| Introducción |
El exoftalmos (también conocido como proptosis) es la protrusión de uno o ambos ojos en la parte anterior fuera de la órbita. Ocurre debido a un aumento en el contenido orbital en la anatomía normal de la órbita ósea. Dependiendo de la causa subyacente, el exoftalmos puede estar acompañado de síntomas sistémicos.
La visión puede verse alterada si el nervio óptico se comprime a consecuencia de la etiología subyacente del exoftalmos.
| Objetivos: |
• Identificar la etiología.
• Resumir la evaluación del exoftalmos.
• Resumir las opciones de manejo para el exoftalmos.
• Revisar las estrategias del equipo multidisciplinario para mejorar la coordinación y comunicación de la atención y así lograr una mejor atención de los pacientes y mejores resultados.
| Etiología |
En los adultos, la causa más común de exoftalmos, tanto unilateral como bilateral, es la enfermedad ocular relacionada con la tiroides, como la oftalmopatía de la enfermedad de Graves. En los niños, la causa más común es la celulitis orbitaria, mientras que el exoftalmos bilateral probablemente se deba a neuroblastoma y leucemia. En general, el exoftalmos se origina a partir de cuatro etiologías probables:
1. Extensión de la inflamación dentro de la órbita, por ej., enfermedad ocular relacionada con la tiroides, celulitis orbitaria, sarcoidosis, granulomatosis con poliangitis y enfermedad relacionada con IgG4.]
2. Invasión de la órbita por un crecimiento nuevo, p. ej., tumores orbitarios benignos o malignos que ocupan espacio, como hemangioma capilar, neuroblastoma, neurofibromatosis, leucemia, linfoma, mucocele, seudotumores y depósitos metastásicos secundarios.
3. Interferencia con el retorno venoso de la órbita, por ej., várices orbitarias, fístula carótido-cavernosa, trombosis del seno cavernoso.
4. Materia extraña forzada a entrar en la órbita, por ej., por un traumatismo.
| Epidemiología |
La incidencia de exoftalmos puede variar según la causa subyacente. En el exoftalmos unilateral, menos de un tercio de los pacientes tienen actividad tirotóxica. Históricamente, el 90 % de los exoftalmos bilaterales se debieron a anomalías endocrinas. La posición media del globo, medida con un exoftalmómetro, es de 16 mm pero hay variación entre los sexos y las razas.
| Fisiopatología |
El exoftalmos generalmente surge de un aumento del contenido orbitario, dentro de la órbita ósea, lo que lleva al desplazamiento del globo ocular hacia adelante. El origen del aumento del contenido orbital depende de la causa subyacente.
En la oftalmopatía de Graves, se produce el agrandamiento de los músculos extraoculares y la expansión del tejido adiposo orbitario, por la acumulación anormal de ácido hialurónico y la acumulación de edema en el espacio retroorbitario. También hay que tener muy en cuenta el mecanismo del trauma y la patogenia de la enfermedad neoplásica.
| Historia y examen físico |
La presentación puede ser variable, dependiendo de la causa subyacente. Los síntomas pueden incluir:
• Ojos saltones: se puede medir con un exoftalmómetro.
• Hinchazón palpebral/periorbital puede ser unilateral o bilateral y estar asociada con quemosis conjuntival o celulitis orbitaria.
• Diplopía: provocada por la restricción de los músculos extraoculares. Pueden ser el foco inflamatorio (miositis) o también pueden estar comprimidos por un tumor en crecimiento.
• Ojos rojos: la hiperemia conjuntival aumenta con el exoftalmos como resultado de la dilatación. En casos graves, puede haber una queratopatía por exposición secundaria, como resultado del cierre incompleto del párpado sobre la córnea.
• Oftalmoplejía: típicamente en condiciones infecciosas, procesos inflamatorios o tumores agresivos.
• Agudeza visual reducida
Una historia completa ayudará a establecer la causa subyacente. Síntomas como intolerancia al calor, pérdida de peso, cambios en los hábitos intestinales y palpitaciones pueden respaldar el diagnóstico de tirotoxicosis. Puede haber antecedentes de traumatismo o síntomas constitucionales, como pérdida de peso, que pueden sugerir un crecimiento quístico o tumoral. La tasa de aparición puede proporcionar información sobre su etiología. El inicio rápido puede sugerir enfermedad inflamatoria, tumores malignos y fístula carótido-cavernosa, mientras que el inicio gradual implica una patología benigna. La presencia de dolor suele indicar infección (por ej., celulitis orbitaria). El exoftalmos temporal, desencadenado por la maniobra de Valsalva, puede ser compatible con várices orbitarias.
El examen debe incluir un examen general del paciente para identificar cualquier enfermedad sistémica como enfermedad de Graves, leucemia, neoplasia visceral o signos constitucionales que puedan despertar la sospecha de malignidad. Los médicos deben realizar un examen ocular completo, evaluando los movimientos extraoculares del paciente, la agudeza visual, el campo visual, la acomodación y reflejos pupilares. Deben realizarse presiones intraoculares y el segmento anterior y, fundoscopia.
El exoftalmos se puede ver en el examen y se cuantifica con un exoftalmómetro, en el que la extensión se mide por la distancia desde el vértice de la córnea hasta el punto medio del borde anterior de la órbita. Puede acompañarse de otros signos extraoculares y sistémicos relacionados con causas sistémicas. El médico debe permanecer al mismo nivel que el paciente. En el exoftalmos, el blanco de la esclerótica suele estar expuesto por debajo del iris.
| Evaluación |
Para establecer el diagnóstico se debe hacer un estudio completo, incluyendo un análisis de sangre completo, con hemograma completo, pruebas de función tiroidea, detección de autoanticuerpos, pruebas de función renal y, proteína C reactiva. Si se sospecha una infección grave (por ej., celulitis orbitaria) se justifica hacer hisopados nasales y hemocultivos.
Las imágenes radiológicas son esenciales para el diagnóstico y tratamiento. La tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear son las modalidades estándar de oro para evaluar la órbita o el cráneo en busca de causas de infección grave, crecimiento de masas y cuerpos extraños relacionados con el exoftalmos. La tomografía por emisión de positrones (PET) permite la evaluación de enfermedades metastásicas, incluidas la leucemia, el linfoma y las metástasis cancerosas. Muchos casos pueden presentarse con características clínicas superpuestas y así dificultar la confirmación del diagnóstico, y es posible que sea necesaria una biopsia de tejido para conseguir una respuesta definitiva.
La proptosis o exoftalmos puede estar asociada con otras desviaciones del globo ocular, a saber, hiperglobo, hipoglobo, esoglobo o exoglobo.
| Tratamiento y manejo |
> General
Para controlar el exoftalmos y mantener la función ocular es necesario tratar la causa subyacente. En el caso de la orbitopatía relacionada con la tiroides y otras causas secundarias, el manejo eficaz requiere un enfoque multidisciplinario con oftalmólogos, médicos clínicos de atención primaria y endocrinólogos.
> Modificaciones del estilo de vida
Para prevenir y evitar la progresión de la enfermedad ocular tiroidea es primordial dejar de fumar.
> Manejo conservador
Las terapias de soporte proporcionarán un alivio sintomático apropiado para los pacientes mientras se inicia el tratamiento de la causa subyacente. Se deben administrar lubricantes oculares tópicos sin conservantes y tapar los párpados si el paciente tiene ojos secos. Alrededor del 66 % de los casos leves se resuelven dentro de los 6 meses, por lo que la terapia de apoyo puede ser suficiente. Se pueden recomendar anteojos de sol y anteojos protectores para disminuir la fotosensibilidad y el deslumbramiento. La diplopía se puede manejar con el prisma de Fresnel o la oclusión monocular. Finalmente, la retracción del párpado superior se puede corregir con una inyección de toxina botulínica directamente en el elevador del párpado superior.
> Manejo médico
La orbitopatía tiroidea moderada a grave se trata con corticosteroides orales e intravenosos. Las causas inflamatorias y autoinmunes se beneficiarán con la reducción del edema y la congestión orbitaria. Para reducir el volumen y la carga tumoral, una opción es la administración de agentes de quimioterapia.
> Manejo quirúrgico
La cirugía está indicada para extirpar el tejido ofensivo, un tumor o la enfermedad maligna. Durante décadas, la descompresión orbitaria y la reparación de los músculos extraoculares han servido para proteger la visión en los casos graves de exoftalmos, en particular cuando los pacientes no responden al tratamiento médico. Según se informa, la función visual ha mejorado hasta en un 82 % de los casos.
| Diagnóstico diferencial |
Los diagnósticos diferenciales más comunes que deben ser considerados en pacientes con exoftalmos son las enfermedades autoinmunes, inflamatorias, traumáticas y neoplásicas. Incluyen la orbitopatía asociada a la tiroides, relacionada con la enfermedad de Graves.
Las condiciones infecciosas, como la celulitis orbitaria y la celulitis preseptal, así como las malformaciones vasculares, incluidas la fístula carótido-cavernosa; los tumores benignos y malignos que incluyen neoplasias malignas (por ej., hemangioma capilar, neuroblastoma, leucemia, linfoma, mucocele, seudotumores y tumores metastásicos secundarios) pueden dar lugar a depósitos metastásicos en la órbita.
Otros diagnósticos diferenciales raros pueden incluir el síndrome de Crouzon y el síndrome de Apert. Las fracturas periorbitarias debidas a un traumatismo pueden provocar una hemorragia periorbitaria que potencialmente puede hacer protruir el globo ocular.
| Pronóstico |
La detección temprana de la causa subyacente del exoftalmos es vital para su resolución. En general, cualquier hinchazón, dolor o eritema asociado se autolimita después de 2-3 meses, aunque esto puede variar de un paciente a otro.
El exoftalmos relacionado con la tiroides puede demorar mucho más o puede no volver a la normalidad y, hasta en el 5% de los casos la diplopía es permanente y empeora o mantiene una discapacidad visual permanente.
| Complicaciones |
En general, están relacionadas con la enfermedad subyacente. La exposición prolongada de la córnea puede provocar una queratopatía por exposición secundaria si la córnea se vuelve muy seca, especialmente durante la noche, si el cierre de los párpados es incompleto. Esta condición puede conducir a quemosis y conjuntivitis.
La ulceración corneal y la queratitis pueden seguir como complicaciones adicionales. Si la etiología subyacente recibe un tratamiento temprano y rápido, las alteraciones visuales permanentes, como la diplopía, son raras. Otras complicaciones raras también incluyen la queratoconjuntivitis límbica superior y la atrofia óptica.
| Disuasión y educación del paciente |
Los pacientes deben ser conscientes de que el control regular y las estrategias de apoyo proporcionarán un alivio sintomático, además del tratamiento médico o quirúrgico de la causa subyacente. Como tal, la lubricación regular de los ojos, el control y el compromiso con el plan terapéutico establecido por el oftalmólogo, el médico de atención primaria y el médico de atención hospitalaria garantizarán que los pacientes reciban el tratamiento adecuado.
| Mejora de los resultados del equipo de atención médica |
Para coordinar los mejores resultados en los pacientes con exoftalmos relacionado con la tiroides, es importante la participación de un equipo interdisciplinario (oftalmólogo, médicos de atención primaria y endocrinólogo).
Para un mejor pronóstico es necesario el control regular de la función visual. La toma de decisiones compartida para la planificación del manejo de la atención del paciente proporciona el máximo beneficio, teniendo en cuenta las ideas, preocupaciones y expectativas del paciente.
La colaboración sinérgica con el paciente en su salud conducirá a resultados más favorables.
Resumen y comentario objetivo: Dra. Marta Papponetti