Introducción

El síndrome del ligamento arcuato medio (SLAM), también conocido como síndrome de compresión de la arteria celíaca, es una rara condición descrita por primera vez por Harjola, en 1963 [1]. El perfil sintomático atribuido al SLAM ocurre típicamente en mujeres jóvenes [2], que se presentan con dolor epigástrico postprandial (80%), pérdida de peso (48%), náusea (9,7%) y diarrea (7,5%) [3].

La etiología del SLAM permanece controvertida [4], pero ha sido atribuido a isquemia visceral y a causas neurogénicas. La variabilidad en los síntomas de presentación y la respuesta impredecible al tratamiento quirúrgico, combinadas con la morbilidad de un abordaje quirúrgico abierto, han conducido al escepticismo sobre su significación clínica [5,6].

Asimismo, un SLAM no reconocido, puede volverse clínicamente significativo durante una duodenopancreatectomía en hasta el 4% de los pacientes, después de la sección de la arteria gastroduodenal, y requiere manejo intraoperatorio por el compromiso hemodinámico en la distribución celíaca [7].

El ligamento arcuato medio (LAM) es una banda fibrosa del pilar diafragmático, que rodea el origen de la arteria celíaca. La inserción baja del ligamento o un origen alto del eje celíaco, o ambos, pueden causar compresión extrínseca de la arteria celíaca [8]. Esa compresión por el LAM fue identificada en el 34% de los individuos, en un estudio de autopsia sobre la población general [9].

La sección quirúrgica del LAM es el tratamiento más ampliamente aceptado durante el abordaje abierto, aunque el bypass celiaco concomitante o la angioplastia con parche son realizados a menudo simultáneamente, debido a la morbilidad de la reintervención por estenosis residual [3].

Un abordaje mínimamente invasivo puede alterar la relación riesgo-beneficio del bypass celíaco simultáneo y permitir un abordaje gradual para tratar la estenosis celíaca con menor morbilidad general. El abordaje laparoscópico ha sido descrito con morbilidad favorable y recuperación más rápida, comparado con el abierto, pero presenta un alto riesgo de conversión (9,1%) por causas técnicas serias, como sangrado arterial (7,4%) y neumotórax (2,5%) [3,10].

El abordaje mínimamente invasivo asistido por robot combina visualización tridimensional de alta definición, con una destreza manual y precisión superiores, para permitir la disección circunferencial alrededor del plexo celíaco y el control de la hemorragia, creando potencialmente un resultado quirúrgico superior, con escasos eventos emergentes de conversión.

Métodos
Población del estudio y diseño

El Institutional Review Board del Beth Israel Deaconess Medical Center (BIDMC) aprobó este estudio retrospectivo de liberación robóticamente asistida del LAM, entre septiembre de 2012 y diciembre de 2013. No se requirió consentimiento del paciente para esta revisión retrospectiva de casos. Los criterios de exclusión incluyeron: estenosis ostial o aterosclerosis del tronco celíaco, aneurisma de la arteria celíaca, revascularización previa incluyendo bypass celíaco con injerto o stents endovasculares, y síndrome de Ehlers-Danlos.

Todos los pacientes con sospecha de SLAM fueron derivados por su médico de atención primaria o por un gastroenterólogo a la División de Gastroenterología del BIDCM para evaluación adicional. La evaluación diagnóstica para todos los pacientes excluyó a las patologías más comunes mediante endoscopía alta y baja, ecografía vesicular, pruebas en sangre y aliento para el Helicobacter pylori y enfermedad celíaca, además de estudios de vaciamiento gástrico.

Los pacientes con sospecha de SLAM fueron sometidos luego a una angiografía por tomografía computada (TC) o por resonancia magnética (RM), y fueron evaluados por un equipo multidisciplinario de cirujanos vasculares (M.S, A.H) y pancreáticos (A.J.M, T.S.K, M.P.C), de acuerdo con la guía clínica del BIDMC para el síndrome de compresión de la arteria celíaca.

Se requirió imagen dúplex celíaca antes y después de la cirugía. Aunque algunos pacientes fueron sometidos a evaluación psicológica antes de su derivación, la guía clínica del BIDMC no requiere una evaluación psicológica o cesación de narcóticos entre los pacientes con síntomas típicos y estudios dúplex concordantes con un SLAM.

