La bronquiectasia es principalmente una enfermedad broncopulmonar adquirida, con engrosamiento anormal de la pared bronquial y dilatación de los bronquios centrales y medianos, debido a un círculo vicioso de infección e inflamación transmural con liberación de mediadores. Aunque son muchos los trastornos subyacentes que pueden inducir o contribuir a su desarrollo, las bronquiectasias son idiopáticas en aproximadamente el 50% de los adultos y el 25% de los niños.
 
Puntos principales:
Las bronquiectasis pueden ser fácilmente pasadas por alto porque sus manifestaciones clínicas pueden confundirse con las de otras afecciones más comunes, como el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, las enfermedades rinosinusales, el reflujo gastroesofágico y las infecciones comunes de las vías respiratorias inferiores.En el Reino Unido, los médicos generales atienden un promedio de 1 o 2 pacientes con bronquiectasias en su práctica diaria. El diagnóstico se basa en la producción diaria de flema mucopurulenta e imágenes torácicas con dilatación y engrosamiento de las vías respiratorias. La TC de alta resolución del pulmón es el procedimiento diagnóstico óptimo.El diagnóstico de las bronquiectasias debería conducir a la investigación y el tratamiento de las posibles causas y afecciones.Tratar las exacerbaciones agudas a la mayor brevedad, con cursos cortos de antibióticos (< 4 semanas).

¿Cuál es su frecuencia?
La prevalencia de las bronquiectasias varía en función del periodo de tiempo y la geografía, debido a diferencias en las recetas de antibióticos, la disponibilidad de las vacunas y la prevalencia de los trastornos asociados. Por otra parte, el grado de alerta del médico para sospechar las bronquiectasias y la disponibilidad de herramientas de diagnóstico sensibles pueden afectar los datos finales de la prevalencia. En Estados Unidos, la incidencia de bronquiectasias con fibrosis no quística entre 1.999 y 2.001 en los adultos  fue estimada en 51/100.000 habitantes. La prevalencia fue mayor entre las mujeres que entre los hombres (71 v 32/1000. 000) aumentando con la edad (4/100.000 para las personas de 18-34 años v 272/100.000 para los ≥75 años). Entre los niños aborígenes <15 años de Australia, la prevalencia puede alcanzar a 1.470/100.000. En un centro asistencial del Reino Unido, de 2.500 pacientes se atendieron 2 con bronquiectasias, 75 con asma y 50 con enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

¿Por qué no se diagnostica?
Los síntomas de las bronquiectasias (como la tos crónica y la producción de esputo) pueden ser leves, especialmente al inicio. Estos síntomas pueden parecerse a los del asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, las enfermedades rinosinusales, la infección traqueobronquial y el reflujo gastroesofágico, que en la práctica diaria son mucho más comunes que las bronquiectasias. En un estudio de cohorte de Australia, el 40% de los pacientes con bronquiectasias que desarrollaron tos productiva crónica en la edad adulta también fumaba. Esto puede desviar erróneamente el diagnóstico del médico hacia la bronquitis crónica inducida por el tabaquismo. Los estertores crepitantes basales pueden sugerir insuficiencia cardíaca. La espirometría puede mostrar la coexistencia de obstrucción de la vía aérea, lo que lleva a un diagnóstico erróneo de enfermedad pulmonar obstructiva crónica en lugar de bronquiectasias. En la radiografía pueden no aparecer las bronquiectasias.

¿Porqué  es importante?
Los pacientes con bronquiectasias de diagnóstico reciente tienen un peor pronóstico que aquellos con asma (comparados por edad y sexo, pero mejor pronóstico que aquellos con enfermedad pulmonar obstructiva crónica). Durante un período de seguimiento de 8,8 años de un estudio finlandés, el 25% de 372 pacientes con bronquiectasias murió (edad media al iniciar el seguimiento: 56 años). En un estudio de cohorte de Turquía, de 98 pacientes con bronquiectasias, la  vacunación, las visitas médicas programadas y el mayor índice de masa corporal parecieron mejorar la supervivencia.

No se han realizado estudios controlados de intervención acerca del efecto del diagnóstico precoz o de un estado de alerta más elevado del médico general o de un programa de detección activo. No obstante, las guías basadas en la evidencia del American College of Chest Physicians recomiendan que una vez descubiertas las  bronquiectasias es importante buscar una causa subyacente, ya que los resultados de la evaluación diagnóstica "pueden motivar un tratamiento que puede frenar o detener la progresión de la enfermedad." En el cuadro siguiente se describen, entre otras, las enfermedades más comunes que pueden subyacer las bronquiectasias:

¿Cómo se diagnostican las bronquiectasias?

Características clínicas
La tos está presente en el 90% de los pacientes mientras que el 76% produce esputo diariamente. Hay h hemoptisis en el 51% de los pacientes que tiende a ser recurrente. Los signos semiológicos habituales son los estertores crepitantes (70%) y las sibilancias (34%).

Investigaciones
La solicitud de cultivos de esputo en los pacientes con infecciones respiratorias frecuentes puede ayudar a detectar las infecciones inusuales que aumentan la sospecha de bronquiectasias. Las radiografías torácicas pueden mostrar marcas lineales, apiñamiento, espacios quísticos e imágenes en panal de abejas. En un pequeño estudio se comprobó que las radiografías de tórax tienen una sensibilidad del 88% para detectar las bronquiectasias, y una especificidad del 74%, pero otros estudios indican que estas cifras no son tan elevadas si las bronquiectasias son leves.

Una radiografía de tórax normal no excluye definitivamente las bronquiectasias. Por lo tanto, si existe una elevada sospecha clínica de bronquiectasia, se debe considerar la tomografía computarizada (TC) alta resolución. En el diagnóstico de bronquiectasias, esta exploración ha sustituido a la broncografía con contraste. Las características importantes son la dilatación de las vías respiratorias, la falta de afinamiento, el engrosamiento de la pared bronquial, los tapones mucopurulentos o residuales y los quistes. La sensibilidad de la ecografía es 82-97% y la especificidad 99-100%.
 
Las pruebas específicas para identificar las causas subyacentes o condiciones contribuyentes dependen del contexto clínico, los antecedentes del paciente y la edad. Las pruebas podrían incluir el recuento de leucocitos y la fórmula leucocitaria; las determinaciones de IgG, subclases de IgG, IgM, IgA, IgE total, niveles de antitripsina, factor reumatoideo y serología para Aspergillus.

¿Cómo es el manejo de las bronquiectasias?
La evidencia existente para fundamentar el manejo de las bronquiectasias es discutible, pero el consenso de expertos aconseja que los fumadores abandonen el cigarrillo. Tratar las exacerbaciones agudas con cursos  cortos (<4 semanas) de antibióticos contra los organismos sensibles, como Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, o Mycobacterium avium intracellulare; o sobre la base de los resultados del cultivo de esputo. Considerar el uso prolongado de antibióticos (> 4 semanas) y aunque los criterios para hacerlo no están bien establecidos, los autores creen que puede ser beneficioso para los pacientes que suelen tener recidivas (más de 6 veces/año) o tienen una disminución progresiva de la función pulmonar. La eficacia de la administración continua de mucolíticos, agentes antiinflamatorios y broncodilatadores no está clara, pero puede ser considerada en cada caso.  La fisioterapia mejora la eliminación de mucosidad bronquial y es muy utilizada, pero hay poca evidencia para apoyar o refutar su aplicación.

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♦Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti. Especialista en Medicina Interna