| Introducción |
Los niños y adolescentes con epilepsia son manejados médicamente por pediatras con experiencia en la condición, pero los médicos no especializados también pueden ayudar a estos jóvenes a vivir una vida más plena.
En esta actualización los autores se enfocan en asuntos importantes que son a veces mal entendidos, particularmente aquellos con pocas guías publicadas o donde ha surgido nueva evidencia o guías.
La orientación se aplica principalmente a niños con epilepsias comunes que asisten a escuelas convencionales. Los niños con epilepsia compleja requieren orientación especializada.
| ¿Es seguro cambiar de formulaciones de droga? |
La orientación oficial y las discusiones en las redes sociales son conservadoras sobre la cuestión del cambio1 entre diferentes productos, mientras que se recomienda a los prescriptores que usen tratamientos más baratos con medicamentos genéricos.
En general, los autores aconsejan consistencia en la prescripción (en el Reino Unido no es raro que la farmacia tenga diferentes formulaciones cada vez que el paciente va a renovar la prescripción) porque los datos comparativos de biodisponibilidad son incompletos para cada medicamento antiepiléptico. 2
Solo el estudio EQUIGEN 2016 3 mostró que cambiar entre la lamotrigina de marca y la genérica era seguro. Además, los diferentes nombres, el empaque y la apariencia de los productos alternativos pueden causar confusión, ansiedad u ocasionalmente no adherencia cuando se vuelven a llenar las recetas.
| Omisión de una dosis única |
El manejo de una dosis omitida depende de la duración del retraso, la vida media del fármaco y la biodisponibilidad. Como regla general, la dosis omitida debe tomarse dentro de las cuatro horas de la dosis prescrita (medicamentos con vidas medias prolongadas o preparaciones de liberación sostenida deben tomarse dentro de las 12 horas), después de lo cual los pacientes deben tomar la siguiente dosis a la hora habitual. Hay más consejos disponibles en el Real Colegio de Pediatría y Salud Infantil.
| ¿Cuál es el tratamiento de rescate recomendado para convulsiones prolongadas en la comunidad? |
Algunos niños necesitan un suministro de medicamentos de emergencia o de rescate para tratar las convulsiones prolongadas y ayudar a prevenir asistencias innecesarias a departamentos de urgencias.5 6 Las benzodiacepinas continúan siendo el tratamiento de primera línea, pero el diazepam rectal ha sido mayormente reemplazado en el Reino Unido por el líquido bucal de midazolam.
Esta formulación se envasa en jeringas precargadas convenientemente dosificadas estratificadas por grupo de edad (p. ej., Buccolam) y es aplicado entre la mejilla y las encías. Hay que aconsejar a los niños y / o a sus cuidadores que almacenen estas jeringas prellenadas de forma segura y a temperatura ambiente, tanto en casa y como en la escuela.
Cuando se prescriban, hay que ofrecer capacitación a pacientes y cuidadores en la administración y el soporte vital básico, más un plan de atención por escrito típicamente proporcionado por enfermeras comunitarias, enfermeras escolares o enfermeras especialistas en epilepsia. Los pacientes requieren una carta del médico para seguridad aeroportuaria cuando se toman benzodiacepinas en el extranjero.
| ¿Son necesarios los análisis de sangre de rutina? |
No. Los niños con epilepsia no necesitan monitoreo de rutina con análisis de sangre y el NICE los desaconseja específicamente.1
El monitoreo de rutina de la función hepática o el recuento sanguíneo completo no previene los efectos adversos de los medicamentos o ahorrar dinero, y las pruebas de sangre angustian a algunos niños.
El recuento sanguíneo completo y las pruebas de función hepática (incluyendo amilasa pancreática y amoniemia en niños que toman valproato) son necesarias solo cuando está clínicamente indicado, por ejemplo, si un niño desarrolla moretones, infecciones frecuentes, dolor abdominal o cansancio.
Los fármacos antiepilépticos aumentan la riesgo de deficiencia de vitamina D y los niños deben tomar suplementos de 400 UI / día (10 µg) durante todo el año, sin monitoreo de suero.7
Los análisis de sangre para niveles terapéuticos de los medicamentos antiepilépticos solo deben realizarse si lo recomienda un especialista y está indicado por incumplimiento, sospecha de toxicidad, o para el monitoreo farmacocinético (metabolismo de la droga en la sangre y las interacciones metabólicas con otras drogas).
| ¿Cómo deben las familias abordar los deportes y el ejercicio? |
Históricamente, el deporte y la actividad física han sido restringidos para los niños con epilepsia debido a ideas equivocadas sobre desencadenantes de convulsiones o riesgo excesivo de lesiones.8 Sin embargo, la falta de participación en el deporte es socialmente aislante, lleva a una peor aptitud física, y afecta negativamente la autoestima. 9
La evidencia muestra que el ejercicio físico no desencadena ataques y tiene efectos beneficiosos, 10 11 que van desde una mejor salud mental y física para mejorar la integración social, reducir el estrés e incluso las convulsiones y las anormalidades en el electroencefalograma (EEG).
El apoyo social puede alentar y ayudar a superar las barreras percibidas para hacer ejercicio.12 Los jóvenes deberían ser alentados a hacer ejercicio físico regularmente, incluyendo deportes de contacto si lo desean, y deben ser supervisados para deportes acuáticos, escalada y equitación.13
Se recomiendan restricciones para buceo, paracaidismo y otros deportes en alturas.13 El riesgo de ahogamiento accidental en jóvenes con epilepsia activa (donde la persona ha tenido una convulsión en el año anterior o está tomando medicamentos antiepilépticos) es cinco veces mayor que en la población general, por lo tanto, es necesaria la supervisión cercana en o alrededor de todos los cuerpos de agua, desde el baño hasta el océano.14
Las evaluaciones de riesgos individuales en personas con epilepsia mal controlada (donde las convulsiones continúan, a pesar de que la persona toma medicación antiepiléptica) deben tener en cuenta los tipos de convulsiones, los disparadores y la supervisión responsable de adultos.15
| ¿Qué pueden hacer los padres y cuidadores para minimizar los trastornos del sueño? |
La mala calidad del sueño afecta el estado de alerta durante el día, el comportamiento, el aprendizaje, el funcionamiento cognitivo y la calidad de vida. 13 16 17
Muchas de las epilepsias comunes de la juventud son exquisitamente sensibles a la fragmentación del sueño resultante del cansancio, los viajes, las altas horas de la noche y pijamadas. La fragmentación del sueño incluso puede ser causada por convulsiones, descargas anormales del EEG, ciertos medicamentos antiepilépticos y trastornos del comportamiento u obstructivos del sueño.
Los trastornos del sueño son 12 veces más comunes en niños con epilepsia, incluso sin convulsiones nocturnas13 18 y pueden afectar negativamente la satisfacción matrimonial de los padres y la salud materna.19-21
Se puede ayudar a los niños a conciliar el sueño excluyendo la luz (usando cortinas gruesas o persianas opacas); apagar todas las pantallas antes de las 8 pm (el espectro de luz azul inhibe la liberación endógena de melatonina); establecer una rutina relajante antes de acostarse, como un baño, leer un libro, escuchar música; y mantener una temperatura confortable en una habitación bien ventilada.
Los niños que muestran problemas persistentes de comportamiento del sueño (p. ej., negarse a acostarse, no quedarse en su propia cama) pueden beneficiarse de intervenciones guiadas por un psicólogo clínico.
El sueño se ve inevitablemente perturbado por los viajes. Hay que aconsejar a las familias que planeen los viajes largos, especialmente si salen del país. Establecer días de descanso, y si hay un cambio en la zona horaria tal que la dosis normal de medicación estaría en el medio de la noche, cambiar gradualmente las horas en que el niño toma las medicamentos en las semanas previas al viaje.
| ¿Deberían los padres y cuidadores usar alarmas para las convulsiones? |
La detección de ataques y los dispositivos de alarma son ampliamente utilizados, pero están lejos de ser perfectos. Deben coincidir con el tipo de convulsión predominante: alarmas de cama (convulsivas), alarmas fuera de la cama / puerta (inicio focal no convulsivo), monitores de video, almohadas anti-asfixia y detectores de convulsiones móviles (convulsiones nocturnas).
Los cuidadores a menudo creen que las alarmas pueden actuar como un proxy o reducir sustancialmente el riesgo de muerte súbita en la epilepsia, aunque no existe evidencia de tal efecto preventivo.22
Los usuarios informan con frecuencia el alto costo, la impracticabilidad de usar un dispositivo y la interrupción causada por alarmas demasiado sensibles que suenan en la noche. Los sistemas actuales ofrecen una sensibilidad que oscila entre el 2% y el 100% con un 0-4 de alertas falsas positivas insatisfactorias por hora.23 24 Se desempeñan mejor para niños con convulsiones tónico-clónicas generalizadas cuando se integran con parámetros adicionales tales como acelerometría, frecuencia cardíaca, respiración o cambios electrodérmicos (cambios en la conductancia eléctrica de la piel).
| ¿Qué apoyo educativo hay disponible? |
El bajo rendimiento académico (logro por debajo de lo previsto por CI) afecta al 42% de los niños con epilepsia25 debido a la asistencia escolar reducida, a los efectos de las drogas antiepilépticas en la cognición, a las comorbilidades del neurodesarrollo y a las dificultades cognitivas específicas como la atención, memoria de trabajo, lenguaje, o alfabetización.
Estos niños requieren evaluación especializada por parte de un psicólogo educativo o neuropsicólogo que puede recomendar modificaciones al currículum o al aula. Se puede permitir tiempo extra en los exámenes escolares y la enfermera especializada en epilepsia debe comunicarse con los examinadores varios meses antes de los exámenes programados.
La Liga Internacional contra la Epilepsia recomienda una pesquisa regular de la cognición, el comportamiento y el estado de ánimo en niños con epilepsia.26 En el Reino Unido, la evaluación se realiza a través de Planes de Educación Individual.
Si el niño no está haciendo suficiente progreso en sus objetivos bajo este plan, entonces los padres pueden aplicar para un Plan de Educación y Salud27 para obtener recursos adicionales de la autoridad educativa local. El Plan de Educación y Salud, que reemplazó a la Declaración de Necesidades Educativas Especiales en abril de 2018, integra las necesidades de educación, salud, y atención social, y viene con un presupuesto personal.
| Consideraciones especiales durante la adolescencia |
La epilepsia durante la adolescencia puede afectar el desarrollo de la independencia, el funcionamiento social, las relaciones entre pares, los ingresos, el riesgo de embarazo no planificado, la salud mental y la autoestima.28 29
Los adultos jóvenes a menudo están preocupados por obtener una licencia de conducción, salir tarde por la noche o beber alcohol con amigos por temor a que puedan experimentar una convulsión en frente de otros; o porque están siendo intimidados o excluidos (y perciben que esto se debe a la epilepsia).28 También pueden tener preocupaciones sobre el matrimonio, los hijos y la heredabilidad de su condición.28
| Transición |
Los médicos generales pueden ayudar a planificar la transición de los pacientes pediátricos a servicios para adultos30 de una manera que fomente una autoimagen de salud, apoye la independencia y las habilidades de autogestión, y aliente el intercambio de información clave.31
En el Reino Unido, los médicos generales puede ayudar a mantener la continuidad y coordinar referentes y servicios sociales. El NICE recomienda comenzar la planificación de la transición cuando los niños están en la pre adolescencia, y esto debería ser coordinado por un trabajador clave nombrado, por ejemplo, un enfermero especialista en epilepsia, un médico de cabecera, un profesional de la salud aliado o un trabajador joven.30
Hay que preguntarles al joven cómo quiere involucrarse en su planificación de transición; ofrecer apoyo y preguntar sobre la participación de los padres. El Real Colegio de Pediatría y Salud Infantil ha desarrollado el Pasaporte de Epilepsia, 32 un registro con un plan de atención de emergencia personalizado, historia de medicaciones y contactos profesionales clave para ayudar a la independencia.
| Salud física y mental |
Es importante el asesoramiento sobre los riesgos asociados con el alcohol (como interacciones con medicamentos sedantes) y las drogas recreativas. Una conversación informada sobre límites seguros, asegurando el descanso y una buena adherencia a la medicación, puede ser mejor recibido que consejos para la abstinencia completa.
Las mujeres jóvenes con epilepsia tienen un mayor riesgo de sufrir un embarazo accidental.33 La Academia Americana de Neurología recomienda suplementos de ácido fólico para mujeres y niñas mayores de 12 (0,4 mg pre-concepción y 5 mg mientras están en tratamiento con drogas antiepilépticas); discutir los métodos anticonceptivos y sus interacciones con fármacos antiepilépticos; y la teratogenicidad de la medicación antiepiléptica, 34 que incluye discapacidad de aprendizaje dosis dependiente en la descendencia.35
La guía de la Agencia de Medicamentos y Reguladora de Productos para el Cuidado de la Salud establece que el valproato ya no debe prescribirse para mujeres o niñas en edad fértil a menos que exista un programa de prevención del embarazo, con algunas excepciones.36 Este problema fue cubierto en el BMJ pero la política puede cambiar en los próximos meses.37
La transición también es un momento adecuado para revisar la salud ósea38: la osteopenia y las caídas por convulsiones aumentan el riesgo de fracturas.
Desafortunadamente, no hay guías, ni evidencia de buena calidad o calculadoras de riesgo de fractura que sean específicas de epilepsia, pero es una práctica común en algunos países detectar pacientes con deficiencia de 25 (OH) D. Los estudios de absorción de rayos X de energía dual se pueden considerar estudios para pacientes con factores de riesgo adicionales de baja densidad mineral ósea.39
Un tercio de los niños con epilepsia tienen un trastorno de ansiedad y poco menos de una cuarta parte tiene depresión. Mientras que el Grupo de Trabajo de Ontario sobre Transición de Epilepsia recomienda pesquisar periódicamente en torno a la adolescencia 29, no existen tales guías en el Reino Unido. Los autores recomiendan la Escala de Ansiedad y Depresión Infantil Revisada (versiones padre y niños) como una herramienta de detección fácil, gratuita y validada.40
Los niños con problemas de salud mental pueden ser derivados para apoyo psicológico a servicios de salud mental de niños y adolescentes; los jóvenes también pueden usar materiales de autoayuda o recibir el apoyo de las familias o consejeros en la escuela.
| Reevaluación diagnóstica |
El Grupo de Trabajo de Ontario destaca la necesidad de una reevaluación de diagnóstico genético cuando sea necesario.29 Muchos adolescentes fueron evaluados cuando los paneles modernos de secuenciación de genes no estaban disponibles.
La re-investigación es importante si hay resistencia a las drogas, comorbilidad del neurodesarrollo (como trastorno del espectro autista o discapacidad intelectual), o antecedentes familiares de epilepsia. El diagnóstico genético puede ser un gran alivio para los pacientes y sus familias; informar el riesgo de recurrencia en futuros embarazos, descendencia y parientes; y en algunos casos puede conducir a modificaciones del tratamiento.
| Comentario |
La epilepsia es una patología de frecuente consulta y seguimiento en el consultorio pediátrico. La presente revisión actualiza algunos temas de preocupación habitual en pacientes con epilepsia y en sus cuidadores.
Se destaca la importancia de considerar la higiene del sueño, ya que los trastornos del sueño son frecuentes y pueden desencadenar crisis convulsivas, desaconseja los análisis de sangre de rutina por ser innecesarios, y aconseja el midazolam bucal como droga de rescate en jóvenes en riesgo de crisis prolongadas.
Por otro lado se enfatiza la importancia de lograr una transición con los servicios de atención de adultos en forma precoz y programada y contar con servicios de salud mental para evaluar distintas problemáticas que surjan en la atención.
Resumen y comentario objetivo: Dra. Marta Papponetti