Introducción

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una forma de hipertensión pulmonar causada por la presencia de tromboembolismo organizado no resuelto. Los pacientes con HPTEC tienen hipertensión pulmonar (presión media de la arteria pulmonar >20 mm Hg en reposo, presión de enclavamiento de los capilares pulmonares ≤15 y resistencia vascular pulmonar >2 unidades de madera en el cateterismo del corazón derecho), 1 lesiones obstructivas de tipo fibrótico en las arterias pulmonares grandes, y una microvasculopatía pericapilar secundaria similar a la patología de la hipertensión arterial pulmonar idiopática.

En el examen físico, los pacientes con HPTEC pueden tener presión venosa yugular elevada, componente P2 acentuado del ruido cardíaco, soplo sistólico que se irradia a la base del corazón y edema de las extremidades inferiores.

Una revisión sistemática y un metanálisis recientes informaron una incidencia agrupada de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) del 2,7 % en 10 249 pacientes que sobrevivieron a una embolia pulmonar (EP) aguda, 2 aunque los datos del registro sugieren que hasta el 25 % de los pacientes con HPTEC no tienen antecedentes de EP. 3

Se desconoce la incidencia de HPTEC, en parte debido a la falta de familiaridad de los médicos con los criterios de diagnóstico de HPTEC y el curso temporal del desarrollo de HPTEC y debido al subdiagnóstico de HPTEC en la presentación aguda de la embolia pulmonar (EP).

La prevalencia también es incierta; es probable que la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) esté infradiagnosticada debido a la naturaleza inespecífica de los síntomas de presentación comunes, como dificultad para respirar y fatiga, detección subóptima de HPTEC en pacientes con hipertensión pulmonar y falta de reconocimiento de los hallazgos radiológicos característicos de la HPTEC en la angiografía por tomografía computarizada (ATC) del tórax.

El tiempo medio desde la aparición de los síntomas hasta el diagnóstico es de 14 meses y la mayoría de los pacientes tienen insuficiencia cardíaca en estadio avanzado en el momento del diagnóstico. 2 , 3 Un estudio de 679 pacientes consecutivos con HPTEC recién diagnosticada informó que el 68,6 % estaban en la clase funcional III de la New York Heart Association y el 12,8 % en la clase IV. 3 Si no se trata, la HPTEC generalmente causa muerte prematura (en >50% de los pacientes) dentro de los 5 años posteriores al diagnóstico. 4

Factores de riesgo

Los factores y condiciones médicas asociados con un mayor riesgo de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) incluyen embolia pulmonar (EP) no provocada y/o recurrente (odds ratio [OR], 20 [IC 95 %, 2,7->100]), nueva aparición de disnea más de 2 semanas después de la EP inicial ( OR, 7,9 [IC del 95 %, 3,3-19]), disfunción ventricular derecha (OR, 4,1 [IC del 95 %, 1,4-12]), gran carga de trombos arteriales pulmonares en el diagnóstico inicial de EP, factor VIII elevado y von Willebrand niveles de factor, grupo sanguíneo distinto del tipo O (OR, 2,09 [IC 95%, 1,12-3,94]), anticoagulante lúpico y anticuerpos antifosfolípidos (presentes en el 20% de los pacientes con HPTEC), disfibrinogenemias hereditarias, esplenectomía, hipotiroidismo, derivación ventriculoauricular, catéteres o dispositivos intravenosos infectados, trastornos inflamatorios crónicos como enfermedad inflamatoria intestinal y antecedentes de malignidad. 5

Diagnóstico de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)

Se debe sospechar HPTEC en pacientes que desarrollan disnea de esfuerzo, disminución de la tolerancia al ejercicio, edema de las extremidades inferiores y síncope (en casos graves) dentro de los 3 a 6 meses posteriores a una embolia pulmonar (EP) aguda, a pesar de la anticoagulación terapéutica.

Se debe considerar la HPTEC en aquellos diagnosticados con EP aguda que tienen una gran carga de embolias pulmonares, presiones elevadas en la arteria pulmonar estimadas en el ecocardiograma y evidencia de trombo organizado coexistente en la ATC de tórax.

El estudio de cribado más adecuado para el diagnóstico de HPTEC y la detección de alteraciones de la perfusión es la gammagrafía de ventilación/perfusión pulmonar (sensibilidad, 97,4%); un resultado normal (valor predictivo negativo≈100%) excluye el diagnóstico 1 (Figura).

