Introducción

Desde su primera mención en Japón en 1990, el síndrome de Takotsubo, también conocido como miocardiopatía inducida por estrés, síndrome del corazón roto o síndrome de abombamiento apical, ha surgido como una forma importante de lesión miocárdica aguda reversible caracterizada por disfunción sistólica regional y transitoria del ventrículo izquierdo (VI) .

La palabra takotsubo se refiere a la forma clásica de abombamiento apical observada en la mayoría de los casos y parecida a la trampa para pulpos empleada en Japón. Su prevalencia estimada en la actualidad es 1% - 2% de los pacientes con presunto síndrome coronario agudo (SCA).

Aunque originalmente se creía que era un síndrome benigno debido a su evolución clínica autolimitada y la ausencia de enfermedad significativa de la arteria coronaria, la miocardiopatía por estrés tiene un riesgo considerable de mortalidad, no muy diferente al del síndrome coronario agudo.

Las complicaciones de esta miocardiopatía, como la insuficiencia cardíaca aguda, la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) y la insuficiencia mitral (IM), que conducen al shock cardiogénico, son frecuentes.

La miocardiopatía inducida por estrés es un síndrome caracterizado por disfunción sistólica y diastólica aguda y transitoria (< 21 días) del VI, a menudo relacionada con un episodio emocional o físico estresante ocurrido en los días anteriores (1 - 5 días). La presencia de alteraciones de la movilidad de la pared regional del VI que se extienden más allá de la distribución de una sola arteria coronaria epicárdica define el síndrome.

El patrón característico de las alteraciones de la movilidad regional de la pared del VI es la hipocinesia/ acinesia/discinesia apical abombamiento apical) con hipercinesia basal. Otras formas son menos frecuentes.

La presencia de la miocardiopatía por estrés se sospecha por el contexto clínico, las alteraciones electrocardiográficas (ECG), el aumento leve de la troponina cardíaca en sangre, el aumento significativo de los péptidos natriuréticos (BNP o NT-proBNP) y los estudios por imágenes no invasivos.

La arteriografía coronaria se efectúa para excluir la obstrucción aguda de una arteria coronaria epicárdica. Los criterios diagnósticos más empleados son los de la Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Recientemente se propusieron los International Takotsubo Diagnostic Criteria (InterTAK Diagnostic Criteria)

Los factores de riesgo de disfunción endotelial predispondrían a la miocardiopatía por estrés

La fisiopatología exacta de la miocardiopatía por estrés aún no se conoce del todo. El vínculo entre corazón y cerebro se conoce hace tiempo, pero solo recientemente se exploró con estudios por imágenes. El sistema nervioso central neurovegetativo (SNCNV) regula las funciones cardiovasculares vitales.

Aún antes de la descripción de la miocardiopatía por estrés como un síndrome, los médicos mencionaron el aumento de la incidencia de disfunción cardíaca y lesión cardíaca transitorias, los cambios dinámicos del ECG y el aumento del riesgo de arritmias en pacientes con accidente cerebrovascular (ACV) agudo, principalmente hemorrágico o de ACV isquémico de los ganglios basales o del tronco encefálico.

Este fenómeno, llamado “miocardio atontado neurogénico” era transitorio, y también se lo describió con el tratamiento electroconvulsivo y las convulsiones. El aumento del flujo cerebral en el hipocampo, el trono encefálico y los ganglios basales se observó en las fases agudas de la miocardiopatía por estrés, pero no en personas de control, con regreso a lo normal cuando el síndrome se resolvía.

No obstante, se desconoce de qué manera el estrés psicológico o físico puede generar disfunción miocárdica en algunos casos y no en otros. Existe una integración neocortical y límbica compleja en respuesta al estrés, a través de la activación de la neuronas noradrenérgicas del tronco encefálico y los neuropéptidos relacionados con el estrés (neuropéptido Y [NPY] producido por el núcleo arqueado del hipotálamo) La norepinefrina y el NPY se almacenan en las terminaciones presinápticas del sistema simpático pos-gangliónico.

