Antecedentes:

La incidencia y distribución etaria de la miocardiopatía primaria en niños aún no han sido bien definidas. Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo población en Australia para documentar la epidemiología de la miocardiopatía en la infancia.

Métodos:

Se analizaron todos los casos de miocardiopatía primaria en niños que se presentaron entre 1987 y 1996 y que eran menores de 10 años de edad. Los niños fueron seleccionados de diversos lugares y los casos de miocardiopatía fueron clasificados de acuerdo a las guías de la Organización Mundial de la Salud.

Resultados:

Durante un período de 10 años, fueron identificados 314 nuevos casos de miocardiopatía primaria, con una incidencia anual de 1.24 cada 100.000 niños menores de 10 años de edad (95% IC, 1.11 a 1.38). la miocardiopatía dilatada representó el  58.6% de los casos, la miocardiopatía hipetrófica del 25.5%, la miocardiopatía restrictiva del 2.5% y la no compresión ventricular izquierda del 9.2% de los casos.

La incidencia de todos los tipos de miocardiopatía excepto la restrictiva, declinaron rápidamente luego de la infancia. En 11 casos (3.5%), la muerte súbita fue el primer síntoma. Se observó un predominio masculino entre los niños con miocardiopatía hipertrófica y no clasificada.

Los niños indígenas mostraron una incidencia mayor de miocardiopatía dilatada que los niños no indígenas (riesgo relativo, 2.67; 95% IC, 1.42 a 4.63) y un mayor porcentaje de muerte como síntoma de presentación (16.7% vs. 2.6%, P=0.02). La miocarditis linfocítica estuvo presente en 25 de 62 niños con miocardiopatía dilatada (40.3%) que fueron sometidos a un examen cardíaco histológico dentro de los 2 meses luego de su presentación.

Conclusiones:

La miocarditis linfocítica y la no compresión ventricular izquierda son causas importantes de miocardiopatía en la infancia en Australia. El momento y la severidad de su aparición en niños con miocardiopatía están relacionados con el tipo de miocardiopatía, así como con factores genéticos y étnicos.