Arteritis de células gigantes

Manifestaciones oftalmológicas de una patología sistémica. (Parte II)

Claves para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes en pacientes que se presentan con síntomas poco comunes y marcadores inflamatorios no determinantes.

Autor/a: Elisabeth De Smit, Eoin O’Sullivan, David A. Mackey & Alex W. Hewitt.

Fuente: https://link.springer.com/article/10.1007/s00417-016-3434-7

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Texto principal:

La arteriris de células gigantes compromete otros órganos. 76% de los pacientes sufren dolor de cabeza, este es el primer síntoma en 40% de los casos de esta patología. El sistema nervioso central no se ve comprometido en sí mismo, sin embargo, cuando lo está, forma parte del espectro de arteriris de células gigantes craneal. Otros sistemas que pueden verse afectados son el cardiovascular, en distintos niveles. El respiratorio, con menor frecuencia, pero puede haber vasculitis de arterias pulmonares e infiltrados reticulonodulares. El sistema gastrointestinal y renal también se ve afectado, con algunos informes de disfunción hepática, compromiso de vejiga y del tracto gastrointestinal. En cuanto al sistema reproductivo es más común el compromiso en mujeres que en hombres.

La región orofacial está generalmente involucrada en arteritis de células gigantes, además de la claudicación de mandíbula y dolor de los músculos masticatorios, puede haber inflamación facial, dolor dental, entumecimiento de mentón, necrosis de labio o lengua.

Las manifestaciones cutáneas de arteritis de células gigantes son poco comunes menos del 1%.

Se utilizan varios criterios para diagnosticar la arteritis de células gigantes: 1) edad mayor de 50 años, 2) dolor de cabeza, 3) examen anormal de arteria temporal, 4) eritrosedimentación elevada y 5) biopsia positiva de arteria temporal. La presencia de tres o más de los cinco puntos está fuertemente asociada a diagnóstico de arteriris de células gigantes.

Aunque la arteritis de células gigantes afecta principalmente la cabeza y arterias del cuello. Sin embargo, se trata de una vasculitis sistémica que puede afectar cualquier arteria del cuerpo. No existe una clasificación específica para los distintos tipos (ocular, no ocular, craneal o extra craneal, síndrome inflamatorio sistémico o patología isquémica localizada, etc.).

Últimamente, se da importancia a determinar si un paciente padece ACG con compromiso de vasos mayores o sin él. El compromiso de arterias mayores tiene consecuencias graves, con mayor morbidez y mortalidad que la población general. El aumento en los casos de compromiso de arterias mayores se debe sobre todo al registro por parte de los profesionales de manifestaciones extra craneales y a la mejora de la tecnología de diagnóstico por imágenes. La demora en el diagnóstico puede perpetuar el riesgo de compromiso de arterias mayores.

Debido al riesgo involucrado se aconseja estudiar a los pacientes para buscar aneurismas aórticos, en todos los casos con ACG de cinco años.

Como se ha destacado, la difusión de las manifestaciones y la distribución anatómica de ACG es muy amplia. Es una patología heterogénea y aunque no existe una sub clasificación formal, es importante determinar el grado de compromiso ya que tiene repercusión en el tratamiento y pronóstico.

Hoy en día la norma para el diagnóstico es una biopsia de arteria temporal positiva. Ayuda a confirmar el diagnóstico, pero no se descarta si el resultado es negativo.

En la fase aguda, el tratamiento consiste en altas dosis de corticosteroides cuando los síntomas o marcadores inflamatorios indican la posibilidad de diagnóstico de ACG y no debe depender de la posibilidad de obtener una biopsia de arteria temporal. Dicha biopsia es un procedimiento simple y seguro, pero no deja de ser invasivo y tiene complicaciones.

Existen marcadores bioquímicos no específicos para identificar ACG como eritrosedimentación y proteína C reactiva. Además de un índice elevado de eritrosedimentación y proteína C reactiva >2,45 mg/dl, un conteo de plaquetas > 400,000 ha demostrado servir para predecir una biopsia positiva. La combinación de los tres resultados es lo más específico.

El diagnóstico por imágenes  se utiliza para evitar realizar la biopsia de arteria temporal y para determinar el alcance del compromiso craneal y extra craneal.

En la práctica, en caso de emergencia, los profesionales utilizan los marcadores inflamatorios ante los síntomas y signos que implican riesgo clínico y para decidir el tratamiento inmediato con altas dosis de corticosteroides. Las posibilidades de mejora de la visión son mayores con un pronto diagnóstico y tratamiento inmediato. El tratamiento con altas dosis de corticosteroides es efectivo pero tiene efectos colaterales graves, por lo cual es diagnóstico tiene que ser seguro.

La ACG es una patología compleja que causa morbidez y mortalidad significativa. Tiene graves complicaciones como ceguera, infarto cerebral y disección de aorta. El espectro de signos oftalmológicos para ACG es diverso. En el presente estudio se analizaron los numerosos signos oftalmológicos, muchos de los cuales son atípicos y pueden ser no tenidos en cuenta. Se trata de una patología sistémica que puede involucrar muchos sistemas orgánicos. Aunque se trata de una vasculitis que afecta principalmente arterias mayores y medias, las de menor calibre también pueden verse afectadas.

Conclusiones:
No existen biomarcadores específicos de la arteriris de células gigantes, por lo tanto, los antecedentes y examen clínico pueden guiar en el diagnóstico de un episodio agudo. El proceso de diagnóstico no es generalmente directo, no obstante un diagnóstico rápido y apropiado es esencial para tratamiento oportuno y prevención de morbidez significativa.

Resumen y comentario objetivo: Dr. Martín Mocorrea