Introducción
La clínica de la miocarditis se presenta con una gran variedad de síntomas, desde formas leves de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) hasta formas fulminantes con shock cardiogénico y muerte, o evolución crónica que lleva a una miocardiopatía dilatada con ICC de pronóstico reservado.
Definición
El criterio patológico para definir la miocarditis exige en la muestra de biopsia la presencia de un infiltrado celular inflamatorio con o sin necrosis de miocitos. Este criterio es de especificidad relativa debido a falsas interpretaciones de la biopsia y se considera como criterio alternativo las tinciones de inmunoperoxidasa para determinar los antígenos de superficie como anti-CD3, anti-CD4, anti-CD20, anti-CD68 y antígeno leucocito antihumano.
Cuadro clínico e incidencia
Los síntomas más frecuentes son disnea, palpitaciones, síncope y precordialgia. Esta última puede ser causada por la presencia de pericarditis o espasmo coronario. Los síntomas pueden estar precedidos y acompañados por un cuadro viral. En los niños, la miocarditis puede presentarse en forma hiperaguda o fulminante o con síntomas relativamente leves, pero en cierto porcentaje, luego de un período de 6 a 12 años, la gravedad de la ICC lleva al paciente a la muerte a menos que sea sometido a un trasplante.
Sobre 3055 pacientes con sospecha de miocarditis aguda o crónica que fueron evaluados en el European Study of the Epidemiology and Treatment of Inflammatory Heart Disease, 72% tenían disnea, 32% tenían precordialgia y 18% tenían arritmias. Debido a que la biopsia endomiocárdica es un procedimiento infrecuente, se desconoce la verdadera incidencia de miocarditis, pero sin duda es una causa importante de muerte súbita y de miocardiopatía en la infancia.
Agentes causales
Los virus son los principales agentes causales de miocarditis y el tipo de virus varía según las regiones y las épocas. El espectro de virus detectados en las muestras de biopsia endomiocárdica oscilaron desde el virus del coxsackie B hacia el adenovirus a fines de la década del 90 y en los últimos 5 años predominaron los parvovirus.
También existen otros agentes como parásitos, fármacos etc. La Tabla 1 enumera las distintas causas de miocarditis.
Tabla 1. Etiología de la miocarditis
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Agente causal |
Variedad |
| Virus | Hepatitis C, Coxsackie B, adenovirus, parvovirus B19, Epstein-Barr, citomegalovirus, herpes zoster, virus de inmunodeficiencia humana |
| Bacterias | Borrelia (enfermedad de Lyme) |
| Parásitos | Tripanosoma cruzi |
| Procesos autoinmunes | Miocarditis de células gigantes, sarcoidosis, amiloidosis |
| Miocarditis eosinofílica | Síndrome de Chrug-Strauss. Fibrosis endomiocárdica, cáncer, parásitos, helmintos |
| Fármacos | Antipsicóticos, quimioterapia (doxorrubicina), antibióticos, anticonvulsivantes |
En los pacientes que fallecen por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la miocarditis es un hallazgo frecuente en la autopsia (> 50% de los casos) y se debe al propio virus, a un virus oportunista o a la propia medicación antiviral.
La Tabla 2 muestra las distintas formas de presentación de la miocarditis, las características patológicas, el pronóstico y el tratamiento.
Tabla 2. Distintas formas de presentación de la miocarditis, características patológicas, el pronóstico y tratamiento.
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Tipo histológico |
Presentación clínica |
Duración y pronóstico |
Tratamiento |
| Miocarditis linfocítica activa leve | Remeda un cuadro de IAM, pero con arterias coronarias normales | Duración entre horas y días. Pronóstico favorable si hay infiltrado linfocítico | Médico de apoyo |
| Miocarditis linfocítica activa moderada a grave, menos frecuentemente miocarditis eosinofílica necrotizante o de células gigantes | ICC pudiéndose agregar dilatación del VI. Existe compromiso hemodinámico | Duración: menos de 2 semanas. La evolución es favorable, pero requiere apoyo inotrópico farmacológico o mecánico | Médico de apoyo y si es necesario apoyo mecánico. En los niños puede ser necesario el uso de corticosteroides y de inmunoglobulina intravenosa |
| Miocarditis de células gigantes, o esosinofílica o linfocítica | ICC, dilatación del VI, arritmias, bloqueos de alto grado y escasa respuesta al tratamiento | Duración: semanas o meses. Pronóstico desfavorable con alta mortalidad | El tratamiento varía según la biopsia. En la miocarditis de células gigantes se indica trasplante cardíaco |
| Miocarditis con cambios inespecíficos. Genomas virales en el 25-35% de los casos y miocarditis linfocítica en el 10% | ICC, dilatación del VI | Duración: semanas a meses. Evolución favorable durante los primeros años, pero puede producir ICC tardíamente | Médico de apoyo |
| Miocarditis con eosinofilia o hipersensitiva. Endomiocarditis eosinofílica | ICC, antecedentes de exantema reciente, eosinofilia en sangre | Duración: Indefinida. Pronóstico desfavorable | Médico de apoyo, posible necesidad de corticosteroides en la miocarditis hipersensitiva |
| Miocarditis idiopática granulomatosa (sarcoidosis) o por infección específica (Tripanosoma cruzi, Borrelia bugdorferi). Cambios inespecíficos | ICC, dilatación del VI, arritmias, bloqueos de alto grado y escasa respuesta al tratamiento | Duración: varios meses. Evoluciona hacia bloqueos definitivos | Si la biopsia muestra sarcoidosis se administrarán corticosteroides. Necesidad de marcapaso o cardiodesfibrilador implantable |
| Miocarditis con cambios inespecíficos, aumento de células inflamatorias y presencia de genomas virales en porcentaje variable | ICC, bloqueos y dilatación del VI | Duración: varios meses. El pronóstico depende de la clase funcional del paciente y de la presencia o ausencia de genomas virales y de inflamación | Apoyo médico. Se investiga tratamiento antiviral e inmunosupresión |
IAM: infarto agudo de miocardio; ICC: Insuficiencia cardíaca congestiva; VI: ventrículo izquierdo.
Patogénesis
La respuesta del sistema inmunitario innato es imprescindible para la defensa del paciente durante la etapa precoz de la infección. El sistema inmunitario innato es activado por el agente agresor mediante receptores y señales específicas estimulando la maduración de células presentadoras de antígeno que producen la liberación de citocinas proinflamatorias. La función reguladoras de las células T disminuye y aumenta la producción de varios tipos de linfocitos T (Th1 yTh2). Esto ocurre entre las 6 y 12 horas de la respuesta inmunitaria innata y corresponde a la etapa de cardiomiopatía.
Con el transcurso de las semanas, aumenta la inmunidad específica generada por los linfocitos T y por anticuerpos dirigidos contra los patógenos y contra epitopes cardíacos endógenos similares, fortaleciendo el proceso inflamatorio.
En la mayoría de los casos, el agente patógeno es erradicado y la reacción inmunitaria entra en un proceso de desactivación progresiva dejando escasas secuelas. Sin embargo, en otros pacientes, el agente patógeno no es eliminado y persiste el daño a los miocitos junto con una inflamación residual específica del corazón. Esto último se debe a que el sistema inmunitario identifica erróneamente como patógenos a los antígenos endógenos producidos por el miocardio.
Diagnóstico
Biomarcadores
Los biomarcadores, como la troponina I, se encuentran elevados en sólo una minoría de los pacientes y son de relativo valor.
Electrocardiograma
El ECG muestra cambios inespecíficos como taquicardia alteraciones del ST y de la onda T. La aparición de ondas Q o de bloqueo de rama izquierda se asocia con aumento de la mortalidad y de necesidad de trasplante.
Ecocardiograma
El ecocardiograma carece de signos específicos de miocarditis, pero permite descartar otras causas de ICC. Es además un método pronóstico de evolución desfavorable cuando muestra signos de deterioro de la función del ventrículo derecho.
Biopsia
La biopsia endomiocárdica se realizará en pacientes con aparición de ICC sin causa justificada de < 2 semanas de duración con o sin presencia de dilatación del ventrículo izquierdo (VI) y con compromiso hemodinámico.
La biopsia endomiocárdica está también indicada en pacientes con ICC de 2 semanas a 3 meses de duración asociada con dilatación del VI y nuevas arritmias ventriculares o algún tipo de bloqueo. También está indicada en los pacientes que no responden al tratamiento médico.
Tratamiento
Los pacientes que tienen miocarditis con cardiomiopatía dilatada serán tratados según las recomendaciones actuales de la American Heart Association, el American College of Cardiology, la European Society of Cardiology y la Heart Failure Society of America. El objetivo principal del tratamiento es apoyar la función del VI. La mayoría de los pacientes mejoran con un tratamiento médico adecuado que incluye la administración de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o los bloqueadores de los receptores de angiotensina, los beta-bloqueantes (metoprolol, carvedilol) y los diuréticos en caso de ser necesarios. Las arritmias se manejan en forma convencional.
En los pacientes que no responden al tratamiento médico intensivo se contemplará el uso de apoyo mecánico circulatorio al ventrículo izquierdo, como las bombas ventriculares que sirven de puente al trasplante o permiten la recuperación del paciente. En el caso de un trasplante la tasa de supervivencia es similar a la de otras causas de ICC.
Según las experiencias en animales, los pacientes que se recuperaron de una miocarditis no deben realizar actividades físicas aeróbicas durante un período de varios meses. El empleo de agentes antiinflamatorios no esteroides no está recomendado en estos pacientes.
♦ Comentario y resumen objetivo: Dr. Ricardo Ferreira