La liberación excesiva de norepinefrina y NPY desde las terminaciones pre-sinápticas a nivel miocárdico tras el estrés intenso puede inducir efecto tóxico directo y/o disfunción epicárdica y microvascular. Otra hipótesis, aunque no aceptada por todos, es el aumento en la miocardiopatía por estrés de las catecolaminas y las hormonas del estrés circulantes.

Este aumento es un mecanismo compensador secundario a la disminución del gasto cardíaco y la hipotensión. Por lo tanto, en individuos predispuestos, más ricos en gránulos de NPY/norepinefrina, el estímulo intenso para la estimulación adrenérgica puede ser suficiente para desencadenar la miocardiopatía por estrés, mientras que en otros sin esos factores de riesgo y con mecanismos de afrontamiento más sólidos, el estrés psicológico o físico sería insuficiente para desencadenar el atontamiento cardíaco.

Tampoco están claro los mecanismos por los que los neuropéptidos y las neurohormonas causan la miocardiopatía. La norepinefrina y el NPY pueden tener efectos cardiodepresivos, pero se postuló que la alteración de la función cardíaca se produce por el deterioro de la perfusión microvascular, que genera incompatibilidad entre la demanda y el suministro, y atontamiento isquémico.

Es decir que los factores de riesgo de disfunción endotelial predispondrían a la miocardiopatía por estrés. Resta determinar si la alteración de la perfusión miocárdica observada durante los episodios de la miocardiopatía por estrés es la causa o el efecto del atontamiento miocárdico.

Aunque no se conoce la incidencia precisa de la miocardiopatía por estrés, datos de las dos cohortes más grandes de pacientes sugieren una incidencia de aproximadamente 15 - 30 casos por 100.000 por año en los E.E.U.U. y en Europa La verdadera incidencia probablemente es mayor si consideramos que las formas más leves quizás no reciban atención médica. Además, la miocardiopatía por estrés puede estar mal diagnosticada como SCA y se estima que el 1% - 2% de los pacientes con presunto SCA a la larga reciben el diagnóstico de miocardiopatía por estrés.

Esta entidad aparece con más frecuencia en mujeres posmenopáusicas

Tres registros con un total de 2416 pacientes con miocardiopatía por estrés informaron que el 90%, - 92% eran mujeres con una media de edad de 66-68 años. Las mujeres posmenopáusicas tienen aumento del tono simpático y disfunción endotelial que las predisponen a la disfunción microvascular.

Los marcadores de estrés oxidativo también aumentan en las mujeres posmenopáusicas. Asimismo, estas mujeres refieren mayor ansiedad, depresión y trastornos del sueño. Por último hay aumento del NPY con la menopausia. Por lo tanto, el aumento de la actividad simpática y el NPY asociados con alteración de la reserva coronaria pueden conducir a mayor incidencia de miocardiopatía por estrés en mujeres posmenopáusicas.

Cabe destacar que el estrés emocional o la falta de disparadores identificables parecen ser más frecuentes en las mujeres, mientras que el estrés físico fue más frecuente entre los hombres.

Los desencadenantes más frecuentes del estrés emocional son la muerte de un ser querido, la agresión y violencia, los desastres naturales, una gran pérdida económica. La mayoría de estos incluye un sentido de fatalidad, peligro o desesperación. Episodios de miocardiopatía por estrés también pueden ser posteriores a sucesos placenteros inesperados: “síndrome del corazón contento”

Los factores físicos estresantes son una enfermedad aguda grave, una operación, el dolor intenso, la sepsis y las reagudizaciones de la EPOC o el asma. Además, han surgido como disparadores algunas enfermedades del sistema nervioso central, como las convulsiones, el ACV isquémico o hemorrágico, la encefalitis o la meningitis, el traumatismo de cráneo, el síndrome de encefalopatía reversible posterior y la esclerosis lateral amiotrófica avanzada.

Estos trastornos se denominaron “Fenocopias de Takotsubo” para diferenciarlos como trastornos de miocardio atontado neurogénico que difieren de la “clásica” miocardiopatía por estrés, pero que comparten una fisiopatología común caracterizada por la intensa activación del sistema nervioso central neurovegetativo.

No todas las personas sufren miocardiopatía tras un episodio estresante y asimismo se mencionan episodios de miocardiopatía por estrés sin ningún disparador estresante en el 30% - 35% de los estudios. Esto se puede deber en parte a la influencia de factores psicosociales, entre ellos el estilo de afrontamiento, los apoyos sociales y las comorbilidades de salud mental prexistentes.

El paciente típico con miocardiopatía por estrés es una mujer posmenopáusica que experimentó estrés emocional intenso e inesperado de 1 a 5 días atrás. A menudo, pero no siempre, la paciente tiene antecedentes de gran nivel de estrés o ansiedad o trastorno de ansiedad o de pánico. La diabetes se mencionó como factor de riesgo de la miocardiopatía por estrés.

Está presente en el 10% - 25% de las pacientes y se asocia con aumento de la mortalidad. La diabetes mellitus conduce al remodelado de los nervios neurovegetativos y al aumento de péptidos vasoactivos como el NPY, que pueden generar mayor susceptibilidad a la miocardiopatía por estrés y a las arritmias. La reagudización del asma es otro posible disparador, en especial tras intervenciones médicas.

La adicción a la marihuana se identificó como un factor de riesgo de miocardiopatía por estrés y se asocia con tres veces más riesgo de paro cardíaco. Los canabinoides inducen la expresión del NPY en el núcleo arqueado del hipotálamo, que se considera como central en la regulación de la función cardíaca dependiente del SNCNV.

La hemorragia subaracnoidea y el ACV isquémico inducen intensa producción de endocanabinoides, que posiblemente participan en el atontamiento miocárdico neurogénico.

La miocardiopatía por estrés entre pacientes tratados con inhibidores de la recaptación de serotonina norepinefrina y/o durante el síndrome serotoninérgico apoya la hipótesis de “tormenta de catecolaminas” y ulterior disfunción ventricular.

La miocardiopatía por estrés se puede clasificar como primaria o secundaria según sea el motivo principal de consulta (forma primaria) o el paciente ya esté siendo atendido para evaluación o tratamiento de otra enfermedad grave (forma secundaria).

1. En la forma primaria habitualmente se hospitaliza a los pacientes en una unidad cardíaca especializada y se los trata con aspirina y anticoagulantes.
    
2. En las formas secundarias, los pacientes a están en atención médica para evaluación o tratamiento de otra enfermedad grave.

Las manifestaciones clínicas pueden ser arritmias, hipotensión, edema pulmonar, alteraciones del ECG o aumento de la troponina. Si no hay un alto grado de sospecha, el diagnóstico se puede pasar por alto y el paciente no recibirá el tratamiento adecuado.

Desde su primera descripción, la miocardiopatía por estrés con alteraciones de la movilidad de la pared, con forma parecida a un “takotsubo” o vasija para atrapar pulpos, con cuello angosto y la porción inferior globular en forma de balón apical sigue siendo la forma típica en el 75% - 80% de los pacientes.

El síndrome de abombamiento apical se asocia con complicaciones típicas de acinecia apical (formación de trombos) y de hipercinesia basal (OTSBI e IM debidas al movimiento sistólico anterior de la valva mitral).

La característica de balón medioventricular, donde la parte media del VI está hipo o acinética, con contracción apical y basal normal, está presente en el 10% -20% de los pacientes y se asocia con mayor reducción del gasto cardíaco y con shock cardiogénico.

El típico paciente con miocardiopatía por estrés es una mujer posmenopáusica que consulta por inicio agudo o subagudo de dolor precordial (>75%) y/o disnea (aproximadamente el 50%), a menudo con mareos (>25%) y síncope ocasional (5% - 10%).

En la mayoría de los casos la paciente ha experimentado estrés emocional o físico que quizás no comente con el médico, salvo que este le pregunte.

El dolor precordial tiene características típicas de angina de pecho. La disnea se produce habitualmente por edema pulmonar. Los mareos y el síncope provienen de la hipotensión e hipoperfusión y pueden indicar shock cardiogénico o arritmias ventriculares, potencialmente mortales.

 El examen físico del paciente con miocardiopatía por estrés en general revela un/a paciente con disnea, taquicardia, hipotensión, con presión del pulso disminuida, galope R3, distensión de la vena yugular y estertores crepitantes en las bases y, a menudo, un soplo sistólico eyectivo (debido a OTSVI e IM).

El diagnóstico de miocardiopatía por estrés se basa sobre la demostración de la alteración regional de la movilidad del VI más allá del territorio perfundido por una sola arteria coronaria epicárdica, reversible y con frecuencia asociado con estrés emocional o físico.

El diagnóstico categórico no se puede determinar cuando el paciente llega a la consulta debido a que es necesario demostrar la naturaleza reversible de la enfermedad, aunque algunas de las características presentes son muy propias de la miocardiopatía por estrés

El diagnóstico presuntivo de miocardiopatía por estrés comienza con la evaluación de la probabilidad, previa al estudio del paciente. El puntaje diagnóstico InterTAK toma en cuenta 5 variables de la anamnesis y 2 variables del ECG y se traduce en la probabilidad de miocardiopatía por estrés. (Tabla).

Tabla. Puntaje diagnóstico

 Según esta herramienta, una paciente con antecedentes de trastorno psiquiátrico, que consulta por precordialgia tras sufrir estrés emocional, sin infradesnivel ST en el ECG, tiene puntaje de 72 y probabilidad de miocardiopatía por estrés del 90%. La misma paciente sin trastorno psiquiátrico o estrés identificable y con infradesnivel tendría puntaje de 25 y probabilidad del 0,3%.

> Electrocardiograma

El supradesnivel ST en AVR, que combinado con supradesnivel ST en las derivaciones anteroseptales (más de 2 o 3 derivaciones en V1-V2-V3), es 100% específico

El ECG es patológico en la mayoría de los pacientes con miocardiopatía por estrés. Habitualmente muestra el segmento ST isquémico y cambios en la onda T.

La inversión de la onda T, con frecuencia profunda y extendida y la prolongación significativa de QT, que en general aparecen 24 - 48 hs después del inicio de los síntomas o del desencadenante estresante son bastante específicos de miocardiopatía por estrés y constituyen uno de los puntos de evaluación en el puntaje InterTAK Diagnostic Score.

El supra desnivel ST en las derivaciones precordiales solo se observa en alrededor del 40% de los casos, y en general es motivo para una arteriografía coronaria de urgencia. El infradesnivel ST es infrecuente.

La prolongación QTc puede progresar con el tiempo y predispone a la taquicardia ventricular polimórfica (torsade de pointes) y la fibrilación ventricular. Todo paciente con miocardiopatía por estrés exige efectuar registro continuo de ECG durante 48 a 72 horas, o hasta la desaparición del QTc prolongado.

El ECG permite diferenciar la miocardiopatía de estrés del infarto agudo de miocardio (IAM). La diferencia radica en el supradesnivel ST en AVR, que combinado con supradesnivel ST en las derivaciones anteroseptales (más de 2 o 3 derivaciones en V1-V2-V3), es 100% específico de miocardiopatía por estrés.

Sin embargo, puede haber superposición y cambios dinámicos en el ECG que hacen necesarias la coronariografía y ventriculografía de urgencia para confirmar el diagnóstico.

> Biomarcadores

La troponina cardíaca T o I, medida con los métodos habituales, están aumentadas en >90% de los pacientes y los valores máximos de troponina son generalmente. < 10 ng por ml , cifra considerablemente menor que en el clásico SCA y la banda miocárdica de la creatinina cinasa solo muestra un leve aumento. Hay discrepancia entre el aumento mínimo de los biomarcadores y las extensas alteraciones de la movilidad de la pared al inicio de la miocardiopatía por estrés.

Los péptidos natriuréticos cardíacos en sangre (BNP y proBNP) casi siempre están aumentados, y los valores más altos se relacionan con el grado de alteraciones de la movilidad de la pared y suelen ser mayores que los observados en el SCA. El valor máximo se halla a las 40 horas del inicio y el aumento dura hasta 3 meses.

Debido a la gran diferencia entre el aumento de troponina, CKMB y BNP, el índice BNP/troponina y BNP/ CK-MB pueden contribuir a diferenciar entre la miocardiopatía por estrés y el SCA con mayor exactitud que la BNP sola. Los marcadores de la función renal y el lactato se monitorean como marcadores indirectos del gasto cardíaco.

El aumento de CKMB y BNP y los índices BNP/troponina y BNP/ CK-MB pueden ayudar a diferenciar entre la miocardiopatía por estrés y el SCA con mayor exactitud que solo el BNP.

> Ecocardiograma

La ecocardiografía transtorácica con Doppler color tisular es el método de estudio por imágenes no invasivo para pacientes con presunta miocardiopatía por estrés. La acineci/discinesia global del VI con un clásico patrón circunferencial de toda la punta o los segmentos medioventricular o basal es sugestivo de miocardiopatía por estrés.

El diagnóstico es fácil en la forma clásica de balón apical, a menudo asociado con otras características sugestivas, como OTSVI debido a hipercontractilidad basal e IM debido a movimiento sistólico anterior de la valva anterior de la válvula mitral. Puede ser muy difícil diferenciar el abombamiento apical del atontamiento anteroapical debido a isquemia del miocardio en el caso de oclusión de la arteria descendente anterior izquierda.

También puede ser engañoso observar movilidad difusa de la pared en pacientes con enfermedad coronaria aguda (ECA) . Debido a la naturaleza dinámica de la miocardiopatía por estrés, se debe efectuar sistemáticamente un examen ecocardiográfico serial para descartar complicaciones y asegurar la normalización de las alteraciones de la pared.

> Coronariografía.

La mayoría de los pacientes con sospecha de miocardiopatía de estrés son sometidos a coronariografía de urgencia para descartar el SCA, aunque no todos los pacientes lo necesitan. Todavía es motivo de discusión si un paciente puede sufrir al mismo tiempo SAC y miocardiopatía por estrés, si bien es un diagnóstico que se debe tener en cuenta.

En la mayor parte de los casos de presunta miocardiopatía por estrés se efectúa una ventriculografía, salvo que esté contraindicada (como en el caso de presunto trombo apical), ya que es diagnóstica del síndrome y es útil especialmente en la forma medioventricular, que puede ser más difícil de ver en el ecocardiograma.

> Resonancia magnética.

La resonancia magnética (RM) permite visualizar el edema miocárdico, la inflamación y la zona de cicatrización con imágenes con realce tardío con gadolinio.

La RM es superior a la ecocardiografía, especialmente cuando hay un patrón de abombamiento apical. En estos casos el realce tardío con gadolinio tiene mayor sensibilidad y especificidad para detectar trombos en el VI.

> Coronariografía por tomografía computarizada

Esta técnica está indicada cuando hay ventanas acústicas limitadas o la RM está contraindicada. La principal indicación es la evaluación de las arterias coronarias epicárdicas para excluir estenosis importante.

> Síndromes coronarios agudos

Los médicos deben estar atentos a la posibilidad de miocardiopatía por estrés, debido a la superposición con el SCA en sus manifestaciones iniciales y sus alteraciones en el ECG. Es necesario identificar inmediatamente el síndrome coronario agudo debido a una placa inestable y la coronariografía será útil para mostrar que la extensión y localización de la lesión coronaria no corresponde a la zona con alteración de la movilidad.

La angina vasoespástica o angina de Prinzmetal es una importante causa epicárdica de infarto de miocardio sin aterosclerosis coronaria obstructiva. Suele comprometer dos o tres segmentos de una misma o de diferentes arterias y se caracteriza por episodios de angina en reposo durante la noche o el amanecer, de corta duración y antecedentes de episodios repetidos durante un período de semanas o meses asociados con supradesnivel difuso de ST.

> Miocardiopatía asociada con feocromocitoma.

El feocromocitoma es un tumor neuroendócrino que segrega catecolaminas. Se manifiesta con aumento paroxístico de la presión arterial, cefalea, sudoración, palpitaciones, precordialgia y ataques de pánico. Una de sus complicaciones cardiovasculares inducidas por las catecolaminas es una miocardiopatía con disfunción global. La miocardiopatía por estrés y el feocromocitoma pueden coexistir, ya que el aumento crónico de las catecolaminas circulantes puede ser un factor de riesgo para la miocardiopatía por estrés.

> Miocarditis aguda

La miocarditis se puede manifestar con precordialgia o signos de insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias o en forma subaguda con pocos síntomas. Con frecuencia se observa aumento leve de los biomarcadores cardíacos asociado con alteraciones inespecíficas del ECG y disfunción sistólica global. La disfunción no tiene características de abombamiento apical.

La RM es útil para confirmar el diagnóstico. La característica de realce tardío con gadolinio en la RM es útil para distinguir la miocarditis de la miocardiopatía por estrés, ya que en esta última el realce tardío con gadolinio suele estar ausente.

En la miocardiopatía por estrés la función del VI se normaliza en algunas semanas, si bien puede haber varias complicaciones antes de la recuperación y la mortalidad intrahospitalaria puede alcanzar hasta el 5%.

> Insuficiencia cardíaca aguda y shock cardiogénico.

La insuficiencia cardíaca (IC) sistólica es la complicación más frecuente en la fase aguda y afecta al 12% - 45% de los pacientes. Los factores pronósticos son edad avanzada, disminución de la fracción de eyección del VI (FEVI) al inicio, valores aumentados de troponinas, patrón medioventricular y algún factor físico estresante.

> Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

En las formas clásicas de balón apical, la hipercontractilidad de los segmentos basales del VI puede generar OTSVI y movimiento sistólico anterior de la válvula mitral debido al efecto Venturi, que conduce a IM y se produce en el 14% al 25% de los pacientes.

Estos casos son los más graves y los de más difícil tratamiento, porque la presencia de OTSVI e IM dificulta más la sístole ventricular izquierda. Es importante determinar la presencia de OTSVI, porque los inotrópicos pueden agravar la obstrucción y el shock cardiogénico.

La obstrucción se puede sospechar por la presencia de un soplo sistólico eyectivo con R2 fuerte y se visualiza en el ecocardiograma Doppler o la evaluación de la forma de la onda de presión al retirar el catéter (pullback) después de la ventriculografía. Un gradiente instantáneo >25 mm Hg se considera hemodinámicamente significativo y un gradiente ≥40 se asocia con alto riesgo.

> Arritmias

Las arritmias se observan en casi el 25% de los pacientes. La fibrilación auricular es la más frecuente y se asocia con menor FEVI y mayor incidencia de shock cardiogénico. Las arritmias ventriculares se ven en el 4% - 9% de los pacientes durante la fase aguda.

El torsade de pointes como complicación de la miocardiopatía por estrés se observa cuando el intervalo QT es prolongado (>500 ms). El riesgo de arritmias es alto mientras el ECG sea patológico.

> Tromboembolia sistémica

Todos los pacientes con miocardiopatía por estrés y balón apical u otras grandes zonas con alteración de la movilidad de la pared deben recibir tratamiento anticoagulante

La formación de trombos en el VI, especialmente en sus formas apicales, puede generar embolización y ACV en el 2% - 9% de los casos. El mayor riesgo de trombos es en los 2 - 5 días del inicio de los síntomas, cunado la función del VI todavía está disminuida.

El seguimiento con ecografía es muy importante en estos pacientes ya que la aparición de trombos puede ser tardía y además también se puede hallar embolia cerebrovascular en hasta el 17% de los pacientes cuando hay trombos en el VI.

Por estos motivos, todos los pacientes con miocardiopatía por estrés y balón apical u otras grandes zonas con alteración de la movilidad de la pared deben recibir tratamiento anticoagulante hasta que la FEVI se recupere.

El objetivo del tratamiento es brindar apoyo para mantener la vida y reducir al mínimo las complicaciones hasta la recuperación total, que generalmente se produce en algunas semanas. En casos leves, puede ser suficiente no efectuar ningún tratamiento o indicar un tratamiento farmacológico breve. En casos graves, complicados por insuficiencia circulatoria progresiva, algunos pacientes podrán necesitar apoyo circulatorio mecánico como puente hasta la recuperación.

> Monitoreo electrocardiográfico.

Es necesario hospitalizar a los pacientes en una unidad cardiológica con monitoreo ECG continuo debido al riesgo de arritmias, especialmente ante la prolongación del intervalo QTc. En ausencia de este, el monitoreo durante 48 hs es suficiente.

> Tratamiento de la insuficiencia cardíaca.

Es esencial determinar el patrón de la miocardiopatía y la presencia o ausencia de OTSVI, que se obtiene con el ecocardiograma transtorácico. Para los pacientes con congestión pulmonar y sin hipotensión o signos de bajo gasto cardíaco, el objetivo del tratamiento es disminuir el retorno venoso con venodilatadores (por ej nitroglicerina, nitroprusiato o nesiritide) y con diuréticos.

Los vasodilatadores arteriales se pueden emplear en pacientes con hipertensión arterial sistémica, pero es necesario evitar el empeoramiento del OTSVI. Se pueden añadir bloqueantes del receptor b-adrenérgico en dosis bajas para tratar la hipertensión en pacientes que están hemodinámicamente estables y puede ser especialmente útiles en casos con OTSVI, ya que reducen la hipercontractilidad basal y alivian la obstrucción.

Para pacientes con hipotensión y shock, el tratamiento difiere según haya o no evidencia de OTSVI. Si no hay obstrucción, los fármacos con acción inotrópica (dobutamina, milrinona, dopamina, o levosimendan) se pueden administrar para aumentar el gasto cardíaco, pero aunque no haya OTSVI al inicio, son necesarios unos pocos días de seguimiento para asegurarse de que el agregado de un inotrópico no haya causado obstrucción.

Si los inotrópicos no son suficientes, se deben considerar los vasopresores (fenilefrina, norepinefrina o vasopresina) a la menor dosis posible y como puente al apoyo mecánico con un dispositivo de asistencia ventricular izquierda o como puente hasta la recuperación.

La cotrapulsación aórtica con balón y la asistencia del ventrículo izquierdo con dispositivo percutáneo Impella, proveen apoyo temporario. Para los pacientes en shock y con OTSVI el tratamiento es muy difícil. Si el paciente ya está con inotrópicos, se debe reducir la dosis o suspenderlos y administrar líquidos intravenosos, ya que esto puede disminuir la obstrucción y favorecer la resolución.

Si la OTSVI es grave y el paciente no está bradicárdico, se puede intentar una dosis baja de un bloqueante del receptor b-adrenérgico de acción corta (esmolol, metoprolol) para reducir la OTSVI, lo que quizás mejore el gasto cardíaco.

En caso de shock con OTSVI, pueden estar indicados los vasopresores de acción periférica (fenilefrina o vasopresina), ya que aumenta la presión arterial sin aumentar la obstrucción del VI, pero estos fármacos pueden empeorar el gasto cardíaco si no logran mejorar la OTSVI.

Si el tratamiento médico no es suficiente, se debe considerar un dispositivo mecánico de asistencia cardíaca. Para los casos más graves de shock se emplea la oxigenación por membrana extracorpórea.

> Prevención de arritmias

No se ha mostrado ningún beneficio de los bloqueantes del receptor b-adrenérgico sobre los resultados en pacientes hospitalizados, si bien no hay ningún estudio aleatorizado. El tratamiento con b-bloqueantes puede proteger contra arritmias malignas y ruptura cardíaca.

> Prevención de tromboembolias

Debido al estado de bajo flujo asociado con la acinesia y el estado procoagulante asociado con la fase aguda de la miocardiopatía por estrés, hasta el 10% de los pacientes con esta enfermedad pueden tener trombos ventriculares y tienen alto riesgo de episodios tromboembólicos.

No hay estudios aleatorizados controlados sobre este tema y aún no está definida la mejor estrategia. La anticoagulación se debe considerar en pacientes con grandes zonas de acinesia y continuarla hasta la recuperación de la FEVI.

> Prevención de las recidivas y tratamiento crónico.

Aunque la miocardiopatía por estrés es reversible, es también recidivante. La recidiva es del 2% - 4% por año y puede recidivar como una variante anatómica diferente en el mismo paciente. No hay actualmente ninguna evidencia para orientar el tratamiento a largo plazo de los pacientes tras un episodio de miocardiopatía por estrés.

No obstante, muchos especialistas recomiendan el empleo de ß-bloqueantes en pacientes con aumento del tono simpático, continuación de síntomas cardíacos, ansiedad persistente o episodios recidivantes. En un análisis retrospectivo de un gran registro internacional, el empleo de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o bloqueantes de los receptores de angiotensina mostró escaso beneficio a 1 año.

Los bloqueantes de los canales de calcio se asociaron en estudios retrospectivos no aleatorizados con una recuperación más breve y rápida en una serie. Dada la gran frecuencia de problemas de salud mental concomitantes, se debería también evaluar a los pacientes con respecto a problemas psiquiátricos y/o abuso de sustancias que puedan contribuir al riesgo de recidiva.

> Pronóstico

La miocardiopatía por estrés tiene una mortalidad hospitalaria de hasta el 5%. La mayoría de estas muertes se produjeron entre los pacientes con manifestaciones iniciales inestables, entre ellas paro cardíaco o shock cardiogénico. La recuperación de la contracción del VI es gradual, generalmente en 1 a 2 semanas, aunque puede ser rápida (dentro de las 48 hs) o tardía (hasta 6 semanas).

Las recidivas son comunes, el 2% - 4% por año y hasta el 20% a los 10 años; incluso tras la recuperación de FEVI, pacientes que sufrieron miocardiopatía por estrés pueden experimentar síntomas como fatiga, disnea, precordialgia, palpitaciones e intolerancia al ejercicio, en relación con sujetos control sin miocardiopatía por estrés previa.

Los pacientes con episodios anteriores de miocardiopatía por estrés tienen mayor prevalencia de trastornos de ansiedad. Son necesarios mayores conocimientos de los mecanismos y el desarrollo de intervenciones terapéuticas para mejorar la evolución de los pacientes con miocardiopatía por estrés.

La miocardiopatía por estrés en personas <45 años y en pacientes masculinos es bastante infrecuente. En la mayor serie publicada (NIS-USA), con 6837 casos, solo el 1,9% fueron hombres o mujeres jóvenes (<35 años).

La mayoría de los casos se asociaron con adicción a drogas (alcohol, marihuana, cocaína y metanfetaminas) o abstinencia de sustancias como el alcohol y los opioides. Se destaca así la importancia de que los médicos de urgencias estén al tanto de esto cuando evalúan pacientes jóvenes con insuficiencia cardíaca.

Las mujeres jóvenes también tuvieron mayor tasa de comorbilidades psiquiátricas y mayor propensión a la recidiva.

Quizás el más urgente de todos los interrogantes a resolver sea conocer mejor los factores de riesgo y los mecanismos fisiopatológicos implicados, así como la fisiología del paciente recuperado de la enfermedad de Takotsubo, para determinar con certeza qué tipo de cuidados requieren estos pacientes en el largo plazo.

También son necesarias más investigaciones sobre las vías cardíacas y endócrinas para averiguar por qué esta enfermedad afecta mayormente a las mujeres.

Se necesitan asimismo grandes estudios epidemiológicos para definir las características físicas, de salud mental y de personalidad de esta población y sus familias, ya que esto puede proporcionar claves importantes sobre los patrones de susceptibilidades genéticas y ambientales.

Existen varias opciones terapéuticas para la fase aguda de la miocardiopatía por estrés, pero falta evidencia de estudios aleatorizados y con potencia estadística.

La miocardiopatía por estrés es una enfermedad cardíaca aguda con alteración transitoria de la movilidad de la pared del VI y se la debe diferenciar rápidamente del SCA para su tratamiento apropiado. Aún resta mucho para aprender sobre su epidemiología y fisiopatología. Faltan nuevos estudios aleatorizados y controlados para identificar los métodos diagnósticos y terapéuticos óptimos.

Resumen y comentario objetivo: Dr. Ricardo Ferreira