Introducción

La dermatosis pustular erosiva (EPD) es una enfermedad relativamente rara, inflamatoria, que se presenta como placas eritematosas cubiertas por pústulas estériles, que luego evolucionan a costras amarillas, o amarillo-amarronadas y erosiones superficiales.

La mayoría de los casos involucran el cuero cabelludo, pero la EPD tiene células inflamatorias compuestas por neutrófilos principalmente y se denomina dermatosis neutrofílica. Cuando los neutrófilos se agregan forman abscesos. En la biopsia de lesiones pustulosas se observan pústulas espongiformes subcórneas rellenas de neutrófilos. Se han propuesto factores patogénicos como infección, trauma, inflamación, autoinmunidad y atrofia cutánea.

Los corticoides tópicos potentes y el tacrolimus en ungüento al 0.1% representan el tratamiento mas efectivo. Se reporta el caso de un paciente con eritema doloroso, erosiones con costras y pústulas en pierna derecha, diagnosticada inicialmente como celulitis.

Reporte:

Se presenta una mujer de 73 años con diabetes mellitus con antecedentes de eritema doloroso en pierna derecha. Al examen físico, se observa una placa eritemato-violáceo, en pierna derecha.

Se observaron costras amarillo-amarronadas y pústulas. La remoción de las costras reveló piel erosionada (Fig 1).

La histopatología mostró un infiltrado inflamatorio dérmico compuesto principalmente por neutrófilos. Se observaban abscesos neutrofílicos prominentes en dermis profunda (Fig 2). Se detectaron eritrocitos extravasados, sin signos de vasculitis. La inmunofluorescencia directa y la tinción con ácido periódico de Schiff fueron negativas.

Los tests de laboratorio mostraron un nivel de hemoglobina de 9.4 g/dL (normal mas de 12 g/dL) y eritrosedimentación elevada de 45 mm/h (normal menos de 20 mm/h).

La hemoglobina A1C fue de 6.7 % (normal 4.1-5.4%). El recuento de blancos fue de 7900 con 71.2% neutrófilos, en rango normal. Los resultados de tests hepáticos y renales, PCR, factor reumatoideo, proteinograma electroforético, marcadores tumorales y anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos eran normales o negativos. La radiografía de tórax, ecografía abdominal, aspiración de médula ósea y biopsia no mostraron anormalidades relevantes.

La ultrasonografía vascular de las venas de miembros inferiores no revelaron anormalidades funcionales ni morfológicas, y no había signos de trombosis venosa.

En los cultivos bacterianos de la biopsia de piel creció Estafilococo aureus. Los cultivos de hongos y tests para Micobacterium tuberculosis fueron negativos.

Se le diagnosticó a la paciente celulitis, y se le administró vancomicina intravenosa y mupirocina en ungüento, no siendo exitoso.

Se aisló en cultivo Acinetobacter baumanni, por lo que se adicionó cefoperazona/sulbactam al régimen, las lesiones no respondieron al tratamiento.

Se realizó diagnóstico de EPD de la pierna, y se prescribió betametasona al 0.05%.

Las costras, erosiones y pústulas resolvieron completamente en un mes, dejando una placa ligeramente atrófica hipopigmentada.

El diagnóstico diferencial más importante para EPD de la pierna es la infección.

Las características clínicas se superponen con la celulitis de miembros inferiores. Ambas condiciones comparten factores predisponentes similares, incluyendo ancianos, insuficiencia venosa crónica, estasis ulcerosa, atrofia cutánea y trauma cutáneo.

Las pústulas, exudados supurativos, costras y erosiones pueden estar presentes en celulitis causados por organismos inusuales, y los hallazgos histológicos de infiltrado neutrofílico marcado se pueden observar en ambas enfermedades.

Se identifican bacterias de lesiones de EPD. Se han reportado Estafilococo aureus, estreptococo beta hemolítico y organismos Gram negativos. Sin embargo, estas bacterias se consideran colonizaciones secundarias mas que la causa primaria, ya que el tratamiento antibiótico ocasiona poco o ninguna mejoría.
El rol de los hongos es más controversial; aunque el tratamiento antifúngico falla en algunos casos, se ha obtenido resolución de las lesiones con terbinafina oral.

Se excluyeron las siguientes condiciones dermatológicas en la paciente. Dermatitis por estasis se excluyó por la ausencia de signos y evidencia de insuficiencia venosa. El síndrome de Sweet (SS) se caracteriza por el inicio abrupto de pápulas y nódulos, que coalescen formando placas. Las placas generalmente ocurren en la cara, cuello o brazos, y se acompañan típicamente por fiebre y neutrofilia periférica.

El edema subepidérmico masivo algunas veces produce una apariencia vesicular. Sin embargo, el SS se excluyó por la falta de estas características.

El sitio, signos, síntomas, histología y respuesta a esteroides tópicos originó la posibilidad diagnóstica de pioderma gangrenosa (PG).

Sin embargo, se diagnosticó EPD en la pierna más que PG porque la lesión primaria clásica en este último es una ulceración profunda. Sin embargo, no se pueden excluir el estadío temprano del PG ulcerativo o variantes raras de PG. Otros diagnósticos diferenciales incluyen dermatitis alérgicas o irritantes de contacto, psoriasis pustulosa, dermatosis pustular subcórnea y carcinomas erisipelatoides.

Los antecedentes, examen físico e histopatología permitieron distinguir entre EPD de la pierna de estas condiciones. Es notable que la EPD de la pierna se ha reportada en asociación con otras enfermedades sistémicas como espondilitis anquilosante, miastenia gravis, enfermedad diverticular, carcinoma de lengua e hipotiroidismo. Es esencial una investigación cuidadosa.

La etiología de EPD de la pierna permanece oscura. Puede jugar un rol el incremento de motilidad y quimiotaxis de neutrófilos gatillada por el trauma físico o atrofia cutánea.

Los niveles elevados de neutrófilos estimulan citoquinas y quimioquinas, como así también la sobreexpresión de interleuquina 8 en los queratinocitos de la piel lesional que apoya la patogénesis inflamatoria. Los esteroides tópicos pueden suprimir la producción de neutrófilos por los queratinocitos. La dapsona parece ser un tratamiento efectivo, especialmente para lesiones diseminadas y resistentes, probablemente por sus propiedades antineutrofílicas y antiinflamatorias.

Este caso destaca que la EPD de la pierna puede ser un posible diagnóstico diferencial de celulitis de miembros inferiores que no responden a antibióticos. Las similitudes clínicas e histológicas con infección o dermatosis neutrofílicas, como así también los cultivos pueden inducir a error.

Figuras

Figura 1 Una placa extensa eritemato-violácea con bordes irregulares cubierta de costra amarillo-amarronadas, con pústulas y erosiones en pierna derecha.

Figura 2 (a) Infiltrados inflamatorios perivasculares e intersticiales en dermis superior, y (b) abscesos neutrofílicos en dermis profunda.

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

La EPD de la pierna típicamente afecta a pacientes ancianos con insuficiencia venosa crónica. Se caracteriza por placas eritematosas, pústulas estériles y erosiones con costras.

Histológicamente, se observa un infiltrado predominantemente neutrofílico y pústulas espongiformes subcórneas con neutrófilos.

Se aíslan bacterias frecuentemente de las lesiones, pero se consideran secundarias a colonización más que a una causa primaria y los cultivos microbianos deberían ser interpretados con precaución.

Se debe sospechar EPD si las lesiones son resistentes a un tratamiento antibiótico apropiado.
La EPD de la pierna se ha reportado en asociación con enfermedades sistémicas por lo tanto deben investigarse cuidadosamente.

Responde bien a esteroides tópicos potentes y a tacrolimus tópico, y la dapsona parece ser un tratamiento eficaz.

Comentario y resumen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello