► Historia

La hipertensión intracraneal primaria (hipertensión intracraneal idiopática, pseudotumor cerebri) es generalmente considerada como una entidad rara. Aunque la incidencia anual en población adulta en Estados Unidos se estima en 0,9 por 100.000, no hay estimaciones de incidencia precisas en la población pediátrica.¹

En Alemania, la incidencia anual pediátrica estimada es de 0,47 por cada 100.000 habitantes, y en Croacia, 1,2 por 100,000.^2,3 En las provincias de Nueva Escocia y en la Isla Prince Edward, la incidencia anual fue de 0,9 por 100.000 en niños de 2 a 15 años de edad entre 1979 y 1994.⁴ Sorprendentemente, en la misma población de 1997 a 2007, la incidencia anual se redujo a 0,6 por 100.000 en niños de 2 a 16 años, a pesar del aumento de las tasas de obesidad infantil durante este período.⁵

La descripción original de la hipertensión intracraneal por Quincke apareció en 1897. Él describió los hallazgos clínicos en una serie de pacientes con aumento de la presión intracraneal en el contexto de líquido cefalorraquídeo (LCR) normal y denominó "meningitis serosa" a esta condición.⁶ En los 120 años que siguieron a la publicación de Quincke, esta condición ha pasado por muchos nombres diferentes, incluyendo meningitis serosa, hidrocefalia ótica, hidrocefalia tóxica, e hidropesía meníngea hipertensiva.

En 1904, Nonne acuñó la denominación "seudotumor cerebri" para reflejar las similitudes en la presentación a la de los pacientes con una masa intracraneal.⁷ En 1955, Foley sugirió que la condición se denominase "hipertensión intracraneal benigna" para evitar la connotación negativa asociada con un diagnóstico de "pseudocancer".⁸ En la década de 1980, siguiendo a una serie de reportes que describían una disfunción visual permanente, el síndrome fue re nombrado como hipertensión intracraneal idiopática.^9,10

Hoy en día, seudotumor cerebri e hipertensión intracraneal idiopática son los dos términos comunes entre los profesionales y el público lego. Subsiste la confusión con ambos términos, y los especialistas todavía diagnostican a menudo seudotumor cerebri a pesar de la identificación de una causa directa del aumento de la presión. Hubo intentos recientes para aclarar la terminología relativa a la ambigüedad en estos términos. Algunos quisieron la designación más amplia de "síndrome de pseudotumor cerebri," que todavía incluye la designación de idiopático cuando no se encuentra una causa.^11-13

Los autores prefieren usar los términos hipertensión intracraneal primaria (HIP) e hipertensión intracraneal secundaria (HIS).¹⁴ En los casos en los que no se encuentra un claro precipitante del aumento de la presión intracraneal, los individuos serían denominados como primarios en lugar de idiopáticos. Aunque pueden tener factores de riesgo para el aumento de la presión intracraneal, tales como el género femenino, el estado pos puberal, la obesidad, o el síndrome de ovario poliquístico, estas condiciones no explican totalmente el aumento de la presión. El concepto de HIS está reservado para los individuos cuya hipertensión intracraneal es el resultado directo de otra condición, como la trombosis de los senos venosos cerebrales o el uso de minociclina.

► Criterios diagnósticos

Los criterios diagnósticos para HIP en adultos se deriva de una serie de 22 pacientes reportados por Dandy en 1937.¹⁵ Su reporte llevó a los criterios iniciales que llevan su nombre, aunque él no propuso los criterios en ese documento. La principal limitación de los criterios Dandy es que las imágenes en ese momento se limitaban a la neumoencefalografía, que algunas veces proveían evidencia de una masa intracraneal por distorsión o compresión de los ventrículos. Este método no permitió la identificación de las causas que no tenían masas tales como una trombosis del seno venoso.

En 1985, Smith propuso la modernización de los criterios en lo que es ahora aceptado como la "modificación" de los criterios Dandy que incluye criterios adicionales de imágenes.¹⁶ Estos criterios revisados ​​incluyen:

(1) signos y síntomas de presión intracraneal elevada (por ejemplo, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, oscurecimientos visuales transitorios, o edema de papila).

(2) ausencia de signos neurológicos localizados con la excepción de la parálisis unilateral o bilateral del nervio motor ocular externo.

(3) presión de apertura de LCR de más de 25 cm H₂O con composición normal.

(4) ventrículos normales a pequeños demostrados por tomografía computada (TC) (hoy la resonancia magnética es la modalidad de elección).

Recientemente, hubo más revisiones de los criterios para HIP y los requisitos aumentaron, aunque los requisitos básicos permanecen.¹² La mayor preocupación con estos criterios más estrictos es que van a dar lugar a casos perdidos, y su potencial morbilidad.^17-20 Hubo debate sobre la aplicación de los criterios de los adultos a los niños. Un área que tuvo un cambio reciente fueron los valores normativos de la presión de apertura del LCR.

Los valores normativos en adultos están bien establecidos pero debido a las consideraciones éticas no hay muchos estudios de pacientes pediátricos que muestreen pacientes normales. Los estudios en adultos demostraron consistentemente que la presión debe ser de más de 25 cm de H₂O para ser considerada anormal.^21-24 No se encontró correlación entre el grado de la obesidad y la presión de abertura en pacientes normales.^21-23

Los estudios mostraron que la colocación flexionada y los cambios en el dióxido de carbono arterial (CO₂) llevan a un aumento de la presión de apertura en pacientes pediátricos.^25-27 Un estudio comparó las lecturas en ambas posiciones flexionadas y extendidas y encontró una diferencia estadísticamente significativa.²⁵

Aunque los autores afirman que es probable que este cambio sea de poca importancia clínica, hay algunos pacientes que tenían un cambio de 5 cm H₂O o más. Lim y Lin encontraron²⁷ que un aumento de 1 kPa en el tidal final CO₂ llevó a un incremento en la presión del LCR de 3,5 a 12 cm de H₂O.

Algunos médicos usan ≤18 cm de H₂O para los niños menores de ocho años y ≤25 cm de H₂O para niños de ocho años o mayores (sujetos espejos de los adultos normales) como puntos de corte basándose en trabajos publicados previamente.^28-30 Tres artículos recientes cuestionaron estos valores.^31-33

Avery y colaboradores³¹ analizaron pacientes de 1 a 18 años que tuvieron punciones lumbares (PLs) en el Hospital de Niños de Filadelfia. Observaron una presión media de apertura de 19,8 cm de H₂O y sugirieron un límite superior de lo normal (es decir, el percentil 90) de 28 cm de H₂O. El subanálisis mostró una pequeña relación positiva entre la presión de apertura y el índice de masa corporal (IMC) y no un efecto de la edad en la presión de apertura.

En un análisis separado de 33 pacientes con edema del nervio óptico verificado, encontraron un promedio de presión de apertura de 41,4 cm H₂O (rango de 22 cm a 56 cm).³² Lee y Vedanarayanan³³ revisaron 44 pacientes de 1,1 a 16,8 años que se habían sometido a una PL con sedación y encontraron una media de 20,3 cm H₂O. Ambos grupos de estudio incluyeron pacientes con enfermedad desmielinizante y de la materia blanca en su muestra de pacientes normales (discutido en el apéndice en línea proporcionado por Avery y colaboradores).

Lee y Vedanarayanan³³ llevó a cabo un análisis separado de pacientes con enfermedad desmielinizante, y se encontró una media de presión de apertura de 21,5 cm de H₂O, que es mayor que la de la población total (20,3 cm H₂O). La inclusión de pacientes con enfermedad desmielinizante como un paciente normal plantea la preocupación por un promedio falsamente elevado como otros trabajos  publicados demostraron un aumento de las presiones de apertura en sus poblaciones.^34-36

Narula y colaboradores³⁶ encontraron que el 28% de los niños con trastornos desmielinizantes tenían una presión de apertura elevada utilizando el punto de corte de 28 cm H₂O propuesto anteriormente por uno de los coautores. El porcentaje de casos con presiones de apertura elevadas podría haber sido mayor si se examinaba con los viejos puntos de corte.

► Demografía

En pediatría, la HIP a menudo se divide en grupos prepuberal o puberal. Los pacientes púberes tienen los mismos factores de riesgo que los adultos, mientras que el sexo y el peso no son factores de riesgo prominentes en los pacientes pre púberes. Los rangos de relación pediátrico mujeres-hombres varía de 1:1 a 13:6, y la obesidad concurrente varía de 10% a 78%, dependiendo en gran medida de si los pacientes están o no divididos por estado puberal.^3-5,37-41

Balcer y colaboradores⁴² encontraron que la obesidad se correlacionaba con un aumento de riesgo de HIP en los niños mayores, pero no en los menores de 11 años. Bursztyn y colaboradores⁵ encontraron una correlación similar en los mayores de 12 años. Aylward y colaboradores examinaron casos pediátricos registrados en un gran registro de hipertensión intracraneal y encontraron un IMC significativamente mayor en pacientes pos puberales con HIP (30,7 frente a 21,6).⁴¹

Pueden encontrarse en la literatura raros reportes de vínculos familiares con HIP.^41,43-45 Muchos de estos reportes involucran una relación de los padres y la descendencia, aunque se documentaron hermanos afectados. Aunque este patrón sugiere un patrón de herencia dominante, no se encontraron vínculos genéticos específicos.

► Signos y síntomas                 

El síntoma más consistente es el dolor de cabeza, que se informó en el 30% al 96,5%                                                                                           

La presentación clínica de la hipertensión intracraneal en pacientes pediátricos puede variar con la edad, con síntomas que tienden a ser menos evidentes en los individuos más jóvenes. En la población prepuberal, el edema del disco óptico descubierto incidentalmente es relativamente común y se reporta en hasta un 33% de los casos. ^{3,38-40,46,47}

En comparación con los niños con HIP sintomáticos, los casos asintomáticos a menudo son más pequeños, tienen un porcentaje más bajo de obesidad, y un predominio masculino.⁴⁷ Los casos asintomáticos normalmente requieren menor duración del tratamiento y tienen una resolución completa del edema de papila.⁴⁷ Hasta en el 17,8% de los casos falta el edema de papila, aunque tienen otros síntomas consistentes con la presión intracraneal elevada y presión de apertura elevada.^{2,3,37-39,41,48} Un pequeño estudio de 27 pacientes señaló que el 48% carecía de edema del nervio óptico.⁴⁹ Típicamente el edema del nervio óptico es bilateral, aunque se reportó la presentación unilateral.^41,50,51

El mecanismo exacto a través del cual se desarrolla el edema de papila no se conoce por completo. Debido a que no todos los individuos con hipertensión intracraneal desarrollan edema de papila, puede haber alguna variante anatómica que ofrezca un efecto protector para aquellas personas sin edema de papila. El sitio probable de variación anatómica es el canal óptico.

En esta zona, hay una malla trabecular que reduce de tamaño similar a los capilares, y existe una amplia variación en el tamaño de estos espacios.⁵² Como el tamaño de estos espacios varía, también lo hace la transmisión de la presión intracraneal a la vaina del nervio óptico lo que genera una estasis del flujo axoplasmático dando lugar al desarrollo de edema de papila en un período de días.^52,53

Por mucho, el síntoma más consistente es el dolor de cabeza, que se informó en el 30% al 96,5%.^{3,38-41,46,48} El dolor de cabeza es típicamente constante pero puede tener gravedad variable a lo largo del día. Los dolores de cabeza tienden a ser más severos en la mañana después del posicionamiento horizontal prolongado y pueden exacerbarse por algunas maniobras, como Valsalva, agacharse, o toser. Otros síntomas incluyen náuseas y vómitos (12,7% a 52%) y diplopía (16% a 42,3%).^3,38-41

Las anomalías del campo visual están presentes en el 74% al 85% de los pacientes en el momento de la presentación

Las anomalías del campo visual están presentes en el 74% al 85% de los pacientes en el momento de la presentación.^3,40 La mejor agudeza visual corregida a menudo no está afectada hasta tarde en el proceso de la enfermedad. Si está disminuida, es más probable que se deba al fluido subfoveal asociado más que al edema del nervio óptico solo. Un punto ciego amplio es el defecto del campo visual más común, que se encuentra en el 42% a 46% de los pacientes.^3,11,38,40

Otros hallazgos incluyen constricción periférica, escotoma paracentral, pérdida del campo nasal y defectos del arqueado inferior.^11,40 Los oscurecimientos visuales transitorios son reportados por los pacientes como episodios breves (30 segundos o menos) de visión borrosa binocular o monocular. Los eventos pueden ser precipitados por cambios de posición, aunque pueden ser no provocados, y aparecer varias veces por día. Un defecto pupilar aferente es rara vez documentado en individuos con hipertensión intracraneal, aunque si se encuentra debe plantearse el diagnóstico diferencial de neuritis óptica.⁵⁴

El examen de la motilidad se realiza típicamente con cuidadosa atención al déficit de la abducción que podría indicar una parálisis del VI nervio facial. Se ve en el 12% al 60% de los casos que los pacientes se quejan de diplopía cuando miran en la dirección de la parálisis del nervio.^{38,40,41,55,56} Tienden a presentarse con esotropia mayor al enfocar a distancia más que de cerca, y deben realizarse las mediciones a este efecto si se encuentra esotropia.^11,54

El tinnitus se produce hasta en un 44,3% de los niños y adolescentes con HIP, aunque a menudo no se declara hasta que se pregunta.^3,41 Los pacientes reportan un sonido "silbante" coincidente con el latido del corazón, que es referido como un tinnitus pulsátil. El tinnitus es unilateral y el médico puede notar un ruido en el lado ipsilateral durante el exámen.⁵⁷

Los pacientes reportan la resolución del tinnitus con la maniobra de Valsalva, con la compresión yugular en el lado afectado, o girando la cabeza hacia el lado opuesto. La reducción de la presión intracraneal a través de la medicación o de la PL, también lleva a la resolución. El tinnitus vuelve rápidamente siguiendo la PL cuando la presión retorna al nivel pre punción.

Las fugas espontáneas de LCR (las que no tienen una causa clara) pueden ser el signo inicial de una HIP, y hay reportes que unen estas dos condiciones. Se reportaron rinorrea y otorrea de LCR.^58,59 Los pacientes pueden tener solo signos o síntomas relacionados con la pérdida actual de LCR en el momento de la presentación. Estos incluyen rinorrea, otorrea, dolor de cabeza resultante de la hipotensión intracraneal, y meningitis bacteriana. Los síntomas típicos de la HIP están presentes hasta que se repara la pérdida o hasta que se resuelve espontáneamente, a menudo muy pronto luego de que cese la pérdida.

Los últimos autores sugirieron que los adultos con HIP a menudo experimentan disfunción olfativa.^60,61 En un estudio de 17 adultos con HIP y 17 personas emparejadas por sexo y edad como controles, un cuestionario específico descubrió cinco HIP y ninguno de los sujetos control se quejaron de reducción del sentido del olfato.

Pruebas directas encontraron hiposmia en el 41% (7/17) de las personas con HIP y sólo en el 6% (1/17) de los sujetos normales. Los casos de HIP primaria aguda presentaron el mayor grado de disfunción olfativa y de disminución de la detección del umbral del olor.⁶⁰ Bershad y col.⁶¹ examinaron 19 pacientes adultos con HIP y controles emparejados por edad, sexo y pesos similares y también encontraron una detección olfativa alterada y una leve alteración de la identificación de los olores en pacientes con HIP.

Algunos pacientes y/o padres reportan deterioro cognitivo en niños con HIP. Una comparación de pacientes adultos con HIP con pacientes sanos, sin dolores de cabeza encontró que los pacientes con HIP tuvieron significativamente menor resultado en cuatro de seis dominios cognitivos y en 13 de 19 sub pruebas. Se encontraron déficits marcados en la velocidad de procesamiento y en el tiempo de reacción. No se encontraron déficits globales en la memoria de trabajo.

La repetición del examen a los tres meses en 29 pacientes con HIP encontró una normalización de las puntuaciones de atención y memoria visuo espacial comparadas con las pruebas anteriores en sujetos de control sanos. Catorce de 28 habían logrado una presión de apertura normal (uno se negó a repetir la PL), aunque la presión media global mejoró de forma espectacular desde una media entre 41 y 25,9 cm de H₂O al tiempo de seguimiento. No hubo diferencias en el rendimiento de aquellos con presión normalizada en comparación con las personas con presión elevada continua.⁶²

Zur y colaboradores⁶³ encontraron resultados similares de deterioro cognitivo leve multidominio en una serie de 30 pacientes adultos. Encontraron diferencias estadísticamente significativas en todas las categorías testeadas menos en la memoria. Se excluyeron los pacientes con cualquier diagnóstico psiquiátrico o con dolores de cabeza crónicos y los participantes tenían que tener más de dos meses a partir del diagnóstico o la recaída. Desafortunadamente no hay estudios similares en la población pediátrica.

► Simuladores de edema de papila

El edema de papila se define como edema del disco óptico en presencia de aumento de la presión intracraneal. El edema de disco óptico en ausencia de aumento de la presión intracraneal puede llevar a la neuritis óptica, neurorretinitis, neuropatía óptica isquémica anterior, y a la infiltración de la cabeza del nervio óptico por células tumorales.

También hay condiciones que pueden simular edema del nervio óptico para aquellos no familiarizados con el examen del fondo de ojo (e incluso a veces para el experimentado). Estos incluyen nervios ópticos anómalos, mielinización de la fibra nerviosa en capa, y drusas del nervio óptico (en la cabeza del nervio o enterrada). Estos deberían ser considerados siempre en pacientes con edema unilateral o edema notablemente asimétrico.

► Hipertensión intracraneal secundaria

A medida que avanza la tecnología, se reconocen más condiciones que llevan a la clasificación del aumento de la presión como secundaria. Las condiciones tales como lesión cerebral traumática, hidrocefalia, masas intracraneales, hemorragia subaracnoidea y meningitis tienen una alta propensión a desarrollar hipertensión intracraneal. Hubo revisiones anteriores de estas condiciones y guías de tratamiento desarrolladas para algunas. A los efectos de esta revisión, los autores eligieron centrarse en condiciones asociadas con menor morbilidad y mortalidad.

≈ Trombosis del seno venoso cerebral

La incidencia de trombosis del seno venoso cerebral (TSVC) se estima de 0,3 a 0,67 por 100000 por año para los niños nacidos a término hasta los 18 años; de estos, los recién nacidos son el 43%.^64,65 El seno sagital superior y los senos transversos son los más frecuentemente afectados, aunque cualquiera de las salidas venosas más grandes, incluyendo aquellas fuera del cráneo pueden llevar a un aumento de la presión.

Antes del uso generalizado de los antibióticos para tratar la otitis crónica o la mastoiditis, la trombosis del seno sigmoide o de la vena yugular era una secuela común de la infección, anteriormente denominada hidrocefalia ótica.⁶⁶ Como se incrementó el tratamiento con antibióticos, el número de niños con TSVC debido a  estas infecciones ha disminuido. La hipercoagulabilidad también puede llevar a una TSVC. Las causas pueden incluir el período posparto agudo, el uso de anticonceptivos orales, el cáncer como el linfoma/leucemia, y varios trastornos hereditarios de la coagulación.

≈  El síndrome post malnutrición

Un aumento transitorio de la presión intracraneal se ve en el período agudo después del inicio de la alimentación en casos de mala nutrición por inanición o síndromes de malabsorción.^67,68 Se estima que ocurre en el 10% de los pacientes con fibrosis quística después de la primera semana que sigue al reemplazo de las enzimas pancreáticas.⁶⁸ Los bebés a menudo son asintomáticos aparte del abultamiento de la fontanela anterior. Los niños mayores pueden desarrollar irritabilidad y separación de las suturas craneales. En la mayoría de los casos, se trata de un proceso transitorio que desaparece en unos pocos días, rara vez en varias semanas.

≈ Anormalidades del flujo de LCR

Los síntomas típicos asociados con la malformación de Chiari I incluyen dolor de cabeza, debilidad de las extremidades, y parestesias. Si el desplazamiento de las amígdalas es lo suficientemente grave, rara vez puede desarrollar hidrocefalia y edema de papila con aumento de la presión intracraneal. Afortunadamente, el aumento de la presión y el edema de papila responden a la cirugía de descompresión.⁶⁹ Hay reportes de hipertensión intracraneal aguda tras el fracaso de una derivación de drenaje de un quiste aracnoideo; a menudo, los pacientes observaron una rápida resolución de los síntomas después del reemplazo de la derivación o de una revisión.⁷⁰

≈ Medicamentos

Los pacientes que reciben hormona de crecimiento recombinante pueden desarrollar hipertensión intracraneal con dolor de cabeza y edema del nervio óptico

Numerosos medicamentos promueven la HIS. La clase de la tetraciclina se ha informado que causa HIS, incluyendo tetraciclina, minociclina y doxiciclina.^71-78 Hubo sólo dos estudios de casos y controles que involucraban a la tetraciclina, que no demostraron que su uso provocara hipertensión intracraneal.^79,80 Al terminar su uso se muestra que vuelven a la presión normal dentro del mes, aunque algunas personas tienen síntomas persistentes.^71,72,74

Hay tres periodos de presentación reportados con la minociclina; temprano (dos meses), retrasado (más de dos meses), y comienzo indeterminado (asintomático).⁷⁵ Algunas series reportan la capacidad de reiniciar los medicamentos sin recurrencia, aunque esto no es una práctica común.⁷²

La hipervitaminosis A puede ser resultado de una ingesta excesiva de pescado, hígado, huevos, zanahorias, brócoli y verduras de hoja verde.^73,81-84 El mejor indicador de los niveles de vitamina A en pacientes con aumento de la presión intracraneal es el análisis de los niveles de vitamina A en el LCR.^81,82 Algunos autores especularon que el retinol daña la reabsorción del LCR en las vellosidades aracnoideas, lo que lleva a un aumento de la presión.⁸⁵ También fueron implicados todos los ácidos retinoicos trans, derivados de la vitamina A usados en conjunción con quimioterapia, e hipovitaminosis A.^86-88

La retirada de los corticosteroides crónicos puede ser más problemática que su uso a largo plazo. El aumento de la presión puede ocurrir no solo secundario a la obesidad como resultado del uso de esteroides, sino también por la abstinencia aguda o el destete rápido.^89,90 Los síntomas de presentación pueden incluir irritabilidad, vómitos, dolor de cabeza, y edema del nervio óptico. En los niños más jóvenes con suturas abiertas el edema óptico puede estar ausente.

La reanudación de la dosis de esteroides anterior y la adición de acetazolamida a menudo llevan a la resolución de los síntomas. El destete subsiguiente debería ser gradual con reducción en la dosificación a menos del 50% por vez en el transcurso de cuatro semanas. El destete debería ser más largo en cualquier condición asociada con edema cerebral.

Los pacientes que reciben hormona de crecimiento recombinante pueden desarrollar hipertensión intracraneal con dolor de cabeza y edema del nervio óptico.^91-95 La presentación por lo general se produce dentro de las 12 semanas del inicio de la hormona de crecimiento, aunque puede ocurrir años más tarde.⁹⁵ La habilidad de la hormona de crecimiento para cruzar la barrera hemato encefálica e incrementar el factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1) ha sido bien documentada.

Los receptores del IGF-1 fueron encontrados en el plexo coroideo de las ratas.⁹² Se planteó la hipótesis de que esto se produce en los seres humanos, lo que lleva a un aumento de la presión intracraneal. El tratamiento incluye la cesación de la hormona de crecimiento y a menudo indicar acetazolamida hasta la resolución de los síntomas. Una vez que los síntomas se resuelven, algunos pacientes pueden recibir una dosis más baja de hormona de crecimiento con titulación gradual sin recurrencia de los síntomas.

Otros medicamentos repetidamente vinculados a HIS en la literatura incluyen el litio y el ácido nalidíxico.^96-100 Los anticonceptivos orales están asociados con HIS, aunque la asociación  podría se debido a TSVC debido a la utilización de anticonceptivos.^101,102

► Diagnóstico

El examen oftálmico es un componente crítico en el diagnóstico y posterior manejo de la hipertensión intracraneal. Los componentes clave incluyen agudeza visual, evaluaciones pupilares y de la motilidad, la evaluación de la visión del color, y un fondo de ojo detallado con especial atención en el nervio óptico. El campo visual de Humphrey o Goldmann, la tomografía de coherencia óptica de la capa de fibras nerviosas de la retina, y la autofluorescencia de fondo de ojo son todas modalidades útiles para la evaluación inicial, así como para el monitoreo.^11,103-105

El examen del fondo de ojo del nervio óptico debería ser realizado para la evaluación de la presencia de edema, que estaba graduado utilizando la escala Frisén.¹⁰⁶ Las pulsaciones venosas en el nervio óptico pueden cesar con el aumento de la presión intracraneal. Pero estas pulsaciones solo se producen en el 87% al 90% de los individuos normales, y pueden ocurrir en personas con aumento de la presión intracraneal documentado.^107-109 Por lo tanto, las decisiones relativas a la evaluación y posterior tratamiento no deberían basarse en la presencia o ausencia de pulsaciones venosas espontáneas.

Los campos visuales de Humphrey o Goldmann se utilizan para la evaluación inicial y posterior seguimiento de los pacientes con hipertensión intracraneal; algunos niños pequeños que son incapaces de cooperar con las pruebas de campo visual de Humphrey tienden ligeramente a hacer mejor la prueba de Goldmann. Se prefiere el campo visual de Humphrey debido a que está automatizado y por lo tanto tiene consistencia fiable a través de las pruebas. La tomografía de coherencia óptica es una prueba no invasiva que evalúa el espesor de la capa de fibras nerviosas de la retina circundante al nervio óptico.^54,110-112

Históricamente, la ecografía modo B se utilizó para detectar drusas calcificadas del nervio óptico, ayudando a diferenciar el edema de papila verdadero  del pseudopapiledema. Sin embargo, en los pacientes más jóvenes cuyas drusas aún no contienen calcificaciones detectables por ecografía modo B, puede ser un sustituto valioso la fotografía de autofluorescencia de fondo de ojo.^{104, 113, 114}

La ecografía de modo B se puede utilizar para evaluar el diámetro de la vaina del nervio óptico. Aunque la ecografía no puede sustituir a la PL, un pequeño estudio pediátrico encontró que los diámetros de la vaina del nervio óptico exceden en 4,5mm correlacionado con la presión de apertura elevada (utilizando un punto de corte de 20 cm H₂O).¹¹⁵

Las neuroimágenes deberían incluir resonancia magnética y venografía por resonancia magnética para descartar causas secundarias. Los hallazgos radiológicos sutiles vistos por el operador astuto pueden incluir una silla turca vacía o parcialmente vacía, el aplanamiento del globo posterior, la protrusión anterior de la cabeza del nervio óptico, tortuosidad vertical del nervio óptico, dilatación de la vaina del nervio óptico, estenosis del seno transverso distal, realzamiento de la cabeza del nervio óptico, y ventrículo como ranuras.^116-118

La presencia de uno o más de estos hallazgos radiológicos aumenta en gran medida la probabilidad de tener hipertensión intracraneal, pero la ausencia de estos hallazgos no elimina la probabilidad de tener hipertensión intracraneal.^116,118 Se documentó la resolución o el estrechamiento de la estenosis venosa transversal bilateral después del tratamiento de la hipertensión intracraneal, lo que sugiere que estos cambios eran resultado, no la causa de la hipertensión intracraneal.^119,120

El componente diagnóstico final es la PL. Colocar al paciente en una posición de decúbito lateral con las piernas y la cabeza extendida en el momento de la medición. La convención popular dicta un drenaje de amplios volúmenes de LCR para devolver la presionar a la normalidad y ayudar a proteger la visión. Johnston y colaboradores consiguieron una presión normal en una serie de pacientes adultos con HIS a través de la eliminación de 15 a 25 ml de LCR. Utilizando un monitoreo de presión continua, siguieron el tiempo para el retorno de la presión inicial, con un promedio de 82 minutos.¹²¹

Por lo tanto, hay beneficios cuestionables en el logro de una presión normal en pacientes con hipertensión intracraneal. La experiencia de los autores sugiere que los intentos de normalizar las presiones más altas aumentan la probabilidad de desarrollar un dolor de cabeza post-PL, mientras que la reducción de menos de 10 cm de H₂O en la presión todavía proporciona un alivio transitorio al dolor de cabeza del paciente.

Sigue habiendo una persistente pregunta acerca del impacto de la sedación en la presión de apertura. Se encontró que el propofol baja la presión intracraneal en comparación con agentes anestésicos inhalados en pacientes adultos.¹²² Otro estudio en niños encontró que la administración de propofol lleva a presiones elevadas cuando se monitorea en el momento en que el paciente despierta de la sedación.¹²³  Estudios iniciales sugieren que la ketamina aumenta la presión intracraneal en niños; sin embargo, un estudio más reciente mostró que lleva a una presión más baja luego de la administración. ^{124, 125}

Avery y colaboradores,³¹ observaron que aquellos bajo sedación moderada a profunda tenían una presión de apertura ligeramente más alta (28 frente a 25 cm de H₂O) aunque no indicaron específicamente los agentes anestésicos utilizados. Como se sugirió en el trabajo de Lim y colaboradores, el estado respiratorio medido por los niveles de CO₂ tiene el mayor impacto en la presión intracraneal, lo que está muy vinculado con el nivel sedación.²⁷

► Tratamiento

Un equipo multidisciplinario es óptimo para hacer frente a las necesidades de un paciente con hipertensión intracraneal. Como mínimo, el equipo debería consistir en un neurólogo y en un oftalmólogo. Depende de la situación deberían incluirse neurocirujano, nutricionista, fisioterapeuta, psicólogo, hematólogo, y/o endocrinólogo.

A menudo, los pacientes adultos reportan un aumento de peso durante los 12 meses que preceden al diagnóstico.^79,126 No hay estudios pediátricos, pero numerosos estudios de adultos obesos mostraron mejoras en los síntomas y en la presión intracraneal con la pérdida de peso.^127-131 El estudio más antiguo que muestra esta relación fue publicado en 1974.¹²⁷ Los pacientes fueron tratados con una dieta baja en calorías y en sodio con arroz y fluidos limitados a 750 a 1250 ml por día. Ninguno de los pacientes fue tratado con medicamentos para la hipertensión intracraneal.

Con la pérdida de peso que va desde los 11kg a los 56kg todos los pacientes experimentaron resolución del edema de papila y los dos pacientes sintomáticos tuvieron una resolución completa de los síntomas. Sinclair y colaboradores¹²⁸ siguieron a una serie de mujeres con HIP durante períodos satisfactorios de tres meses sin intervención, dieta estricta, y seguimiento. La dieta era completa nutricionalmente, de bajo consumo de energía y líquida, proporcionando 425 kcal/día con un adicional de dos litros de líquido por día.

Los pacientes que ya recibían acetazolamida (44%) se mantuvieron en la misma dosis a través del estudio y ninguno tuvo una derivación de LCR o se sometió a una fenestración de la vaina del nervio óptico. Durante la parte de la dieta, la media de pérdida de peso fue de 15,7 kg y la media de la presión intracraneal fue de 8 cm H₂O; los dolores de cabeza y el  edema de papila también mejoraron. Los estudios en adultos demostraron que una pérdida del 6% del total del peso del cuerpo puede llevar a la resolución del edema del nervio óptico.¹³¹  

≈ Medicamentos

La acetazolamida es el tratamiento de primera línea para la hipertensión intracraneal no lesional

La acetazolamida es el tratamiento de primera línea para la hipertensión intracraneal no lesional. Su principal método de acción es la inhibición de la anhidrasa carbónica, disminuyendo la producción de LCR.¹³² En los niños, la dosis de 25 a 100 mg/kg/día (máximo 2 g/día) dividida dos veces al día puede ser tolerada.³⁹ La dosificación típica del adolescente es de 1 a 2 g dividida dos veces al día.

Las dosis superiores a estas muestran un beneficio cuestionable con el riesgo de más efectos secundarios. Los pacientes se quejan de que los alimentos tienen un sabor metálico, especialmente cuando consumen bebidas carbonatadas. A menudo, esto lleva a una anorexia transitoria (que a su vez, ayuda en la pérdida de peso).

