La evaluación y manejo de fetos y neonatos con cardiopatía congénita (CC) es inherentemente desafiante. En esta población de pacientes, se amplifican los problemas multisistémicos típicos que afectan a los recién nacidos prematuros. De manera similar, los problemas fisiológicos y de desarrollo con la estructura y la función del miocardio que existen en todos los recién nacidos son aún más problemáticos en aquellos que nacen prematuramente con CC.

En esta revisión, los autores proporcionan una descripción general de la epidemiología de los recién nacidos prematuros con CC, discuten datos recientes que informan la compleja toma de decisiones en cuestiones relacionadas con el momento del parto, proporcionan una evaluación preoperatoria actualizada y recomendaciones de manejo, resumen el enfoque actual para el momento y las opciones quirúrgicas cardíacas, revisan los datos de resultados recientes y describen vacíos en la literatura que necesitan investigación adicional.

La cardiopatía congénita (CC) es el defecto congénito informado con mayor frecuencia (6 a 10 por 1.000 nacidos vivos) en recién nacidos y se asocia con un aumento de más del doble del riesgo de parto prematuro (PP), definido como el nacimiento antes de las 37 semanas completas de gestación. ^{(1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)}

Los estudios basados ​​en la población atribuyen este riesgo de PP en gran parte al parto prematuro espontáneo, en lugar de trabajo de parto inducido médicamente o parto por cesárea. ⁽⁸⁾⁽⁹⁾ La ruptura prematura de membranas antes del trabajo de parto media más del 50% de estos casos, con casos adicionales relacionados con anomalías extracardíacas/genéticas y factores ambientales. ⁽⁹⁾

Aunque la mayoría de los bebés con CC nacen a término entre las 37 y 41 semanas de gestación, la mayor incidencia de CC se observa en niños de muy bajo peso al nacer (MBPN) (<1500 g) nacidos entre las 25 y 32 semanas de edad gestacional (EG) (hasta 116 por cada 1000 nacidos vivos). ⁽¹⁰⁾ En relación con los recién nacidos a término, el nacimiento en este rango de EG se asocia con una incidencia 5 veces mayor de CC (es decir, defectos que se esperaría que justifiquen cirugía o terapias médicas durante la infancia). ^{(10) (11) (12) (13)}

Se sospecha que la CC desempeña un papel causal en el PP (p. ej., insuficiencia cardiaca fetal que causa polihidramnios) y restricción de crecimiento intrauterino (por ejemplo, hipoperfusión del feto que causa restricción del crecimiento). ⁽¹²⁾

El estudio de la base de datos Vermont Oxford Network de 2011 de 99 786 bebés con MBPN nacidos o tratados en 703 UCIs encontraron que el 42 % de los bebés con MBPN con CC serias (definidas como lesiones que requieren cirugía cardíaca o intervenciones de cateterismo en el primer año después del nacimiento) nacieron pequeños para la edad gestacional, en comparación con el 21% de aquellos sin, y con una mayor frecuencia de lesiones cardiopatías asociadas a malformaciones extracardiacas. ⁽¹²⁾

El estudio de cohorte basado en la población EPICARD demostró un mayor riesgo de PP en casos de CC asociadas con patrones extracardíacos y sindrómicos que con CC aislada. ⁽⁹⁾

Las malformaciones cardíacas más comunes asociadas con prematuridad son tetralogía de Fallot (18,6% de las CC que requieren cirugía cardíaca o cateterismo dentro del primer año de edad), coartación aórtica (11,5%), canal auriculoventricular completo (9,1%), atresia pulmonar (8,2%) y ventrículo derecho de doble salida (7,6%). ^{(9)(12)(13)(14)} Estos datos difieren de los estudios de recién nacidos vivos en general en los que se encuentran la tetralogía de Fallot y la coartación aórtica entre los 5 defectos cardíacos complejos más comunes; sin embargo, el canal auriculoventricular completo, la atresia pulmonar y el ventrículo derecho de doble salida son relativamente menos comunes. ⁽¹²⁾

Los factores maternos también pueden desempeñar un papel en la relación entre CC y PP, como complicaciones tales como infecciones virales (p. ej., rubéola) y diabetes materna que tienen mayor riesgo de CC y polihidramnios, que pueden conducir al PP. ^(15)(16)(17)

Solo el 20% de los casos de cardiopatía congénita (CC) se identificarían prenatalmente si el examen del corazón fetal se limitaría a grupos de alto riesgo establecidos, como aquellos con antecedentes familiares de CC y exposición a teratógenos. ⁽¹¹⁾ Hallazgos fetales que generan preocupación por la CC incluyen anomalías extracardíacas (p. ej., onfalocele, atresia duodenal, espina bífida, anomalías vertebrales, anomalías de las extremidades), arritmia, hidropesía, ecografía obstétrica anormal y aumento de la translucencia nucal.

Los hallazgos maternos que suscitan preocupación por CC incluyen antecedentes de CC, exposición a teratógenos (p. ej., litio, fármacos antiepilépticos, cocaína), trastornos metabólicos (p. ej., diabetes) y fenilcetonuria. Estos hallazgos deben requerir ecocardiografía fetal y asesoramiento sobre pruebas genéticas prenatales precozmente, cuando esté indicado. ⁽¹⁸⁾ La ecocardiografía posnatal también es necesaria para la evaluación definitiva de la CC en algunos neonatos con los factores de riesgo antes mencionados y con preocupación clínica por defectos cardíacos.

Otras consideraciones prenatales incluyen la evaluación del entorno fetal. Datos recientes basados ​​en la población identificaron que el entorno fetal se vio afectado en el 25% de los recién nacidos con CC compleja. ⁽¹⁹⁾ De los múltiples factores que contribuyen a un ambiente fetal deteriorado, el deterioro del crecimiento fetal (identificado posnatalmente como bebés nacidos pequeños para la edad gestacional) se identificó como el principal impulsor de la mortalidad en esta población. ⁽¹⁹⁾

El síndrome placentario materno se identificó como el otro factor principal que contribuye a un entorno fetal deteriorado y, cuando se asoció con deterioro del crecimiento fetal, no tuvo un impacto significativo en el riesgo de mortalidad. ⁽¹⁹⁾ Así, el mecanismo propuesto para el deterioro del crecimiento en esta población sigue sin estar claro, pero se ha postulado que el inadecuado gasto cardíaco (GC) fetal puede desempeñar un papel. ⁽²⁰⁾

En el pasado, era común que los fetos con CC crítica tuvieran un parto programado entre las 37 y 38 semanas de gestación, con la intención de facilitar la atención postnatal en un centro de cardiopatías congénitas. Sin embargo, la literatura reciente ha demostrado consistentemente que el parto de neonatos con CC en el período de "término temprano" entre 37 y 38 semanas de gestación se asocia con mayor morbilidad hospitalaria y mortalidad. ^(13)(21)(22) Estos datos son consistentes con estudios poblacionales más amplios que incluyeron recién nacidos sin CC u otros defectos congénitos, que también han encontrado que el parto antes de las 39 semanas de gestación se asocia con peores resultados tanto a corto como a medio plazo. ⁽²³⁾

Ante estos hallazgos, no se recomienda el parto electivo antes de las 39 semanas de gestación para fetos con CC, a menos que haya complicaciones placentarias, condiciones maternas, preocupaciones específicas sobre el bienestar del feto o cuestiones logísticas relacionadas con la atención intraparto o la intervención postnatal inmediata. ⁽¹⁸⁾

El Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos (ACOG), la Sociedad para Medicina Materno-Fetal y el Instituto Nacional de Medicina Materno-Fetal Eunice Kennedy Shriver ha publicado guías separadas y opiniones de consenso relacionadas a partos de pretérminos tardíos médicamente indicados (34 0/7–36 6/7 semanas) y partos prematuros (37 0/7–38 6/7 semanas). ^(24)(25)

Las afecciones placentarias/uterinas, la restricción del crecimiento fetal, gestaciones múltiples, trastornos hipertensivos maternos, incluidos la preeclampsia, la diabetes pregestacional o gestacional mal controlada y la ruptura prematura de membranas son ejemplos de indicaciones médicas para parto antes de las 39 semanas de gestación. ⁽²⁴⁾ Sin embargo, las recomendaciones publicadas se basan en datos limitados y las decisiones sobre el momento del parto son complejas y deben tenerse en cuenta los riesgos maternos y neonatales, la exactitud de la datación del embarazo, el entorno de práctica y las preferencias de los pacientes. Por estas razones, las decisiones sobre el momento del parto deben ser individualizadas a las necesidades de la futura madre y su feto. Es esencial la planificación multidisciplinaria con estrecha comunicación entre los equipos de obstetricia, neonatología y cardiología.

La transición del soporte placentario de la circulación fetal al soporte neonatal de la circulación representa un cambio fisiológico extremo que puede tener efectos nocivos en un recién nacido con CC, y este riesgo debe ser sopesado al considerar el parto anticipado. La circulación fetal casi siempre permite la derivación cardíaca para redistribuir el flujo sanguíneo y mantener niveles adecuados de GC y de oxigenación, a pesar de la presencia de CC; por lo tanto, la mayoría de las CC se toleran bien antes del nacimiento. ⁽²⁶⁾

Después del parto, ciertas lesiones cardíacas requieren la permeabilidad de las derivaciones fetales para el flujo sanguíneo sistémico o pulmonar, la infusión de prostaglandina E1 (PGE₁) para evitar el cierre del conducto arterioso permeable y/o intervenciones cardíacas invasivas para una mayor estabilización de la circulación. Por ejemplo, los fetos con síndrome de hipoplasia cardíaca izquierda (SHCI) o dextro-transposición de las grandes arterias (d-TGA) que tienen un foramen oval severamente restrictivo pueden requerir la apertura emergente del tabique auricular por cateterismo después del nacimiento. La menor EG y el menor peso al nacer aumentan la dificultad técnica, los riesgos y morbilidad asociada con dichos procedimientos cardíacos invasivos, lo que proporciona una razón más para evitar los partos prematuros cuando sea posible. ⁽²⁷⁾

A pesar de los riesgos asociados con el nacimiento prematuro o de término temprano, el compromiso fetal puede justificar un parto prematuro, especialmente si existe la oportunidad de proporcionar una intervención terapéutica eficaz en el entorno extrauterino. Una de tales condiciones es el desarrollo de hidropesía fetal no inmune (HFNI). Considerado un signo prenatal ominoso, la HFNI es definida como 2 acumulaciones anormales de líquido en el feto, como ascitis, derrames pleurales o pericárdicos y edema cutáneo, que no son causados por aloinmunización de glóbulos rojos. ⁽²⁸⁾

Aunque la HFNI tiene una amplia gama de causas, las anomalías cardiovasculares son las más comunes e incluyen problemas cardíacos estructurales (específicamente defectos del corazón derecho), arritmias, miocardiopatías, tumores cardíacos o anomalías vasculares. ⁽²⁸⁾ La HFNI se desarrolla debido al aumento de la presión venosa central, la disminución del llenado ventricular diastólico y a la disminución del GC fetal. Entre los fetos y recién nacidos con HFNI, las tasas de mortalidad debidas a defectos cardíacos estructurales se acercan al 92%. ⁽²⁸⁾

El nacimiento prematuro es común en el entorno de HFNI, con una incidencia tan alta como 66%, y en el pasado se ha defendido el parto temprano; sin embargo, ahora se ha demostrado que empeora el pronóstico y actualmente solo se recomienda en presencia de indicaciones obstétricas concurrentes. ⁽²⁸⁾ En el escenario de empeoramiento de la HFNI y GC fetal mayor o igual a 34 semanas, se puede considerar el parto; sin embargo, en ausencia de deterioro clínico, se recomienda el parto a las 37 a 38 semanas de EG. ⁽²⁸⁾ Si la HFNI es causada por insuficiencia cardíaca, el parto puede ser considerado si el GC es apropiado y la principal patología es tratable o reversible. ⁽¹⁸⁾ Puede ocurrir inestabilidad hemodinámica inmediata después del parto y se deben realizar los preparativos para la necesidad potencial de soporte cardíaco mecánico o cardiopulmonar. ⁽¹⁸⁾

Las arritmias fetales como taquicardias supraventriculares y el bloqueo cardíaco congénito completo (BCC) pueden causar HFNI, parto prematuro y morbilidad perinatal. ⁽¹⁸⁾ Se puede considerar el parto prematuro en casos de bradicardia o taquicardia fetal en los que ha fallado la terapia transplacentaria y está demostrada una salud fetal en declive. Sin embargo, deben sopesarse las complicaciones del parto prematuro frente a la viabilidad, eficacia y disponibilidad de terapias. ⁽¹⁸⁾ Puede ser necesaria una intervención aguda en la sala de partos, incluida la conversión eléctrica o médica a ritmo sinusal si hay taquiarritmia, inicio de un agente cronotrópico, marcapasos (si hay bradiarritmia) o colocación quirúrgica de un marcapasos en casos de BCC con compromiso hemodinámico. ⁽¹⁸⁾

Otras lesiones cardíacas específicas, como la anomalía de Ebstein, merecen consideración de parto anticipado, dependiendo del estado del feto. Aunque es rara (<1% de todas las CC en nacidos vivos, 3%–7% de CC fetal), la anomalía de Ebstein se asocia con una alta mortalidad perinatal, hasta 45% entre pacientes diagnosticados prenatalmente. ⁽²⁹⁾

La anomalía de Ebstein representa la enfermedad del miocardio ventricular derecho global, que causa malformación de la válvula tricúspide, incluido el desplazamiento apical del anillo y disminución de la movilidad de las valvas. ⁽³⁰⁾ Cuando se diagnostica prenatalmente, se justifica una estrecha vigilancia del feto debido al riesgo de insuficiencia tricuspídea, disfunción cardíaca, hidropesía, y muerte fetal. ⁽³⁰⁾

El parto anticipado puede considerarse en casos de anomalía de Ebstein en presencia de hidropesía y arritmias descontroladas; sin embargo, estudios recientes sugieren peores resultados con el parto prematuro. ⁽³⁰⁾ Después del nacimiento, estos pacientes pueden sufrir compromiso hemodinámico, dificultad respiratoria o cianosis. ⁽³⁰⁾ No hay una recomendación actual para el tratamiento en el útero, pero se recomienda el parto de la gestación a término en un centro terciario en que esté disponible la cirugía cardíaca postnatal temprana. ⁽²⁹⁾

Aunque la mayoría de las CC son hemodinámicamente estables en el útero y al nacer, ciertas cardiopatías congénitas críticas requieren una intervención posnatal inmediata.

Estas lesiones incluyen SHCI o d-TGA con un foramen oval restrictivo, BCC con hidropesía, fibroelastosis endocárdica o frecuencia ventricular baja, taquiarritmias no controladas con hidropesía, anomalía de Ebstein con hidropesía, retorno venoso pulmonar anómalo total obstruido y tetralogía de Fallot con válvula pulmonar ausente con compresión severa de las vías respiratorias^{. (18)} El planificado precozmente entre las 38 y 39 semanas de gestación puede considerarse en circunstancias que justifiquen el parto en un centro cardíaco específico y una extensa coordinación de múltiples intervencionistas y especialistas. ^(18)(26)

La relativa inmadurez de la estructura miocárdica y de la función en los recién nacidos a término en relación con los lactantes mayores y los niños es bien conocida. Estos problemas se amplifican en los recién nacidos prematuros. Además, en los recién nacidos prematuros con el potencial de derivación de izquierda a derecha, las arteriolas pulmonares subdesarrolladas pueden permitir una más rápida disminución de la resistencia vascular pulmonar y un aumento de sobrecirculación pulmonar posnatal en comparación con recién nacidos a término con lesiones cardíacas similares. ⁽³¹⁾

La evaluación posnatal de imágenes cardíacas de bebés con sospecha de CC generalmente comienza con una ecocardiografía, mientras que otras modalidades de imagen, como la angiografía por tomografía computada (ATC), la resonancia magnética nuclear (RMN) cardíaca y el cateterismo cardíaco pueden considerarse para lesiones específicas.

Deben considerarse los riesgos y beneficios de cada modo, especialmente en bebés prematuros. Con transductores de alta resolución, portabilidad, costo relativamente bajo y falta de exposición a la radiación, la ecocardiografía debe considerarse la modalidad de imagenología de primera línea en la sospecha de cardiopatía coronaria neonatal y, a menudo, es el único modo de imagen necesario para la toma de decisiones clínicas. ⁽³²⁾

En los bebés prematuros, las potenciales limitaciones de la ecocardiografía incluyen ventanas acústicas deficientes, inestabilidad clínica del paciente y visualización limitada de estructuras extracardíacas. La prematuridad también puede impedir el uso de la ecocardiografía transesofágica intraoperatoria dadas las limitaciones en los tamaños de sonda transesofágica disponibles.

Aunque la ecocardiografía puede proporcionar una definición detallada de la anatomía intracardíaca, se puede considerar la ATC para mejores imágenes de estructuras extracardíacas, como la aorta y sus ramas, arterias coronarias, arterias pulmonares distales, venas sistémicas y pulmonares, o anomalías de las vías respiratorias. ⁽³³⁾

Las imágenes tridimensionales pueden delinear aún más la anatomía, proporcionando una planificación quirúrgica óptima, y ​​su uso se ha vuelto más frecuente. ⁽³³⁾ Los beneficios de la ACT incluyen alta resolución espacial y temporal, eliminación de la necesidad de sedación debido a los rápidos tiempos de adquisición, y evitación potencial de otros procedimientos más invasivos, como el cateterismo cardíaco. ⁽³⁴⁾

Los riesgos de la ACT incluyen exposición a la radiación, aunque los desarrollos recientes en la tecnología de la ACT cardíaca permite una dosificación de radiación reducida. ⁽³⁵⁾ No obstante, los recién nacidos son más sensibles que los adultos a las neoplasias malignas inducidas por la radiación, y se debe considerar la exposición a la radiación. ⁽³³⁾ La ATC requiere hasta 15 veces menos radiación que el cateterismo cardíaco. ⁽³⁵⁾ También se debe considerar el riesgo de nefropatía por medio de contraste en recién nacidos prematuros nacidos antes de las 34 semanas de EG sometidos a ATC, ya que su función renal puede estar alterada debido a la nefrogénesis anormal e incompleta. ⁽³⁶⁾

Los bebés prematuros con CC pueden presentar limitaciones y desafíos, como un tamaño corporal más pequeño y aumento de la frecuencia cardíaca, lo que puede hacer que las imágenes de la ATC sean más difíciles. ⁽³³⁾

La RMN cardíaca puede ser útil para medir la función cardiovascular y puede proporcionar un valor adicional a la ecocardiografía. ⁽³⁷⁾ Las indicaciones de RMN cardíaca en el neonato incluyen hipoplasia limítrofe del ventrículo, tumores cardíacos y miocardiopatía congénita. En el marco de la hipoplasia limítrofe del ventrículo izquierdo, la RMN cardíaca puede proporcionar estimaciones más precisas de los volúmenes del ventrículo izquierdo y puede ayudar a planificar la paliación inicial de una reparación ventricular simple versus doble. ⁽³²⁾

La evaluación por RMN cardíaca puede ser útil en el diagnóstico de tumores cardíacos, lo que potencialmente permite al paciente evitar la biopsia quirúrgica. ⁽³²⁾ Similar a la ATC, la RMN cardíaca también puede proporcionar visualización de estructuras extracardíacas, como venas pulmonares y venas sistémicas, arterias pulmonares y la aorta. ⁽³²⁾ Las desventajas de la RMN cardíaca incluyen el costo, la duración del procedimiento, la disponibilidad limitada, la exposición a agentes de contraste, y la posible necesidad de sedación.

Aunque los avances en ecocardiografía y mayor disponibilidad de RMN cardiaca y ATC han disminuido la necesidad de cateterismo cardíaco para la evaluación estructural, sigue siendo crítico en los casos que requieren intervención o evaluación fisiológica. En el contexto de d-TGA o SHCI con foramen oval restrictivo, puede ser necesario un cateterismo cardíaco con septotomía auricular con balón. ⁽³⁸⁾

Otras indicaciones potenciales para cateterismo intervencionista en el período neonatal incluyen la valvuloplastia con globo para la estenosis crítica de la válvula pulmonar o aórtica, colocación de stent en el tracto de salida del ventrículo derecho en casos de estenosis pulmonar grave, colocación de stent en el conducto arterioso en defectos cardíacos dependientes del conducto y colocación de stent en la aorta en pacientes seleccionados con coartación. ⁽³⁸⁾

El cateterismo cardíaco también ofrece evaluaciones tanto anatómicas como hemodinámicas, proporcionando mediciones de la presión de la cámara, datos de saturación de oxígeno y datos de la resistencia vascular pulmonar. ⁽³²⁾

La angiografía es el estándar de oro para diagnosticar la circulación coronaria dependiente del ventrículo derecho en atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, con implicaciones importantes para el pronóstico, la estratificación del riesgo, y la planificación de futuras intervenciones cardíacas. La intervención por cateterismo cardíaco puede proporcionar estabilidad hemodinámica a los recién nacidos prematuros con CC hasta que pueda realizarse la reparación quirúrgica definitiva.

Los riesgos del cateterismo cardíaco no son insignificantes, especialmente en los bebés más pequeños y prematuros, e incluyen daño directo a los vasos y estructuras circundantes, trombosis, accidente cerebrovascular, riesgo de la anestesia, nefropatía y malestar del paciente. ^(32)(33) Otras limitaciones de los procedimientos de cateterismo en recién nacidos prematuros incluyen el tamaño del equipo, el acceso vascular limitado y la dificultad técnica del procedimiento.

Los datos sobre los resultados del cateterismo cardíaco en bebés prematuros son limitados y los datos que involucran a lactantes con bajo peso al nacer (BPN) han demostrado resultados variables. Un estudio de bebés con CC de 8 centros que tenían menos de 1 año demostraron un riesgo significativamente mayor de cateterización relacionada a eventos adversos y un aumento de más de 10 veces en la mortalidad en lactantes que pesaban menos de 2000 g en comparación con bebés en categorías de mayor peso. ⁽³⁹⁾

Otro estudio más pequeño, pero más reciente que se centró en bebés que pesaban menos de 2500 g demostró una tasa de mortalidad de 0,46 % y riesgo de morbilidad mayor del 5 % (menos que la tasa de morbilidad informada anteriormente del 6,8 % en pacientes que pesan > 5000 g). ^(39)(40) Se necesita más investigación para comprender mejor los riesgos y los resultados del cateterismo cardíaco en bebés prematuros.

El cuidado preoperatorio de los recién nacidos prematuros con CC es complicado por los impactos multiorgánicos de la prematuridad, muchos de los que pueden afectar el sistema cardiovascular. Además, la fase preoperatoria de la atención puede representar un período más largo en los recién nacidos prematuros, ya que la intervención quirúrgica se retrasa con frecuencia para optimizar el crecimiento y el desarrollo. ⁽¹⁰⁾ Para bebés con CC aislada nacidos en edades gestacionales más bajas, la mortalidad aumenta en el período neonatal y postnatal temprano, lo que hace que este sea un período particularmente vulnerable y un objetivo potencial para la optimización del manejo. ⁽⁹⁾

Los desafíos del manejo preoperatorio de los recién nacidos prematuros con CC son multifacéticos. Las cuestiones que serán abordados en esta sección incluyen complejidades de la transición fisiológica posnatal inmediata, lesiones dependientes de conductos, y monitorización hemodinámica del recién nacido prematuro con CC. Cabe destacar que el manejo de la nutrición preoperatoria es un tema importante y matizado que se discute en una sección posterior.

La transición de la circulación fetal a la extrauterina es un proceso delicado que se basa en la respuesta intrínseca del recién nacido a los cambios ambientales. Las primeras respiraciones después del nacimiento suelen acompañarse de un cambio hemodinámico drástico que implica cambios en la precarga y la poscarga sistémica y pulmonar. El estrés fisiológico de este proceso se magnifica en los bebés prematuros con sistemas de órganos inmaduros y se complica aún más por la presencia de CC.

El miocardio de los recién nacidos prematuros tiene menos elementos contráctiles, mayor contenido de agua y mayor dependencia de los canales de calcio tipo L, que dependen del calcio extracelular en lugar de las reservas de calcio en el retículo sarcoplásmico. ⁽⁴¹⁾ Por estas razones, los recién nacidos prematuros con CC pueden ser más susceptibles a problemas circulatorios en la fase de transición.

ACOG recomienda el pinzamiento retardado del cordón (PRC) en recién nacidos prematuros vigorosos. ⁽⁴²⁾ Múltiples metanálisis han demostrado los beneficios del PRC, incluido una menor incidencia de sepsis de inicio tardío, menos transfusiones de sangre, presión arterial postnatal mejorada, disminución del uso de medicamentos vasoactivos y una incidencia significativamente menor de hemorragia intraventricular (HIV). Los datos también sugieren que el PRC en recién nacidos a término con CC es seguro y factible; sin embargo, se necesita más investigación para determinar la seguridad y utilidad del PRC en recién nacidos prematuros con CC. ^(43)(44)

Como se mencionó anteriormente, algunas lesiones cardíacas están sostenidas por la fisiología fetal, pero después del nacimiento, los recién nacidos con CC son susceptibles a un compromiso hemodinámico significativo. PGE1 es un medicamento crucial que se usa para mantener la permeabilidad en recién nacidos con CC ductal-dependiente que requieren el aumento de ya sea el flujo sanguíneo sistémico o pulmonar, o de una mezcla mejorada de sangre oxigenada y desoxigenada. Su uso es de particular importancia en los recién nacidos prematuros en los que la duración de la PGE1 puede ser de más tiempo que en los recién nacidos a término, ya que la cirugía cardíaca a menudo es realizada más tarde. ⁽⁴⁵⁾ Sin embargo, este medicamento tiene numerosos efectos secundarios potenciales incluyendo apnea, hipertermia, hipotensión, leucocitosis, convulsiones, desequilibrios electrolíticos y enterocolitis necrosante (ECN). ⁽⁴⁶⁾

Las complicaciones que pueden observarse con infusiones prolongadas incluyen la obstrucción de la salida gástrica y la hiperostosis cortical. ^(46)(47) La apnea relacionada con las infusiones de PGE1 se puede ver en hasta el 22% de los recién nacidos a término y en hasta el 67% de los recién nacidos prematuros mientras que la mayoría de los efectos secundarios restantes son poco comunes. ^(45)(48) Tanto la cafeína como la teofilina han demostrado que disminuye la depresión respiratoria inducida por PGE1, sin embargo, la cafeína puede hacerlo con tasas más bajas de efectos adversos como taquicardia e intolerancia alimentaria. ^(49)(50) Además, puede haber una relación dosis dependiente entre PGE1 y depresión respiratoria. Por lo tanto, las infusiones de PGE1 en dosis más bajas (p. ej., 0,01–0,03 mg/kg por min) deben considerarse en lactantes prematuros con mayor riesgo de desarrollar apnea. ⁽⁵⁰⁾

La monitorización hemodinámica del recién nacido prematuro con CC es un componente esencial pero complejo del manejo preoperatorio, que se vuelve más desafiante por la inmadurez de los sistemas cardiovascular y de otros órganos. Las técnicas tradicionales de monitorización, incluidas las invasivas y la presión arterial no invasiva, el tiempo de llenado capilar y la diferencia de temperatura entre el centro y la periferia han demostrado ser sustitutos poco fiables para la evaluación del GC.

Un enfoque integrado que implica el control de los signos vitales tradicionales y evaluaciones más novedosas del GC y de la perfusión sistémica pueden ser beneficiosos. El control de la presión arterial es una medida inadecuada de la perfusión cuando se usa de forma aislada debido a la transición de la fisiología neonatal y las presiones arteriales normativas aún no están claramente establecidas en esta población de pacientes. ⁽⁵¹⁾

La diuresis también puede ser un indicador poco fiable de la perfusión, ya que los túbulos renales inmaduros no pueden absorber solutos y el agua con la misma eficacia, lo que conduce a un aumento relativo de la producción de orina. La monitorización seriada de gases en sangre y lactato son herramientas útiles en la evaluación de la función respiratoria y la adecuación del suministro de oxígeno sistémico.

La ecocardiografía, aunque es un medio eficaz para evaluar la función cardíaca, puede sobrestimar el GC en el contexto de derivaciones de izquierda a derecha, y no se ha demostrado que su uso mejore los resultados. ⁽⁴¹⁾ Se puede medir el flujo de la vena cava superior con técnicas de ecocardiografía Doppler y se correlaciona moderadamente bien con el GC. ⁽⁵²⁾

La espectroscopia cercana al infrarrojo (NIRS) usa la absorción diferencial de luz roja e infrarroja por la hemoglobina oxigenada y desoxigenada para evaluar el suministro de oxígeno regional; se ha demostrado que los valores de NIRS se correlacionan bien con la saturación venosa central. ⁽⁵¹⁾ No obstante, los valores normativos para NIRS aún no se han establecido en el recién nacido prematuro, y esta modalidad puede ser más útil como tendencia de oxigenación regional y no como un número absoluto.

Las técnicas más novedosas para la evaluación del suministro regional de oxígeno incluyen la electroencefalografía de amplitud integrada, que se utiliza más ampliamente como un medio de evaluar el suministro de oxígeno cerebral en recién nacidos prematuros. La flujometría láser-Doppler mide el flujo sanguíneo microvascular periférico y se ha demostrado que se correlaciona positivamente con la función cardíaca y la gravedad de la enfermedad. ⁽⁵³⁾ La cardiometría eléctrica para la evaluación no invasiva del GC y las imágenes de campo oscuro para evaluar la perfusión regional son 2 nuevas técnicas que necesitan más estudio para evaluar su aplicabilidad clínica. ⁽⁵¹⁾

La conciencia del impacto fisiológico de la prematuridad en bebés con CC es importante para la optimización del manejo clínico, la estandarización de la atención y la mejora de los resultados de los pacientes. Un GC más bajo, un peso al nacer más bajo y un desarrollo multiorgánico deteriorado pueden tener un impacto potencialmente negativo en la candidatura quirúrgica/intervencionista de recién nacidos prematuros con CC y están asociados con un mayor riesgo de morbilidad y mortalidad^{. (21)(54)} Además de las morbilidades directamente relacionadas con la reparación quirúrgica de la cardiopatía coronaria, hay una serie de consideraciones de morbilidad relacionadas con la prematuridad en sí. ⁽⁵⁵⁾

El deterioro del neurodesarrollo es la consecuencia más significativa para los sobrevivientes de CC grave, y el parto prematuro tiene un impacto adverso en esta importante morbilidad. ^(56)(57) El aumento del riesgo de déficits neurocognitivos está en parte relacionado con factores prenatales y con la fisiología circulatoria anormal, lo que resulta en un desarrollo cerebral fetal alterado.

Los fetos del tercer trimestre con algunas formas de CC compleja incluyendo d-TGA y SHCI tienen menor EG y volúmenes cerebrales totales ajustados al peso que los fetos que crecieron apropiadamente sin CC. ⁽⁵⁸⁾ También hay pruebas de retraso en el desarrollo neuroaxonal, lesión de la sustancia blanca, y alteración del metabolismo en fetos con algunas formas de CC compleja en comparación con aquellos sin CC. ^(58)(59)

Los hallazgos de la RMN y la espectroscopia de resonancia magnética en recién nacidos a término con algunas formas de CC compleja son similares a las de los recién nacidos prematuros nacidos 1 mes antes del término completo, apoyando el retraso del desarrollo del cerebro de aproximadamente 4 semanas de gestación. ⁽⁵⁹⁾ Los factores de riesgo para HIV en recién nacidos con CC incluyen menor GC, menor peso al nacer, cirugía cardíaca tardía y uso de oxigenación por membrana extracorpórea.

Se estima que hasta el 50 % de los sobrevivientes de CC grave (tanto a término como prematuro) demostrará cierto grado de retraso del neurodesarrollo. ⁽⁶⁰⁾ Estos retrasos pueden ser atribuidos a microcefalia, inmadurez cerebral estructural, cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda que puede resultar en disminución del suministro de oxígeno cerebral, necesidad de soporte vital extracorpóreo o GC bajo. ^{(57)(61)(62)(63)}

La atención de apoyo es un modelo de atención utilizado en muchas UCINs y se ha asociado con la reducción de la duración de la internación, transición a la alimentación oral precoz y mejores resultados del desarrollo neurológico en bebés prematuros. ^(64)(65) Las prácticas de atención del desarrollo basadas en evidencia incluyen medidas básicas para apoyar las siguientes áreas: evaluación del sueño, dolor, y estrés; manejo de la vida diaria, incluido el posicionamiento y la alimentación; cuidado de la piel neonatal; atención centrada en la familia; y un entorno curativo, incluida la modificación de factores como la iluminación y la temperatura.

Es importante mantener la coherencia en la prestación de atención de apoyo al desarrollo en todas las unidades en las que los bebés prematuros están siendo atendidos, incluyendo la UCIN, la unidad de cuidados intensivos cardíacos y la unidad de cuidados agudos cardíacos.

La prematuridad y la CC también son factores de riesgo importantes para el desarrollo de ECN. ^(66)(67)(68) Se supone que la interrupción del flujo sanguíneo esplácnico debido a la fisiología cardiovascular anormal, la hipoxia y el bajo GC en recién nacidos con CC contribuye a la mala perfusión intestinal y a una mayor incidencia de ECN. ⁽⁶⁹⁾ En la CC dependiente de los conductos, el drenaje diastólico y la disminución del GC contribuyen aún más a la hipoperfusión mesentérica. ^(70)(71)

La tasa de ECN es varias veces mayor en lactantes con CC, con tasas considerablemente altas en pacientes con lesiones cardíacas que causan gasto sistémico comprometido (p. ej., estenosis aórtica crítica, coartación de la aorta, corazón izquierdo hipoplásico y arco aórtico interrumpido) o aumento del drenaje diastólico (p. ej., tronco arterioso y ventanas aortopulmonares), y en los que nacen prematuramente o en recién nacidos con MBPN. ^(68)(72)

La provisión de nutrición enteral en recién nacidos prematuros con CC sigue siendo un área clave para la mejora específica. Sin embargo, las prácticas de alimentación enteral en recién nacidos prematuros con CC son inconsistentes entre los proveedores y los sistemas hospitalarios, especialmente cuando los pacientes reciben PGE₁, apoyo farmacológico para la hipotensión o indometacina. ^(73)(74) Se estima que hasta la mitad de los clínicos restringen la alimentación enteral en bebés que reciben PGE₁ a pesar de la falta de evidencia convincente de que PGE₁ aumenta el riesgo de ECN. ^(72)(75)

Publicaciones anteriores han esbozado pautas clínicas para la alimentación perioperatoria en la población con CC neonatal. ^{(70)(73)(76)(77)(78)(79)} El enfoque en el período preoperatorio incluye evaluaciones de alimentación en serie y evaluaciones hemodinámicas para guiar el momento de inicio y el avance de la nutrición enteral.

La leche humana es preferida fuertemente para los bebés prematuros ya que contiene componentes inmunomoduladores que mejoran la inmunidad de defensa innata, lo que reduce el riesgo de ECN y sepsis, mejora la tolerancia a la alimentación y reduce la duración de la hospitalización. ^(80)(81)(82)

Un ensayo controlado aleatorizado también demostró una mejora a largo plazo en el índice de volumen telediastólico y en el índice de volumen sistólico del ventrículo derecho e izquierdo y resultados cardiovasculares beneficiosos a largo plazo en lactantes prematuros alimentados con leche humana. ⁽⁸³⁾

La leche humana pasteurizada de donante está siendo cada vez más reconocida como una alternativa en ausencia de un adecuado suministro de leche materna. Una cohorte de estudio reciente retrospectiva de un solo centro demostró que una dieta de leche humana no fortificada (leche propia de la madre o leche humana de donante) estuvo asociada con una reducción estadísticamente significativa en el riesgo de ECN preoperatoria en lactantes con cardiopatía coronaria compleja después de controlar por múltiples covariables. ⁽⁸⁴⁾

En el período postoperatorio, se recomienda el uso de nutrición parenteral con el inicio de la alimentación con leche humana tan pronto como se logre la estabilidad hemodinámica y cardíaca. Los protocolos de avance de alimentación específicos de la institución deben ser utilizados en colaboración con un equipo de alimentación multidisciplinaria, incluidos dietistas registrados y expertos entrenados en alimentación, para incorporar la evaluación de las cuerdas vocales y la función de deglución. ⁽⁸⁵⁾

El momento del tratamiento quirúrgico de la CC en la prematuridad merece una consideración especial. Aunque difícil de cuantificar, los cirujanos cardíacos experimentados siempre tienen la impresión de que los tejidos cardiovasculares son muy delicados y relativamente desfavorables para la manipulación quirúrgica en recién nacidos prematuros en relación con los de los recién nacidos a término. Sin embargo, como se señaló anteriormente, la transición de la fisiología cardiovascular fetal a la postnatal implica cambios hemodinámicos que a menudo desenmascaran los efectos perjudiciales de la CC. Por lo tanto, los médicos que atienden a pacientes prematuros con CC se enfrentan al dilema de equilibrar los riesgos de la cirugía temprana con los riesgos de los defectos cardíacos no tratados.

Como se discutió con más detalle en la sección sobre los resultados, el riesgo de cirugía cardiaca en pacientes prematuros es considerable. ^(86)(87) Sin embargo, se desconoce si la cirugía temprana o una estrategia de “alimentarse y crecer” en espera una mayor EG corregida conduce a mejores resultados.

Un estudio de un solo centro de 149 bebés con CC crítica y un peso al nacer de menos de 2 kg no encontró diferencias en la supervivencia temprana al comparar una estrategia de cirugía temprana versus un período de alimentación y crecimiento antes de la cirugía. ⁽⁸⁸⁾

El momento óptimo de la cirugía también depende del tipo de cirugía que se necesita. En principio, los tipos de cirugía puede clasificarse como corrección anatómica, paliación fisiológica o trasplante de corazón. La corrección anatómica tiene como objetivo reparar el defecto cardíaco congénito. Por ejemplo, un defecto del tabique ventricular podría cerrarse con un parche.

A diferencia de la paliación fisiológica que tiene como objetivo establecer la hemodinamia que mejora los resultados de los pacientes sin corregir el defecto subyacente. Por ejemplo, el SHCI generalmente se palia con una operación de Norwood para eliminar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, seguida de una conexión cavopulmonar bidireccional superior de Glenn para descargar el ventrículo derecho y una conexión cavopulmonar total de Fontan para normalizar la saturación sistémica de oxígeno. ⁽⁸⁹⁾

Las operaciones que implican el uso de bypass cardiopulmonar (BCP) pueden ser particularmente desafiantes en pacientes prematuros. Es importante destacar que el volumen de sangre en los recién nacidos prematuros es de aproximadamente 90 ml/kg. ⁽⁹⁰⁾ Por lo tanto, la cantidad de volumen requerido para cebar el circuito de BCP puede ser varias veces mayor que el volumen de sangre circulante de un neonato prematuro. Esto diluye la propia sangre de los recién nacidos y aumenta la respuesta inflamatoria al exponer la sangre a una superficie artificial relativamente mayor. ⁽⁹¹⁾ Por lo tanto, las operaciones sin BCP pueden ser preferibles en pacientes muy prematuros.

De particular interés es el uso del llamado procedimiento híbrido para neonatos prematuros con SHCI y variantes relacionadas. Una alternativa al procedimiento estándar de Norwood en etapa I, es una operación híbrida que consiste en colocar bandas arteriales pulmonares bilaterales y un stent en el conducto arterioso, los cuales se pueden hacer sin el uso de BCP.

Un estudio de 2015 basado en datos de la base de datos de Sociedad de Cirujanos Torácicos de Cirugía Cardíaca Congénita (STS-CHS) evaluó el procedimiento híbrido versus la cirugía de Norwood para la paliación inicial del SHCI. Este estudio indicó que, aunque la mayoría de los recién nacidos con SHCI se sometió a la operación de Norwood como procedimiento índice, el procedimiento híbrido se utilizó con más frecuencia en los recién nacidos prematuros. Más concretamente, el 23% de los bebés que se sometieron al procedimiento híbrido nacieron prematuros en comparación con solo el 9 % de los bebés que se sometieron al procedimiento Norwood como su procedimiento índice. ⁽⁹²⁾

El procedimiento híbrido se usa en algunos centros como la opción principal para la paliación inicial en todos los pacientes con SHCI y en otros centros como la intervención de elección para ciertos pacientes de alto riesgo (incluidos los nacidos prematuros). Las instituciones con menor número de casos de SHCI y mayores tasas de mortalidad Norwood tienden a utilizar el procedimiento híbrido con más frecuencia en comparación con el procedimiento de Norwood para la etapa 1 de paliación de SHCI. ⁽⁹²⁾

La principal ventaja del procedimiento híbrido es la evitación del BCP en pacientes pequeños y / o más enfermos; sin embargo, los datos que muestran que el procedimiento híbrido mejora los resultados en los recién nacidos prematuros son escasos. ⁽⁹³⁾ Otras operaciones que no requieren BCP son operaciones paliativas como la colocación de bandas en la arteria pulmonar y la derivación Blalock Taussig Thomas, u operaciones correctivas como reparación de coartación mediante toracotomía.

Aunque los resultados de la cirugía cardíaca neonatal en general han mejorado, el nacimiento con EG más temprana y bajo peso al nacer siguen siendo reconocidos como importantes factores de riesgo de mortalidad hospitalaria. Los bebés prematuros con CC muestran un aumento de 3 a 4 veces de la mortalidad y un aumento del riesgo de trastornos del neurodesarrollo. ^{(5)(9)(14)(21)(94)} Además, las tasas de mortalidad operatoria en recién nacidos prematuros sometidos a cirugía cardíaca abierta por CC son más altas en comparación con las tasas de mortalidad operatoria de los bebés nacidos en término. ^(95)(96)(97)

Los bebés con BPN (<2,5 kg), MBPN (<1,5 kg) y los extremadamente BPN (<1 kg) con CC tienen 1,5 a 4 veces mayor riesgo de mortalidad que los de peso al nacer comparable cuya carga médica es solo la prematuridad. ^{(14)(98)(99)(100)}

Un análisis reciente de 513 pacientes prematuros (<37 semanas de gestación y peso al nacer <2,5 kg) sometidos a cirugía cardíaca mostraron un riesgo 6 veces mayor de mortalidad en comparación con los recién nacidos a término emparejados por diagnóstico de cardiopatía. ⁽¹⁰¹⁾ Recientemente, los datos publicados de un gran registro clínico multicéntrico indican que los bebés pequeños con CC que tienen grados relativamente menores de restricción del crecimiento fetal, como lo demuestra la puntuación Z del peso al nacer inferior a 0,5, tienen un mayor riesgo de morbilidad y mortalidad, particularmente los nacidos a término temprano. ⁽¹⁰²⁾ Además, los recién nacidos prematuros con puntaje de Apgar bajo y que requieren el soporte ventilatorio invasivo tienen un mayor riesgo de mortalidad cuando se requieren procedimientos más complejos para la CC. ^{(103)(104)(105)}

Está surgiendo evidencia de una relación lineal negativa entre la mortalidad en lactantes con CC y EG. ⁽²²⁾ Un estudio demostró una tasa de mortalidad de 1 año del 41,4% en bebés prematuros con cardiopatía coronaria crítica nacidos con menos de 29 semanas de EG, con una mejora gradual en las tasas de mortalidad observada aumentando la EG. ⁽⁹⁷⁾ Los bebés nacidos entre las 39 y 42 semanas de EG tenían una tasa de mortalidad a 1 año del 8,9%. ⁽⁹⁷⁾

Un análisis reciente de datos de la base de datos STS-CHS encontró un aumento en la mortalidad hospitalaria, mayores tasas de complicaciones postoperatorias, y mayor duración de la estancia de los recién nacidos a término temprano sometidos a cirugía cardíaca (37-38 semanas de gestación completa) en comparación con un grupo de referencia de 39,5 semanas. ⁽²¹⁾

Se demostraron resultados similares en un estudio de un solo centro que mostró 2,3 veces mayores probabilidades de mortalidad en lactantes con CC nacidos entre los 37 y 38 semanas de gestación en comparación con los nacidos de 39 a 40 semanas de gestación. ⁽¹³⁾ Los datos de ambos estudios se ajustaron por peso, lo que sugiere que otras características del nacimiento a término temprano contribuye a peores resultados postoperatorios. Algunos mecanismos propuestos de aumento de la morbilidad y la mortalidad en esta población incluyen cambios en el sistema respiratorio que ocurren tarde en la gestación, así como reservas de energía, función enzimática y sistemas inmunitarios inmaduros.

En particular, los datos actuales también demuestran significativamente mayores tasas de complicaciones postoperatorias y mayor morbilidad en recién nacidos prematuros y de término temprano con CC, incluyendo ECN, convulsiones, HIV, leucomalacia periventricular y BPD. ^(21)(94)(97) Los bebés con CC que nacen prematuros y prematuros tardíos también tienen más probabilidades de ser dados de alta del hospital con oxígeno suplementario y alimentación enteral. ⁽⁹⁴⁾

Otras investigaciones que se centran en los resultados a largo plazo después de la cirugía cardíaca neonatal han demostrado tendencias en los resultados del desarrollo neurológico y en la supervivencia libre de trasplante en niños nacidos prematuros y a término temprano con CC.

Las pruebas de desarrollo neurológico realizadas a los 2 años edad corregida en sobrevivientes de CC nacidos prematuros que son sometidos a cirugía cardíaca neonatal demostraron mayores tasas de parálisis cerebral en la población de prematuros con CC en comparación con pacientes nacidos pretérmino sin CC y en comparación con los pacientes nacidos a término con CC. ⁽¹⁰⁶⁾ Además, los nacidos prematuros con CC tenían puntajes funcionales y de desarrollo neurológico más bajos (afectando particularmente las habilidades de autocuidado y habilidades del lenguaje) en comparación con pacientes nacidos pretérmino sin CC. ⁽¹⁰⁶⁾

Las evaluaciones neurológicas de adolescentes con cardiopatía de un solo ventrículo que se sometieron al procedimiento de Fontan demostraron que los nacidos a término temprano (37-38 semanas de EG) tenían una mayor prevalencia de disfunción ejecutiva y problemas psiquiátricos en comparación con sus contrapartes a término. ^(107)(108) Otro estudio de pacientes con SHCI encontró que incluso cuando los bebés sobrevivieron a la hospitalización de Norwood, el parto prematuro estuvo independientemente asociado con disminución de la supervivencia libre de trasplante a los 6 años de edad. ⁽¹⁰⁹⁾

Dados los desafíos de evaluar y manejar la CC en neonatos prematuros y los resultados imperfectos asociados, numerosas cuestiones necesitan una mayor investigación. Las intervenciones para disminuir la probabilidad de parto prematuro y parto prematuro tardío y las medidas para prolongar la gestación deben ser más exploradas e implementadas cuando sea razonable. ⁽¹⁰⁾ Además, un creciente cuerpo de investigación indica el importante papel que juega el ambiente materno-fetal en los resultados de neonatos con CC compleja. ^{(19) (110)}

Se necesita más investigación para comprender mejor la interacción entre las condiciones de salud maternas tales como los trastornos hipertensivos del embarazo y el crecimiento fetal y parto prematuro. Los estudios que exploran la estratificación del riesgo de los resultados de los recién nacidos prematuros y prematuros con CC según el motivo de la prematuridad (indicación materna vs. fetal) y el tipo de CC están garantizados para la optimización de la atención al paciente. ⁽¹⁰⁾

Un enfoque multidisciplinario para la atención de esta población tanto en el período prenatal como en el postnatal involucra la colaboración entre la medicina materno-fetal, la neonatología y la cardiología pediátrica es integral para lograr este objetivo. Finalmente, hay muchos aspectos del cuidado postnatal del recién nacido prematuro con CC que justifica un estudio adicional de sistemas de órganos no cardíacos, monitoreo hemodinámico perioperatorio preciso y sincronización y técnicas quirúrgicas.

El presente artículo destaca que las cardiopatías congénitas son los defectos de nacimiento reportados más comúnmente, y los neonatos que las presentan tienen más probabilidades de nacer prematuramente. Por otro lado, la factibilidad de realizar intervenciones quirúrgicas en niños prematuros se ve limitada por el tamaño de los pacientes y por los tejidos cardíacos inmaduros con mayor fragilidad. Por lo tanto, los autores recomiendan según la evidencia, lograr el parto con la mayor EG que el cuadro clínico tanto de la madre como del niño lo permitan para mejorar el pronóstico y disminuir la morbimortalidad en pacientes con cardiopatía congénita.

Resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa