El síndrome de Reye se caracteriza por una encefalopatía con degeneración grasa de las vísceras. Una enfermedad aguda, que ocurre principalmente en los niños, aunque se han informado casos en los adultos. Normalmente se desarrolla al principio de la recuperación de una enfermedad viral. Varicela e influenzas A y B preceden a menudo al diagnóstico del síndrome de Reye, pero echovirus 2, Coxsackievirus A, y el virus de Epstein-Barr también se ha aislado en pacientes afectados. Aunque afecta los órganos de todo el cuerpo, causa en la mayoría el daño al hígado y cerebro.
Los riesgos del salicilato: Aunque es posible desarrollar el síndrome de Reye sin haber tomado aspirina, numerosos estudios lo han asociado con el uso de salicilatos; un estudio en 1999 por Belay y colegas informaron que se encontraron niveles de salicilatos en sangre perceptible en 82% de 531 pacientes con síndrome de Reye. Los adolescentes que toman aspirina u otros productos que contienen salicilatos tiene mayor riesgo para desarrollar el síndrome.
En 1980 el CDC emitió su primera advertencia sobre dar la aspirina a los niños con varicela o influenza.
La FDA y la Academia Americana de Pediatría han apoyado esta advertencia. En 1999 un estudio de Belay mostró que la incidencia del síndrome de Reye ha disminuido de hecho grandemente desde 1980, cuando se informaron 555 casos. Este declive en el número de casos de síndrome de Reye puede ser atribuible a una disminución en el número de niños que usan salicilatos.
Fisiopatología: Aunque la etiología precisa del síndrome de Reye es desconocida, su patología involucra la injuria a la mitocondria de las células hepáticas inducido por diferentes virus, drogas, toxinas exógenas, y factores genéticos como las enfermedades metabólicas. El trastorno mitocondrial lleva a la elevación de los niveles de ácidos grasos e hiperamonemia. Los astrocitos cerebrales se inflan, causando edema cerebral. Hay alguna evidencia que los desórdenes metabólicos innatos influyen en la respuesta del individuo a los salicilatos que pueden tomarse durante la recuperación de una enfermedad viral.
Signos y síntomas del síndrome incluyen vómitos, conducta irracional, estupor progresivo, y coma. Se han desarrollado sistemas organizados que describen los niveles de conciencia en el síndrome de Reye (tabla1); la mayoría describe cinco niveles. Los hallazgos físicos incluyen hiperpnea, respiración irregular, y pupilas dilatadas, con reflejos pupilares perezosos. El hígado puede ser normal o ligeramente agrandado, pero la ictericia es mínima o inexistente, y la esplenomegalia está ausente.
Tabla1: Nivel de conciencia en el Síndrome de Reye:
· Estadio 0. Un niño que sigue una recuperación aparentemente normal de un proceso viral, de repente presenta accesos de náuseas y vómitos, aunque al nivel mental aún no tiene problemas.
· Estadio 1. Horas o días más tarde el niño puede presentar hiperactividad, letargia o dificultad para mantenerse despierto.
· Estadio 2. En esta etapa puede aparecer delirio o estupor.
· Estadio 3 al 5. Aparecen convulsiones y/o estado de coma, que puede agravarse hasta llegar a la muerte. Esta puede presentarse súbitamente
Las signos de aumento del edema cerebral son los signos de Babinski, hiperreflexia, y posturas de decorticación o descerebración. Los signos de trastornos neurológicos son el letargo, mirada fija, estupor, delirio, agitación, gritos, conducta sugestiva de una reacción a drogas, confusión, combatividad, delirio, convulsiones, y coma.
Los pacientes no necesariamente despliegan todas los signos y síntomas, ni hay un orden preciso de aparición. Los síntomas no siguen el modelo típico en los lactantes, y el síndrome de Reye debe sospecharse en uno lactante con diarrea y ningún vómito, acompañado por perturbaciones respiratorias como hiperventilación o apnea.
Los pacientes pueden tener hipoglucemia en la presentación, y los resultados del laboratorio pueden revelar elevaciones moderadas a-severas en AST, ALT, y niveles de LDH. Los valores de bilirrubina y el FAL se encuentran dentro del rango normal a ligeramente elevado. El Quick y el KPTT normalmente se prolongan, y el nivel de amoníaco en sangre está normalmente elevado. Se ven a menudo alcalosis respiratoria con acidosis metabólica. Además, la punción lumbar puede mostrar un LCR acelular con un nivel disminuido de glucosa.
Los cambios histopatológicos son pronunciados en el cerebro, hígado, y riñones, y así como en el corazón y páncreas. La ausencia de células en el LCR, la ausencia de ictericia, y una orina negativa descarta ingestión de venenos y drogas y habla a favor del diagnóstico de síndrome de Reye.
Los diagnósticos diferenciaes incluyen meningitis, encefalitis, diabetes, dosis excesivas de drogas, síndrome de muerte súbita infantil, ingestión tóxica, traumatismo de cabeza, el fracaso renal o hepático, envenenamiento, y los desórdenes metabólicos innatos.
Debido a la incidencia baja de síndrome de Reye, muchos médicos no tienen experiencia en el síndrome y demorando el diagnóstico.
Tratamiento:
Los pacientes con el síndrome de Reye requieren cuidados intensivos, y los niños afectados deben derivarse a un hospital de niños. Tratamiento que es de sostén puede incluir colocación de una sonda nasogástrica y una Foley, supervisión de la presión venoso central y arterial y ventilación mecánica. La presión intracranial puede supervisarse.
Pronóstico:
Aproximadamente el 70% de los pacientes con síndrome de Reye sobreviven, y el pronóstico se relaciona a la profundidad del coma y al nivel máximo de amoníaco en suero del paciente en la admisión. El diagnóstico temprano y tratamiento proporcionan la mejor oportunidad de recuperación completa. El edema cerebral es la causa más común de muerte. Sin embargo, dependiendo de la severidad del edema, algunos pacientes pueden recuperar completamente, mientras otros pueden mantener un daño cerebral que va de leve a severo. Las secuelas neurológicas severas son comunes en los niños menores de dos años de edad, aquellos que se recuperan de la fase 3 o en el coma prolongado.
Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialida de Pediatría.