La furosemida también es un inhibidor leve de la anhidrasa carbónica, pero se cree que este no es su principal mecanismo de acción.¹³² Se cree que es debido a la diuresis con reducido transporte de sodio en el cerebro.¹³³ La dosis habitual es de 1 a 2 mg/kg/día dividida dos o tres veces al día.³⁹ Debido a su efecto diurético, deben monitorearse los electrolitos séricos y deben darse suplementos de potasio si es necesario. Esta es la razón por la cual este medicamento es de segunda línea en la hipertensión intracraneal pediátrica. Los estudios sugieren un efecto sinérgico cuando se utiliza en conjunto con la acetazolamida.¹³⁴

Existe un riesgo teórico de reactividad cruzada a la acetazolamida y a la furosemida en pacientes con alergia a las sulfonamidas. Por lo tanto, la literatura farmacológica sugiere que no tomen ambas medicaciones los individuos con alergia a las sulfas. Lee y colaboradores¹³⁵ revisaron las historias clínicas de los pacientes con hipertensión intracraneal y alergia a las sulfas auto reportada a los que se les administró acetazolamida, furosemida, o una combinación de acetazolamida y furosemida. Ellos no encontraron evidencia de reactividad cruzada en sus pacientes y sugieren que su uso en estos pacientes puede hacerse con seguridad.

El topiramato tiene débiles propiedades de inhibición de la anhidrasa carbónica, lo que sugiere que su modo de acción podría ser similar al de la acetazolamida. Celebisoy y colaboradores¹³⁶ asignaron alternativamente a 40 pacientes adultos para abrir el tratamiento con acetazolamida o topiramato. La dosificación del topiramato fue de 100 a 150 mg por día, mientras que la acetazolamida fue de 1000 a 1500 mg. Utilizando los grados del campo visual para la evaluación de la mejoría, encontraron una mejoría estadísticamente significativa en ambos grupos.¹³⁶ La metazolamida es otro inhibidor de la anhidrasa carbónica que a veces es utilizado en la hipertensión intracraneal.

Aunque los corticosteroides crónicos pueden promover la HIS, fueron alguna vez el pilar del tratamiento de la HIP. El uso disminuyó con el descubrimiento de los beneficios y los menores efectos secundarios con otros medicamentos como la acetazolamida. En personas con deficiencias visuales severas en el momento de presentación, el uso de esteroides, además de la acetazolamida demostró que mejora los resultados.^137,138

Las dosis recomendadas son en gran parte anecdóticas y en espejo de las que se utilizan para la neuritis óptica y otros trastornos neurológicos inflamatorios. Un curso típico implica metilprednisolona intravenosa a 20 mg/kg (máximo 1 g) al día durante cinco días seguido por vía oral. Debería darse protección gástrica durante el tratamiento.

Se utiliza octreotida subcutánea en adultos con hipertensión intracraneal. La dosificación típica es de 100 µg dos veces al día aumentando 100 µg cada tres días hasta que se resuelvan los síntomas o hasta una dosis total de 1000 µg/día. Esta dosis se continúa durante 6 meses, y luego se disminuye lentamente durante 2 meses. Hay preocupaciones con el uso de esta medicación en niños, ya que es conocido por ser un fuerte inhibidor de la hormona de crecimiento y del IGF-1.¹³⁹

≈ Cirugía

En raras ocasiones es necesaria la cirugía en niños con aumento de la presión intracraneal primaria. La cirugía se reserva generalmente para los individuos cuya presión intracraneal permanece elevada con edema de papila asociado o dolor a pesar de contar con el máximo cuidado médico, aquellos que no pueden tolerar la terapia médica, o las personas cuyos nervios ópticos están edematizados severamente en la presentación lo que genera preocupación por la pérdida permanente de la visión.¹⁰³

En general, se utiliza la fenestración de la vaina del nervio óptico para preservar la función del nervio óptico por la reorientación de la presión desde la cabeza del nervio óptico, pero no disminuye efectivamente la presión intracraneal por si misma.^54,103 Los riesgos incluyen neuropatía óptica isquémica, ceguera transitoria, midriasis pupilar y hemorragia retrobulbar.

Curiosamente, se demostró que la fenestración unilateral puede ofrecer protección con resolución del edema en el ojo no fenestrado.^140,141 La fenestración de la vaina del nervio óptico debería ser abordada con precaución en individuos con signos de isquemia, ya que la inflamación severa y la isquemia aumentan los riesgos de neuropatía óptica isquémica postoperatoria.

A veces se requiere la derivación de LCR y es más eficaz en aquellos con dolor como síntoma principal, aunque se puede utilizar para proteger la visión de un paciente en la etapa aguda. Persiste el debate incluso entre algunos neurocirujanos acerca de si es superior la derivación lumbar o la ventricular. Abubaker y colaboradores¹⁴² compararon los resultados de 25 pacientes con derivaciones para el manejo de su hipertensión intracraneal. Ellos definieron la falla de la derivación como la continuación o el retorno de los síntomas iniciales con verificación radiográfica de la localización de la derivación y la presión normal de apertura. La necesidad de revisión se determinó mediante evidencia radiográfica de trastornos de la derivación, bloqueo, o aumento de la presión de apertura. Ellos encontraron una tasa de fracaso de 11% y 14% y la tasa de revisión fue de 60% y 30% para las derivaciones lumboperitoneales y ventriculoperitoneales, respectivamente.¹⁴²

Liu y colaboradores examinaron la eficacia de los estudios de derivación en pacientes adultos con HIP que se presentaron en el servicio de urgencias por cuestiones relacionadas con su HIP. Encontraron que las series de derivación detectaron cuestiones con la derivación el 3,9% de las veces. Cuando examinaron las tomografías computarizadas, sólo el 4% revelaba nueva patología, con mayor frecuencia signos de drenaje excesivo. Además, los cambios individuales en el manejo eran los mismos independientemente de si se obtuvo una serie de derivaciones o una TC. Esto sugiere que las series de derivaciones y las TCs no pueden ser herramientas de detección útiles para diagnosticar disfunciones de las derivaciones en la HIP.^143,144

La colocación de stents de la estenosis del seno venoso fue intentada en adultos con diferentes grados de éxito.^145-148 La mejoría o la resolución de los dolores de cabeza se reportó en el 58,4% al 84,6%, y la resolución del edema de papila en el 62,5% al 100%. Las complicaciones más comunes son cefalea transitoria y pérdida del oído ipsilateral. Las complicaciones raras incluyen inestabilidad temporal, perforación por la punción venosa y hemorragia subdural, subaracnoidea, e intracerebral. Puede ocurrir el desarrollo de nuevas estenosis en los extremos de los stents. La presentación es típicamente la recurrencia del edema de papila con empeoramiento de los dolores de cabeza y nueva estenosis proximal al stent.¹⁴⁷

Un estudio australiano comparó los costos de la colocación de stents del seno transverso para la HIP en 86 pacientes adultos con 110 pacientes pediátricos que recibieron derivación de LCR para la hidrocefalia.¹⁴⁹ Los cálculos de costos incluyeron consultas, imágenes, medicamentos, materiales, costos quirúrgicos, anestésicos y estadías en el hospital. El costo promedio por procedimiento fue similar en los dos. Los costos incrementados estaban asociados con problemas y complicaciones que llevan a una alta tasa de revisión.

Las derivaciones eran mucho más propensas a requerir revisiones que los stents, con más del 90% de los pacientes con stent que sólo requieren un procedimiento. Los costos adicionales asociados con las derivaciones se debieron a infecciones, lo que no ocurrió con los stents. Las infecciones asociadas con las derivaciones requieren internación,  remoción del dispositivo, antibióticos, y una eventual sustitución que lleva a una prolongada hospitalización y  por lo tanto a costos adicionales.

► Resultados

Normalmente, el primer síntoma en resolver es el dolor de cabeza en las primeras semanas luego de comenzar el tratamiento; el edema de papila resuelve en 4,2 a 5 meses

El dolor y la pérdida permanente de la visión son las dos principales complicaciones de la hipertensión intracraneal, los cuales pueden tener un impacto mayor en la calidad de vida.^150,151 Normalmente, el primer síntoma en resolver es el dolor de cabeza en las primeras semanas luego de comenzar el tratamiento; el edema de papila resuelve en 4,2 a 5 meses.^3,40,152

El estado pos puberal se asoció a un peor resultado en un estudio.¹⁵³ Otro estudio encontró que un edema de disco óptico de grado 3 o superior era un marcador predictivo de déficits permanentes de la visión, con un 50% de esos ojos que tienen algún grado de pérdida visual permanente. En este estudio, los pacientes púberes eran mujeres, en comparación con sólo el 37% de los pacientes prepuberales.¹⁵⁴

La recurrencia se estima que es del 18% al 20% para todos los pacientes.^{37, 152} Ko y colaboradores¹²⁹ siguieron a una serie de pacientes adultos para ver recurrencia, definida como retorno del edema del nervio óptico después de la resolución de su HIP. Todos los pacientes perdieron peso durante el curso de tratamiento.

En el momento de la recidiva, el promedio del IMC de los pacientes fue 5,5% mayor que en el momento inicial del diagnóstico. Los que no tuvieron recurrencia mostraron un promedio de 17,9% de pérdida de peso desde el diagnóstico hasta el período de seguimiento. Curiosamente, el promedio de IMC en aquellos sin recurrencia fue mayor que en aquellos con recurrencia a lo largo del período de seguimiento.

Una vez que se resuelve la hipertensión intracraneal, el 43% al 68% de los pacientes reportan un tipo nuevo o crónico de cefalea que difiere del dolor de cabeza de la hipertensión intracraneal.¹⁵⁵ La explicación más frecuente para estas cefaleas es la cefalea episódica de tipo tensional o la migraña sin aura. Afortunadamente estos tipos de dolor de cabeza responden a los medicamentos profilácticos de la migraña típica.

► Comentario

La presente revisión describe la presentación, diagnóstico y tratamiento de la hipertensión intracraneal primaria o idiopática. Destaca que la presentación varía con la edad, teniendo síntomas menos obvios en los niños más pequeños. En la población prepuberal es relativamente común el diagnóstico por el descubrimiento de accidental de edema de papila. Los síntomas más frecuentes son en primer lugar la cefalea,  luego pueden aparecer nauseas, vómitos, tinnitus y diplopía.

El tratamiento más avalado consiste en la pérdida de peso cuando corresponde y la administración de acetazolamida. Es infrecuente recurrir a la intervención quirúrgica. Las complicaciones mayores son la pérdida de visión y el dolor. Es necesario tener la sospecha diagnóstica precozmente para realizar el diagnóstico y un tratamiento agresivo lo antes posible para evitar las secuelas a largo plazo.

Resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa