O ligamento arqueado é um arco fibroso que une os dois pilares do diafragma em ambos os lados do hiato aórtico. Este ligamento geralmente corre acima da origem do tronco celíaco.
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Caso clínico Mulher de 43 anos foi internada com dor no epigástrio e quadrante superior direito com irradiação para as costas e associada a náuseas. A dor começou repentinamente 5 dias antes. Ela descreveu como queimando, tipo pressão intermitente, sem relação com as refeições. Ela não apresentou vômitos, febre, calafrios, alterações nos hábitos intestinais ou perda de peso não intencional recente. Ela tinha história de refluxo gastroesofágico crônico e vários episódios dessa dor epigástrica nos últimos anos, mas sempre achou que estava relacionada ao refluxo e nunca foi tão grave. Ela nunca tinha feito uma endoscopia digestiva alta. |
- No exame físico, ela apresentava leve sensibilidade na região epigástrica. Os estudos de laboratório foram normais.
- A ultrassonografia do quadrante superior direito mostrou uma vesícula biliar e árvore biliar anormais.
- A tomografia computadorizada (TC) abdominal revelou compressão da artéria celíaca pelo ligamento arqueado.
- A seguir, realizou-se angio-TC de abdome, que evidenciou estenose grave da origem da artéria celíaca com atenuação de partes moles associada, sugestiva de síndrome do ligamento arqueado mediano (MALS) (Figura 1).
A artéria celíaca além da área de estreitamento estava amplamente permeável. Havia arteriais proeminentes na região peripancreática, com alguma proeminência da artéria gastroduodenal provavelmente relacionada à contribuição para a distribuição celíaca da artéria mesentérica superior (Figura 2). A artéria mesentérica superior e a artéria mesentérica inferior estavam amplamente pérvias, sem evidências radiográficas de isquemia intestinal.
Figura 1: Angiotomografia computadorizada com contraste, cortes sagital (superior) e coronal tridimensional (inferior), evidenciou estenose grave na origem da artéria celíaca (seta) com atenuação de partes moles associada, sugestiva de síndrome do ligamento arqueado mediano.
Figura 2: Angiotomografia computadorizada com contraste mostrou colaterais arteriais pós-estenóticas proeminentes na região peripancreática (seta), com proeminência da artéria gastroduodenal relacionada à contribuição para a distribuição celíaca da artéria mesentérica superior, indicando que a estenose é crônica e hemodinamicamente significativa.
Não ficou claro se seus sintomas estavam relacionados à compressão das artérias ou a uma forma grave de gastrite ou úlcera péptica, com a síndrome do ligamento arqueado mediano (MALS) como um achado incidental. Ela foi posteriormente avaliada por um gastroenterologista e um cirurgião geral para uma possível liberação laparoscópica do ligamento.
Os sintomas do paciente não eram típicos de MALS; eram novos e não haviam perdido peso, não apresentavam dor abdominal após comer e não tinham aversão à comida. O cirurgião não atribuiu sua dor abdominal ao MALS e não recomendou a cirurgia.
O gastroenterologista recomendou uma endoscopia digestiva alta, que não mostrou nenhuma patologia aguda para explicar seus sintomas e os estudos de biópsia foram negativos.
Seus sintomas melhoraram durante a internação hospitalar e ela foi aconselhada a fazer um acompanhamento com seu médico de atenção primária para mais testes, se necessário.
| Quadro clínico da síndrome do ligamento arqueado mediano (MALS) |
O ligamento arqueado mediano é um arco fibroso que conecta os pilares do diafragma que formam o hiato aórtico e ficam acima da artéria celíaca. A MALS, também conhecida como síndrome de Dunbar ou síndrome de compressão da artéria celíaca, é um fenômeno raro causado pela compressão extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento arqueado mediano.
As mulheres com MALS superam os homens em uma proporção de 2:1 a 3:1, e a idade típica de início é na quarta e quintas décadas. A história e os achados físicos geralmente são inespecíficos. A manifestação clínica mais comum é a dor abdominal epigástrica crônica, mais frequentemente pós-prandial ou induzida por exercícios.
Outros sintomas incluem náuseas, vômitos, distensão abdominal, perda de peso e medo da dor causada ao comer, levando à evitação de alimentos. O exame físico pode revelar sensibilidade epigástrica ou sopro que é amplificado na expiração, mas são inespecíficos.
| O que causa a dor epigástrica? |
Teorias sobre a fisiopatologia da dor epigástrica associada a MALS incluem isquemia do intestino anterior devido à artéria celíaca comprimida, isquemia do intestino médio devido à síndrome do roubo vascular e superestimulação do plexo celíaco com subsequente vasoconstrição e isquemia esplâncnica. As ideias sobre a etiologia da MALS evoluíram recentemente de uma doença vascular para um distúrbio neurogênico com compressão do plexo celíaco e gânglio circunvizinhos.
| Imitações da MALS |
O MALS se assemelha a vários outros distúrbios abdominais em seus sintomas, representando um desafio diagnóstico para o clínico. Pode ser confundida com gastroparesia, gastrite, úlcera péptica, hepatite, colecistite, discinesia biliar, apendicite, pancreatite crônica, malignidade colorretal ou isquemia mesentérica crônica secundária à doença aterosclerótica.
A maioria dos pacientes é submetida a um estudo abrangente para outros diagnósticos com ultrassonografia abdominal, TC abdominal, endoscopia digestiva alta e cintilografia com ácido iminodiacético hepatobiliar.
O MALS é considerado um diagnóstico de exclusão e pode coexistir com outras patologias intra-abdominais e ser um fator de confusão.
A angiografia por TC, a angiografia por ressonância magnética e a ultrassonografia duplex abdominal durante a inspiração e a expiração profunda são os estudos diagnósticos mais comuns para MALS. O uso crescente da TC na avaliação da dor abdominal tem levado a um diagnóstico mais frequente de MALS.
Além disso, muitos pacientes assintomáticos apresentam evidências radiográficas de compressão celíaca, e uma compressão leve geralmente pode ser observada durante a fase expiratória da angiotomografia, imagens inspiratórias podem confirmar que o estreitamento é real.
Petnys e colaboradores demonstraram que 3% dos pacientes sem sintomas apresentam compressão da artéria celíaca na angiotomografia. Em um estudo retrospectivo, Heo e colaboradores mostraram que 87% dos pacientes com MALS não apresentavam sintomas e que a doença foi diagnosticada incidentalmente pela TC.
Anatomicamente, até 24% da população pode apresentar compressão da artéria celíaca, no entanto, menos de 1% deles apresentam sintomas.
Para melhorar o benefício da intervenção cirúrgica, estudos são necessários para melhorar a capacidade de diagnosticar MALS de forma confiável. A cirurgia deve ser reservada para os pacientes que se beneficiariam dela, e a seleção do paciente continua sendo um desafio, pois há uma correlação relativamente pobre entre os achados radiográficos de compressão da artéria celíaca e a presença ou gravidade dos sintomas. É geralmente aceito que MALS assintomático ou acidentalmente descoberto não justifica intervenção.
- A liberação laparoscópica do ligamento arqueado tornou-se um tratamento amplamente aceito.
- A terapia endovascular também pode ser necessária, dada a possível recorrência da estenose.
A avaliação multidisciplinar por um cirurgião geral, cirurgião vascular, radiologista e gastroenterologista é útil.
Cienfuegos et al ofereceram os seguintes critérios de seleção para tratamento laparoscópico:
- Mulher jovem
- Dor pós-prandial severa.
- Estenose do tronco maior que 70%.
- Desenvolvimento de circulação colateral.