¿Cuándo observar y cuándo derivar?

Disfonía: abordaje clínico

Revisión de la anatomía y función básica de la laringe, los síntomas de la patología de las cuerdas vocales y las pautas actuales de manejo clínico

Autor/a: Ellen L. Ferraro, Rebecca Chota Nelson, Paul C. Bryson

Fuente: Cleveland Clinic Journal of Medicine Volume 90 Number 8 August 2023

A menudo, los términos ronquera y disfonía se usan indistintamente. Sin embargo, es importante aclarar que la ronquera es un síntoma informado por el paciente, mientras que la disfonía es percibida por el médico como la alteración de la calidad vocal.

La disfonía se produce cuando hay una razón fisiológica que modifica las propiedades de las cuerdas vocales. Esto puede ser secundario a una alteración del tono muscular (neurológica), deterioro del cierre y la movilidad de las cuerdas vocales (paresia), aumento de volumen (por ej., tumor, pólipo, quiste), cambios mucosos vibratorios (por ej., cicatriz, inflamación, edema), o alguna combinación.

La ronquera como síntoma

La ronquera, ya sea transitoria o prolongada, es una queja común que afecta a un tercio de los adultos alguna vez en su vida.

Desafortunadamente, dicen los autores, solo una minoría de las personas afectadas solicita tratamiento porque creen que se resolverá, o ignoran existencia de un tratamiento, o los médicos no preguntan sobre cambios vocales perceptibles.

Si bien la mayoría de los casos están ocasionados por una patología benigna, hasta el 3% puede estar causado por tumores malignos, y hasta el 8% por trastornos neurológicos.

Por otra parte, las lesiones benignas de las cuerdas vocales, como quistes, pólipos y nódulos que son tratables y responsables del 10% al 30% de las quejas.

Por lo tanto, la causa de la ronquera no se puede determinar sin un estudio adecuado y tampoco se podrá establecer el tratamiento definitivo hasta que se confirme un diagnóstico y es muy importante que los médicos tengan una orientación para manejar, tratar y derivar a estos pacientes.

Evaluación

Se puede derivar al paciente al especialista en otorrinolaringología quien puede realizar una laringoscopía flexible en el consultorio, para visualizar directamente la laringe, lo que puede ayudar al diagnóstico y guiar el tratamiento.

La laringoscopía es un procedimiento de rutina que se realiza con el paciente sentado, erguido y despierto, sin ningún tipo de sedación. Una cámara pequeña y flexible se pasa a través de la cavidad nasal y se avanza a través de la nasofaringe hasta ver el complejo laríngeo desde arriba. Es bien tolerada por los adultos y la mayoría de los niños, y permite a los médicos la observación directa de la base de la lengua, la hipofaringe y la laringe.

La videoestroboscop+ia utiliza una cámara similar pero tiene un mecanismo de luz especial que permite una visualización más detallada del movimiento y la función de las cuerdas vocales. Sin embargo, no está disponible en todos los consultorios de otorrinolaringología.

Anatomía laríngea

El esqueleto laríngeo consta de 3 cartílagos no apareados (tiroides, cricoides y epiglótico) y 3 pares de cartílagos (aritenoideos, cuneiformes y corniculados).

El cartílago tiroides es el más grande y aloja a las cuerdas vocales. Desde una vista anterior, las cuerdas vocales se asientan aproximadamente a medio camino entre el margen inferior del cartílago tiroides y la prominencia laríngea o “nuez de Adán”.

Los músculos responsables de cerrar o aducir las cuerdas vocales son el tiroaritenoideo, el cricoaritenoideo lateral y el interaritenoideo.

El cricoariteoideo posterior es responsable de la apertura o abducción de las cuerdas vocales. Todos estos músculos están inervados por el nervio laríngeo recurrente.

Por lo tanto, la movilidad de las cuerdas vocales puede verse afectada y ser la causa de la ronquera debido a la disfunción muscular o nerviosa. La hipomotilidad unilateral y la inmovilidad pueden provocar disfonía, mientras que la hipomotilidad e inmovilidad bilaterales pueden causar obstrucción crítica de las vías respiratorias.

Las cuerdas vocales “falsas” (también denominadas membranas o cuerdas vestibulares) se asientan por encima de las cuerdas vocales "verdaderas" y están separadas por el ventrículo laríngeo. En general, las cuerdas vocales verdaderas protegen las vías respiratorias, modulan el flujo de aire y la acústica. Son estructuras anatómicas altamente sofisticadas responsables de la fonación.

Las cuerdas vocales verdaderas constan de 3 capas anatómicas especializadas que cubren el músculo tiroaritenoideo (músculo vocal): epitelio escamoso, lámina propia superficial, lámina propia intermedia y lámina propia profunda. Juntas, las láminas propia intermedia y profunda constituyen el ligamento vocal. La integridad de estas capas es importante porque la vibración de la capa epitelial sobre la capa gelatinosa de la lámina propia superficial produce una fonación suave y clara. Cualquier alteración de estas capas por tumor, nódulos de tejido fibroso, quistes, cicatrices o atrofia muscular, puede provocar ronquera.

El esqueleto laríngeo se divide en 3 subsecciones según la ubicación de las cuerdas vocales verdaderas. El área por encima de las cuerdas vocales verdaderas se conoce como supraglotis, el área por debajo de las cuerdas vocales verdaderas es la subglotis, y el plano horizontal de las cuerdas vocales verdaderas es la glotis.

Función de las cuerdas vocales

Las principales funciones de la laringe son la respiración, la protección de las vías respiratorias y la fonación.

Se necesita una gran coordinación para que estos mecanismos se sincronicen y las personas puedan respirar, tragar y fonar simultáneamente. Para la respiración, las cuerdas vocales se abren mediante la acción del único músculo abductor laríngeo, el cricoaritenoideo posterior. Durante la espiración, los músculos aductores laríngeos trabajan para traccionar las cuerdas vocales parcialmente hacia la línea media y modular el flujo de aire espiratorio.

Las cuerdas vocales protegen las vías respiratorias a través de múltiples mecanismos complejos y reflejos (como la tos o la maniobra de Valsalva). Durante la fonación, la posición de las cuerdas vocales en la línea media permite que los pliegues vibren entre sí creándose una vocalización.

La mucosa superficial de las cuerdas debe alinearse recta y suave para crear una onda mucosa. Las irregularidades de la mucosa pueden causar vibración, lo que lleva a la disfonía. La frecuencia y el tono de la voz pueden verse alterados por la contracción de los músculos laríngeos en diferentes proporciones, provocando cambios en la longitud y la posición de la porción vibratoria de las cuerdas vocales mismas.

El conocimiento general que pueden tener los médicos acerca de las patologías que pueden causar disfonía es útil para hacer una evaluación adecuada de los pacientes. La consecuencia de no tener un diagnóstico varía mucho dependiendo de la gravedad y naturaleza de la patología. Las causas principales de disfonía son: funcional, orgánica, neurológica y sistémica.

Causas funcionales de disfonía

La disfonía funcional es la alteración de la calidad vocal en ausencia de disfunción anatómica o neurológica.

Es relativamente común y está presente en el 10% al 40% de los pacientes remitidos a clínicas multidisciplinarias de la voz. Se observa predominantemente en mujeres y típicamente aparecen síntomas de infección de las vías respiratorias superiores.

El estrés, la emoción y el conflicto psicológico tienden a exacerbar los síntomas. El término preferido es disfonía por tensión muscular y se debe a la desregulación de la tensión del músculo laríngeo causada por los músculos intrínsecos o extrínsecos de la laringe. El examen laringoscópico suele mostrar una “compresión” o hiperfunción del complejo laríngeo. Estos pacientes se tratan mejor con terapia de la voz aplicada por logopedas especializados en la voz.

Causas orgánicas de disfonía

> Laringitis aguda y crónica

La laringitis aguda causa hasta el 40% de las quejas de ronquera, dura hasta 2 semanas y su origen más común es  viral.

Alternativamente, la laringitis crónica es de larga data y puede tener varias causas, como el reflujo, la exposición a la nicotina y a inhalantes nocivos o corticosteroides inhalados, exceso de alcohol o ingesta de cafeína e infección bacteriana o fúngica.

Los síntomas más comunes de la laringitis crónica se superponen con otras condiciones e incluyen disfonía, dolor, globo, tos, carraspeo y disfagia. El tratamiento incluye evitar los factores causales y hacer el tratamiento de las condiciones infecciosas o inflamatorias subyacentes.

> Lesiones benignas de las cuerdas vocales

Los nódulos de las cuerdas vocales son inflamaciones fibrosas bilaterales ubicadas a lo largo de la unión del borde medial de los tercios anterior y medio de las cuerdas vocales verdaderas. Actúan como callos y previenen la propagación de una onda mucosa suave, lo que resulta en disfonía. Son secundarios a los trastornos funcionales de la voz y abuso o mal uso vocal. El 80% de los pacientes se recupera con la terapia vocal sola, mientras que aquellos con lesiones recalcitrantes pueden requerir la escisión quirúrgica.

Los pólipos y quistes aparecen en el borde medial de las cuerdas vocales verdaderas pero son proliferaciones tisulares unilaterales que interrumpen la onda mucosa y resultan en disfonía. A diferencia de los nódulos, normalmente no se resuelven con la terapia vocal y requieren la escisión quirúrgica.

Papilomas. La papilomatosis respiratoria recurrente está causada por el virus del papiloma humano y provoca papilomas respiratorios, que son lesiones exofíticas que crecen a lo largo de la laringe y a veces en la mucosa de la tráquea y los bronquios. Cuando alteran la vibración de las cuerdas vocales causan disfonía y también pueden provocar la obstrucción de las vías respiratorias. Generalmente son benignos pero rara vez pueden tener transformación maligna. En algunos pacientes, la enfermedad en curso puede variar mucho y estabilizarse mientras que en otros progresa a una enfermedad obstructiva grave requiriendo la escisión frecuente.

El tratamiento es la escisión quirúrgica, con un papel limitado para los tratamientos tópicos y sistémicos.

Rosenberg et al. mostraron que en los pacientes con papilomatosis respiratoria recurrente, la vacunación contra el virus del papiloma humano tuvo un efecto terapéutico ventajoso reflejado en la disminución del número de procedimientos quirúrgicos requeridos y mayores intervalos sin cirugía. Por lo tanto, la American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery (AAO-HNS) ha publicado una declaración de posición que apoya la vacunación para todos los pacientes de 9 a 45 años.

Las cicatrices o el sulcus vocalis es un surco del epitelio paralelo al borde de las cuerdas vocales, humedeciendo la onda mucosa con disminución de la flexibilidad. Las cicatrices de las cuerdas vocales son similares pero asociadas con depósito de tejido fibroso que se deposita entre la capa mucosa y la capa muscular más profunda, provocando rigidez de las cuerdas vocales causante de la disfonía, fatiga vocal y aumento del esfuerzo vocal. Estas condiciones pueden ser congénitas o causadas por traumatismos vocales, mal uso de la voz o cirugía.

El edema de Reinke, conocido también como corditis polipoide, implica la hinchazón de las cuerdas vocales verdaderas por la acumulación de líquido dentro del espacio potencial entre la lámina propia superficial y los ligamentos vocales (también denominado espacio de Reinke). La acumulación de líquido se debe a una hipervascularización subepitelial lo que lleva a la permeabilidad vascular y la alteración del depósito de colágeno.

El edema de Reinke está causado casi exclusivamente por fumar, pero el abuso vocal o el reflujo laringofaríngeo también puede influir. El tratamiento principal es dejar de fumar, tratar el reflujo y hacer terapia vocal. El edema de Reinke obstructivo severo puede requerir cirugía después de haber aplicado estos tratamientos conservadores.

Lesiones malignas o premalignas de las cuerdas vocales

Dos tercios de los cánceres de laringe se localizan en las cuerdas vocales verdaderas (cáncer de glotis).

El carcinoma de células escamosas representa más del 90% de estos cánceres y su síntoma más temprano suele ser la ronquera. En consecuencia, del 24% al 30% de los tumores glóticos se diagnostican en la etapa inicial T1, momento en el que las posibilidades de metástasis locales y a distancia son extremadamente bajas; a los 5 años, la supervivencia es casi del 100%. El tratamiento del carcinoma glótico en etapa temprana es la microcirugía transoral para la resección o la radioterapia.

Si se ignoran los primeros síntomas y el tumor se presenta en etapas posteriores (T3 y T4), se requiere una resección más radical o tratamientos multimodales; a los 5 años, la supervivencia es mucho menor.

Las alteraciones premalignas en las cuerdas vocales pueden aparecer como lesiones queratósicas denominadas leucoplasia o lesión tipo angiogénica hipervascular. Para un diagnóstico definitivo se requiere la anatomía patológica de la muestra quirúrgica.

Atrofia

La atrofia presbilaríngea comprende las cuerdas vocales verdaderas y se debe al proceso de envejecimiento fisiológico natural. Debido a la atrofia muscular y de las células productoras de moco, las cuerdas vocales verdaderas se arquean e impiden el cierre glótico lo que conduce a la insuficiencia glótica (el aire se escapa durante el intento de cierre) y aumenta la viscosidad superficial del moco. Estos cambios resultan en una voz ronca, entrecortada, débil o tensa. La presbilarínge está presente hasta en el 25% de los pacientes >65 años.

El tratamiento inicial es la terapia de la voz, pero también se incluyen procedimientos para mejorar la competencia glótica. El arqueado y la atrofia no son exclusivos de los pacientes de edad avanzada y también se pueden observar en pacientes que han experimentado una pérdida de peso significativa o debilidad general.

Causas neurológicas de la disfonía

Paresia o parálisis

Hay un amplio espectro de hipomotilidad de las cuerdas vocales. En general, la inmovilidad completa se conoce como parálisis, mientras que la hipomotilidad se conoce como paresia.

La disfonía resultante se debe al cierre glótico incompleto o al movimiento irregular de las cuerdas vocales. La causa más común de la parálisis es iatrogénica debido a la cirugía o el trauma en el trayecto del nervio laringe recurrente. Las cirugías que con frecuencia ponen en riesgo la integridad del nervio son la tiroidectomía y la paratiroidectomía, y las cirugías carotídea, cardíaca, torácica y de la columna cervical.

Una paresia de las cuerdas vocales de reciente comienzo también puede ser un síntoma de compresión del nervio laríngeo recurrente por un tumor como el de tiroides o el carcinoma de pulmón.

Entre el 2% y el 41% de los casos no se puede identificar la causa de la paresia y se denomina idiopática. El movimiento de las cuerdas vocales se recupera parcial o completamente en el 39% de los casos idiopáticos unilaterales. El 52% experimenta la recuperación del movimiento completo de las cuerdas vocales. Si la paresia persiste después de 12 meses, la recuperación es poco probable.

El tratamiento inicial para la paresia o la parálisis es la terapia vocal o el aumento y la medialización. Para mejorar la voz, proteger la vía aérea o fortalecer la tos se pueden aplicar medidas temporales (inyección de engrosamiento con materiales de relleno) destinadas a medializar las cuerdas vocales verdaderas, mejorar la voz, proteger las vías respiratorias y fortalecer la tos. Sin embargo, después de 12 meses de paresia, los procedimientos quirúrgicos son permanentes (por ej., tiroplastia tipo I o reinervación).

La disfonía espasmódica es una distonía que afecta los músculos laríngeos y tiene 2 subtipos diferentes, aductora y abductora. La más común es la disfonía espasmódica del aductor (90% de los casos) y se presenta con una Voz presionada y chirriante causada por la manera inapropiada en que se cierran las cuerdas vocales, empujándose una contra la otro. En cambio, la disfonía espasmódica abductora es más rara (10% de los casos) y provoca una voz entrecortada debido a que, durante la fonación, las cuerdas vocales se abren inapropiadamente. La disfonía espasmódica se trata con inyección de toxina botulínica en los músculos afectados para debilitarlos y mejorar la estabilidad de la voz.

El temblor vocal es una contracción rítmica involuntaria de la musculatura laríngea que produce disfonía. El temblor esencial es una enfermedad neurológica generalizada que puede afectar varias estructuras (por ej., manos, extremidades, cabeza) o estructuras específicas de forma aislada, como la musculatura que impacta la voz.

El temblor vocal esencial es el tipo más común de los temblores vocales y se encuentra predominantemente en el sexo femenino (90,6%), en una edad promedio de inicio a los 70 años.

Primero se presenta como un aumento del esfuerzo vocal pero finalmente progresa a algo obvio y fluctuaciones perturbadoras en la frecuencia y amplitud de la fonación. El temblor vocal es difícil de tratar y actualmente no existen pautas de manejo. Algunas estrategias de tratamiento propuestas incluyen el manejo farmacológico , la inyección de toxina botulínica, el aumento de las cuerdas vocales y la estimulación cerebral profunda.

Otros trastornos neurológicos centrales y periféricos

La enfermedad de Parkinson está causada por la degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra, lo que provoca un trastorno del movimiento. Los síntomas se manifiestan como temblor en reposo, bradicinesia, rigidez y pérdida de coordinación. Entre el 70% y el 89% de los pacientes experimentan disfonía con progresión de la enfermedad. Los pacientes con enfermedad de Parkinson generalmente tienen dificultades para iniciar y controlar su ritmo del habla, y la voz. A menudo,  se describe como trémulo, entrecortado, suave, montóna o áspero. La laringoscopia generalmente mostrará una disminución de la sensación, arqueamiento de las cuerdas vocales verdaderas, insuficiencia glótica y vibración ralentizada.

La enfermedad de Parkinson se trata farmacológicamente con levodopa pero no hay pruebas sólidas de que la levodopa mejore la fonación. Por otra parte, otras estrategias terapéuticas suelen emplear terapia de la voz con una modalidad específica denominada Tratamiento de la Voz de Lee Silverman. El programa de tratamiento de la voz es muy eficaz en los pacientes con enfermedad de Parkinson y solo lo realizan especialistas del habla y lenguaje capacitados.

Otras Intervenciones procesales, como el aumento de las cuerdas vocales ("rellenar" las cuerdas vocales mediante la inyección temporal de materiales de relleno) también se pueden emplear para ayudar a aumentar el volumen y la fuerza de la fonación.

Otros trastornos neurológicos que pueden provocar disfonía son la miastenia gravis y la enfermedad de Eaton-Lambert. Por lo tanto, cuando los médicos evalúan a un paciente con disfonía es importante hacer un examen neurológico completo y considerar los diferentes diagnósticos diferenciales.

Causas sistémicas de disfonía

Las enfermedades sistémicas como amiloidosis, artritis reumatoidea, lupus, granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegner), sarcoidosis, tuberculosis y otras pueden manifestarse con patología laríngea, lo que lleva a la ronquera.

El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario para tratar la enfermedad subyacente causante y al mismo tiempo observar y manejar las manifestaciones laríngeas. El reflujo esofágico también puede refluir en la laringe lo que provoca irritación, laringitis y ronquera.

Recomendaciones de AAO-HNS 2018 para la ronquera y la disfonía

> ¿Quién las creó y cómo se determinan?

Las pautas originales fueron propuestas por la AAOHNS. en 2009 y actualizadas en 2018. La Academia tiene un sistema bien establecido para la creación de guías que implica una búsqueda bibliográfica sistemática revisada por un comité de expertos. Luego, la información se utiliza para crear declaraciones de acción clave con puntos importantes de la recomendación asociada. Asi, hay 4 tipos de recomendaciones: más fuertes, opcionales, en contra y en contra más fuertes. Las guías actuales tienen 13 acciones clave establecidas.

Recomendaciones principales

La AAO-HNS ha publicado declaraciones de acción clave y recomienda lo siguiente, para identificar y manejar la disfonía:

• Obtener una historia completa y realizar un examen físico de posibles causas.

• Los “síntomas de alarma” o señales de alerta deberían indicarle escalada de atención y derivación para la visualización directa, incluyendo la cirugía reciente de cabeza, cuello o tórax, o intubación, dificultad respiratoria concomitante o estridor, presencia de una masa en el cuello, antecedentes de tabaquismo, abuso o uso profesional de la voz (por ej., cantante, profesor, político).

• Derivación para la laringoscopía, recomendada si la disfonía tiene más de 4 semanas de antigüedad o si se sospecha una afección grave. Sin embargo, la laringoscopia puede ser considerada una opción en cualquier momento si la disfonía está presente, cualquiera sea su duración. Esta derivación queda a criterio médico.

• No están indicadas las imágenes de ningún tipo de forma rutinaria antes de la laringoscopia si la única queja y el hallazgo en el examen es la disfonía.

• Existe una recomendación en contra del tratamiento farmacológico manejo con medicamentos antirreflujo o esteroides en el contexto de disfonía aislada.

• Existe una fuerte recomendación contra los antibióticos.

Tratamiento de la disfonía.

• Los pacientes también deben someterse a una laringoscopía antes de la derivación a la terapia del habla. Para patologías modificables con la terapia, los pacientes deben ser adecuadamente remitidos para la terapia del habla.

• Se debe ofrecer cirugía a los pacientes con lesiones modificables que no respondieron a la terapia vocal, como las lesiones benignas de las cuerdas vocales, la insuficiencia glótica o la malignidad.

• Para pacientes con distonía o disfonía espasmódica se deben ofrecer inyecciones de toxina botulínica, en un intento de debilitar la musculatura objetivo y mejorar la calidad vocal.

• Los médicos deben proporcionar información a los pacientes sobre medidas preventivas y deberían documentar y seguir la evolución de la disfonía.

Actualizaciones de las guías anteriores

Es importante señalar que las guías de 2018 están actualizadas y difieren de las guías anteriores de 2009. Los cambios son los siguientes:

• Un cambio importante es la adición de una recomendación para la derivación acelerada y escalamiento de la atención cuando aparecen síntomas de alarma o señales de alerta, como cirugía reciente de cabeza, cuello o tórax o intubación, dificultad respiratoria concomitante o estridor, presencia de una masa en el cuello, antecedentes de abuso de tabaco o el uso profesional de la voz.

Las pautas nuevas recomiendan que los médicos no esperen más de 4 semanas (las pautas antiguas recomendaban 3 meses) para mejorar o resolver la ronquera antes de la derivación para la visualización directa.

• Las guías anteriores daban a los médicos la opción de tratar la laringitis crónica con una prueba de tratamiento antirreflujo sin la visualización directa previa. De todos modos, es importante tener en cuenta que las nuevas guías recomiendan no usar fármacos antirreflujo sin una visualización directa cuando la disfonía es aislada y se sospecha que está ocasionada por el reflujo.

• Las pautas anteriores no recomendaban que los médicos realicen un seguimiento para evaluar los resultados. Las guías actuales recomiendan documentar los cambios en la calidad de vida, la resolución, la mejoría o el empeoramiento de los síntomas.

 

¿Cómo afectarán las guías la práctica médica?

Uno de los objetivos de estas guías es evitar el retraso diagnóstico de las lesiones benignas tratables, las enfermedades sistémicas y las neoplasias malignas tempranas, con el objetivo de impactar en el orden en que los médicos evalúan y tratan la ronquera.

Por otra parte, no se debe hacer tratamiento farmacológico ni imágenes antes de la visualización directa. Esto ayuda a evitar costos y complicaciones innecesarios relacionados con la terapia medicamentosas y la obtención de imágenes. Las pautas también sirven para canalizar adecuadamente a los pacientes a la terapia del habla, que pueden no ser una parte típica del algoritmo de tratamiento del clínico.


Conclusiones

  • Si bien los términos ronquera y disfonía pueden ser usados indistintamente, la ronquera es un problema informado por el paciente mientras que la disfonía es diagnosticada por el médico como calidad vocal alterada.
     
  • Las pautas de la AAO-HNS para la ronquera ayudan a los médicos en el tratamiento y la derivación de los pacientes. Es importante reconocer que la patología de las cuerdas vocales puede variar de benigna a maligna, y que ignorar la ronquera no resuelta o tratarla con farmacoterapia inadecuada puede disminuir la calidad de vida o aumentar el riesgo de morbilidad y mortalidad cuando se asocian con condiciones más graves.
     
  • La derivación para la visualización directa mediante la laringoscopia debe estar motivada por las señales de alerta, es decir, disfonía no resuelta con una duración de 4 semanas o cualquier sospecha de enfermedad subyacente.