Típicamente es causada por enterovirus 71 o coxsakievirus A 16 y ocasiona una infección asintomática o enfermedad leve.  Los adultos inmunocompetentes rara vez presentan la enfermedad. Recientemente, se han reportado formas más severas de HFMD asociadas con fiebre, dolores articulares y erupciones extensas dolorosas. 

Algunos pacientes requieren hospitalización. Estos casos severos son causados más comúnmente por coxsackievirus A6 (CVA6).

Reporte del caso:

Un hombre de 37 años desarrolló una erupción pruriginosa, papular con costras en la parte posterior del cuero cabelludo. A los 3 días de aparecida la erupción, manifestó fiebre, fatiga, sudor, cefalea y fotofobia, dolores articulares en manos, cuello, y espalda, nauseas, diarrea y dolor quemante en palmas y plantas, limitando la deambulación y las actividades diarias.

La erupción en palmas y plantas progresaron a máculas purpúricas y pápulo-vesículas con contenido claro. En cuero cabelludo, mejillas y alrededor de la boca presentaba numerosas pápulas rojas con costras amarillo-amarronadas.  El escroto era rojo con fisuras y una escama blanca fina (fig 1). Los antecedentes familiares eran de un niño de 10 meses que vivía en la casa con HFMD diagnosticado clínicamente 1 semana antes del inicio de los síntomas del paciente.

Hombre de 37 años  con pápulas agrupadas con costras amarillentas localizadas en cara periorificial (A), cuero cabelludo (B), oído externo (C).  El paciente presentaba máculas purpúricas y vesículas en palmas (D) escroto fisurado con una escama blanca fina.

El paciente se admitió al hospital por los síntomas sistémicos. Se cubrió empíricamente con doxiciclina por posible enfermedad por rickettsia y aciclovir intravenoso por posible infección por herpes mientras el laboratorio estaba pendiente.

Las biopsias obtenidas de mejilla derecha y palma izquierda revelaron paraqueratosis, dermatitis de interfase, hemorragia en dermis papilar, e infiltrado perivascular.

La biopsia de muñeca derecha reveló una ampolla intraepidérmica con degeneración reticular focal y necrosis confluente en el techo de la ampolla (fig 2).

Biopsia de parte dorsal de una vesicula de muñeca derecha que muestra una ampolla intraepidérmica con degeneración reticular focal y necrosis confluente en el techo de la ampolla.

No se observaron cuerpos de inclusión viral ni queratinocitos intraepidérmicos.  La tinción con ácido periódico de Schiff fue negativa para elementos fúngicos.  Los resultados de tests de sangre, incluyendo hemograma completo con recuento diferencial, panel metabólico completo, anticuerpos contra rickettsia, test rápido de reagina plasmática y coxsakievirus B1 y anticuerpos B6 fueron negativos. El fluído de la vesícula fue negativo para herpes simple y virus de varicela zóster por reacción de cadena polimerasa (PCR), fluorescencia directa y anticuerpos, respectivamente. 

El resultado de PCR en vesículas de la cavidad oral y muñeca derecha fue positivo para enterovirus, se identificó CVA6, confirmando el diagnóstico de HFMD.

Los síntomas sistémicos resolvieron a los 2 días, y se dio de alta.  A los 7 días las lesiones cutáneas curaron con eritema postinflamatorio mínimo.

La enfermedad mano-pie-boca es viral, aguda, altamente contagiosa y comúnmente afecta a niños menores de 5 años, normalmente en verano y otoño.  Generalmente es leve y autolimitada, sin embargo, ciertos virus poco comunes causan enfermedad severa en niños y adultos.  La infección es generalmente asintomática, pero las manifestaciones clínicas incluyen fiebre leve con una erupción vesicular característica en manos, pies y cavidad oral.

Estos síntomas resuelven en 7 a 10 días, sin embargo, la onicomadesis puede ocurrir al mes o dos meses luego de la infección.  La HFMD más comúnmente es causada por coxsakievirus A16 y enterovirus 71, pero puede causarse por coxsakievirus A5, A6, A7, A9, A10, B2 y B5.

Entre el año 2004 y 2011, han ocurrido variantes más severas de HFMD asociada con CVA6 en Singapore, Taiwan, Finlandia, España y Japón.  Más recientemente, entre Noviembre del 2011 y febrero del 2012, se han reportado 63 casos de HFMD severos en Alabama, Connecticut, California y Nevada. El setenta y cuatro porciento de los casos testeados fueron positivos para CVA6 por PCR. Aproximadamente el 25% de los casos reportados eran adultos, que habían estado en contacto con niños. Las presentaciones de los casos eran generalmente más severas que la HFMD típica, con temperatura más alta y erupciones cutáneas extensas, y varios pacientes se hospitalizaron por deshidratación y dolor severo.

En este reporte, se demostraron las características clínicas e histopatológicas de la forma severa de HFMD en un adulto con infección por CVA6 confirmada por PCR. Los hallazgos patológicos fueron consistentes con HFMD, con áreas de degeneración balonizante reticular de la epidermis, inflamación perivascular y dermatitis de interfase. Este caso ilustra los aspectos inusuales de esta variante de HFMD: un adulto con enfermedad severa y síntomas sistémicos que se presentaron en primavera.

Generalmente, la HFMD es rara en adultos inmunocompetentes. El paciente presentaba síntomas sistémicos debilitantes y neurológicos, artritis, y dolor en manos y pies que requirieron hospitalización, mientras que la mayoría de los casos de HFMD clásico se manejan ambulatorios.  La erupción variaba de la clásica porque estaba afectado el cuero cabelludo, orejas y piel escrotal.

Dado que la mayoría de la población de US no ha estado expuesta a CVA6, es probable que se observen más casos en los años siguientes.  Es importante que los dermatólogos reconozcan esta presentación atípica de HFMD, e incluirla en los diagnósticos diferenciales de enfermedades ampollares febriles en niños y adultos, y considerar que a veces es importante hospitalizar a los pacientes para un tratamiento apropiado.

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

La enfermedad mano-pie-boca (HFMD) es una enfermedad aguda viral, autolimitada, contagiosa que comúnmente afecta a niños menores de 5 años. Es causada típicamente por enterovirus 71 o coxsakievirus A 16 y ocasionan una infección asintomática o enfermedad leve.

Los adultos inmunocompetentes rara vez se ven afectados. Recientemente, se han descripto reportes de formas más severas de HFMD asociada con fiebre, dolores articulares, y erupciones extensas dolorosas.  Algunos de los pacientes requieren hospitalización para cuidados de soporte. Estos casos fueron causados más frecuentemente por coxsakievirus A6.

Los dermatólogos deben tener en cuenta esta variante severa de HFMD causada por coxsackievirus A6, incluída en el diagnóstico diferencial de enfermedades ampollares agudas febriles, y considerar que ciertos pacientes pueden requerir hospitalización.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello