Información pormenorizada para la atención primaria

Muerte súbita en niños y jóvenes

Actualización sobre revisiones de manejo y pesquisa de condiciones que predisponen a la muerte súbita en jóvenes.

Autor/a: Christopher C. Erickson, Jack C. Salerno, Stuart Berger, Robert Campbell, Bryan Cannon, James Christiansen y otros

Fuente: Pediatrics July 2021, 148 (1)

Indice
1. Texto principal
2. Referencia bibliográfica
Introducción 

Existe un movimiento creciente para identificar a niños y adultos jóvenes atletas que pueden estar en riesgo de paro cardíaco súbito (PCS) o muerte súbita cardíaca (MSC) durante la práctica deportiva.1–5 La muerte súbita de un joven deportista siempre es trágico para la familia y la comunidad. Sin embargo, la muerte súbita de un joven no deportista no es menos trágica.

En la sociedad actual, el no deportista es mucho menos visible debido a la gran atención prestada al atletismo en la prensa no profesional, que crea la percepción de que solo los atletas tienen un mayor riesgo de eventos cardíacos repentinos. PCS y MSC en los jóvenes se han abordado en varios artículos que han centrado sus esfuerzos en el reconocimiento de enfermedades, así como en la prevención.6-11

Ha habido numerosos estudios que abordan la evaluación previa a la participación, incluyendo si deben agregarse la electrocardiografía (ECG) u otras pruebas no invasivas. 2–4,12,13 Actualmente, varios grupos están estudiando la cuestión del uso de ECG de preparticipación; hasta la fecha, ninguno ha publicado datos concluyentes sobre su eficacia, practicidad de implementación o costo.14

Una de las personas más importantes de los modelos de prevención tanto primaria como secundaria es el proveedor de atención primaria (PAP), que maneja niños desde la infancia hasta el final de la adolescencia o incluso adultos jóvenes y tiene una relación de larga trayectoria con el niño, la familia, y la comunidad en general. Los PAPs están involucrados con la evaluación escolar previa a la participación y son a menudo a los que se llama primero cuando se produce un síntoma cardíaco o un paro cardíaco.

El propósito de este artículo es proporcionar a los PAPs una estrategia para la detección, evaluación y manejo del riesgo de PCS y MSC en los jóvenes, con prácticas e información actualizada.

Como en la declaración de 2012, "las recomendaciones basadas en evidencia con frecuencia se designan como clase I, II, o III, indicando el nivel de evidencia que las avala. Para PCS pediátrico, el nivel de evidencia no permite un uso significativo de esta terminología." 8

Estrategia para la prevención de la muerte súbita 

Esta declaración propone que la misma pesquisa detallada que es utilizada para los atletas también debe ser aplicada al no deportista.

El encuentro con el PAP debería separar a los pacientes en 2 grupos básicos, aquellos con factores de riesgo sospechosos o identificables de PCS o MSC, que se discutirán más adelante, y los que no tienen factores de riesgo. Para aquellos con factores de riesgo, el siguiente paso es la derivación a un cardiólogo pediátrico o electrofisiólogo para iniciar una evaluación cardiovascular integral apropiada para el factor de riesgo presentado. Existen pacientes que, a pesar de los mejores esfuerzos de detección, todavía podrían experimentar una MSC; por lo tanto, un plan de prevención secundaria es importante.

Múltiples estudios han llevado a métodos de reanimación, como el soporte vital básico de la American Heart Association (AHA), el soporte vital avanzado pediátrico y el soporte vital cardíaco avanzado, con la "cadena de supervivencia" con revisiones hechas cada pocos años.15

Aunque las estadísticas de supervivencia al paro cardíaco fuera del hospital siguen siendo lúgubres, ha habido una mejora en la supervivencia, muy probablemente como resultado de un aumento de la educación de reanimadores cardiopulmonares legos (RCP), un aumento en el reconocimiento del paro cardíaco, y un aumento en la voluntad de intervenir de rescatistas que han aprendido a realizar RCP de alta calidad y a usar el desfibrilador externo automatizado (DEA), asistido por un aumento en el acceso público a los DEAs.16 El número de legos con entrenamiento en soporte vital en general sigue siendo bajo.17 Este destaca el importante papel del PAP como un defensor comunitario para más formación sobre soporte vital básico.

El papel del PAP en prevención primaria 

La difícil tarea de identificar aquellos en riesgo de eventos cardíacos a menudo comienza con el PAP, incluidos médicos, asistentes de médicos y enfermeras practicantes, a través de un examen físico de rutina o al abordar síntomas específicos. Aunque no hay un método de detección único para identificar a todos los que están en riesgo, es útil que el PAP comprenda las condiciones comunes que ponen a los pacientes jóvenes en riesgo de PCS y MSC.

Miocardiopatías

Una miocardiopatía primaria es asociada generalmente con un corazón anatómicamente normal con una función o estructura celular miocárdica anormal que puede afectar tanto la función sistólica como diastólica. La Organización Mundial de la Salud y la Sociedad y Federación Internacional de Cardiología Task Force reconoce 5 formas básicas de miocardiopatía18:

1. Miocardiopatía dilatada: ventrículo izquierdo y / o derecho agrandado, dilatado, con o sin disminución de la función sistólica.

2. Miocardiopatía hipertrófica (MCH): miocardio ventricular anormalmente engrosado sin causa (por ejemplo, hipertensión, coartación, estenosis aórtica, etc.). La MCH es reportada como la causa más común de PCS y MSC en atletas jóvenes.19

3. Miocardiopatía restrictiva: paredes ventriculares normales a engrosadas y tamaño ventricular normal con función diastólica alterada y a menudo con aurículas dilatadas.

4. Miocardiopatía arritmogénica (incluye miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica [MCA]): ventrículo derecho agrandado, dilatado con o sin función sistólica disminuida a menudo asociado con frecuentes arritmias (se puede ver en el ventrículo izquierdo también).

5. Miocardiopatías no clasificadas: estas incluyen no compactación del ventrículo izquierdo (el miocardio del ventrículo izquierdo es anormal con hipertrabeculación y formación de criptas de la pared del ventrículo izquierdo con miocardio engrosado, normal o adelgazado y dilatado con o sin alteración de la función sistólica).

El potencial de arritmias potencialmente mortales es un factor unificador para todas estas cardiomiopatías.

Las diferencias morfológicas son significativas entre cada tipo de cardiomiopatía y, por tanto, las imágenes (ecocardiografía, resonancia magnética, etc).

Canalopatías

Las canalopatías son generalmente identificadas en pacientes que de otra manera tienen una anatomía y función cardíaca normal. El defecto involucra los canales de iones en la membrana de la célula cardíaca o en las proteínas intracelulares que interactúan con el transporte de iones y puede resultar en anomalías identificables en el ECG. Las imágenes no son útiles en diagnosticar una canalopatía excepto para excluir la miocardiopatía como etiología de un evento cardíaco. Las canalopatías primarias incluyen las siguientes:

1. Síndrome de QT largo (SQTL): prolongación del intervalo QT corregido (QTc) con anomalías en la morfología de la onda T, algunos que están asociados con genotipos específicos. El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) puede ser atribuible al SQTL en aproximadamente el 10% de los casos.20

2. Síndrome de QT corto: condición extremadamente rara con anormal acortamiento del QTc con ondas T prominentes y puntiagudas.

3. Síndrome de Brugada (SBr): asociado con una elevada y curvada elevación del ST en las derivaciones de ECG V1 y V2. Las morfologías específicas de la onda T de Brugada pueden indicar un riesgo elevado de paro cardíaco.

4. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC): Los ECG en reposo en estos pacientes son casi siempre normales. La TVPC es identificada mayormente con pruebas de ejercicio que dan como resultado un aumento de la ectopia ventricular e incluso taquicardia ventricular polimórfica (TV).

5. Fibrilación ventricular idiopática (FVI): los pacientes que presentan fibrilación ventricular (FV) en los que se conocen enfermedades cardíacas, respiratorias, metabólicas y toxicológicas se han excluido las etiologías a través de la evaluación clínica. El término FVI se usa cuando el paro cardíaco permanece sin explicación a pesar de esta investigación.

Cuando han sido diagnosticados o sospechados SQTL o SBr, es importante chequear para potenciales contraindicaciones cualquier medicamento nuevo, como antibióticos, antifúngicos o estimulantes para el trastorno por déficit de atención / hiperactividad (para SQTL, use https: // Crediblemeds.org, y para SBr, use www.brugadadrugs.org/avoid/). El PAP debe tener en cuenta que, para los pacientes con SBr, la fiebre puede desencadenar eventos cardíacos.

Cardiopatía congénita

Los pacientes con defectos cardíacos congénitos, incluidos los que han sido reparados o paliados quirúrgicamente, tienen riesgo de arritmias. Los factores de riesgo en esta población son a menudo un resultado de las cicatrices de la cirugía, anomalías hemodinámicas en curso, lesiones residuales o disminución de la función ventricular.21,22

La asociación más común de PCS y las cardiopatías congénitas es la TV. Sin embargo, las arritmias auriculares también pueden causar PCS o MSC si la frecuencia de la taquicardia es lo suficientemente rápida y ocurre conducción auriculoventricular rápida.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White

El síndrome de Wolff-Parkinson-White (preexcitación ventricular) en el ECG indica que hay al menos 1 vía accesoria que conduce anterógrada de la aurícula al ventrículo. Estas vías son más comúnmente conocidas por causar taquicardia supraventricular.

Rara vez, la fibrilación auricular en presencia de síndrome de Wolff-Parkinson-White puede resultar en FV como resultado de la conducción rápida de impulsos auriculares bajo las vías accesorias a los ventrículos. Los criterios basados en estudios de adultos definen vías de alto riesgo dependiendo de qué tan rápido la vía puede conducir.23-26

a teoría anterior de que los pacientes con preexcitación intermitente en el ECG tendrían un riesgo bajo de PCS o MSC no parece ser cierta para pacientes pediátricos sintomáticos.27 Debe considerarse la consulta con un electrofisiólogo pediatra en todos los casos de patrón de Wolff-Parkinson-White en un ECG, independientemente de la presencia o ausencia de síntomas, para ayudar en la estratificación del riesgo y potencialmente considerar un procedimiento curativo de ablación.

Commotio Cordis

Commotio cordis es el término aplicado a un impacto repentino en el pecho que causa FV y resulta en PCS o MSC sin evidencia de daño cardíaco.28

Commotio cordis es, quizás, una de las más preocupantes de todas las condiciones de muerte súbita porque ocurre en niños con corazones completamente normales tanto desde el punto de vista estructural y molecular como del canal iónico. El impacto es la mayoría de las veces de un objeto contundente como una pelota, puño, codo o casco.

El béisbol es el deporte con mayor frecuencia de eventos commotio cordis. Para la prevención primaria, hay alguna evidencia de que algunos protectores de pecho pueden reducir la incidencia de commotio cordis.29

Si no hay ninguna enfermedad cardíaca identificada en sobrevivientes de commotio cordis después de una evaluación cardíaca completa, pueden volver a la participación en los deportes.30 El reconocimiento inmediato de commotio cordis con inicio de RCP y desfibrilación son importantes para sobrevivir, aunque algunas víctimas de commotio cordis no sobreviven a pesar de la pronta iniciación de la resucitación.

Arterias coronarias anómalas

En múltiples estudios de las causas de muerte súbita, una anomalía de la arteria coronaria ocupa el segundo lugar después de la MCH.19 Fuera del período neonatal, cuando habitualmente se identifica una arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar, la detección de una anomalía de la arteria coronaria puede ser difícil porque es rara y a menudo no tiene síntomas hasta presentar PCS, generalmente en la adolescencia.

Se recomienda un alto índice de sospecha para pacientes con síncope o dolor de pecho atípico.

El dolor de pecho típico representa más comúnmente el dolor musculoesquelético. El dolor de pecho atípico es un dolor que da la alarma para una causa cardíaca subyacente y no es el dolor habitual o típico.

A menudo se puede utilizar la ecocardiografía para identificar los orígenes anormales o curso de las arterias coronarias proximales, pero la tomografía computada, la RMI o la angiografía coronaria pueden ser más definitivos. El ECG en un recién nacido con arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar suelen tener ondas Q profundas y anchas en I y aVL. Para otras anomalías coronarias, el ECG suele ser normal en reposo. El tratamiento es el destechamiento quirúrgico o la reimplantación de la coronaria anómala.

Aortopatías

Pacientes con aortopatías, como el Síndrome de Marfan, aneurisma aórtico torácico y disección familiar, válvula aórtica bicúspide con dilatación aórtica, síndrome de Loeys-Dietz y síndrome de Ehler-Danlos están en mayor riesgo de dilatación aórtica y disección. Los pacientes con frecuencia no tienen síntomas, pero a menudo hay antecedentes familiares de dilatación aórtica o disección.

La rotura aórtica o la disección representan el 2% de las muertes en atletas.13 Hay evidencia de que el ejercicio isométrico, el ejercicio que utiliza la maniobra de Valsalva, o que aumenta de forma repentina la presión sanguínea lleva a una tensión extraordinaria de la pared en la aorta y debe evitarse.31 Los deportes de colisión deben evitarse.

¿Cuál es el objetivo de la pesquisa cardiaca?

En los objetivos de cualquier programa de detección es necesario aclarar si se espera que identifiquen cualquier condición cardíaca, independientemente de cuán significativa sea, o solo apuntar a aquellos defectos asociados con PCS y MSC.

Una historia personal completa, antecedentes familiares y el examen físico son la piedra angular para la detección para todos los niños y jóvenes.

La AHA recomienda 14 puntos de la historia y el examen físico para la participación atlética comúnmente conocidos como la evaluación preparticipación (EPP).

Una respuesta positiva a cualquiera de los 14 puntos puede provocar la necesidad de evaluación cardiovascular a discreción del PAP. Esta proyección tiene una tendencia a detectar problemas cardíacos independientemente de su significado.

Se ha demostrado que el cribado de ECG detecta algunas lesiones cardíacas que representan un riesgo para PCS y MSC, así como otros que no supongan un riesgo de PCS y MSC o requieren restricción de la participación atlética.32,33 Sigue habiendo limitaciones porque los ECG normales en reposo tampoco podrían detectar afecciones cardíacas potencialmente mortales, como TVPC.

> Se recomienda que el foco de las pruebas de detección debería ser la prevención e identificación de las personas en riesgo de PCS y MSC

En una declaración de 2012, la Academia Americana de Pediatría (AAP) recomendó 4 preguntas dirigidas hacia la detección de PCS y MSC para las cuales una respuesta positiva sugirió un aumento del riesgo de PCS y MSC.8 Similar a la herramienta de preguntas de detección de la AHA, las 4 preguntas de la AAP se basan en opinión de expertos. En contraste con la herramienta de la AHA, la herramienta AAP está destinada a ser utilizada en todos los niños independientemente de su participación atlética.

Se han realizado modificaciones a estas 4 preguntas con redacción que se puede aplicar directamente a un cuestionario familiar. El PAP, a su discreción, puede encontrar que una respuesta positiva puede ser una señal significativa para realizar una evaluación cardiovascular. La quinta edición de la publicación de la AAP Evaluación Física Preparticipación tomó nota de que la AAP recomienda una supervisión sanitaria anual integral desde los 6 a los 21 años por médicos, enfermeras practicantes o asistentes médicos con capacitación clínica descrita por ley.

El objetivo de integrar la EPP en el lugar de atención médica puede lograrse más fácilmente si la parte de la EPP del examen se aborda cada 2 a 3 años, en lugar de anualmente, para permitir un enfoque diferente para el niño en evolución y el riesgo de los adolescentes en cada visita.34

Se recomienda que la pesquisa de PCS y MSC debería ser realizado para todos los niños (atletas o no) al mismo tiempo que el examen de EPP o como mínimo cada 3 años o al entrar en la secundaria o en la preparatoria. Dependiendo de las preocupaciones familiares y del PAP, puede ser apropiada una detección más frecuente.

Las 4 preguntas modificadas, también basadas en opinión de expertos, son las siguientes:

1. ¿Alguna vez se ha desmayado, o tuvo una convulsión inexplicable repentinamente y sin previo aviso, especialmente durante el ejercicio o en respuesta a ruidos repentinos, como timbres, alarma de relojes y teléfonos que suenan?

2. ¿Alguna vez ha tenido dolor en el pecho relacionado con el ejercicio o falta de aliento?

3. ¿Tiene alguien en su entorno familiar (padres, abuelos, hermanos) u otros parientes más distantes (tías, tíos, primos) que murieron de problemas cardíacos o tuvieron una muerte súbita inesperada antes de los 50 años? Esto incluiría ahogamientos inesperados, choques de autos inexplicables en los que el pariente estaba conduciendo, o SMSL.

4. ¿Es usted pariente de alguien con MCH o cardiomiopatía hipertrófica obstructiva, síndrome de Marfan, MCA, SQTL, síndrome de QT corto, SBr o TVPC o cualquier persona menor de 50 años con un marcapasos o desfibrilador implantable?

¿Qué se debería hacer con el niño que tiene un hallazgo positivo en un examen de detección o en quienes los padres solicitaron un ECG y se encontró que tenían una anomalía en el ECG?

Una respuesta positiva de las 4 preguntas anteriores o una anomalía del ECG debe indicar más investigación que puede incluir derivación a un cardiólogo pediátrico o a un electrofisiólogo pediátrico.

El electrofisiólogo pediátrico tiene una mejor percepción de la sospecha de canalopatías o de las arritmias y recomendará estudios según sea necesario. Idealmente, el niño con respuesta positiva a estas preguntas debe mantenerse fuera de la participación atlética hasta que la evaluación cardiovascular esté completa.

El papel del médico de atención primaria en la prevención secundaria 

> Qué hacer cuando un niño tiene un paro cardíaco

Cuando un niño tiene un paro cardíaco, se requieren los esfuerzos de prevención secundaria, incluida la reanimación. El reconocimiento rápido de un paro cardíaco con RCP de alta calidad y  desfibrilación son los principales determinantes de la supervivencia, con una reducción de la supervivencia en un 10% con cada minuto de retraso en la administración de RCP y DEA.35

La AAP y la AHA apoyan los esfuerzos para mejorar la supervivencia mediante el reconocimiento temprano de los síntomas, el uso del 911 o servicios médicos de emergencia (SME), RCP efectivo por parte del espectador y despliegue y uso de DEAs en la comunidad.

La RCP por parte del espectador mejora el tiempo de respuesta a la desfibrilación, puede aumentar más del doble la supervivencia al alta hospitalaria, y conduce a una mejora del resultado neurológico.36 Desafortunadamente, solo el 20% al 30% de las personas que experimentan un paro cardíaco fuera del hospital reciben RCP por parte de un transeúnte o desfibrilación y la RCP realizada por transeúntes puede ser subóptima.37

Las tasas anuales de formación en RCP en los Estados Unidos son bajas, con solo el 4% de la población de EE. UU. con entrenamiento.17 Se recomienda el entrenamiento en RCP y DEA como requisito de la graduación de bachillerato. Para apoyar este esfuerzo, hay programas de capacitación en RCP en las escuelas disponibles en la Organización Mundial de la Salud y en la AHA.38,39

> Evaluación de la víctima o sobreviviente de paro cardíaco

Debe realizarse una evaluación integral de los sobrevivientes de un paro cardíaco bajo la dirección de un cardiólogo con experiencia en condiciones asociadas con PCS y MSC.

Elementos importantes en la evaluación de la MSC incluyen lo siguiente:

1. Revisión cuidadosa del historial médico y el evento, incluidos los síntomas previos.

2. Antecedentes familiares multigeneracionales.

3. ECG

4. Prueba de esfuerzo con ejercicio (algunas arritmias primarias solo se observan con o inmediatamente después del esfuerzo físico).

5. Ecocardiografía para identificar defectos estructurales y función cardíaca anormal.

6. Pruebas adicionales según sea necesario, incluyendo RMI cardíaca, tomografía computada, pruebas de electrofisiología y / o pruebas de drogas provocadoras.

Si se sospecha o se comprueba un fenotipo clínico, pueden indicarse pruebas genéticas dirigidas. En el superviviente de MSC, las pruebas genéticas deben guiarse por los resultados de la evaluación médica. Los resultados pueden usarse para diagnóstico individual, tratamiento y detección de miembros de la familia en riesgo de enfermedad subclínica. 40

Los resultados de las pruebas genéticas deben ser interpretados en consulta con un médico especializado en condiciones de arritmia hereditarias, un médico especialista en genética, y / o un asesor genético.

Qué hacer cuando un niño no puede ser resucitado

La MSC ocurre aproximadamente en 2000 pacientes menores de 25 años (excluidas las muertes por SMSL) cada año en los Estados Unidos.41

Las autopsias de jóvenes que han sufrido MSC han demostrado que una causa cardíaca estructural (MCH, anomalías cardíacas congénitas, y miocarditis) está presente en la mayoría de los pacientes; sin embargo, la causa permanece inexplicable en una proporción significativa (6% a 40%). 42-45

La MSC inexplicable suele ser atribuida a arritmia cardíaca causada por disfunción del canal iónico cardíaco, que es indetectable en una autopsia convencional. El rendimiento diagnóstico en familias es 4 veces mayor cuando hay un sobreviviente de MSC en comparación con aquellos en los que hubo una MSC.46

Cuando ocurre la MSC, es importante la evaluación de la anatomía cardíaca por un médico capacitado en el momento de la autopsia. Para las personas que no sobreviven y no tienen una aparente causa previamente identificada o diagnóstico en autopsia convencional, especialmente si la evidencia clínica apunta hacia un diagnóstico de SQTL o TVCP, se recomienda una autopsia molecular dirigida.47

Los resultados de las pruebas genéticas deben interpretarse en consulta con un médico especializado en arritmias hereditarias, un médico especializado en genética, y / o un consejero en genética.

Las etiologías del SMSL son variadas, con la mayoría de los casos atribuibles a causas no cardíacas. Por lo tanto, las víctimas de SMSL no requieren necesariamente una rigurosa evaluación genética cardíaca a menos que las circunstancias en el momento de la muerte o los antecedentes familiares sugieran una muerte arrítmica.

Comunicación y duelo

Después de un paro cardíaco, la comunicación entre el equipo de salud y la familia pueden tener un efecto significativo sobre la respuesta al dolor. La reacción inicial es con frecuencia shock, seguido de otras reacciones emocionales, incluida la ira, culpa, depresión, rabia, apatía y soledad.48

Es importante preparar a la familia para el proceso que sigue a la muerte (examen post mortem, derivación al médico examinador o forense, registro de la muerte).49

Hacer preguntas y recibir información sobre la causa de la muerte es importante para las familias.48 Culparse a sí mismo por no salvar la vida del miembro de la familia es común, y por lo tanto, la tranquilidad es clave para aliviar la culpabilidad.48

Los sobrevivientes de PCS están en riesgo del trastorno de estrés postraumático.50 Puede ser útil proporcionar información sobre los grupos de apoyo para el duelo. El Proyecto Vida después del PCS proporciona recursos para ayudar a los sobrevivientes y a sus seres queridos a que vuelvan a vivir vidas felices, saludables y plenas.51

Parent Heart Watch es un grupo de padres cuyos hijos han experimentado PCS y pueden proporcionar un apoyo único a las familias afligidas.

Evaluación del resto de los miembros de la familia 

Muchas de las enfermedades cardiovasculares que ponen a los jóvenes individuos en riesgo de padecer la muerte tiene un patrón de herencia familiar.

La pesquisa de los parientes brinda la oportunidad de identificar a las personas en riesgo e iniciar el manejo.40 Es importante destacar que, en ausencia de un diagnóstico en el individuo afectado, la pesquisa en cascada de los parientes de primer grado mejoró el rendimiento diagnóstico de las pruebas. La evaluación cardiovascular detallada de los parientes de primer grado y los familiares de PCS y MSC ha demostrado que el 22% al 30% de estas familias tienen evidencia de enfermedad cardíaca hereditaria. 52,53

Steinberg y colaboradores informó que el 18% de los familiares sobrevivientes de víctimas de PCS y MSC inexplicable informaron uno o más síntomas cardíacos en un pariente de primer grado del paciente índice.52 De acuerdo con estos hallazgos, se ha recomendado que los miembros de primer grado de la familia de los pacientes con PCS y MSC estén informados del riesgo potencialmente mayor. Debería ofrecerse una evaluación en un centro con experiencia en el diagnóstico y manejo de enfermedades cardíacas hereditarias.40

La batería inicial de pruebas para familiares de primer grado generalmente incluye una visita a un cardiólogo o electrofisiólogo pediátrico, un ECG, una prueba de esfuerzo con ejercicio (si tiene la edad suficiente para hacer ejercicio), y un ecocardiograma. Es razonable pedir pruebas de genética molecular de la víctima después del PCS. Si se identifica la variante que causó la enfermedad en la víctima, se indica una cascada de pesquisa molecular y clínica de los miembros de la familia.40

La pesquisa en cascada significa una evaluación comenzando con los familiares de primer grado de la víctima del PCS. Dependiendo de los resultados de esas pruebas de detección, otros miembros de la familia pueden necesitar pruebas.

Entendiendo los dispositivos cardiovasculares implantables

Los dispositivos cardiovasculares implantables electrónicos pueden almacenar cantidades sustanciales de datos diagnósticos relacionados con la documentación de la arritmia.54

  • Los marcapasos son dispositivos electrónicos que estimulan el corazón con impulsos eléctricos para mantener o restaurar un ritmo normal en personas con ritmos cardíacos lentos. Se pueden programar marcapasos para registrar ritmos anormales, pero no pueden proporcionar un shock para restaurar el ritmo sinusal durante una arritmia.
     
  • Los cardioversores-desfibriladores implantables (CDIs) tienen funciones de marcapasos, pero también son capaces de proporcionar tratamiento para taquiarritmias, incluidas TV y FV. La terapia puede implicar una sobremarcha del marcapasos o una descarga que restaura el ritmo sinusal. El interrogatorio de un CDI es importante después de una descarga porque la arritmia que se trata se registrará con la terapia y el ritmo post-shock.
     
  • Un registrador de bucle implantable (RBI) es un pequeño dispositivo implantado debajo de la piel que puede almacenar grabaciones de ECG del ritmo cardíaco. Se puede programar un RBI para registrar automáticamente cuando la frecuencia cardíaca del paciente se desvía fuera el rango que es elegido por el médico. El paciente también puede activar un RBI para registrar durante los síntomas. Los RBIs no pueden proporcionar tratamiento.
DEA y RCP

Los DEAs pueden detectar con precisión la FV en niños de todas las edades y diferenciar ritmos desfibrilables de no desfibrilables con un alto grado de sensibilidad y especificidad.55

Para niños desde el nacimiento hasta los 8 años de edad, es razonable utilizar un sistema DEA de atenuación de dosis pediátrico y una almohadilla pediátrica para reducir la energía entregada si hay una disponible; si no, el rescatador debe usar un DEA estándar.55 Las guías corriente AHA no recomiendan RCP de solo compresión para niños jóvenes.56

Planes de respuesta cardíaca de emergencia y el PAP como defensor

En un día cualquiera, hasta un 20% de los adultos y los niños estadounidenses se pueden encontrar en las escuelas. Por lo tanto, las enfermeras escolares, los entrenadores deportivos y los profesores a menudo son requeridos para brindar atención de emergencia durante la jornada escolar y para las actividades extracurriculares, que incluyen deportes.57 Se necesita un plan de respuesta de emergencia cardíaca (PREC) para facilitar una estructura y respuesta eficiente al PCS. Los elementos esenciales de un PREC incluyen lo siguiente:

1. Establecer un sistema de comunicación eficaz.

2. Formación anticipada de los respondedores en el uso de RCP y DEA.

3. Acceso a un DEA para una desfibrilación temprana.

4. Adquisición del equipo de emergencia necesario.

5. Coordinación e integración de programas de respuesta in situ y DEA con el SME local.

6.  Práctica y revisión del plan de respuesta.58

Este plan debe tener como objetivo un tiempo de llamada al SME desde el colapso <1 minuto, suministro de primeros auxilios y RCP cuando es apropiado, y un tiempo desde el colapso a la primera descarga <3 minutos para PCS si hay un DEA en el lugar.

Se recomienda que al menos el 10% del personal y el 50% del personal de educación física tenga certificación en resucitación cardiopulmonar y DEA actualizada.59 Deberían realizarse al menos 2 simulacros de respuesta de emergencia exitosos cada año.59

El PAP y el cardiólogo pediátrico pueden tener un gran impacto abogando por que las escuelas y los distritos escolares no sólo tengan suficiente número de DEAs, sino también en que el personal esté continuamente bien capacitado, se mantenga el equipo, y que un PERC esté en su lugar.

Muchos estados aprobaron la legislación que requiere un entrenamiento en RCP y/o DEA para que los estudiantes puedan graduarse de la escuela secundaria o como parte del currículo de salud.60 El grupo de tareas apoya los esfuerzos a través de la legislación local o las asociaciones escolares estatales para hacer que el entrenamiento en RCP y / o con DEA sea un requisito para que los estudiantes se gradúen del colegio secundario.

Papel del entrenador físico licenciado

Los entrenadores deportivos con licencia (EDL) son profesionales del cuidado de la salud en la escuela que colaboran con el equipo de atención médica. Los servicios de los EDL incluyen prevención, atención de emergencia e intervención terapéutica.61

El EDL debe ser capaz de determinar la disposición del atleta para participar y, si necesario, consultar con el médico del equipo supervisor y / o médico tratante. También juegan un papel importante en la identificación de instalaciones o entornos de juego inseguros así como, desarrollar e implementar un plan de acción de emergencia en colaboración con los médicos supervisores del equipo.61

Los EDLs pueden ser importantes promotores de la RCP y del entrenamiento en el uso de DEA y para la colocación de DEA en áreas públicas, incluyendo escuelas, campos deportivos y estadios.

Regreso a la actividad después del paro cardíaco

La AHA y otros han emitido recomendaciones para el entrenamiento aeróbico y de resistencia en niños y adolescentes.62 Estas recomendaciones se basan en hallazgos de que la actividad física regular reduce el riesgo de resultados de salud adversos a largo plazo. Hay evidencia de que los niveles de factores de riesgo cardiovascular en la infancia predicen la aterosclerosis temprana subclínica y la patología cardíaca y morbilidad y mortalidad del adulto.63

Alentar a los pacientes que han sufrido un paro cardíaco a tener un estilo de vida saludable incluyendo el ejercicio puede ser beneficioso. La restricción del ejercicio debe equilibrarse con el potencial de riesgo de por vida de PCS y MSC y el desarrollo de otras condiciones asociadas con riesgo cardiovascular.

Para facilitar un regreso seguro al ejercicio, estos pacientes pueden beneficiarse de un programa de rehabilitación cardíaca supervisado médicamente.

Algunos paciente, incluidos deportistas, que han sufrido un paro cardíaco por TV o FV por una causa que no se puede revertir o manejar bien con otros medios (p. ej., medicación) deben someterse a una evaluación exhaustiva con fuerte consideración de la colocación del CDI.64

Hay recomendaciones específicas para aquellos que desean la participación atlética con CDIs bajo asesoramiento del electrofisiólogo pediátrico del paciente. Las recomendaciones incluyen volver a actividades dinámicas de bajo nivel y a actividades estáticas (por ejemplo, golf, bolos, etc.) después de 3 meses de estar libre de TV o FV que requiera terapia con dispositivo.65

Las actividades de mayor intensidad también se pueden considerar en discusión con el paciente y la familia en un arreglo de riesgo compartido después de 3 meses sin terapia de dispositivo para TV o FV.65 El paciente debe estar asesorado sobre el aumento del riesgo de choques del CDI así como los traumatismos relacionados con el dispositivo al participar en actividades que tienen riesgo de afectar al dispositivo.65

Los pacientes que han sufrido un paro cardíaco de causa reversible, como miocarditis o anomalía electrolítica, a menudo no tienen un CDI implantado. La recomendación más reciente sugiere abstenerse de hacer deporte hasta que se apruebe una reevaluación al tercer mes y con el consejo del cardiólogo o electrofisiólogo pediátrico. Si la condición que causa el paro cardíaco se ha resuelto por completo, el atleta puede volver a la competencia.65

Recomendaciones y puntos primarios importantes de esta declaración

Los PAPs, como proveedores preeminentes del cuidado de la salud de los niños, deben ser conscientes de las características de la historia clínica, historia familiar y examen físico sugestivo de riesgo de PCS y MSC.

1. Todos los niños deben ser evaluados para condiciones que predisponen a PCS y MSC en el curso de la atención médica de rutina.14

2. Una historia completa y detallada, los antecedentes familiares y el examen físico son necesarios para comenzar a evaluar el riesgo de PCS y MSC.

3. El ECG debe ser la primera prueba ordenada cuando hay preocupación por riesgo de PCS. El ECG debe ser interpretado por un médico capacitado en el reconocimiento de enfermedad cardíaca eléctrica (es decir, un cardiólogo pediátrico o un electrofisiólogo pediátrico). Para brindar una atención óptima, los ECG no deben realizarse aislados, sin historia clínica; debe considerarse la derivación a un especialista. No se debería confiar en la interpretación informática del ECG.

Reconociendo que no hay una sola estrategia de pesquisa que sea capaz de detectar todas las condiciones asociadas con PCS (prevención primaria), es importante abogar por planes de acción de emergencia (prevención secundaria) y formación en RCP en la comunidad. RCP y los DEAs son efectivos para la prevención secundaria del PCS.

Los sobrevivientes de PCS (y familiares de víctimas de PCS o SMC) deben tener una evaluación exhaustiva para evaluar el potencial de una etiología genética. Algunas instalaciones tienen centros especializados para PCS.

Un centro de PCS pediátrico es una instalación médica con multiespecialidades infantiles con experiencia en electrofisiología pediátrica y canalopatías y miocardiopatías hereditarias. Esta evaluación incluye no solo pruebas de genética molecular, sino también asesoramiento genético para identificar a otros que pueden estar en riesgo.66

Resumen

La estrategia planteada en esta declaración enfatiza la importancia de la conciencia de la muerte súbita y la prevención que incluye a todos los jóvenes independientemente de su condición de atleta. El énfasis cambia de centrarse en un solo grupo para expandir los conceptos de prevención primaria y secundaria a un grupo que puede lograr similares beneficios.

Ha habido muchos esfuerzos realizados y publicados sobre formas para identificar aquellos en riesgo de PCS y MSC, incluidos los antecedentes clínicos y el examen físico), pesquisa genética y de ECG. Muchas víctimas de PCS y MSC no pueden ser identificadas antes de su evento, incluso con pruebas. Por lo tanto, los esfuerzos de prevención secundaria no deben ser pasados por alto por aquellos que evalúan un gran número de pacientes pediátricos.

Aunque enfocar sobre los esfuerzos de prevención en todos los niños puede parecer que crea una carga para los PAPs ampliando el programa de pesquisa a más pacientes, la simplificación a la 4ta pregunta mencionada anteriormente puede permitir que esta pesquisa se incorpore en la visita de rutina cada un mínimo de 3 años. Esta estrategia está destinada a aumentar la conciencia de la prevención de la MSC en jóvenes y permitirá un estilo de vida saludable y reducir los riesgos de PCS y MSC.

Comentario

Esta revisión destaca la importancia del personal de salud de atención primaria tanto para la prevención primaria como secundaria del PCS y la MSC en todos los niños, no sólo en aquellos que realizan actividad física competitiva.

Plantea la necesidad de incorporar 4 preguntas en la pesquisa que tienen que ver una historia clínica familiar y personal exhaustiva y con síntomas asociados con patología cardiovascular. De esta forma podrán derivarse oportunamente a los pacientes con mayor riesgo para su evaluación por cardiólogos o electrofisiólogos pediátricos.

Por otro lado, propone incentivar el rol del personal escolar y de la población general en el entrenamiento en RCP y uso de DEAs para la prevención secundaria una vez que ocurre el evento.


Resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa