El ligamento arcuato es un arco fibroso que une ambos pilares del diafragma a sendos lados del hiato aórtico. Este ligamento discurre habitualmente por encima del origen del tronco celiaco.
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Viñeta clínica Una mujer de 43 años ingresó con dolor en el epigastrio y cuadrante superior derecho que irradiaba a la espalda y se asociaba con náuseas y arcadas secas. El dolor había comenzado repentinamente 5 días antes. Ella lo describió como ardiente, similar a la presión e intermitente sin ninguna relación con las comidas. No tenía vómitos, fiebre, escalofríos, cambios en los hábitos intestinales o pérdida de peso reciente no intencionada. Tenía antecedentes de enfermedad crónica por reflujo gastroesofágico y había tenido múltiples episodios de este dolor epigástrico en los últimos años, pero siempre pensó que estaba relacionado con su reflujo y nunca fue tan severo. Nunca se había sometido a una endoscopia digestiva alta. |
- En el examen físico, presentaba leve dolor a la palpación en el área epigástrica. Los estudios de laboratorio fueron esencialmente normales.
- La ecografía del cuadrante superior derecho mostró una vesícula y un árbol biliar anómalos.
- La tomografía computarizada (TC) de abdomen reveló compresión de la arteria celíaca por el ligamento arqueado.
- Posteriormente se le realizó una angio-TC de abdomen, que mostró estenosis severa
del origen de la arteria celíaca con atenuación de partes blandas asociada, sugestiva de síndrome del ligamento arqueado mediano (MALS) (Figura 1).
La arteria celíaca más allá del área de estrechamiento estaba ampliamente permeable. Había colaterales arteriales prominentes en la región peripancreática, con cierta prominencia de la arteria gastroduodenal probablemente relacionada con la contribución a la distribución celíaca de la arteria mesentérica superior (Figura 2). La arteria mesentérica superior y la arteria mesentérica inferior estaban ampliamente permeables sin evidencia radiográfica de isquemia intestinal.
Figura 1 La angiografía por tomografía computarizada con contraste, vistas sagital (superior) y coronal tridimensional (inferior), mostró una estenosis grave en el origen de la arteria celíaca (flecha) con atenuación de tejidos blandos asociada, sugestiva de síndrome del ligamento arqueado mediano.
Figura 2 La angiografía por tomografía computarizada con contraste mostró colaterales arteriales poststenóticas prominentes en la región peripancreática (flecha), con prominencia de la arteria gastroduodenal relacionada con la contribución a la distribución celíaca de la arteria mesentérica superior, lo que indica que la estenosis es crónica y hemodinámicamente significativa.
No estaba claro si sus síntomas estaban relacionados con la compresión de las arterias o con una forma grave de gastritis o enfermedad ulcerosa péptica, con síndrome del ligamento arcuato mediano (MALS) como hallazgo incidental. Posteriormente fue evaluada por un gastroenterólogo y un cirujano general por una posible liberación laparoscópica del ligamento.
Los síntomas del paciente no eran típicos de MALS; eran nuevos y no había perdido peso, no tenía dolor abdominal después de comer y no tenía aversión a la comida. El cirujano no atribuyó su dolor abdominal a MALS y no recomendó la cirugía.
El gastroenterólogo recomendó una endoscopia digestiva alta, que no mostró patología aguda que explique sus síntomas y los estudios de biopsia fueron negativos.
Sus síntomas mejoraron durante su estadía en el hospital y se le aconsejó que hiciera un seguimiento con su médico de atención primaria para realizar más pruebas si fuera necesario.
El cuadro clínico del síndrome del ligamento arcuato mediano (MALS)
El ligamento arcuato mediano es un arco fibroso que conecta los pilares del diafragma que forman el hiato aórtico y se encuentran por encima de la arteria celíaca. El MALS, también conocido como síndrome de Dunbar o síndrome de compresión de la arteria celíaca, es un fenómeno poco común causado por la compresión extrínseca del tronco celíaco por el ligamento arcuato mediano.
Las mujeres con MALS superan en número a los hombres en una proporción de 2: 1 a 3: 1, y la edad típica de aparición es en la cuarta y quinta décadas. A menudo, los antecedentes y los hallazgos físicos son inespecíficos. La manifestación clínica más común es el dolor abdominal epigástrico crónico, la mayoría de las veces posprandial o inducido por el ejercicio.
Otros síntomas incluyen náuseas, vómitos, hinchazón, pérdida de peso y miedo al dolor provocado por comer, lo que lleva a evitar la comida. El examen físico puede revelar sensibilidad epigástrica o un soplo que se amplifica con la espiración, pero estos son inespecíficos.
¿Qué causa el dolor epigástrico?
Las teorías con respecto a la fisiopatología del dolor epigástrico asociado con MALS incluyen isquemia del intestino anterior debido a la arteria celíaca comprimida, isquemia del intestino medio debido al síndrome de robo vascular y sobreestimulación del plexo celíaco con posterior vasoconstricción e isquemia esplácnica. Recientemente, las ideas sobre la etiología del MALS han pasado de ser una enfermedad vascular a un trastorno neurogénico con compresión del plexo y ganglio celíacos circundantes.
Imitaciones de MALS
El MALS se parece a varios otros trastornos abdominales en sus síntomas, lo que representa un desafío diagnóstico para el médico. Puede confundirse con gastroparesia, gastritis, enfermedad ulcerosa péptica, hepatitis, colecistitis, discinesia biliar, apendicitis, pancreatitis crónica, malignidad colorrectal o isquemia mesentérica crónica secundaria a enfermedad aterosclerótica.
La mayoría de los pacientes se someten a un estudio exhaustivo para otros diagnósticos con ecografía abdominal, TC abdominal, endoscopia digestiva alta y gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar.
El MALS se considera un diagnóstico de exclusión y puede coexistir con otras patologías intraabdominales y ser un factor de confusión.
La angiografía por TC, la angiografía por resonancia magnética y la ecografía abdominal dúplex durante la inspiración y la espiración profunda son los estudios de diagnóstico más comunes para el MALS. El uso cada vez mayor de la TC en la evaluación del dolor abdominal ha llevado a un diagnóstico más frecuente de MALS.
Además, muchos pacientes que no presentan síntomas presentan evidencia radiográfica de compresión celíaca, y normalmente se puede observar una compresión leve durante la angiografía por TC en fase espiratoria; las imágenes inspiratorias pueden confirmar que el estrechamiento es real.
Petnys et al demostraron que el 3% de los pacientes sin síntomas presentan compresión de la arteria celíaca en la angiografía por TC. En un estudio retrospectivo, Heo et al demostraron que el 87% de los pacientes con MALS no presentaban síntomas y que la enfermedad se diagnosticó de forma incidental mediante TC.
Anatómicamente, hasta el 24% de la población puede tener compresión de la arteria celíaca; sin embargo, menos del 1% de ellos presenta síntomas.5
Para mejorar el beneficio de la intervención quirúrgica, se requieren estudios destinados a mejorar la capacidad de diagnosticar MALS de manera confiable. La cirugía debe reservarse para los pacientes que se beneficiarían de ella, y la selección de los pacientes sigue siendo un desafío, ya que existe una correlación relativamente pobre entre los hallazgos radiográficos de compresión de la arteria celíaca y la presencia o gravedad de los síntomas. En general, se acepta que el MALS asintomático o descubierto accidentalmente no justifica la intervención.
- La liberación laparoscópica del ligamento arcuato se ha convertido en un tratamiento ampliamente aceptado.
- La terapia endovascular también puede ser necesaria, dada la posible recurrencia de la estenosis.
Es útil la evaluación multidisciplinaria por parte de un cirujano general, un cirujano vascular, un radiólogo y un gastroenterólogo.
Cienfuegos et al ofrecieron los siguientes criterios de selección para el tratamiento laparoscópico:
- Mujer joven.
- Dolor posprandial intenso.
- Estenosis del tronco mayor al 70%.
- Desarrollo de circulación colateral.