contraposición de las pruebas de evaluación neurocognitiva clásicas. En cuanto a la ESCB, incluye un conjunto de pruebas que permiten evaluar el desempeño del individuo en el contexto de la vida real.

Estas pruebas son el Multiple Errands Test, la Hotel Task, la Iowa Gambling Task y las pruebas que evalúan la teoría de la mente. Esta batería es más sensible para la detección del deterioro cognitivo social y ejecutivo en pacientes con DFTc temprana, en comparación con las pruebas clásicas. Resulta importante evaluar el funcionamiento relacionado con el lenguaje en pacientes con DFTc mediante pruebas simples y, ante la obtención de resultados desfavorables, profundizar dicha evaluación.

La afasia progresiva primaria (APP) incluye la afasia progresiva no fluente, la afasia progresiva semántica o demencia semántica y la afasia logopénica. La afectación lingüística de los pacientes con APP puede ser variada, con lo cual la evaluación requiere la aplicación de pruebas de comprensión, producción del discurso, lectura y escritura.

Los pacientes con demencia semántica presentan una afectación notoria de la memoria semántica, a diferencia de los individuos con afasia progresiva no fluente y afasia logopénica.

Las pruebas empleadas con mayor frecuencia para evaluar la memoria incluyen el Pyramids and Palm Trees Test, la Cambridge Semantic Memory Test Battery, la prueba Repeat and Point, el Kissing and Dancing Test y las pruebas Words and Sentences Picture Matching incluidas en la Psycholinguistic Assessment of Language Processing in Aphasia (PALPA).

Un aspecto para evaluar de la memoria semántica es la fluidez categorial ya que se encuentra afectada en pacientes con demencia semántica, especialmente en lo vinculado con determinadas categorías semánticas. La apreciación de sinónimos puede realizarse mediante la PALPA y será más adecuada ante la presentación de palabras abstractas en pacientes con demencia semántica. La denominación oral puede ser evaluada mediante el Boston Naming Test.

En pacientes afásicos generalmente se observan dificultades para evocar las palabras y nombrar objetos o figuras, síntoma frecuente en sujetos con APP. La anomia se observa con frecuencia en pacientes con demencia semántica, afasia logopénica y parafrasias fonémicas, así como en individuos con afasia progresiva no fluente, aunque con menor gravedad en comparación con lo observado en presencia de demencia semántica o afasia logopénica.

La aplicación de la Cambridge Semantic Memory Test Battery resulta útil para evaluar la lectura y la escritura en pacientes con dislexia, un síntoma clásico de la demencia semántica. La batería PALPA también incluye pruebas que permiten evaluar la lectura oral y distinguir el déficit observado en pacientes con demencia semántica del cuadro asociado con la afasia logopénica.

En cuanto a la repetición, los pacientes con afasia progresiva no fluente presentan dificultades a la hora de repetir palabras, en tanto que aquellos con afasia logopénica presentan dificultades a la hora de repetir oraciones.

Finalmente, la producción del discurso oral observada en sujetos con APP difiere según el cuadro clínico. En caso de demencia semántica, se observa la producción de palabras como “cosa” o “eso”, en tanto que los individuos con afasia progresiva no fluente tienen un discurso forzado con disfluencia. Producen oraciones breves y simples, con errores gramaticales.

Finalmente, los pacientes con afasia logopénica presentan un déficit fonológico de memoria a corto plazo que impide la elaboración de oraciones complejas.

• Existen diferentes pruebas para evaluar el déficit neuropsicológico de los pacientes con DFT. Si bien el puntaje obtenido no resulta útil para diferenciar a los individuos con DFT de aquellos con otros tipos de demencias, los resultados cualitativos pueden ser de utilidad.
   
• En consecuencia, deben incluirse a la hora de efectuar evaluaciones clínicas e investigaciones neuropsicológicas sobre el lenguaje y la conducta de los pacientes.
   
• La incorporación de baterías neuropsicológicas que incluyan la evaluación del funcionamiento ejecutivo, social y emocional representa un desafío a la hora de estudiar a los sujetos con DFT.
   
• Si bien la mayoría de dichas pruebas se encuentran en etapa de investigación, los autores esperan su aplicación rutinaria en la práctica clínica.

 SIIC- Sociedad Iberoamericana de Información Científica