Rara asociación

Pioderma gangrenoso como manifestación inicial de enfermedad de Graves

Este artículo presenta dos casos raros de pioderma gangrenoso asociado a enfermedad de Graves.

Autor/a: C. Livideanu, D. Lipsker, C. Paul y col.

Fuente: Clinical and Experimental Dermatology. Vol 31 Pag 659-Septiembre 2006.

El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis neutrofílica caracterizada por una pústula o pápulo nódulo doloroso, que se extiende rápidamente y puede formar una úlcera. Se asocia con enfermedades hematológicas malignas, enfermedad inflamatoria intestinal, poliartritis y enfermedades autoinmunes.

Se reportan dos casos que desarrollan pioderma gangrenoso como manifestación inicial de enfermedad de Graves (GD).

El caso 1 se trata de una mujer de 26 años que presenta una historia de úlceras en piernas. En mayo del 2003, aparecieron lesiones ampollares que se transformaron en úlceras. La paciente recibía acetaminofen.

Concomitantemente se diagnosticó hipertiroidismo. Se le indicó carbimazol.

Entre junio y julio del 2003, desarrolló úlceras dolorosas en ambas piernas y subsecuentemente, edema y enrojecimiento de la oreja izquierda. Presentaba pérdida auditiva neurosensorial y síndrome vestibular izquierdo. La resonancia magnética cerebral reveló algunas características de oftalmopatía de Graves, sin anormalidades del nervio acústico. La paciente recibió prednisolona intravenosa, peribedil y buflomedil, sin recuperación de la audición. No obstante, las lesiones de la pierna izquierda desaparecieron a los pocos días, dejando cicatrices blanquecinas. Persistió una úlcera pequeña de 5 x 3 mm en la pierna derecha. Se inició el tratamiento con carbimazol, y se aplicaron membranas de hidrocoloides. A los dos meses la paciente se internó por lesiones múltiples de pioderma gangrenoso. Al exámen físico presentaba exoftalmia y conjuntivitis bilateral. Luego manifestó condritis de oído derecho y artritis de tobillo izquierdo y mano derecha. Los análisis de laboratorio revelaron neutrófilos aumentados, eritrosedimentación acelerada y PCR elevada. En julio y octubre del 2003 presentó factor reumatoideo positivo y FAN 1:640, TSH baja, T3 y T4 altas y presencia de anticuerpos contra el receptor TSH. La ecografía tiroidea reveló bocio difuso y homogéneo. El exámen microbiológico de las lesiones fue negativo. La biopsia de piel demostró un infiltrado inflamatorio neutrofilico en dermis e hipodermis. La biopsia de oreja derecha mostró una condritis crónica. Se administró colchicina 1 mg día. La condritis y poliartritis mejoraron, y las úlceras de pierna curaron dejando cicatrices cribiformes.

Se presenta el caso 2, es una mujer de 31 años con psoriasis palmoplantar que presenta una úlcera en pierna izquierda de 1 mes de evolución. En febrero del 2003 presentó una pústula en pierna izquierda que evolucionó a una úlcera extensa de 38 x 25 mm con un borde inflamatorio. Presentaba otra úlcera en pierna derecha, psoriasis palmoplantar y pústulas en pliegues. Al exámen se evidenció bocio. El laboratorio era sugestivo de enfermedad de Graves, T3 y T4 elevadas, TSH baja, anticuerpos contra el receptor de TSH presentes.

Incremento del recuento de neutrófilos y de la eritrosedimentación. La biopsia reveló microabcesos de neutrófilos en la epidermis e infiltrados inflamatorios en la dermis. Recibió ciclosporina 250 mg día, carbimazol y betametasona en crema. Las lesiones de la pierna derecha desaparecieron completamente.

Permaneciendo una úlcera pequeña en la pierna izquierda. La ciclosporina se suspendió a los 3 meses, y al mes presentó recurrencia de la lesión de pioderma gangrenoso en pierna izquierda. A pesar del tratamiento tópico con tacrolimus, aparecieron nuevas úlceras en el brazo izquierdo y pierna derecha, que requirió tratamiento con ciclosporina.

Este artículo presenta dos casos raros de pioderma gangrenoso asociado a enfermedad de Graves. Hasta éste momento sólo se reportaron 4 observaciones de PG asociado a hipertiroidismo, en tres de los casos se sugirió que la causa probable del PG era el propiltiouracilo. En el cuarto caso el PG estaba asociado a enfermedad intestinal y enfermedad de Graves.

En los dos casos comentados en el presente artículo los pacientes desarrollaron PG en el inicio de enfermedad de Graves. Las lesiones cutáneas aparecieron con anterioridad a la administración de drogas para el tratamiento de la enfermedad de Graves., excluyendo como causa posible de PG a la medicación antitiroidea.

La patogénesis del PG no se ha determinado aún. Se han reportado múltiples anormalidades relacionadas con la inmunidad humoral, celular y función de neutrófilos. Este estudio sugiere que el PG se caracteriza por presentar alteraciones en la respuesta celular. Los linfocitos CD4 citotóxicos y /o linfocitos reguladores CD4 CD25 parecen estar involucrados en la patogénesis del PG asociado a enfermedad de Graves.

El diagnóstico de PG debe considerarse en pacientes con enfermedad de Graves y úlceras cutáneas.

¿Qué se sabe sobre el tema?

El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis neutrofílica caracterizada por una pústula o pápulo nódulo doloroso, que se extiende rápidamente y puede formar una úlcera. Se asocia con enfermedades hematológicas malignas, enfermedad inflamatoria intestinal, poliartritis y enfermedades autoinmunes.

¿Qué aporta de nuevo?

Este artículo presenta dos casos de pioderma gangrenoso asociado a enfermedad de Graves, no relacionado con la terapia antitiroidea. Es importante tener presente esta entidad cuando un paciente presenta úlceras cutáneas ya que las mismas pueden aparecer como manifestación inicial de enfermedad de Graves.