| Diferencias de práctica |
Los defectos de la pared abdominal son una anomalía congénita relativamente común que se encuentra en la población pediátrica. Estos defectos incluyen 2 patologías separadas, gastrosquisis y onfalocele, con orígenes fisiopatológicos, manifestaciones clínicas y estrategias de manejo divergentes.
Aunque el modo y el momento del parto son algo controvertidos, en particular para la gastrosquisis, la mayoría de las pruebas respaldan el parto en un centro de atención terciaria de gran volumen con acceso inmediato a la experiencia quirúrgica neonatal y pediátrica.
Los médicos deben ser conscientes de una variante poco común de gastrosquisis, la gastrosquisis de cierre, porque el reconocimiento y el tratamiento tempranos pueden afectar los resultados del paciente, así como la gastrosquisis complicada y el onfalocele gigante debido a las consideraciones quirúrgicas más desafiantes.
| Resumen |
Los 2 defectos congénitos de la pared abdominal más comunes son la gastrosquisis y el onfalocele. Ambos suelen ser de diagnóstico prenatal con ecografía fetal y las pacientes afectadas son tratadas en un centro con acceso a servicios de obstetricia de alto riesgo, neonatología y cirugía pediátrica.
Las principales características distintivas entre los 2 son que la gastrosquisis no tiene saco y el defecto está a la derecha del ombligo, mientras que un onfalocele normalmente tiene un saco y el defecto está en el ombligo.
Además, los pacientes con onfalocele tienen una alta prevalencia de anomalías asociadas, mientras que aquellos con gastrosquisis tienen una mayor probabilidad de anomalías relacionadas con el tracto gastrointestinal, siendo la más común la atresia intestinal. Como tal, el pronóstico en pacientes con onfalocele se ve afectado principalmente por la gravedad y el número de otras anomalías y el pronóstico de la gastrosquisis se correlaciona con la cantidad y función del intestino. Debido a estas distinciones, estos defectos tienen diferentes estrategias de manejo y resultados.
El objetivo del tratamiento quirúrgico para ambas afecciones consiste en la reducción de las vísceras abdominales y el cierre del defecto de la pared; se puede utilizar el cierre primario o una variedad de enfoques por etapas sin dañar el contenido intraabdominal por lesión directa o aumento de la presión intraabdominal, o síndrome compartimental abdominal.
En general, el resultado a largo plazo es generalmente bueno. La capacidad de estratificar a los pacientes, en particular a los que padecen gastrosquisis, en función de los factores de riesgo de una mayor morbilidad, podría mejorar el asesoramiento y los resultados.
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Objetivos Después de completar este artículo, los lectores deberían poder: 1. Distinguir entre gastrosquisis y onfalocele. 2. Identificar los principales hallazgos ecográficos prenatales de los defectos congénitos de la pared abdominal. 3. Reconocer la variante rara de gastrosquisis, gastrosquisis de cierre. 4. Describir las técnicas quirúrgicas y de manejo utilizadas para pacientes con gastrosquisis y onfalocele, incluido el onfalocele gigante. 5. Reconocer las manifestaciones clínicas del síndrome compartimental abdominal y su tratamiento. |
| Introducción |
Los 2 defectos congénitos de la pared abdominal más comunes son la gastrosquisis y el onfalocele. Por lo general, ambos tienen diagnóstico prenatal mediante ecografía fetal y los pacientes afectados se tratan en un centro con acceso a servicios de obstetricia de alto riesgo, neonatología y cirugía pediátrica. En esta revisión, se discuten las características distintivas, las estrategias de manejo actuales y los resultados de los pacientes con estos defectos.
| Epidemiología y fisiopatología |
La incidencia de defectos congénitos de la pared abdominal ha ido en aumento, principalmente debido a la mayor incidencia de gastrosquisis.1 La gastrosquisis ocurre en 1 de cada 4.000 nacidos vivos aproximadamente 2 con preponderancia masculina y se ha convertido en el defecto de la pared abdominal más común en los últimos 30 años.3
Se ha observado una fuerte asociación con la edad materna joven. La incidencia general de onfalocele es de 1 a 2,5 por 5.000 nacidos vivos.4 Un onfalocele se debe a que las asas intestinales no regresan a la cavidad abdominal después de la hernia fisiológica a través del cordón umbilical que ocurre entre la sexta y la undécima semana de desarrollo.
Se han propuesto varios mecanismos para la patogenia de la gastrosquisis. Una teoría es que el defecto surge de la falla en el desarrollo del celoma umbilical, lo que lleva a la ruptura del intestino delgado fuera de la pared abdominal a la derecha del ombligo. Una explicación alternativa es que las estructuras embrionarias no se incorporan al cordón umbilical.
Además, los expertos sugieren que varias exposiciones ambientales y factores de riesgo demográfico contribuyen a su desarrollo.
| Gastrosquisis |
> Aspectos clínicos
La gastrosquisis suele tener menos de 4 cm de diámetro, no tiene membrana ni saco que lo cubra y, por lo general, contiene solo intestino delgado, posiblemente con estómago o gónada. En casi todos los casos, está presente a la derecha del cordón umbilical.5 Después del nacimiento, el intestino puede parecer bastante normal o estar engrosado, enroscado y cubierto con una cáscara fibrinosa.
A diferencia de los pacientes con onfaloceles, aquellos con gastrosquisis no suelen tener anomalías congénitas asociadas, pero es más probable que tengan anomalías del intestino, incluidas atresias. Muchos pacientes afectados nacen prematuros y suelen ser pequeños para la edad gestacional. Aquellos con atresia, perforación, necrosis o vólvulo entran en una categoría separada llamada "gastrosquisis complicada".
La gastrosquisis se observa con frecuencia en la ecografía fetal de mediados del segundo trimestre con características de un defecto del lado derecho con intestino flotante en la cavidad amniótica. Hay algunos hallazgos ecográficos que plantean la preocupación por las complicaciones intestinales; de estos, la dilatación intestinal intraabdominal parece ser el predictor más fiable de gastrosquisis compleja.6
Además, las concentraciones elevadas de α-feto proteína tanto en la sangre materna como en el líquido amniótico se han correlacionado con la gastrosquisis.
La gastrosquisis cerrada es una variante poco común de la gastrosquisis complicada en la que el defecto se estrecha en el útero, lo que resulta en estrangulación y posterior isquemia del intestino herniado y atresia. Los casos más graves pueden llevar a la pérdida completa del intestino medio con síndrome del intestino corto.
Los pacientes afectados tienen resultados variables que dependen de la cantidad de intestino que sea viable, pero que dan como resultado tasas de morbilidad, mortalidad y síndrome del intestino corto significativamente más altas. Si se sospecha en las imágenes prenatales, puede estar indicado un parto prematuro.
> Manejo
El modo y el momento óptimos del parto para los pacientes con gastrosquisis son controvertidos. Algunos expertos han abogado el uso del parto por cesárea de rutina para evitar lesiones en el intestino expuesto, pero la literatura publicada no ha mostrado una diferencia en los resultados en los bebés nacidos por cesárea versus parto vaginal.7
De manera similar, ciertos centros realizan el parto temprano para reducir el peel inflamatorio en el intestino. Sin embargo, los datos no han mostrado evidencia concluyente que apoye este punto de vista, y los riesgos asociados con la prematuridad argumentan en contra de esta práctica. 8, 9
Por lo tanto, el método de parto debe quedar a criterio del obstetra y los padres. La mayoría de los autores y médicos fomentan el parto en un centro terciario con acceso inmediato a cirugía neonatal y pediátrica.10, 11
The Canadian Pediatric Surgery Network revisó datos sobre bebés con gastrosquisis de 18 centros quirúrgicos pediátricos y concluyó que el parto fuera de un centro perinatal que requirió traslado fue un predictor significativo de complicaciones.12
Una vez que nace el bebé, se debe iniciar inmediatamente la reanimación, aporte de líquidos y la descompresión gástrica. Dada la importante pérdida de calor y evaporación que experimentan estos pacientes debido a las vísceras expuestas, se debe envolver el intestino en una gasa tibia empapada en solución salina y colocar la mitad inferior del lactante en una bolsa intestinal.
El objetivo principal de la reparación quirúrgica es volver a colocar el intestino en la cavidad abdominal sin traumatizar el intestino o evitar un aumento de la presión intraabdominal. Se debe inspeccionar el intestino en busca de bandas obstructivas, esteras, perforaciones o atresia. Se encuentran disponibles varias opciones para el tratamiento quirúrgico, que incluyen:
• Reducción primaria con cierre quirúrgico de la fascia
• Colocación de silo con reducciones en serie y cierre quirúrgico retardado de la fascia
• Reducción primaria sin cierre fascial
• Reducción retardada sin cierre fascial
Los 2 últimos procedimientos quirúrgicos se denominan comúnmente como cierre "sin suturas."
La reducción primaria en quirófano implica el transporte, anestesia general, la división de los vasos umbilicales y el uraco y la sutura de la fascia y la piel. Alternativamente, los cirujanos pueden colocar un silo preformado con resorte en el defecto abdominal al lado de la cama.13
A continuación, se realizan reducciones en serie diariamente o dos veces al día con la ayuda de la gravedad hasta que el contenido haya alcanzado el nivel de la fascia. Esta reducción lenta permite reducir gradualmente el edema intestinal y permite la reducción intestinal sin aumentar la presión intraabdominal. Es importante que la reducción se realice entre 3 y 5 días. Se puede realizar cualquier tipo de cierre quirúrgico o cierre sin suturas.
El cierre sin suturas implica cubrir el defecto abdominal con el cordón umbilical o un apósito sintético como un apósito de espuma autoadherente y permitir el cierre por segunda intención. Hemos informado una técnica de cierre primario sin suturas de la gastrosquisis utilizando un apósito de presión negativa / vacío de la herida.14 Este procedimiento implica la colocación inicial de un silo con reducción gradual del contenido intraabdominal.
Posteriormente, el defecto es principalmente cerrado con cinta adhesiva y enrollado al vacío. Este procedimiento se puede realizar a pie de cama sin anestesia y sin necesidad de ir al quirófano. Tiene la ventaja de una reducción suave del silo sin aumentar la presión intraabdominal y sin causar síndrome compartimental. También es un procedimiento fácilmente reversible porque la cinta adhesiva y el vacío de la herida se pueden quitar fácilmente si la presión abdominal aumenta después del cierre.
Un estudio de control aleatorizado comparó el cierre por gastrosquisis sin sutura versus sutura no encontró diferencias en las complicaciones.15 Las ventajas de este método incluyen la falta de transporte, la posibilidad de evitar la anestesia y el mejor resultado cosmético.
La mayoría de las series informan una tasa de hernias del 60% al 84%, de las cuales la mayoría se cierran espontáneamente; con el cierre de la herida al vacío, la tasa de hernia es mucho menor.16 También se pueden utilizar parches biosintéticos o mallas no absorbibles para el cierre cuando no se puede lograr el cierre fascial primario.
El síndrome compartimental abdominal puede ser una complicación después de la reducción del intestino. Las presiones intraabdominales superiores a 15 a 20 mm Hg indican síndrome compartimental. Esta presión se puede determinar con el uso de catéteres intragástricos o intravesicales.
Los signos preocupantes también incluyen aumento de las presiones inspiratorias máximas o medias, necesidad de soporte vasopresor o acidosis metabólica. Se debe realizar una laparotomía descompresiva inmediata o liberación del cierre con colocación de silo si se sospecha síndrome compartimental abdominal. Ante esta complicación, el abordaje para el tipo de cierre debe decidirse en función de condiciones como prematuridad, dominio abdominal y grado de dificultad respiratoria.
Para los pacientes con gastrosquisis y una atresia o perforación asociada, el manejo es más complejo. La atención de estos bebés debe individualizarse según su edad gestacional, peso y estado clínico, así como la longitud y condición del intestino. Las posibles técnicas incluyen la anastomosis primaria con cierre si el intestino está en buenas condiciones; creación de ostomas con cierre; o reducción del intestino no reparado en el abdomen con cierre y cirugía repetida para el establecimiento de la continuidad intestinal en el futuro.
En el posoperatorio, es común que se presente un retraso en la recuperación de la función intestinal como resultado de una motilidad intestinal anormal, que se observa con frecuencia en estos pacientes.
Durante este período de dismotilidad, se debe proporcionar descompresión gástrica y nutrición parenteral hasta que se reinicie la alimentación enteral. Si no se observa mejoría intestinal después de 4 a 6 semanas, se pueden realizar estudios de imágenes para evaluar la presencia de una atresia intestinal que a menudo es difícil de visualizar debido al intestino enroscado.
> Pronóstico
Los resultados a largo plazo y la supervivencia de los pacientes con gastrosquisis son generalmente excelentes, con tasas de supervivencia superiores al 90% en grandes series.17, 18 Los resultados son más deficientes en pacientes con un hallazgo asociado, como atresia, perforación, necrosis o vólvulo.19
Sin embargo, un estudio de un solo centro que se focalizó en la calidad de vida utilizando una encuesta validada demostró puntajes de calidad de vida promedio altos que eran independientes de la gravedad, después de los 2 años de edad, que eran comparables a los resultados publicados de niños sanos.20
Los problemas potenciales a largo plazo que se pueden observar en estos pacientes incluyen colestasis, dolor abdominal inespecífico recurrente, obstrucción intestinal y necesidad de revisión de la cicatriz.
| Hernia umbilical |
> Aspectos clínicos
El onfalocele es un defecto grande, generalmente mayor de 4 cm, cubierto por una membrana amniótica, que contiene intestinos y otros órganos abdominales, incluido el hígado y, a menudo, el bazo y la gónada. 5
Los pacientes con onfalocele a menudo tienen otras anomalías congénitas, anomalías cromosómicas o síndromes. Además, los onfaloceles se pueden combinar con la pentalogía de Cantrell, la extrofia cloacal y el complejo raro onfalocele, extrofia de la vejiga, ano imperforado y anomalía espinal (OEIS).
Los bebés con onfalocele generalmente se diagnostican prenatalmente. Las características de la ecografía fetal incluyen una hernia contenida en un saco membranoso. También se pueden identificar anomalías asociadas adicionales en la ecografía prenatal; sin embargo, hasta un tercio de los pacientes con defectos aislados presentan otras anomalías postnatalmente.
Un onfalocele gigante contiene hígado y tiene un defecto de al menos 5 a 10 cm de diámetro. Además de una cavidad de la pared abdominal subdesarrollada, estos pacientes comúnmente también tienen hipoplasia pulmonar. Los onfaloceles gigantes se asocian con una alta tasa de morbilidad y mortalidad. El tratamiento quirúrgico para estos pacientes también es un desafío. 21
> Manejo
La mayoría de los pacientes con onfalocele nacen a término. Algunos expertos abogan por el parto por cesárea si hay un hígado extra abdominal para evitar una lesión hepática durante un parto vaginal. Sin embargo, ninguno de los dos tipos de parto ha demostrado ser superior.
El manejo inicial implica la obtención de un acceso venoso e iniciar la reanimación con líquidos, así como la descompresión gástrica con una sonda naso u orogástrica. Es obligatorio realizar una evaluación cardiopulmonar del recién nacido y una evaluación completa de las anomalías asociadas.
Como tal, se debe realizar una radiografía ecocardiograma y una ecografía abdominal. Además, se debe controlar el nivel de glucosa en sangre porque la hipoglucemia puede ser una indicación del síndrome de Beckwith-Wiedemann, que se presenta en 12% de pacientes con onfalocele.
El enfoque de manejo para los bebés con onfalocele depende del tamaño del defecto, la edad gestacional al nacer y peso, y la existencia de anomalías asociadas. En un paciente estable con un pequeño defecto, puede ser posible una reparación primaria con cierre quirúrgico. El saco puede retirarse o invertirse antes del cierre de la fascia.
Si el saco se adhiere al hígado, es posible que sea necesario dejar algunos defectos en su lugar para evitar lesiones y hemorragias hepáticas. Sin embargo, con más frecuencia, debido al tamaño del defecto, la pérdida del dominio de la cavidad peritoneal o la inestabilidad del lactante, el cierre primario no es posible y se utilizan diversas técnicas para cubrir y cerrar.
Normalmente se utiliza el cierre escalonado o retardado 5 del defecto. A menudo se utiliza la escara - terapia escara, a la que a veces se hace referencia como la técnica de “pintar y esperar”, en la que se aplica diariamente al saco un agente tópico, más comúnmente sulfadiazina de plata. Crea una escara gradual con posterior epitelización, dejando una hernia ventral.
Este proceso tarda de semanas a meses en completarse y puede combinarse con vendajes compresivos una vez que el saco es lo suficientemente grueso como para reducir lentamente el contenido al abdomen.
El cierre posterior puede implicar la movilización de colgajos de piel, la separación de componentes,22 el uso de expansores de tejido,23 o un parche. 24 Un informe reciente describe una serie de pacientes que utilizan un método de vendaje en serie para reducir gradualmente el contenido abdominal.25 Con todas estas técnicas, es importante evitar el retorcimiento de las venas hepáticas que puede ocurrir con la reducción del hígado. Esto puede conducir a una acidosis metabólica y puede requerir una nueva operación para reorientar la posición del hígado.
Otra posible complicación que puede surgir antes de la reparación primaria o durante la terapia tópica antes de que la escara se haya formado por completo es la ruptura del saco. Se puede usar una variedad de métodos para manejar un saco roto, según el tamaño del desgarro y el estado del bebé, e incluye reparación con suturas, cierre de la piel y colocación de un parche.
> Pronóstico
El principal determinante del pronóstico de los lactantes con onfalocele es la asociación con anomalías estructurales o cromosómicas que pueden ocurrir en hasta el 80% de los pacientes afectados. Se observan anomalías cardíacas importantes en aproximadamente un tercio de los pacientes con onfaloceles.
Las tasas de supervivencia oscilan entre el 70% y el 95%, y la mayor parte de la mortalidad se debe a anomalías asociadas.26, 27 Además, se han encontrado varios problemas médicos a largo plazo en pacientes con onfaloceles grandes, que incluyen enfermedad por reflujo gastroesofágico, insuficiencia pulmonar, asma y dificultades para alimentarse.28 y 29 Pacientes con onfaloceles gigantes tienen una mayor morbilidad debido a una mayor desproporción visceroabdominal que conduce a ventilación mecánica prolongada y una estancia hospitalaria más prolongada.
| Direcciones futuras |
Los objetivos futuros en el cuidado de pacientes con gastrosquisis se dirigen principalmente a prevenir el daño al intestino expuesto como resultado del líquido amniótico.
El intercambio de líquido amniótico, 30, 31, 32 óxido nítrico, 33 diuréticos, 34 y cirugía fetal 35, 36, 37 se han probado en modelos animales con éxito limitado.
Las otras áreas de enfoque incluyen el momento del parto y el papel de la dilatación intestinal intraabdominal, como se describe en este documento.
| Comentario objetivo |
Los 2 defectos congénitos de la pared abdominal más comunes son la gastrosquisis y el onfalocele. Ambos suelen tener diagnóstico prenatal con ecografía fetal y los pacientes afectados son tratados en centros con acceso a servicios de obstetricia de alto riesgo, neonatología y cirugía pediátrica.
Las principales características distintivas son que la gastrosquisis no tiene saco y el defecto está a la derecha del ombligo, mientras que el onfalocele suele tener saco y el defecto está en el ombligo.
Los pacientes con onfalocele tienen una alta prevalencia de anomalías asociadas, mientras que aquellos con gastrosquisis tienen una mayor probabilidad de anomalías relacionadas con el tracto gastrointestinal, siendo la más común la atresia intestinal.
El objetivo del tratamiento quirúrgico para ambas afecciones consiste en la reducción de las vísceras abdominales y el cierre del defecto de la pared.
El resultado a largo plazo es bueno en líneas generales para ambas patologías.
Resumen y comentario objetivo: Dra. María José Chiolo