Nueve pacientes fueron sometidos a liberación del LAM asistida robóticamente (DaVInci Si, Intuitive Surgical, Sunnyvale, Calif), durante el período en estudio, y sus registros médicos fueron revisados para evaluar la morbilidad postoperatoria a corto plazo y la eficacia del tratamiento. Las características de los pacientes incluyeron: edad, género, índice de masa corporal (IMC), puntaje de clasificación del estado físico de la American Society of Anesthesiologists (ASA), Charlson Comorbidity Index (CCI) [11], y antecedentes de cirugía abdominal. Se registró, antes y después de la cirugía, el dolor abdominal postprandial, antecedentes de pérdida de peso, miedo a alimentarse, náusea, vómitos, diarrea y distensión.

El éxito clínico fue definido como la resolución completa de los síntomas abdominales después de la cirugía.

El fracaso clínico incluyó: ausencia de cambios en los síntomas y pacientes reportando mejoras, pero con síntomas persistentes menos severos.

La morbilidad y readmisión fueron monitoreadas durante 90 días. Los hallazgos en las imágenes diagnósticas (angiografía por TC o RM, arteriografía convencional y ecografía dúplex mesentérica) fueron recolectados. La velocidad pico sistólica (VPS) > 200 cm/s en la arteria celíaca, en la imagen dúplex mesentérica, indicó estenosis celíaca > 70% [12]. Las maniobras de provocación con la inspiración y espiración fueron realizadas durante todos los procedimientos ecográficos dúplex mesentéricos.

Análisis estadístico
Las características de distribución para cada variable de resultado fueron controladas para su normalidad. Ninguna de las variables de resultados estuvieron distribuidas normalmente y, por lo tanto, son mostradas como mediana y rango. La significación estadística de los cambios en la VPS en la imagen dúplex mesentérica, fue evaluada usando la prueba signed rank de Wilcoxcon. Los valores de P < 0,05 fueron considerados significativos.

Técnica quirúrgica
Los pacientes fueron colocados en posición supina en una mesa de operaciones con piernas separadas, con el brazo izquierdo plegado. El tórax es fijado a la mesa y los pies son apoyados en apoyapiés acolchados.
Paso 1: Colocación de trócares

Se insertan los trócares robótico (8 mm) y laparoscópico (5 mm) de acuerdo con la Figura 1, con la excepción de un trócar asistente de 12 mm (A2) en el abdomen derecho o izquierdo, dependiendo del hábito corporal. El puerto para el separador del hígado se coloca en la línea axilar anterior derecha, para exponer el origen de la arteria gástrica izquierda•. Los puertos asistentes permiten la retracción caudal y posterior de la arteria gástrica izquierda y el pasaje de la sutura vascular y material para empacado, en caso de sangrado arterial.

• FIGURA 1: Colocación de los puertos robot y asistente para la liberación del LAM. A: puertos asistentes. MCL: línea medioclavicular. R: puertos para el robot. SUI: línea entre la espina ilíaca superior y el ombligo. C: puerto para la cámara.

Paso 2: Exposición del tronco celíaco
El robot es acoplado con el paciente en posición de Trendelenburg invertida. La cámara es posicionada para mirar por arriba del borde superior del páncreas, a la izquierda de la línea media, de manera de observar todo el origen del tronco celíaco desde la aorta. El ligamento hepatogástrico es seccionado y la arteria gástrica izquierda en rodeada por un lazo vascular para su retracción. La vena gástrica izquierda es ligada y seccionada, para prevenir su rotura inadvertida durante la retracción. Los ganglios linfáticos celíacos son disecados de las arterias hepática común y celíaca. La tracción hacia abajo y a la izquierda de la arteria gástrica izquierda expone a la arteria celíaca.

Paso 3: Ligadura de los vasos frénicos e identificación de la aorta
Dada la retracción posterior y caudal de la arteria celíaca por el LAM (deformación en “anzuelo”), el curso de la pared anterior celíaca no puede ser determinado con seguridad (Fig. 2 a). La disección a lo largo de la superficie anterior celíaca hacia la aorta, puede causar la lesión inadvertida de la arteria cerca de su origen. La disección proximal desde la arteria hepática común a lo largo del lateral de la arteria celíaca es segura, pero las arterias frénicas inferiores deben ser protegidas o ligadas con sutura monofilamento 4-0, para prevenir el sangrado cerca del origen celíaco, que puede ser intenso y confundir con una lesión celíaca o aórtica.

• FIGURA 2: Pasos operatorios para la liberación del LAM. (a) el epiplón gastrohepático ha sido abierto, la vena gástrica izquierda seccionada y el lazo vascular amarillo ha sido colocado alrededor de la arteria gástrica izquierda (LGA), para retraer el pedículo gástrico izquierdo. Esa maniobra expone el plexo celíaco que reviste al tronco celíaco, el cual es seccionado con el gancho de cauterización. (b) el plexo neural celíaco ha sido seccionado exponiendo la adventicia de la arteria celíaca. El gancho es usado para seccionar el pilar izquierdo del diafragma para exponer la aorta, en donde la ventana de exposición ofrecida por la retracción de la arteria gástrica izquierda es máxima; en caso de existir una arteria frénica izquierda inferior, debe ser controlada. (c) el aspirador laparoscópico es usado para empujar posteriormente el origen de la arteria esplénica y todo el tronco celíaco entra dentro de la visión. Las fibras del LAM del pilar diafragmático están siendo seccionadas con el cauterio por arriba del origen celíaco, para exponer la aorta supracelíaca. (d) campo operatorio completo con el sujetador robótico retrayendo el origen de la arteria esplénica y el pedículo gástrico izquierdo. El origen celíaco es esqueletizado  circunferencialmente. Al igual que la arteria hepática común proximal y la esplénica. El lazo de seda muestra a la vena gástrica izquierda seccionada. Los pilares izquierdo y derecho, el LAM, el plexo nervioso de recubrimiento y los ganglios celíacos bilaterales, han sido disecados completamente de los vasos adyacentes.

Paso 4: Sección del LAM y lisis circunferencial de los ganglios celíacos
El lazo vascular alrededor de la arteria gástrica izquierda es usado para exponer la longitud de la arteria celíaca durante la sección circunferencial (o al menos de 300º) de las fibras musculares y nervios diafragmáticos (Fig. 2 b). Se expone un margen de 2 cm de la aorta alrededor del origen celíaco (Fig. 2 c). La adventicia del tronco celíaco debe ser liberada, al final del procedimiento, de las fibras nerviosas y musculares que la cubren (Fig. 2 d).

Resultados

Datos demográficos preoperatorios y síntomas
La cohorte del estudio consistió en nueve pacientes (seis mujeres). La mediana de la edad fue de 46 años (rango, 18-77 años) y la mediana del IMC fue de 21,6 kg/m2 (rango, 18-26 kg/m2). Ninguno de los pacientes tenia comorbilidades serias según medición con el CCI. Todos los pacientes, excepto uno, tenían un puntaje ASA < 3. Tres pacientes habían sido sometidos previamente a operaciones abdominales (33%).

Todos los pacientes mostraron los síntomas clásicos de dolor abdominal postprandial y pérdida de peso. Tres pacientes reportaron también miedo a alimentarse, cinco reportaron náuseas y cuatro reportaron diarrea y plenitud postprandial. Las imágenes diagnósticas revelaron estrechamiento de la arteria celíaca por compresión externa en los nueve pacientes.

Ninguno tuvo evidencia radiográfica de enfermedad aterosclerótica. La espiración exacerbó la estenosis celíaca en siete pacientes; seis mostraron una deformación en anzuelo. La dilatación postestenótica de la arteria celíaca se notó en cinco pacientes. Todos los pacientes exhibieron VPS celíaca anormal en la ecografía dúplex mesentérica preoperatoria, con una mediana para la VPS de 324 cm/s (rango, 238-637 cm/s), indicando estenosis celíaca > 70%. Dos pacientes mostraron flujo retrógrado en la arteria hepática común, concordante con colateralización a través de las arterias gastroduodenal y mesentérica superior.

Resultados perioperatorios
Los nueve procedimientos asistidos robóticamente fueron completados sin conversión. La mediana del tiempo operatorio fue de 140 minutos (rango, 100-169 minutos), con una pérdida estimada de sangre < 50 mL. La mediana de la duración de la estadía hospitalaria fue de 2 días (rango, 2-3 días). No hubo readmisiones, reoperaciones o muertes intraoperatorias. Las únicas complicaciones fueron una diarrea transitoria que comenzó en el 6º día postoperatorio y duró 5 días en un paciente, y constipación inducida por narcóticos en dos pacientes.

Recuperación postoperatoria
La mediana del seguimiento postoperatorio fue de 25 semanas (rango, 7-76 semanas). Los nueve pacientes reportaron mejoría de los síntomas preoperatorios en la primera consulta postoperatoria. Cuatro pacientes experimentaron alivio completo inmediato de los síntomas. Cinco pacientes reportaron mejoría en el dolor relacionado con la comida pero no un alivio completo; no obstante, su síndrome doloroso mejoró gradualmente con el tiempo. C

uatro pacientes experimentaron mejoras considerables entre las 4 y 35 semanas y el quinto tuvo alivio completo de los síntomas a las 49 semanas. Un paciente, que reportó inicialmente alivio completo, experimentó recidiva del dolor abdominal postprandial después de 10 semanas, seguido por una mejoría dramática a las 34 semanas. Su ecografía dúplex mesentérica postoperatoria mostró estenosis residual de la arteria celíaca en posición supina, aunque su VPS había disminuido, comparado con los estudios preoperatorios. Todos los pacientes reportaron satisfacción después de la cirugía. Ningún paciente recibió tratamiento adicional.

Ocho de los nueve pacientes completaron las evaluaciones dúplex postoperatorias. Un paciente canceló su estudio dúplex, pero estuvo disponible para el seguimiento alejado. Todos los pacientes exhibieron mejora significativa en la VPS de la arteria celíaca, en comparación con sus valores preoperatorios (P < 0,05 según prueba de Wilcoxon).

Tres pacientes experimentaron alivio completo de la estenosis, mientras que tres pacientes mostraron estenosis residual sólo en posición supina. Un paciente mostró una elevación marginal de la PSV celíaca (199 cm/s). Una TC adicional mostró ausencia de estenosis pero un curso tortuoso de la arteria celíaca, que pudo haber sido responsable por las velocidades elevadas en el dúplex mesentérico. Los síntomas residuales de los cinco pacientes que reportaron alivio incompleto en la primera visita postoperatoria, no se correlacionaron con el criterio de la velocidad en sus dúplex postoperatorios. La mejoría de los síntomas durante el seguimiento no estuvo relacionada con la presencia o ausencia de estenosis residual, de acuerdo con el criterio del estudio dúplex.

Discusión

Esta serie de una única institución demuestra un abordaje mínimamente invasivo estandarizado, seguro y efectivo, para los pacientes con una alta probabilidad de tener un síndrome de compresión de la arteria celíaca corregible quirúrgicamente. No hubo eventos de sangrado excesivo o conversiones a cirugía abierta, y la recuperación postoperatoria fue rápida y sin eventos adversos. Todos los pacientes experimentaron una mejora significativa de sus síntomas preoperatorios, correspondiendo a una resolución estadísticamente significativa de la VPS celíaca en la imagen dúplex. Ningún paciente requirió o deseó tratamiento adicional durante el tiempo limitado de seguimiento de este estudio.

Tres pacientes experimentaron resolución completa o mejoría significativa del dolor relacionado con la comida, a pesar de una VPS celíaca postoperatoria indicando estenosis residual > 70%. La durabilidad a largo plazo de su alivio es desconocida, dado el corto período de seguimiento en este reporte temprano. No obstante, los autores especulan que el alivio de los síntomas puede ser atribuido a la neurolisis del tronco celíaco más que a la normalización del flujo sanguíneo a través de la arteria celíaca.

Los ganglios neurales hipertróficos y los linfáticos engrosados, son un hallazgo intraoperatorio universal en esa población. Aunque no existe aún un consenso sobre la fisiopatología del SLAM, se han propuesto múltiples hipótesis, incluyendo isquemia intestinal secundaria a la reducción del flujo sanguíneo a través del eje celíaco, resultando en un “síndrome de robo” a través de las colaterales de la arteria mesentérica superior. Otras explicaciones implican un origen neurológico, incluyendo compresión del ganglión celíaco y estimulación directa de las fibras del dolor celíacas, resultando en vasoconstricción esplácnica e isquemia [4].

El diagnóstico del SLAM es controversial porque permanece como un diagnóstico de exclusión. La compresión extrínseca de la arteria celíaca está presente en hasta el 34%, en estudios cadavéricos [7]. Además, la alta incidencia de SLAM arroja duda universal sobre síntomas simplemente asociados con la compresión de la arteria celíaca.

La guía del BIDMC para los pacientes con sospecha de SLAM comienza con una derivación a la División de Gastroenterología y una evaluación diagnóstica, para excluir las causas comunes de dolor abdominal mediante endoscopía alta y baja, ecografía vesicular, pruebas en sangre y aliento para el H. pylori y enfermedad celíaca, según lo indicado, y estudios de vaciamiento gástrico, seguida por imágenes de sección transversal con arteriografía por TC o RM, para excluir cánceres intestinales y las condiciones vasculares más comunes.

La evaluación de los pacientes con sospecha de SLAM debería ser efectuada por un equipo multidisciplinario, incluyendo gastroenterología y cirugía vascular. No se ha definido un criterio de selección reproducible para el tratamiento del SLAM y los síntomas pueden no mejorar [13]. La deformidad en anzuelo de la arteria celíaca y la ausencia de calcificaciones o irregularidades de la pared, ayudan a distinguir el SLAM de las causas celíacas más comunes de estenosis, como la aterosclerosis [14,15].

La confirmación funcional preoperatoria, mediante estudio dúplex de la arteria celíaca durante el movimiento respiratorio, es crítica. La estenosis del eje celíaco debida a un SLAM es típicamente menos aparente durante la inspiración. El aumento de la velocidad del flujo sanguíneo en la arteria celíaca en la ecografía dúplex mesentérica durante la espiración profunda es también típico [12,15,16].

Se han descrito varios tratamientos para el SLAM, incluyendo la liberación del LAM con otros procedimientos concomitantes, tales como el endovascular o bypass celíaco con injertos [17,18]. La sección quirúrgica abierta del LAM sigue siendo el gold standard, pero se asocia con una tasa recolectada del 6,5% de complicaciones postoperatorias mayores [3],  y una estadía hospitalaria mínima de ~ 5 días [18].

Para eludir la morbilidad de la reintervención por síntomas persistentes y estenosis residual, el 25% de las liberaciones quirúrgicas abiertas del LAM se realiza en combinación con reconstrucción de la arteria celíaca [3]. La liberación del LAM mínimamente invasiva, permite una primera etapa en el tratamiento del SLAM sin el alto riesgo concomitante de un bypass vascular con beneficio incierto. La necesidad de procedimientos adicionales puede ser determinada posteriormente, previniendo posiblemente una carga adicional de tratamiento.

El primer abordaje mínimamente invasivo fue descrito por Roayaie y col. [19], en el año 2000 y, desde entonces, se han publicado múltiples series [2,20], incluyendo la serie más grande con 16 pacientes, de Baccari y col. [21]. Una reciente revisión de Jiménez y col. [3], mostró siete series de casos laparoscópicos, reportando resultados de 121 pacientes, con mejoría sintomática en 116, pero con una tasa de conversión del 9,1%, debido a complicaciones con potencial riesgo de vida, tales como sangrado o neumotórax [3]. Los autores citaron a la “curva de aprendizaje” de ese procedimiento de baja incidencia, como un factor de contribución en las conversiones por hemorragia de la aorta supracelíaca.

El primer procedimiento mínimamente invasivo asistido por robot para el SLAM fue reportado por Jaik y col. [22] en el año 2007 y, desde entonces, se han reportado nueve casos adicionales [23-26]. Los resultados incluyen una conversión a operación abierta debido a hemorragia por lesión aórtica.

Las potenciales ventajas del abordaje asistido robóticamente de la arteria celíaca, incluyen aumento de la destreza y visualización tridimensional, que son – en opinión de los autores – particularmente ventajosos durante la disección a lo largo de una deformación en anzuelo, en donde el LAM puede ser resistente y relativamente indistinguible de la pared anterior del vaso. El tercer brazo robótico puede ser usado para aplicar presión u ocluir el sangrado, mientras el asistente pasa la sutura vascular por las restantes dos ramas, para reparar la arteria celíaca o las arterias frénicas inferiores, que pueden sangrar vigorosamente y simular una lesión en la aorta o en la arteria celíaca.

Aunque esas ventajas son específicas del robot, un emplazamiento adecuado de los puertos asistentes para la aspiración y el paso de las agujas es crítico para la adopción segura de esta técnica. Las habilidades excelentes para suturar son un prerrequisito para prevenir pequeñas perforaciones en la aorta supracelíaca, que pueden ser agradadas por el paso de agujas a través de vasos viscerales normales, sin la retroalimentación táctil [26]. Debido a la baja incidencia de SLAM, la mayoría de los cirujanos permanecerá en la curva de aprendizaje de este procedimiento y deberían actuar dentro de un equipo multidisciplinario que aliñe el potencial riesgo operatorio con el beneficio buscado.

Otros inconvenientes de la técnica robótica incluyen altos costos iniciales por el entrenamiento y equipamiento [27]. El costo relativo de la técnica asistida por robot, comparado con el abordaje laparoscópico, debe ser abordado en un estudio prospectivo, para identificar el gasto total por paciente originado en los costos adicionales de las conversiones y complicaciones asociadas.

Un ensayo clínico de esa naturaleza es prematuro durante la actual fase de diseño del abordaje mínimamente invasivo, y puede no ser factible debido a la relativa rareza de la indicación. Los autores esperan que la estandarización ulterior de la técnica robótica mejore los resultados y reduzca la tasa de conversión, concordante con la capacidad técnica mejorada para el control del sangrado.

Dado su diseño retrospectivo y el período relativamente corto de seguimiento, no puede descartarse completamente un efecto placebo de la intervención quirúrgica. No obstante, el curso de tiempo de mejoría de los síntomas después del tratamiento robótico del SLAM, en este estudio, no se correspondió con el clásico efecto placebo. Aunque tres pacientes mostraron alivio completo de la estenosis celíaca mediante el criterio de la VPS postoperatoria y, eventualmente, experimentaron alivio completo de los síntomas preoperatorios durante sus visitas de seguimiento, ninguna fue mejor que la primera consulta postoperatoria.

Todos, los cinco pacientes experimentaron seguidamente una mejora en curso de sus síntomas durante el seguimiento, que no estuvo relacionada con la presencia o ausencia de estenosis celíaca residual, de acuerdo con el criterio del dúplex. Como resultado de esas observaciones, los autores especulan que el alivio de los síntomas puede estar relacionado con la neurolisis, junto con la mejora del flujo a través de la arteria celíaca.

Esta serie presenta una técnica quirúrgica estandarizada para la sección robóticamente asistida del LAM y neurolisis del ganglión celíaco, entre pacientes con sospecha de SLAM. Los resultados sintomáticos son concordantes con las series publicadas, con una seguridad potencialmente mejorada, debido a la eliminación de la conversión relacionada con la hemorragia. La morbilidad perioperatoria observada fue mínima, pero el seguimiento alejado limitado impide la evaluación de recurrencias tardías y reintervenciones posteriores en esos pacientes.

La cohorte fue seleccionada basado en la evaluación multidisciplinaria y en la disponibilidad de una imagen dúplex mesentérica experta, lo que puede desviar el resultado de este estudio retrospectivo de una única institución. Las operaciones fueron realizadas por un equipo con alto volumen de casos, integrado por cirujanos mínimamente invasivos avanzados, que realizan cerca de 100 resecciones de páncreas e hígado anualmente y para quienes la disección vascular celíaca es un evento frecuente.

Conclusiones
Los datos de este trabajo indican que la liberación del LAM robóticamente asistida puede ser hecha con seguridad y efectividad, con resultados positivos a corto plazo y morbilidad mínima para los pacientes.

Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo D. Altrudi