La arteritis de células gigantes (GCA), también conocida como arteritis temporal, es una vasculitis sistémica, vasculitis granulomatosa que afecta los vasos de calibre medio a grandes. La incidencia es de 20/100,000 y ocurre aproximadamente después de los 50 años.  Los síntomas incluyen dolor de cabeza localizado, y alteraciones de la visión.  La necrosis de cuero cabelludo como resultado de una GCA es una manifestación rara que se piensa que es el resultado de una enfermedad progresiva y demora el diagnóstico. Se reporta el caso de una paciente con diagnóstico de GCA luego de una presentación inicial que simulaba una púrpura retiforme, un patrón que los autores piensan que precede el desarrollo de necrosis cutánea.

Reporte del caso

Consulta una mujer de 77 años con una historia de dolor de cabeza unilateral asociado a una lesión cutánea. Había sido tratada con antibióticos sin mejoría.  Al exámen físico presentaba un parche purpúrico unilateral en la región temporal frontal derecha y frente (fig 1).  El laboratorio mostraba una PCR de 6.17 mg/L. 

Figura 1.  Presentación inicial de un parche purpúrico, unilateral, reticulado
en la región fronto-parietal derecha de cuero cabelludo y frente.
 

Una biopsia del área purpúrica reveló necrosis de las glándulas écrinas y sebáceas con cambios de hipoxia en epidermis suprayacente. La dermis superficial mostró eritrocitos extravasados y los vasos de pequeño calibre estaban congestivos. Se observaron trombos de fibrina en los vasos de pequeño calibre (fig 2A-2B). 

A                         B

Figura 2A.  Necrosis de la glándula écrina, con cambios hipóxicos en epidermis.
Los vasos pequeños están congestivos y extravasados de eritrocitos. 
Figura 2B. Trombos de fibrina en pequeños vasos. 

Se sospechó arteritis de células gigantes (GCA) por la localización anatómica, dolor.  Los datos de laboratorio revelaron eritrosedimentación acelerada de 110 mm/h.  Se inició prednisona 60 mg día y se realizó una biopsia de la arteria temporal, que confirmó el diagnóstico de GCA.  A las 6 semanas de seguimiento, el área involucrada de cuero cabelludo progresó a necrosis con alopecia a pesar del tratamiento con glucocorticoides (fig 3).  No presentó cambios en la visión.  La paciente fue seguida con eritrosedimentación, la más reciente disminuyó a 13 mm/h.  Se está disminuyendo la prednisona y actualmente recibe 5 mg oral.

Figura 3. Seis semanas posteriores al diagnóstico de GCA
mostrando necrosisde cuero cabelludo con alopecia.

La púrpura retiforme consiste en lesiones purpúricas con un patrón en serpentina o estrellado causado por un bloqueo completo del flujo de sangre en la vasculatura dérmica o subcutánea, generalmente acompañado de extravasación de sangre y necrosis cutánea. Los diagnósticos diferenciales son amplios. Sin embargo, las dos categorías etiológicas son las vasculitis (enfermedad de vasos pequeños y medianos) y síndromes de oclusión microvascular relacionados a enfermedades trombóticas, embólicas o infecciosas. La causa de este parche reticulado en la paciente presentada fue vasculitis, específicamente arteritis de células gigantes.  Es importante reconocer los hallazgos cutáneos que permiten el diagnóstico de arteritis de células gigantes.

Reportes previos han encontrado que la necrosis de cuero cabelludo puede asociarse con GCA, generalmente indicando compromiso extenso de los vasos. La falta de ulceración inicialmente, como en el caso de nuestra paciente, puede hacer que el diagnóstico sea un desafío.

Los autores piensan que la presentación de un patrón moteado que simula una púrpura retiforme en cuero cabelludo puede ser el estadío previo de la necrosis. 

La paciente presentaba sólo 1 mes de síntomas comparado con el promedio reportado de 2.9 meses desde el inicio de los síntomas a la necrosis de cuero cabelludo.  Se ha reportado la ocurrencia de necrosis luego del inicio de altas dosis de glucocorticoides.

La importancia del diagnóstico temprano y tratamiento de GCA es crucial para mejorar los resultados terapéuticos.  Si no se trata, la GCA puede asociarse con complicaciones severas, incluyendo necrosis de lengua y pérdida de visión permanente.  El 30% de los pacientes con GCA que progresaron a necrosis del cuero cabelludo han reportado pérdida de visión. Se recomienda el tratamiento con dosis altas de corticoides 1-2 mg/kg/día cuando se sospecha el diagnóstico de GCA. El inicio temprano de la terapia no sólo ocasiona mejoría de las lesiones cutáneas, sino que también incrementa la recuperación de la visión.

¿Qué aporte éste artículo a la práctica dermatológica?.

Se presenta el caso de una arteritis de células gigantes en una mujer anciana. Se observaba en la región frontal-temporal de cuero cabelludo y frente un parche purpúrico reticulado asociado con dolor de cabeza unilateral. La biopsia de la lesión fue compatible con arteritis de células gigantes, que luego fue confirmada por biopsia de la arteria temporal.

Este caso destaca un hallazgo cutáneo temprano de arteritis de células gigantes que permite el diagnóstico antes que ocurran complicaciones más severas.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello