Investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) y del Hospital Puerta de Hierro Majadahonda han publicado un trabajo en la revista European Heart Journal en el que han analizado 120 pacientes mayores de 60 años que habían ingresado en el hospital a consecuencia de una descompensación de insuficiencia cardiaca. Muchas personas mayores de 60 años sufren cansancio y falta de aire y son diagnosticados de insuficiencia cardiaca. En algunos casos el corazón funciona de forma deficiente debido a algún tipo de daño previo.
Corazón de un paciente trasplantado cardiaco por amiloidosis
Sorprendentemente, en un número muy alto de los casos, el corazón bombea la sangre y se contrae de manera normal. Es un tipo de insuficiencia cardiaca donde lo que sucede es que el corazón no se relaja suficiente para que se llenen adecuadamente las cavidades.
Todos los pacientes incluidos en el trabajo padecían esta variedad de insuficiencia cardiaca denominada insuficiencia cardiaca con función ventricular conservada que es el tipo más frecuente entre los pacientes mayores de 60 años.
Los investigadores encontraron que en un 13,3% de los pacientes participantes padecían amiloidosis senil, lo que supone entre un 7% y un 10% del total de los ingresos por insuficiencia cardiaca (*). Esta enfermedad se produce por el depósito de una proteína denominada transtiretina en el corazón. Gracias a este estudio se ha descubierto que esta enfermedad, que se consideraba poco frecuente, es la causante de un elevado número de ingresos por insuficiencia cardiaca.
Los pacientes con amiloidosis senil deben seguir un tratamiento distinto del resto de pacientes con insuficiencia cardiaca por lo que es muy relevante identificar a los pacientes que padecen esta enfermedad. "Algunos fármacos como la digoxina y el verapamilo, que se usan muy frecuentemente en pacientes con insuficiencia cardiaca, pueden ser perjudiciales en los pacientes que padecen amiloidosis", señala el director del trabajo, el Dr. Pablo Garcia-Pavia, cardiólogo del H. Puerta de Hierro e investigador del CNIC.
Imagen de dos pacientes sometidos a gammagrafia con tecnecio difosfonato. El paciente de la derecha padece amiloidosis senil y se visualiza el corazón por el depósito del tecnecio difosfonato (flechas azules) mientras que el paciente de la izquierda no padece la enfermedad y no tiene depósito de la sustancia a nivel cardiaco (flechas blancas)
Imagen de dos pacientes sometidos a gammagrafia con tecnecio difosfonato. El paciente de la derecha padece amiloidosis senil y se visualiza el corazón por el depósito del tecnecio difosfonato (flechas azules) mientras que el paciente de la izquierda no padece la enfermedad y no tiene depósito de la sustancia a nivel cardiaco (fechas blancas)
Actualmente no existen tratamientos que alarguen la supervivencia de los pacientes con insuficiencia cardiaca con función ventricular conservada pero existen numerosos fármacos en investigación que pueden ser efectivos para tratar la amiloidosis senil. "Es muy probable que se produzcan grandes avances en el tratamiento de la amiloidosis senil en los próximos años que cambien totalmente el pronóstico de la enfermedad por lo que es crucial poder identificar los pacientes que padecen esta patología", declara la Dra Esther Gonzalez-Lopez cardióloga del H. Puerta de Hierro e investigadora del CNIC y también autora del trabajo.
En su estudio, el equipo investigador ha usado una técnica denominada gammagrafía con tecnecio-difosfonato para identificar a los pacientes que padecían amiloidosis senil. La gammagrafía con tecnecio-difosfonato es una técnica de imagen que se emplea en muchos hospitales pero que habitualmente se utiliza para identificar problemas a nivel de huesos y articulaciones. Los investigadores del H. Puerta de Hierro y otros equipos ya habían demostrado anteriormente que esta prueba era también útil para identificar a los pacientes con depósito de trastiretina a nivel del corazón.
La Unidad de Cardiopatias Familiares del H. Puerta de Hierro y el grupo de Regulación molecular de la insuficiencia cardiaca del CNIC colaboran estrechamente en la investigación sobre los mecanismos por los que se produce este proceso. La amiloidosis se produce en diferentes órganos, pero su incidencia en el corazón estaba siendo infravalorada. Esta investigación es un ejemplo de como la colaboración entre investigadores básicos y clínicos repercute en el paciente y refleja el espíritu traslacional del CNIC. Según el Dr. Enrique Lara, jefe del grupo del CNIC "es un gran cambio de paradigma que investigadores básicos y clínicos colaboren en el estudio de una patología. Estudios como este evidencian que esta forma de trabajar repercute rápidamente en mejorar la salud del paciente".
El H. Puerta de Hierro es uno de los hospitales españoles con más experiencia en el tratamiento de los pacientes con amiloidosis y que realiza más investigación sobre esta enfermedad. El centro cuenta con un programa de amiloidosis que involucra médicos de distintas especialidades y en el que se evalúan terapias experimentales que buscan mejorar el tratamiento de los pacientes.
Gonzalez-Lopez E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, de Haro FJ, Cobo-Marcos M, Bornstein B, Salas C, Lara-Pezzi E, Alonso-Pulpon L, Garcia-Pavia P. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J 2015 (EPub). http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/early/2015/07/28/eurheartj.ehv338.long