Cuando se detecta hipertensión pulmonar, el ecocardiograma es útil para evaluar la dilatación del ventrículo derecho y estimar la presión de la arteria pulmonar midiendo la velocidad máxima de regurgitación tricuspídea y la presión auricular derecha.

La angio-TC del tórax confirma el diagnóstico de HPTEC y detalla información sobre la ubicación y extensión de los tromboembolismos organizados, cuando la evalúan radiólogos experimentados. La angio-TC tiene una sensibilidad de 97 a 100% y una especificidad de 95 a 100% para la detección de enfermedad tromboembólica en arterias pulmonares lobares; tiene una sensibilidad del 86% al 100% y una especificidad del 93% al 99% para la detección de trombos en arterias pulmonares segmentarias. 6 Sin embargo, se ha informado que la sensibilidad diagnóstica es tan baja como el 26% en entornos del mundo real. 7

La angiografía pulmonar con catéter es útil para evaluar lesiones tromboembólicas crónicas en toda la vasculatura pulmonar, incluidas las arterias pulmonares subsegmentarias, en preparación para la cirugía. También se debe realizar un cateterismo del corazón derecho en pacientes con HPTEC para obtener una medición precisa de la presión media de la arteria pulmonar, la presión de enclavamiento de los capilares pulmonares, la resistencia vascular pulmonar y el gasto cardíaco, lo que proporciona información importante sobre el pronóstico y el riesgo perioperatorio.

Figura: Evaluación de pacientes con sospecha de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Gestión clínica

Los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) deben someterse a una evaluación multidisciplinaria en un centro de HPTEC ( Figura ), que generalmente incluye cirujanos torácicos capacitados en tromboendarterectomía pulmonar (PTE), especialistas en hipertensión pulmonar y cardiólogos intervencionistas. Este equipo puede determinar si los tromboembolismos pulmonares crónicos son accesibles quirúrgicamente y evaluar los riesgos perioperatorios y los beneficios previstos de la cirugía.

Para pacientes con enfermedad operable y riesgo quirúrgico aceptable, el tratamiento de primera línea es la tromboendarterectomía pulmonar (PTE), que implica esternotomía mediana, derivación cardiopulmonar y períodos breves de paro circulatorio para eliminar el trombo organizado de las arterias pulmonares afectadas. Los pacientes que se someten a PTE en centros expertos suelen tener mejoras sustanciales en la hemodinámica pulmonar y el estado funcional a largo plazo, una mortalidad perioperatoria de menos del 2% al 4% y una supervivencia a 5 años del 82%. 8

Aproximadamente el 25 % de los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) recién diagnosticada no se someten a PTE, generalmente debido a la ubicación distal de las lesiones de tromboembolismo crónico, las comorbilidades del paciente y/o las preferencias del paciente. 9 Estos pacientes son elegibles para el tratamiento con riociguat, un estimulador oral de guanilato ciclasa soluble aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA) para la HPTEC inoperable y asociado con una disminución de la presión arterial pulmonar media de aproximadamente 5 mm Hg. 10

Algunos pacientes con HPTEC inoperable se someten a angioplastia pulmonar con balón (BPA), que implica una angiografía pulmonar selectiva (avanzar e inflar un globo para dilatar los vasos pulmonares estrechados u obstruidos por un trombo organizado). La angioplastia pulmonar con balón (BPA) realizada en 2 centros expertos se asoció con una disminución del 65 % en la resistencia vascular pulmonar, una disminución del 40 % en la presión arterial pulmonar media y una mejora del 10 % en el gasto cardíaco en pacientes con HPTEC. 1 Este estudio informó complicaciones del procedimiento, incluyendo lesión vascular, hemoptisis y lesión pulmonar, en 9% a 11% y mortalidad de 1,8% a 2,2% en pacientes sometidos a BPA. 1

A menos que esté contraindicado, todos los pacientes con HPTEC deben ser tratados con anticoagulación de por vida, generalmente con anticoagulantes orales de acción directa o warfarina y, si corresponde, suplementos de oxígeno y diuréticos.

La hipertensión pulmonar residual sintomática después de la tromboendarterectomía pulmonar (PTE) se ha estimado entre el 5% y el 35%, con una mayor prevalencia en pacientes con mayor resistencia vascular pulmonar inicial. 1 Dependiendo del grado de hipertensión pulmonar y la gravedad de los síntomas, estos pacientes pueden beneficiarse del tratamiento con riociguat y/o angioplastia pulmonar con balón (BPA) para tratar lesiones de la arteria pulmonar que no fueron extirpadas quirúrgicamente durante la PTE.