Las lesiones poliposas de la vesícula (PLV) son raras en la niñez. Los autores describen 2 casos adicionales. El primer caso es una niña de 12 años en quien durante un examen ecográfico por dolor abdominal inespecífico se descubre un pólipo vesicular de 5 mm. La investigación no mostró ninguna otra anormalidad del tracto biliar. Durante los 5 años siguientes fue controlada periódicamente con examen ecográfico y se le realizó colecistectomía cuando el diámetro del pólipo aumentó a 1 cm. Los resultados histológicos mostraron un pólipo de colesterol benigno. El segundo caso se trata de un niño de 12 años con un pólipo en la vesícula incidental que permaneció durante 2 años sin modificaciones en el tamaño durante 10 meses. El pólipo desapareció espontáneamente. Los autores sugieren que PLVs en los niños pueden ser primarios o secundarios. Se han informado sólo 11 PLVs primarios, y su histología es inconstante (adenoma, heterotopia gástrica e hiperplasia epitelial). PLVs secundario pueden encontrarse en asociación con la leucodistrofia metacromática, síndrome de Peutz-Jeghers, o malunion pancreato-biliar. El espectro patológico de PLVs en los niños parece ser diferente que en los adultos. Para PLVs primarios, se aconseja la colecistectomía si hay síntomas biliares o si el pólipo tiene 1 centímetro de tamaño. Deben mantenerse los casos asintomáticos bajo la vigilancia ecográfica.
Variedad de lesiones poliposas de la mucosa de la vesícula se ha descrito en los adultos (tabla 1). Estas lesiones raramente se han informado en los niños.
Tabla 1. Espectro histológico de lesiones polipoideas de la vesícula
Neoplasias
Adenomas benignos (papilar o no papilar)
Tumores mesenquemáticos: hemangioma, lipoma, leiomioma,
Adenocarcinoma maligno, metástasises, etc,
Otros pólipos:
pólipos de colesterol
pólipos inflamatorios
Hiperplasia (adenomatosa o adenomiomatosa)
Heterotopia (gástrico, pancreático, etc)
Hamartomas
La ecografía abdominal tiene una sensibilidad y especificidad en el diagnóstico mayor del 90%. Los PLVs se caracterizan ecográficamente por una lesión ecogénica junto a la pared de la vesícula que protruye en la luz, parece fijo con los cambios de posición, puede ser pediculado o sesil, y falta de sombra acústica. El diagnóstico diferencial incluye un cálculo biliar, barro biliar, o coágulo de sangre, y la lesión debe confirmarse por consiguiente por lo menos por 2 exámenes ecográficos separados. Debido al uso extendido de las ecografías abdominales, los PLVs sintomático y asintomático probablemente serán descubiertos con más frecuencia en el futuro, y los cirujanos pediátricos necesitan ser conscientes de su patología y manejo.
En los adultos, PLVs son relativamente comunes. Jørgensen y Jensen informaron un predominio de 4.6% para los hombres y 4.3% para las mujeres entre 3,600 sujetos dinamarqueses evaluados ecográficamente. Más del 60% de PLVs son pólipos de colesterol indemnes. Las neoplasias benignas y malignas se comprenden el 15% de todos las lesiones. El tamaño del pólipo es el principal determinante del riesgo de malignidad. Basado en un análisis de 40 pólipos de vesícula, Koga et al concluyeron que el 94% de las lesiones benignas eran menores de 10 mm, considerando que el 88% de las malignas eran mayores. De este modo, en los adultos, se aconseja la colecistectomía para los PLVs mayores de 10 mm. Otros factores asociados con riesgo aumentado de malignidad incluyen la edad mayor que 50 años, cálculo biliar concomitante, lesiones sésiles, o un PLV que muestran un aumento rápido en el tamaño. La colecistectomía también se indica si hay síntomas asociados.
Dos estudios han examinado la historia natural de los PLVs en los adultos. Moriguchi et al estudiaron a 109 pacientes japoneses con PLVs únicos o múltiples. Sólo 6% de las lesiones eran mayores de 10 mm. En 84% el/los pólipo/s seguían siendo del mismo tamaño en ecografías seriadas durante un período de 5 años; 12% aumentaron de tamaño, y 4% disminuyeron o desaparecieron. Ninguno de los pacientes tenían cálculos biliares durante el período del estudio, y sólo 4 requerieron colecistectomía.
Raramente se han informado PLVs en los niños. Los autores sugieren que es mejor clasificarlos en primeros o secundarios. Se han documentado previamente sólo 11 ejemplos de PLVs primarios. Todos los PLVs primarios se diagnosticaron por ecografía a una edad media de 12 años. La incidencia por sexo era igual. Sólo un paciente puede haber tenido cálculo biliar, pero éste no fue confirmado. Cinco pacientes eran asintomáticos, y en el resto de los síntomas se atribuyó al PLV. Considerando que es fácil entender que el dolor en hipocondrio derrecho y los vómitos pueden causarse por obstrucción de la vesícula o secreción ácida, es difícil de determinar la causa de dolor abdominal en los 2 niños con un adenoma no obstructivo de 2mm.
PLVs primarios en los niños consisten en varias patologías, incluso los adenomas (papilares o no papilares), hiperplasia epitelial, heterotopia gástrica, y pólipos de colesterol. En los adultos, los adenomas pueden ser complicados por el desarrollo de carcinoma in situ, y puede tener riesgo de progresión al adenocarcinoma. Los pólipos de colesterol pueden asociarse con colesterolosis vesicular. Su causa es desconocida, y no se ha establecido ninguna relación con el género, la obesidad, alcohol, hormonas sexuales exógenas, o hiperlipidemia. Los pólipos de colesterol pueden ser únicos o múltiples, no tienen potencial maligno, y pueden ser la variedad más común de PLVs en adultos.
Tres condiciones son asociadas con PLVs secundarios en los niños. La leucodistrofia metacromática es un desorden de almacenamiento lisosomal heredado causado por una deficiencia de la enzima arilsulfatasa A. El compromiso vesicular se manifiesta por un engrosamiento de la pared por ecografía y una masa polipoide múltiple consistiendo en hiperplasia papilar y macrófagos que contienen material metacromático. Los síntomas biliares son raros. En sólo 1 caso el PLV se descubrió antes del ataque de los disturbios neurológicos propios de la enfermedad. Los póplipos hamartomatosos que involucran la vesícula y el conducto biliar común pueden ocurrir como una manifestación extraintestinal de síndrome de Peutz-Jeghers en los adultos. Hay 1 informe de un niño con un PLV secundario a esta condición y otro en que esta asociación era probable. En el síndrome de Peutz-Jeghers los pólipos hamartomatosos, a menudo alcanzan varios centímetros de tamaño, puede ser únicos o múltiples, y tiene un suministro vascular demostrable con Doppler color. La transformación maligna se ha registrado en un adulto. En todos los casos informados, los pólipos fueron descubiertos después de que el síndrome fue diagnosticado. Finalmente, se ha informado PLVs en una niña asociado con el malunion pancreato-biliar (PBM) y dilatación fusiforme del conducto biliar común. Los pólipos se desarrollaron cuando la paciente tenía 16 años de edad y era asintomático. La histología subsecuente demostró focos de hiperplasia epitelial con la acumulación de macrófagos cargados de colesterol.
¿Cómo debe manejarse los PLVs en los niños? Los autores no recomiendan la colecistectomía en todos los casos como lo propuesto por otros autores. Combinando la experiencia de los autores y la bibliografía consultado los autores recomiendan la colecistectomía cuando el pólipo provoca síntomas o es mayor de 10 mm, en cambio en los pólipos menores de 10 mm o en los asintomáticos seguimiento ecográfico.
En los PLVs secundarios el tratamiento debe ser considerado según la enfermedad de base, ejemplo: excisión radical y hepaticojejunostomóa en los pacientes con PBM y dilatación del colédoco y colecistectomía en el síndrome de Peutz-Jeghers.
Para otros niños, la colecistectomía es aconsejable si hay síntomas biliares o si el pólipo es de 1 centímetro de tamaño. La colecistectomía laparoscópica es apropiada para todos los casos que exceptúa si la malignidad es una preocupación mayor. Deben mantenerse los casos asintomáticos bajo vigilancia ecográfica.
Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.