| Introducción |
La laringomalacia es la causa más común de estridor en los recién nacidos y se presenta en 65% a 75% de los pacientes afectados. También es una de las anomalías laríngeas más prevalentes diagnosticadas en recién nacidos prematuros que presentan un estridor inspiratorio de tono agudo.
Junto con la dificultad respiratoria y la respiración ruidosa, los bebés afectados pueden tener síntomas asociados como regurgitación, emesis, tos, náuseas y mala ingesta oral.(1)
La laringomalacia típicamente ocurre en el recién nacido, pero se han encontrado variantes en niños mayores con hipotonía.
El término laringomalacia fue acuñado por primera vez por Chevalier Jackson en 1942; sin embargo, la condición en sí fue descrita originalmente por Barthez y Rilliet en 1852.(2) Descrito como colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración, esta afección generalmente se resuelve con la observación entre los 12 y los 18 meses de edad.
La laringomalacia es común en el bebé prematuro y es el resultado de una condición congénita que conduce al "ablandamiento" de los tejidos supralaríngeos. Esto puede alterar los mecanismos anatómicos y fisiológicos diseñados para proteger las vías respiratorias de la saliva, la leche materna y la fórmula.
La mayoría de los bebés (90%) tiene síntomas leves que se resuelven por sí solos a los 2 años de edad.(2) Sin embargo, un pequeño subconjunto de pacientes sufrirá síntomas lo suficientemente graves como para requerir intervención médica y / o quirúrgica.(1) Esto se estima típicamente en el 10% de los pacientes que puede presentarse con evidencia de aspiración, dificultades para alimentarse que causan poco aumento de peso o respiración obstructiva causando apnea o cianosis.(3)
La comprensión reflexiva de la laringomalacia y las modalidades de tratamiento requiere una revisión cuidadosa de la anatomía y el desarrollo embriológico de la laringe. Es importante que los cuidadores diferencien aquellos con enfermedad leve, que se puede tratar de forma conservadora y expectante, de aquellos con enfermedad más grave, es decir, retraso del crecimiento o dificultad respiratoria que requiere intervención quirúrgica.
La laringe se divide en 3 secciones: la supraglotis, la glotis y la subglotis. La laringomalacia afecta el supraglotis; esto incluye las estructuras por encima de los verdaderos pliegues vocales, a saber, la epiglotis, los cartílagos aritenoides, y los pliegues aritenoepiglóticos de conexión.(4)
A las 4 semanas de gestación, la laringe aparece en el embrión de 4 mm en desarrollo. Se desarrolla a partir de los arcos branquiales III al VI desde el extremo cefálico del surco laringotraqueal un crecimiento longitudinal, ventral, del intestino anterior. Solo 1 semana después, surgen las protuberancias aritenoideas y crecen cefálicamente, formando la glotis en forma de T. A la sexta semana de gestación, la epiglotis se forma a partir del tercer y cuarto arco branquial.
A las 8 semanas de gestación, todos los cartílagos principales están presentes, y en la novena semana de gestación, la entrada laríngea crece y se recanaliza. Durante la semana siguiente, aparecen las cuerdas vocales verdaderas y falsas. (5)
Las diferencias anatómicas de la laringe desde el período neonatal / infancia hasta la edad adulta son esenciales con funciones de desarrollo distintivas. La posición de la laringe en el nacimiento permite la transición a la respiración espontánea y la prevención de la aspiración. Este mismo posicionamiento explica la respiración nasal obligada del neonato. La laringe desciende más en el cuello para permitir el desarrollo del habla en el lactante.
La epiglotis del bebé es más larga que la de un niño mayor, lo que posiblemente predisponga al desplazamiento posterior. El cartílago laríngeo infantil también es más maleable, lo que se sospecha que influye en la colapsabilidad de la vía aérea laríngea.(4) A pesar de estas características anatómicas, la etiología precisa de la laringomalacia sigue siendo poco conocida.
Las 3 anomalías anatómicas que contribuyen a la laringomalacia incluyen una epiglotis tubular alargada que se desploma hacia adentro y posteriormente, pliegues aritenoepiglóticos acortados que colapsan medialmente, y el exceso de mucosa de los cartílagos aritenoides que caen anteriormente.(2)
Aunque la flexibilidad del cartílago laríngeo es sospechosa de condropatía, no se ha encontrado evidencia en la evaluación histológica. No hay evidencia de apoyo en la literatura o evidencia de que la prematuridad predisponga a un bebé a tener laringomalacia.
Sin embargo, se han demostrado anomalías en la integración sensoriomotora en niños con laringomalacia. (6) Se teorizó que la disfunción neurosensorial conduce a una mala coordinación neuromuscular y a una disminución del tono de las vías respiratorias supraglóticas.(4)
| Prematuridad |
Aunque la causa subyacente de la laringomalacia sigue siendo desconocida, varios autores e investigadores creen que puede ser secundaria a una etiología neurológica como la hipertrofia del nervio submucoso o la función integradora sensitivomotora alterada de la laringe.(7)(8)
La laringomalacia no necesariamente ocurre inmediatamente después del nacimiento y puede tomar unos días o semanas antes de que se manifieste por completo.
Existe una especulación significativa en la literatura sobre los efectos de la prematuridad sobre la laringomalacia y los resultados de la intervención quirúrgica. Algunos autores han sugerido que la prematuridad puede predisponer a los bebés a presentaciones atípicas de laringomalacia, incluidos eventos apneicos sin observar estridor.(9)
Un estudio de polisomnografía antes y después de la supraglotoplastia notó una mayor prevalencia de apnea central del sueño entre los bebés prematuros, aunque esto no fue estadísticamente significativo.(10)
Otros autores han informado una asociación de la laringomalacia en bebés prematuros con tasas más altas de lesiones secundarias de las vías respiratorias, así como disfagia significativamente peor.(10) Para los propósitos de esta discusión, la atención se centrará en la relación entre la prematuridad con la gravedad de la laringomalacia, así como la respuesta al tratamiento.
Por lo general, los bebés prematuros con enfermedad leve (80%-90%) se presentan con estridor intermitente ocasional y dificultad con la alimentación oral. El tratamiento para esos bebés con enfermedad leve implica simples ajustes de alimentación (comidas más pequeñas más frecuentes) y reposicionamiento posprandial.
La intervención quirúrgica está reservada para esos casos (10%-20%) en los que el grado de obstrucción compromete la capacidad del bebé para respirar, lo que conduce a eventos que aparentan ser potencialmente mortales. Esta obstrucción puede aumentar las necesidades de oxígeno, a medida que aumenta el trabajo respiratorio y las demandas metabólicas del bebé pueden llevar a un retraso en el crecimiento.
En un estudio de Durvasula y colaboradores que comparó los resultados de la supraglotoplastia de bebés prematuros con lactantes de término tratados por laringomalacia, no se observaron diferencias significativas en las tasas de éxito, las tasas de revisión de cirugía, o traqueotomía.(11)
Los lactantes prematuros sí tenían una incidencia significativamente mayor de traqueomalacia, broncomalacia, estenosis subglótica y edema laríngeo en comparación con sus pares de término. Esta investigación requirió exclusión de recién nacidos prematuros con comorbilidades.
Dado que la prematuridad se complica comúnmente por una enfermedad pulmonar crónica o comorbilidades neurológicas entre otras, se ha sugerido que estas condiciones pueden ser los factores clave en los malos resultados previamente atribuidos a la prematuridad.(11)
Una revisión sistemática reciente de 481 pacientes agrupados informó un riesgo relativo significativamente mayor de necesidad de revisión de cirugía, traqueotomía o colocación de sonda de alimentación en bebés con comorbilidades asociadas en comparación con los lactantes con laringomalacia aislada.(12) Los lactantes con múltiples comorbilidades tienen más probabilidades de tener problemas respiratorios persistentes y dificultades para alimentarse después de la cirugía.
| Evaluación |
En un lactante que presenta estridor, el médico debe realizar una evaluación cuidadosa con una historia clínica y un examen físico completos.
Se debe pedir a los padres que proporcionen antecedentes completos de nacimiento, incluidos los procedimientos quirúrgicos o intubaciones. Los componentes típicos de la historia de la laringomalacia clásica incluyen la respiración ruidosa de un bebé al comer, agitarse, llorar o descansar en posición supina.
La lactancia materna puede ser particularmente desafiante ya que un bebé afectado a menudo tendrá dificultad para coordinar la respiración mientras se alimenta y será propenso a ahogarse o regurgitar la alimentación. Puede llevar largos períodos alimentar a un bebé así, y debido al aumento de trabajo de la respiración, el aumento de peso puede ser escaso. Los bebés con laringomalacia particularmente severa desaturarán durante la alimentación y tendrán cianosis perioral.
Los neonatólogos deben preguntar sobre la frecuencia de la respiración ruidosa más los factores agravantes (alimentación o posición supina). El poco aumento de peso o la pérdida de peso después del nacimiento, además de la aparición de eventos apneicos exigen más evaluación. El estridor en los lactantes con laringomalacia suele ser agudo y se produce durante la inspiración. Al realizar el examen físico, el médico debe tener una cuidadosa atención a la cabeza y al cuello.
La auscultación generalmente revela una respiración "chirriante"; estridor inspiratorio agudo; y en casos severos, tirones traqueales así como retracciones esternales y subesternales. Deben descartarse las patologías comunes que contribuyen a las dificultades respiratorias y de alimentación, incluyendo estenosis de coana y apertura piriforme, hendidura de labio y paladar, glosoptosis, secuencia de Pierre-Robin y micrognatia.(13)
La laringomalacia grave no tratada puede provocar hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca, retraso del crecimiento y/o retraso en el desarrollo.
Por lo general, se completa un diagnóstico de laringomalacia con evaluación por parte de un otorrinolaringólogo utilizando laringoscopia de fibra óptica. La laringoscopia de fibra óptica flexible permite un examen visual directo del cambio dinámico de la supraglotis con inspiración despierta, incluso casi perfecta sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y valor predictivo negativo para la confirmación de laringomalacia en lactantes.
Las técnicas de imagen, incluida la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la fluoroscopia de las vías respiratorias, tienen un uso limitado en el diagnóstico de laringomalacia infantil debido a los riesgos de radiación asociados con la tomografía computarizada y la fluoroscopia. Los riesgos de la radiación se han evitado mediante la evaluación por ultrasonido laríngeo. Aunque no en uso generalizado, esta técnica también permite la evaluación dinámica sin sedación y ha sido promocionada por algunos autores para tener valores predictivos positivos y negativos mayores del 90%.(14)
En los niños sintomáticos, es fundamental evaluar otras anomalías congénitas de las vías respiratorias, como las estenosis subglóticas, la membrana laríngea, la hendidura laríngea, los quistes en las vías respiratorias, los hemangiomas y la parálisis de las cuerdas vocales, así como para descartar síndromes asociados o afecciones neurológicas subyacentes.
| Intervención |
Por lo general, se necesita un tratamiento conservador no quirúrgico en lactantes con laringomalacia leve (80%-90%). Un subconjunto de bebés con síntomas más moderados como asfixia durante la alimentación y / o escaso aumento de peso pueden desarrollar problemas respiratorios y de alimentación asociados que requieren una evaluación otorrinolaringológica.
La cianosis breve requiere pronta consulta con otorrinolaringología. Aproximadamente el 10% de los bebés se presentan con síntomas graves, dificultad respiratoria que conduce al fallo, pérdida de peso significativa con un bebé que se cae de las curvas de crecimiento (notable retraso en el crecimiento) y apneas del sueño intensas.
La intervención quirúrgica generalmente está justificada en estos casos. La evaluación intraoperatoria con laringoscopia y broncoscopia se utiliza a menudo para pacientes con síntomas moderados a graves en los que se está considerando la intervención quirúrgica. Por lo general, se utilizan sedación ligera y respiración espontánea, que permiten un examen cuidadoso de la dinámica de las grandes vías respiratorias. Además, se pueden descartar lesiones sincrónicas de las vías respiratorias, que incluyen traqueomalacia, estenosis laringotraqueal, broncomalacia, y hendiduras laríngeas, entre otras.(9)
El diagnóstico de laringomalacia se realiza mejor con el bebé sentado erguido y despierto para mitigar los hallazgos confusos de la hipotonía bajo anestesia. Los hallazgos endoscópicos típicos incluyen obstrucción de la vía aérea laríngea como resultado de la mucosa supra-aritenoidea y aritenoidea redundante.
Los hallazgos asociados más específicos incluyen:
1) Prolapso de cartílagos aritenoides y mucosa suprayacente.
2) Plegamiento dinámico de los pliegues aritenoepiglóticos durante la inspiración, lo que resulta en diversos grados de obstrucción de la entrada laríngea.
3) Una epiglotis rizada en forma de omega.
4) Rigidez y acortamiento de los pliegues aritenoepiglóticos.
5) Una epiglotis prolapsada, con válvula de bola o retroflexada.
Durante muchos años, la traqueotomía fue el tratamiento principal de la laringomalacia grave. La traqueotomía se puede considerar como tratamiento de primera línea cuando los pacientes tienen cardiopatía congénita, hipoxia, hipertensión pulmonar, síndromes subyacentes, trastornos convulsivos y fallos previos de la cirugía de supraglotoplastia.
La supraglotoplastia es ahora la técnica quirúrgica preferida para lograr una mejoría en el calibre de las vías respiratorias, reservando la traqueostomía para supraglotoplastias fallidas, múltiples niveles de obstrucción de las vías respiratorias y múltiples comorbilidades médicas.
Variot fue el primero en proponer que se elimine ese exceso del tejido de la mucosa de los pliegues aritenoepiglóticos en 1898. Posteriormente, en 1922, Iglauer realizó la primera epiglotectomía parcial con resultado favorable. En 1928, Hasslinger realizó la división de los pliegues aritenoepiglóticos con pinzas de endoscopia.
Las técnicas continuaron desarrollándose a lo largo de los años hasta el tratamiento actual (es decir, supraglotoplastia), normalmente con laringoscopia en suspensión y endoscopios o microscopios quirúrgicos. (15) El exceso de tejidos puede manipularse y resecarse con instrumentos fríos (micro tijeras), microdesbridadores y / o dióxido de carbono, tulio o láser de diodo.
No se reportaron en la literatura diferencias en los resultados basados ??en la técnica específica. Algunos autores reportaron ventajas del láser y los microdebridadores, incluyendo reducción del sangrado y del edema aunque aumentan el riesgo de quemaduras y el costo, respectivamente.(15) El autor principal de este artículo (B.K.R.) prefiere una técnica quirúrgica de acero frío con el uso concomitante del microdesbridador.
Se han sugerido muchos esquemas de clasificación en la literatura sobre las diversas intervenciones quirúrgicas comúnmente utilizadas. Uno de estos sistemas incluye la distinción por 3 subsitios principales de la supraglotis en juego: los aritenoides, los pliegues aritenoepiglóticos y la epiglotis. Además, dadas las muchas manipulaciones de la epiglotis, las diferencias son especificadas para epiglotopexia (fijación a la base de la lengua mediante cicatrización o sutura), epiglotoplastia (eliminación del exceso de mucosa lateral), y epiglotectomía (resección transversal parcial o total).(16)
| Controversias |
El reflujo gastroesofágico (RGE) hacia la laringe, denominado como reflujo laringofaríngeo, se observa comúnmente en recién nacidos y bebés que padecen laringomalacia.
El RGE puede causar reflujo cíclico que conduce a edema laríngeo, que agrava la obstrucción de las vías respiratorias y agrava el reflujo.(6) La prevalencia de RGE es alta, estimada en un 60% en lactantes con laringomalacia en una revisión sistemática.(17) Por esta razón, el tratamiento médico temprano de la laringomalacia a menudo implica terapia de supresión de ácido.(3)
La evaluación de gastroenterología puede ser útil para determinar aún más la necesidad de farmacoterapia. Además, muchos bebés con laringomalacia importante tienen aspiraciones debido a un mecanismo descoordinado de succionar, tragar y respirar. Los lactantes con sospecha de aspiración deben someterse a un estudio de deglución, evaluación por terapia del habla, y si hay tos húmeda y productiva, someterse a una radiografía de tórax. Sin embargo, la evidencia que respalda la supresión de ácido en el tratamiento de la laringomalacia debe interpretarse cautelosamente.
Un metanálisis de los datos disponibles, que incluyó 1.295 recién nacidos, encontró que los pacientes con laringomalacia moderada a grave tenían 10 veces más probabilidades de tener reflujo que los pacientes con enfermedad leve.(17)
Este mismo análisis, sin embargo, apunta a la gran escasez de evidencia. La literatura no cuenta con criterios de diagnóstico o modalidades terapéuticas uniformes y consistentes. Los datos disponibles sobre el tratamiento de la laringomalacia con terapias antirreflujo, incluida la modificación de la alimentación, la posición erguida, la farmacoterapia y la funduplicatura quirúrgica, son en general débiles y muestran evidencia inconsistente de beneficio.(17)
La polisomnografía puede ser útil en bebés con laringomalacia que tienen afecciones y síndromes genéticos subyacentes, enfermedad cardíaca grave o trastornos neurológicos, ya que puede predecir aquellos para quienes la supraglotoplastia puede fallar, y que finalmente necesitará traqueotomía o distracción mandibular. Los estudios del sueño son particularmente útiles cuando hay desacuerdo familiar en cuanto a la gravedad de los síntomas, y la objetividad del estudio del sueño es muy informativa en estos casos.
| Conclusiones |
La laringomalacia es una afección común entre los bebés y recién nacidos, que típicamente se presentan con estridor inspiratorio exacerbado por la alimentación o la posición supina.(13) El proceso de la enfermedad suele ser autolimitado y se resuelve entre los 12 y los 18 meses en el 90% de los pacientes.(1) Un pequeño subconjunto, sin embargo, puede tener síntomas más graves, como apnea, cianosis, o dificultades para alimentarse que conducen al retraso del crecimiento.(3)
En estos casos, a menudo se realiza una supraglotoplastia, que implica la manipulación quirúrgica de la supraglotis y la eliminación del tejido sobrante que causa la obstrucción de las vías respiratorias.(15) Al cuidar el recién nacido prematuro, se requiere un cuidado especial por parte de todo el equipo de atención médica para evaluar la enfermedad sincrónica de las vías respiratorias, incluida la traqueomalacia, la broncomalacia, la estenosis subglótica y el edema laríngeo.(11)
Además, se requiere un alto índice de sospecha cuando se evalúan condiciones comórbidas, incluidas anomalías neurológicas y cardíacas, que predispondrán al recién nacido a resultados quirúrgicos deficientes en el tratamiento de la laringomalacia.(12)
| Comentario |
La presente revisión destaca que la laringomalacia presenta en la mayoría de los casos un curso indolente y se resuelve sin intervenciones significativas. Pero por otro lado, se enfatiza la necesidad de que los neonatólogos puedan identificar a los pacientes con estridor inspiratorio que necesitarán otras intervenciones que deben ser adecuadas, precoces y oportunas.
Los tratamientos conservadores incluyen alimentación fraccionada y posicionamiento adecuados de los lactantes. El tratamiento médico se centra en el manejo farmacológico del reflujo y en casos severos se evaluarán los tratamientos quirúrgicos.
Resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa