Introducción

Cuando la mujer embarazada llega a la consulta con signos de insuficiencia cardíaca es importante pensar en miocardiopatía del periparto porque el diagnóstico temprano permite iniciar el tratamiento adecuado.

La insuficiencia cardíaca durante el embarazo se conoce desde 1849, pero recién en 1971, Demakis et al mencionaron a 27 pacientes que consultaron durante el puerperio con cardiomegalia, alteraciones electrocardiográficas e insuficiencia cardíaca congestiva y denominaron miocardiopatía periparto a este síndrome.

La Sociedad Europea de Cardiología definió recientemente la miocardiopatía periparto como una forma de miocardiopatía dilatada que se manifiesta con signos de insuficiencia cardíaca en el último mes del embarazo o dentro de los 5 meses del parto.

La miocardiopatía periparto es relativamente infrecuente, pero puede ser mortal. Su frecuencia en los EE. UU., es de 1 en 2.289 recién nacidos vivos y parece ser más común en las descendientes de africanos. Las tasas varían según las poblaciones. La más alta - por motivos que se desconocen- es en Haití, con 1 caso cada 300 recién nacidos vivos.

Los informes mas recientes indican que la tasa de mortalidad es del 0-5% en los EE. UU.

Causas

La miocardiopatía periparto en general se considera una forma de enfermedad miocárdica primaria idiopática asociada con el embarazo. Los mecanismos etiológicos no se conocen con certeza. A continuación se analizan algunos.

Miocarditis. En la biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho en pacientes con miocardiopatía periparto se halló miocarditis con infiltrado linfocítico denso y edema, necrosis y fibrosis de los miocitos. La frecuencia de miocarditis en pacientes con miocardiopatía periparto fue de entre el 8,8% y el 78% según los estudios, pero su presencia no pronostica la evolución de la enfermedad.

Infecciones virales cardiotrópicas. Tras una infección viral, se puede producir una respuesta inmunológica patológica contra las proteínas tisulares cardíacas del sujeto infectado, que lleva a disfunción ventricular.

Algunos autores hallaron distintos virus en las biopsias endomiocárdicas de 8 de 26 pacientes (31%) con miocardiopatía periparto. También se observó que en pacientes con infección viral confirmada por biopsia endomiocárdica, la mediana de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (VI) mejoraba cuando el virus se eliminaba, mientras que disminuía cuando el virus persistía.

Quimerismo. En el fenómeno llamado quimerismo, células del feto se trasladan a la madre (o viceversa) y a veces provocan una respuesta inmunológica.

Una revisión bibliográfica, mostró que el suero de pacientes con miocardiopatía periparto contenía títulos altos de autoanticuerpos, casi todos contra el tejido cardíaco normal, que están ausentes en el suero de pacientes con miocardiopatía idiomática.

Apoptosis e inflamación. En la insuficiencia cardíaca se produce apoptosis (muerte celular programada) de los miocitos cardíacos, que puede contribuir a la disfunción miocárdica progresiva.

Fas y el ligando Fas son proteínas de la superficie celular que tienen una función clave en la apoptosis. Sliwa et al, en Sudáfrica, controlaron a 100 pacientes con miocardiopatía periparto durante 6 meses. Durante ese tiempo, murieron 15 pacientes y los que murieron tenían niveles plasmáticos significativamente más altos de Fas/Apo-1 (P < 0,05). Los niveles plasmáticos de proteína C reactiva y factor de necrosis tumoral alfa (marcadores de inflamación) también estaban aumentados y se asociaron con mayor diámetro del VI y fracciones de eyección del VI más bajas al inicio.

Respuesta hemodinámica anormal. Durante el embarazo, la volemia y el gasto cardíaco aumentan. Además, la postcarga disminuye, debido a relajación del músculo liso vascular. Este aumento de la volemia y del gasto cardíaco causa hipertrofia transitoria y reversible del VI para satisfacer las necesidades de la madre y el feto. El gasto cardíaco alcanza su máximo alrededor de las 20 semanas de embarazo.

La disfunción transitoria del VI durante el tercer trimestre y el postparto temprano se normaliza una vez que el gasto cardíaco disminuye.

Otros factores posibles. Otros posibles factores etiológicos son la prolactina, la relaxina, los complejos  inmunológicos, la óxido nítrico sintasa, las células dendríticas inmaduras, la distrofina cardíaca y los receptores tipo peaje (toll-like)

Factores de riesgo

• Multíparas

• Edad materna avanzada (> 30 años)

• Embarazo multifetal

• Preeclampsia

• Hipertensión gravídica

• Raza africana.

Características clínicas

La miocardiopatía periparto compromete la función del VI en mujeres sin antecedentes de cardiopatía. Sólo se la puede diagnosticar en ausencia de otras causas de miocardiopatía.

Criterios diagnósticos (Todos deben estar presentes):

• Insuficiencia cardíaca sin causa identificable que aparece en el último mes del embarazo o dentro de los 5 meses del parto.

• Ausencia de cardiopatía antes del último mes del embarazo.

• Fracción de eyección menor del 45% o la combinación de una fracción de acortamiento en modo M menor del 30% y un diámetro de fin de diástole mayor de 2,7 cm/m2.

Síntomas de insuficiencia cardíaca, tales como disnea, mareos, edema pedio y ortopnea pueden aparecer hasta en embarazos normales. Por lo tanto, la mujer embarazada con miocardiopatía periparto puede creer que sus síntomas son normales. Sin embargo, se debe investigar si de pronto aparecen edema y otros síntomas de insuficiencia cardíaca en un embarazo por lo demás normal.

Tromboembolia: puede ser la manifestación inicial de la miocardiopatía periparto. La hemoptisis y el dolor pleurítico pueden ser los síntomas iniciales de la embolia pulmonar.

Arritmias cardíacas y paro cardíaco súbito pueden ser también manifestaciones.

Una forma latente de miocardiopatía periparto sin sintomatología significativa también se ha comunicado.

La preclampsia se debe excluir mediante la anamnesis y el examen físico, ya que su tratamiento es diferente. La preeclampsia aparece después de las 20 semanas de gestación y sus signos principales son hipertensión arterial y proteinuria.

El diagnóstico tardío se puede asociar con mayores tasas de enfermedad y muerte. Por ello, los médicos deben considerar la miocardiopatía periparto en toda paciente con síntomas inexplicados en el periparto. Aunque puede ser difícil diferenciar entre los síntomas de insuficiencia cardíaca y los del embarazo avanzado, un alto grado de sospecha puede ser útil.

Para el diagnóstico se deben excluir otras causas de miocardiopatía y confirmar la disfunción sistólica del VI por ecocardiografía. Las recomendaciones recientes no aconsejan la biopsia endocárdica.

La IRM cardíaca. La imagen por resonancia magnética (IRM) puede ser una herramienta complementaria para diagnosticar la miocardiopatía periparto.

Además, el realce tardío con gadolinio puede contribuir a diferenciar el tipo de necrosis de los miocitos, ie, miocarditis vs isquemia.

Quedan como interrogante las consecuencias patológicas y pronósticas del realce tardío con gadolinio.

Tratamiento

Tratamiento de la insuficiencia cardíaca durante el embarazo. Al considerar pruebas o tratamientos durante el embarazo es necesario tener en cuenta el bienestar del feto junto con el de la madre. El tratamiento por un equipo con obstetra y especialista en medicina fetal, con monitoreo cardíaco fetal, es esencial.

Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de lo receptores de angiotensina (BRA) están contraindicados en el embarazo porque pueden causar malformaciones congénitas, pero sí son los tratamientos principales para mujeres en el postparto que sufren insuficiencia cardíaca. Los efectos teratógenos se producen especialmente en el segundo y tercer trimestre, con fetopatía caracterizada por hipotensión fetal, oligohidramnios-anuria y displasia tubular renal. Sin embargo, un estudio reciente sugirió que hay riesgo de malformaciones aún después de la exposición a los IECA en el primer trimestre.

La digoxina, los beta bloqueantes, los diuréticos del asa y los fármacos que reducen la postcarga, como la hidralazina y los nitratos son seguros y constituyen el principal tratamiento de la insuficiencia cardíaca durante el embarazo.

Los beta bloqueantes son eficaces para pacientes con insuficiencia cardíaca, pero no han sido probados en la miocardiopatía periparto. No obstante, se emplean hace tiempo para mujeres embarazadas con hipertensión, sin efectos adversos sobre el feto.

Tratamiento postparto de la insuficiencia cardíaca. El tratamiento es idéntico al de las mujeres no embarazadas con miocardiopatía dilatada.

IECA y BRA. La dosis es la mitad de la dosis antihipertensiva máxima.

Diuréticos se administran para alivio sintomático.

Espironolactona o digoxina se emplean para pacientes con síntomas de la NYHA clase III o IV. La dosis a alcanzar de espironolactona es de 25 mg/día después de aumentar al máximo la dosis de los otros fármacos. La dosis a alcanzar de digoxina es la menor dosis diaria con la que se obtenga un nivel de digoxina sérica detectable, que se debe mantener por debajo de 1,0 ng/ml.

Los beta bloqueantes se recomiendan para la miocardiopatía periparto, ya que mejoran los síntomas, la fracción de eyección y la supervivencia. Los beta bloqueantes no selectivos, como el carvedilol y los selectivos, como el succinato de metoprolol, mostraron resultados favorables.

La dosis a alcanzar es carvedilol 25 mg dos veces al día (50 mg dos veces al día para pacientes de más peso) o succinato de metoprolol 100 mg una vez al día.

Tratamiento anticoagulante. Durante el embarazo hay concentraciones aumentadas de los factores de coagulación II, VII, VIII y X y de fibrinógeno, lo que aumenta el riesgo de complicaciones tromboembólicas. Este riesgo puede persistir hasta 6 semanas después del parto. Se informaron casos de trombosis arterial, venosa y cardíaca en mujeres con miocardiopatía periparto, que pueden estar relacionados con el grado de agrandamiento de las cámaras cardíacas, la disfunción sistólica y la fibrilación auricular.

Los pacientes con indicios de embolia sistémica, con disfunción grave del VI o trombosis cardíaca comprobada, deben recibir anticoagulación, hasta que se compruebe función ventricular normal.

La warfarina puede causar hemorragia cerebral espontánea en el feto en el segundo y tercer trimestre y por ello está contraindicada durante el embarazo. No obstante, las recomendaciones del American College of Cardiology y de la American Heart Association para el tratamiento de enfermedades valvulares dicen que “la warfarina probablemente es segura durante las primeras 6 semanas de gestación, pero hay riesgo de embriopatía si se la administra entre las 6 y 12 semanas de gestación.” Durante el embarazo se puede emplear heparina no fraccionada o heparina de bajo peso molecular. Si por alguna razón fuera necesario administrar warfarina, creemos que se debe efectuar una cesárea para disminuir el riesgo para el lactante.

Trasplante cardíaco

Los pacientes con insuficiencia cardíaca grave a pesar del tratamiento farmacológico óptimo necesitan trasplante cardíaco. Sin embargo, se dispone de menos de 3.000 corazones para trasplante por año en todo el mundo. Por lo tanto, se indican dispositivos de asistencia ventricular hasta poder efectuar el trasplante.

Se debe considerar la implantación de un desfibrilador para los pacientes con arritmias ventriculares sintomáticas.

Nuevos tratamientos

La pentoxifillina agregada al tratamiento tradicional en un pequeño estudio  prospectivo, mejoró la evolución, la función del VI y los síntomas.

Inmunoglobulina intravenosa mejoró la fracción de eyección en varios estudios y también disminuyó notablemente los niveles de citocinas inflamatorias, como la tiorredoxina.

Tratamiento inmunodepresor Su función aún no está totalmente demostrada, pero se lo puede emplear para pacientes con miocarditis comprobada.

Los investigadores hicieron hincapié en que se debe descartar la infección viral antes de comenzar el tratamiento inmunodepresor, ya que éste puede activar un virus latente, con el consiguiente deterioro de la función miocárdica.

Bromocriptina Dado que los fármacos que inhiben la secreción de prolactina pueden representar un tratamiento novedoso para la miocardiopatía periparto, son necesarios estudios para confirmar su utilidad

Otros tratamientos propuestos son los antagonistas de los canales de calcio, las estatinas, los anticuerpos monoclonales, el interferón beta, la inmunoadsorción, la aféresis terapéutica y la cardiomioplastia.

Duración del tratamiento. Las pacientes con miocardiopatía periparto que recuperan la función normal del VI en reposo o con dobutamina en dosis bajas pueden ir disminuyendo el tratamiento para suspenderlo en 6-12 meses.

Evolución natural

En un estudio de pacientes con diversos tipos de miocardiopatía, el pronóstico fue mucho mejor para aquéllas con miocardiopatía periparto, que tuvieron una tasa de supervivencia a los 5 años del 94%.

Es posible que la función ventricular izquierda continúe recuperándose más allá de los 6 meses.

Elkayam et al comunicaron que, de 100 pacientes con miocardiopatía periparto en los EE. UU., al cabo de 2 años, 9 habían muerto y 4 habían recibido trasplante cardíaco. Sin embargo, 54 habrían recuperado la función normal del VI y la recuperación fue más probable entre las que tenían fracción de eyección mayor del 30% en el momento del diagnóstico. La incidencia de hipertensión gravídica fue del 43% y la tasa de embarazo gemelar fue del 13%.

En cambio, entre 98 pacientes en Haití, la mortalidad fue del 15,3% durante un seguimiento medio de 2,2 años y sólo alrededor del 28% habían recuperado la función normal del VI a los 6 meses.

Factores pronósticos

Troponina T. Se observó una relación inversa entre la concentración sérica de troponina T cardíaca medida 2 semanas después del inicio de la miocardiopatía periparto y la fracción de eyección del VI a los 6 meses de la enfermedad. Pero la sensibilidad fue baja: la concentración de troponina T superior a 0,04 ng/ml pronosticó disfunción persistente del VI con sensibilidad de sólo el 55% y especificidad del 91%.

La duración de QRS de 120 mseg o más es un factor pronóstico de muerte.

Tamaño cardíaco y fracción de eyección Los factores pronósticos de normalización de la función del VI fueron el diámetro inicial de fin de sístole del VI de 5,5 cm o menos y la fracción de eyección del VI mayor del 27% o del 30%.

En un estudio retrospectivo, una fracción de acrotamiento del 20% o más y un diámetro del VI de fin de sístole de 6 cm o más en el momento del diagnóstico aumentó en tres veces el riesgo de disfunción persistente del VI.

Otros factores en la evaluación inicial asociados con la falta de recuperación fueron el diámetro de fin de sístole del VI mayor de 5,6 cm, trombos en el VI y la raza africana.

Riesgo de recidiva

Aún después de la recuperación total de la función del VI, hay riesgo de recaída de la miocardiopatía periparto.

De 99 pacientes controladas en Haití, 15 se volvieron a embarazar. Ocho de ellas experimentaron empeoramiento de su insuficiencia cardíaca y disfunción sistólica prolongada.
En LOS EE. UU., Elkayam et al estudiaron a 44 mujeres con miocardiopatía periparto que se embarazaron nuevamente. De éstas, 28 habían recuperado la función sistólica, con  fracciones de eyección del 50% o más antes del siguiente embarazo y 16 no la habían recuperado. La fracción de eyección descendió en ambos grupos durante el segundo embarazo, pero en el primer grupo descendió más del 20% sólo en 6 (21%) y ninguna murió. En cambio, en el segundo grupo descendió más del 20% en 5 (31%) y 3 (19%) murieron.

Las pacientes que recuperan la función normal del VI y tienen reserva contráctil del VI normal tras el desafío con dobutamina pueden emprender otro embarazo, pero se les debe advertir sobre el riesgo de recidiva, aunque hayan recuperado totalmente la función del VI.

Las recomendaciones de los autores para nuevos embarazos, sobre la base de estos datos son:

 • Si la función del VI se recuperó totalmente, un nuevo embarazo no está contraindicado, pero la paciente debe saber que aunque el riesgo es bajo, existe.

• Si la función del VI se recuperó parcialmente, efectuar ecocardiograma de esfuerzo con dobutamina. Si la respuesta inotrópica del VI a la dobutamina es normal, se debe aconsejar a la paciente como se dijo más arriba; si la respuesta es anormal, el riesgo es moderado y no se recomienda el embarazo.

• Si la función del VI no se recuperó, el riesgo es alto y no se recomienda un nuevo embarazo

♦ Comentario y resumen objetivo: Dr. Ricardo Ferreira