Definición y prevalencia
| Los tumores suprarrenales incidentales, también llamados incidentalomas suprarrenales, son masas localizadas en las glándulas suprarrenales, detectadas durante la realización de estudios por imágenes, como la tomografía computarizada, la resonancia magnética o la colonoscopia, solicitados en ausencia de sospecha de una patología glandular. |
El objetivo de esta actualización clínica, destinada a facultativos no especialistas en el tema, fue destacar el abordaje de los incidentalomas a través de las recomendaciones proporcionadas por las directrices internacionales.
Cuando se investiga el incremento de los niveles de catecolaminas, la detección de una masa suprarrenal no calificaría como un incidentaloma suprarrenal.
En la mayoría de las definiciones se restringió el diagnóstico a las lesiones ≥ 10 mm, a menos que hubiera características clínicas vinculadas a un exceso en la producción de hormonas relacionadas con estas glándulas luego de la detección de una lesión, que justifica un estudio más profundo.
Según los estudios realizados en autopsias, su prevalencia es cercana al 2% mientras que, de acuerdo con los trabajos radiológicos, es de un 4%.
Cerca del 85% son benignos y no se asocian con mayor producción de catecolaminas, cortisol o aldosterona, es decir, no son funcionantes.
El 15% restante es maligno o se vincula a la sobreproducción hormonal; la de cortisol es la más frecuente.
Enfoque para la toma de decisiones
Cuando se evalúa a los pacientes con un incidentaloma de reciente descubrimiento, es importante considerar el riesgo de malignidad y si la detección de la masa se vincula a una secreción excesiva de hormonas suprarrenales.
En los pacientes sin antecedentes conocidos de cáncer, el riesgo de malignidad es bajo, ya que en 2 estudios retrospectivos y de cohortes se observó que el riesgo de carcinoma corticosuprarrenal primario fue de 4.7% y de 5% y, el de metástasis, de 0.7% y de 2.5%, respectivamente.
Además, según un análisis que combinó la información de 26 estudios internacionales, la prevalencia de carcinomas corticosuprarrenales fue < 5%, con una buena correlación entre el riesgo de cáncer y el tamaño de las lesiones (2% con lesiones ≤ 4 cm, 6% cuando la lesión mide entre 4.1 y 6 cm y 25% si el tamaño es mayor).
En un estudio italiano, el tamaño de los incidentalomas > 40 mm se asoció con una sensibilidad del 93% para diferenciar tumores benignos y malignos. Sin embargo, con independencia del incremento de la secreción hormonal, la información obtenida a través de métodos retrospectivos demostró que los incidentalomas suprarrenales benignos crecen entre 10 y 20 mm en un período de 3 años.
Además, una revisión bibliográfica de trabajos con un seguimiento superior a un año mostró que, de 1147 pacientes con incidentalomas que al principio no eran funcionantes, 1.7% desarrollaron hiperfunción, mientras que en un estudio de seguimiento que incluyó a 284 pacientes consecutivos con incidentalomas no secretores, el riesgo acumulado de aparición de hiperfunción subclínica fue del 6.6% al cabo de 5 años, con un riesgo más elevado de hiperfunción en las lesiones mayores de 30 mm en el momento de su detección.
Estudios para descartar malignidad
Las recomendaciones concuerdan en que las lesiones ricas en lípidos con menos de 10 unidades Hounsfield (UH, que expresa la densidad del tejido en una tomografía computarizada) son benignas y no requieren acciones ni imágenes adicionales en los pacientes sin antecedentes tumorales conocidos, a diferencia de aquellas cuyo contenido lipídico es escaso (superior a 10 HU) o indeterminado, en las que es necesaria la detección de hipersecreción de cortisol, catecolaminas y aldosterona.
Dado que descartar una patología maligna de las lesiones con más de 10 UH es dificultoso, debería efectuarse una tomografía computarizada con contraste y en 3 fases de las glándulas, con el cálculo de los porcentajes absolutos y relativos de lavado, ya que un lavado absoluto > 60% o uno relativo > 40% sugieren la presencia de una lesión benigna, con sensibilidad y especificidad muy elevadas (88% al 96% y 96% al 100%, respectivamente).
La resonancia magnética es igualmente efectiva y tiene la ventaja de que no expone al paciente a radiación ionizante ni a medios de contraste basados en yodo. Es una opción más segura en los pacientes jóvenes y en quienes deben efectuarse estudios imagenológicos reiterados.
La tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada y utilización del radiofármarco 2-desoxi-2-[fluor-18] fluoro-D-glucosa (18F-FDG PET/CT) es especialmente útil para la detección de enfermedad metastásica en los pacientes con cáncer suprarrenal primario o secundario a otras neoplasias extrasuprarrenales.
La biopsia de la glándula es útil para el diagnóstico de las metástasis suprarrenales en los pacientes con cánceres primarios conocidos de localización extrasuprarrenal, según un metanálisis que incluyó 32 estudios de observación e información con 2174 pacientes.
- De acuerdo con la información obtenida en este trabajo, la biopsia debería efectuarse solo si los hallazgos alteraran el tratamiento y luego de haber descartado, mediante parámetros bioquímicos, la presencia de feocromocitoma.
| No hay todavía marcadores bioquímicos sensibles claramente establecidos para el diagnóstico del carcinoma corticosuprarrenal o de las metástasis suprarrenales. |
Según un trabajo que incluyó a 45 y 102 pacientes con carcinomas y adenomas corticosuprarrenales, respectivamente, el perfil de esteroides en el suero y la orina de 24 horas tuvo una sensibilidad y especificidad del 90% para la diferenciación de adenomas y carcinomas, aunque se requieren más estudios para clarificar si la determinación de estos perfiles es útil para el seguimiento y el control de la patología suprarrenal.
Sobreproducción hormonal en los incidentalomas y seguimiento
| Todas las directrices sugieren que la evaluación hormonal realizada por especialistas reviste una importancia fundamental para descartar los 3 principales trastornos asociados con los incidentalomas funcionantes: el exceso de glucorticorticoides, el de mineralocorticoides y el de catecolaminas. |
Para el primero, la prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona debería ser el examen de pesquisa inicial, ya que los valores >138 nmol/l (o 5 μg/dl) son indicativos de producción autónoma (o síndrome de Cushing subclínico ante la ausencia de características clínicas).
Asimismo, hay consenso entre las normas sobre el empleo de la relación entre el valor de la aldosterona plasmática y la renina para la detección del exceso de mineralocorticoides, solo en presencia de hipertensión arterial o de hipopotasemia sin causa aparente.
Según las guías estadounidenses e italianas, los valores de esta relación > 20 y > 30-50, respectivamente, requieren la realización de pruebas confirmatorias adicionales. Todas las guías destacan la importancia de la detección del feocromocitoma mediante la determinación de metanefrinas urinarias o plasmáticas, aun si no hay hipertensión, ya que algunos pacientes con este tumor no presentan sintomatología. La detección de valores 3 veces más altos en relación con el límite superior de referencia confirma el diagnóstico.
En los pacientes con características de virilización o de ginecomastia, se recomienda la evaluación del perfil androgénico y de los niveles de estrógenos, respectivamente.
El seguimiento de los incidentalomas suprarrenales depende de las características de la lesión primaria. Las guías concuerdan sobre la ausencia de seguimiento en los pacientes con lesiones de características benignas que no son funcionantes, si bien se deberían realizar estudios prospectivos para reforzar o impugnar las recomendaciones actuales.
Desafíos actuales y perspectivas futuras
A pesar de las guías actuales, se plantean desafíos importantes. Uno de ellos es que muchos pacientes con incidentalomas no son derivados a especialistas, por lo que existe la posibilidad no detectar las lesiones funcionantes o malignas.
Sin embargo, el estudio de cada lesión detectada podría generar una sobrecarga en los sistemas de salud. Por ello, se requiere un enfoque basado en la evidencia y perfeccionado para su adecuada y efectiva evaluación y evitar así las consultas y estudios inútiles.
Los autores comentan que están diseñando un sistema electrónico para el abordaje de los incidentalomas suprarrenales enlazado con las últimas guías, lo que permitirá tener toda la información relevante para conducir el proceso.
Consideran que se incrementará así la eficacia del tratamiento y que los progresos de los métodos por imágenes y de los marcadores bioquímicos podrían ayudar a diferenciar las lesiones malignas de las benignas sin necesidad de procedimientos quirúrgicos.
SIIC- Sociedad Iberoamericana de Información Científica