El Dr. Yoldi Petri  y col. describen su experiencia en el diagnóstico y tratamiento de pacientes con hipertensión intracraneal idiopática (HII), además se analizan en este artículo sus características clínicas y evolutivas en 8 pacientes (6 mujeres y 2 varones) con diagnóstico de HII, con una edad media de 11,1 años. En esta serie las características clínicas más comunes fueron cefalea, papiledema y trastornos visuales (pérdida de agudeza visual y diplopía). La respuesta al tratamiento fue satisfactoria, salvo en un caso que presentó una amaurosis bilateral casi completa que precisó derivación extracraneal, desarrollando una atrofia óptica. Por lo general, el curso evolutivo de la HII es benigno, pero dada la posibilidad de un deterioro grave de la función visual sería preceptivo un riguroso control de estos pacientes hasta la resolución completa del cuadro.

La hipertensión intracraneal idiopática (HII), también conocida como hipertensión intracraneal "benigna" o pseudotumor cerebri , es una patología poco frecuente en la infancia . Se caracteriza por la presencia de síntomas y signos de hipertensión intracraneal con líquido cefalorraquídeo (LCR) normal, sin focalidad neurológica (salvo parálisis del VI par) y estudios de neuroimagen normales. Su complicación más grave es el deterioro de la función visual y/o atrofia óptica, lo que obliga a un diagnóstico precoz y tratamiento inmediato.

Su fisiopatología se desconoce, aunque se ha relacionado con diferentes procesos, como alteraciones metabólicas y endocrinológicas, en particular con la obesidad , infecciones (otitis, enfermedad de Lyme, mononucleosis, etc.), administración de fármacos (vitamina A, antibióticos, corticoides, hormona de crecimiento, etc.), trastornos hematológicos (anemias, leucemias, etc.), afecciones sistémicas (lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, etc.), traumatismos craneoencefálicos, etc., que condicionarían la circulación normal del LCR, cuyo mecanismo común en la mayoría de los casos probablemente sería debido a una disminución de su reabsorción en las granulaciones aracnoideas por un aumento mantenido de la presión en los senos venosos durales.

Discusión

La incidencia de la HII en la población general es aproximadamente de 1 caso por cada 100.000 habitantes y año; cifra que se incrementa significativamente en mujeres jóvenes con obesidad, pero que prevalece en la edad pediátrica afectando por igual a ambos sexos. El autor describe una incidencia de 0,9 con un predominio en las mujeres y preferentemente en mayores de 10 años, similar a lo descripto en otras series.
Los criterios diagnósticos de la HII incluyen, en primer lugar, síntomas y/o signos de hipertensión intracraneal.

Al igual que lo descrito por otros autores, la cefalea y los trastornos visuales son los síntomas más comunes. La cefalea es de localización frontal y, en muchos casos, presenta signos de organicidad. Su intensidad en esta serie era creciente y progresivamente incapacitante y, en consecuencia, fue uno de los motivos habituales de consulta. Los trastornos visuales consistían preferentemente en una pérdida de agudeza visual y, en menor proporción, diplopía secundaria a una parálisis del VI par, siendo éste un hallazgo relativamente frecuente en la edad pediátrica que no excluye el diagnóstico y que estaría relacionado con aumentos bruscos de la presión intracraneal, remitiendo cuando ésta se normaliza. El papiledema bilateral es el signo más característico de estos pacientes, y en la serie estaba presente en todos los casos contribuyendo decisivamente al diagnóstico. En ocasiones puede ser el único signo de la HII y constituir un hallazgo casual de una revisión oftalmológica e, incluso, podría estar ausente, lo que sucede habitualmente en lactantes.

Otro criterio diagnóstico de la HII consiste en la ausencia de focalidades neurológicas. Salvo la parálisis del VI par, que muchos autores ya incluyen como característica de la HII en la infancia, en la serie presentada no se encontraron otros hallazgos clínicos. No obstante, se han descrito alteraciones ocasionales de otros pares craneales que remiten al normalizarse la HII.

Los estudios de neuroimagen deben realizarse antes de la punción lumbar para descartar un proceso expansivo y/o hidrocefalia. La RM y la angiografía por RM serían los procedimientos de elección en estos pacientes; ya que, por ejemplo, la RM también permitiría un estudio detallado del trayecto intraorbitario del nervio óptico, y la angiografía por RM el diagnóstico de una trombosis venosa .

 La normalidad citológica, bioquímica y microbiológica del LCR también es otro criterio diagnóstico de HII, aunque se admite la posibilidad de una discreta pleocitosis, tal y como ocurrió en 2 casos. La constatación de una presión de LCR superior a 200 mmH2O constituye un requisito diagnóstico imprescindible de HII.

Respecto a los factores relacionados con la HII, en la serie presentada cabe indicar que dos pacientes presentaban sobrepeso y, además, a una de ellas se le acababa de suprimir una terapia esteroidea; y otros 2 pacientes presentaron simultáneamente un cuadro infeccioso de las vías respiratorias. En el resto de pacientes no existía ningún factor conocido relacionado con la HII.

Aunque se atribuye una baja sensibilidad a los PEV como factor pronóstico de la función visual en la HII, la valoración de la integridad funcional de la vía óptica mediante PEV debería formar parte del estudio diagnóstico de estos pacientes.
No existen ensayos clínicos aleatorios y controlados que posibiliten un tratamiento de la HII basado en la evidencia, de modo que su tratamiento dependerá de las experiencias publicadas por los distintos autores. La evacuación de LCR mediante punciones lumbares repetidas tienen una controvertida efectividad, pero como hay casos de pacientes que mejoran tras la punción lumbar diagnóstica algunos autores recomiendan esperar 24-28 h antes de iniciar tratamiento con acetazolamida y/o corticoides. Se suele comenzar con acetazolamida en dosis de 25 mg/kg/día (dosis máxima 100 mg/kg/día o 2 g/día) y reservarse los corticoides para aquellos casos en que no se aprecie mejoría y/o presenten una pérdida visual importante.

Los autores concluyen que la HII es una enfermedad poco frecuente en la edad pediátrica y afecta preferentemente a niñas en edad puberal. Por lo general se trata de un proceso con buena respuesta al tratamiento médico; sin embargo, dada la posibilidad de un deterioro grave de la función visual, sería preceptivo un riguroso control evolutivo de estos pacientes hasta la resolución completa del cuadro.

Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.