Desarrollo

La enfermedad típicamente afecta los miembros inferiores, el pecho es una localización inusual, por razones desconocidas.  En años recientes, se han descripto lesiones de pioderma gangrenoso que aparecieron posterior a una cirugía de mamoplastía, y existe un cuidado incrementado en el riesgo de pioderma gangrenoso postquirúrgico.  Los casos de pioderma gangrenoso sin el antecedente de intervención quirúrgica y enfermedad asociada pueden ocasionar una dificultad en el diagnóstico.  En éste artículo se presenta un paciente con pioderma gangrenoso del pecho sin cirugía previa ni enfermedad asociada.  Se enfatiza en diferenciar pioderma gangrenoso localizado en pecho de úlceras infectadas.

Reporte del caso:

Se presenta una mujer de 51 años con una úlcera dolorosa, grande en mama derecha que había comenzado 12 días previos y se extendió rápidamente, sin precederse de un trauma mayor.  Tenía historia de hepatitis B de hace 8 años.  Presentaba un buen estado general y estaba afebril.  Un exámen físico detallado reveló hallazgos normales salvo la úlcera de 14 cm x 7 cm de diámetro, con debridamiento necrótico y bordes indeterminados, eritematosos e irregulares, localizada en la mitad inferior del pecho derecho.  Una pequeña úlcera de similares características se presentaba por encima de la lesión principal, sugiriendo un fenómeno de patergia (fig 1).  La areola y el pezón estaban respetados. 

Las investigaciones de laboratorio incluían hemograma completo, química sanguínea, estudio de materia fecal, análisis de orina, factor reumatoideo, T3, T4, TSH, antitiroglobulina, antiperoxidasa, anti ADN doble cadena, prueba de reaginas en plasma, hemaglutinución Treponema pallidum, serología de HIV, serología de hepatitis C, Hbs Ag, CA125, CA13.3 y CA19.9 se presentaban en límites normales o eran negativos.  El anticuerpo anticore IgG y el antígeno de superficie de hepatitis B eran positivos.  La eritrosedimentación era 100 mm/h, PCR 93 mg/L (n menor de 6).  La electroforesis de proteínas revela un incremento del tipo policlonal  en la fracción gamma globulina (29.10%, 11.50-18.60).  No se detectaron anticuerpos en bandas monoclonales en la inmunofijación de electroforesis.  La radiografía de tórax reveló hallazgos normales.  Los cultivos de sangre y cicatriz fueron negativos. 

Figura 1. Una úlcera grande necrótica con bordes eritematosos, localizados en la mitad inferior del pecho.

Basado en los hallazgos clínicos y la falta primaria de patógenos, se realizó el diagnóstico de pioderma gangrenoso y se inició metilprednisolona 1 mg/kg (60 mg/día).  Luego de la primera semana de tratamiento, la úlcera no progresó, y aunque el dolor permanecía, era más tolerable.  Repetidos hisopados aislaron Pseudomina aeruginosa, mientras que los cultivos de sangre eran negativos.  Luego de 1 mes el tamaño de la úlcera disminuyó marcadamente, los tests de función hepática se deterioraron con una alaninoaminotransferasa de 268 U/L (21-72 U/L) y aspartato aminotranferasa de 80 U/L (17-59 U/L).  Debido a que el virus de hepatitis B ADN fue positivo en la reacción de cadena polimerasa, se comenzó lamivudina 100 mg/día.  Se disminuyó gradualmente la dosis de metilprednisolona y se agregó salicilosulfapiridina 2 g/día como ahorrador de esteroides y agente no inmunosupresor.  Se logró curación completa con cicatriz luego de 3 meses de tratamiento (fig 2), con normalización de las transaminasas y de la velocidad de eritrosedimentación.

Figura 2. Cicatriz prominente luego de la curación completa.

Como no hay tests de laboratorio patognomónicos ni hallazgos histológicos, el diagnóstico de pioderma gangrenoso se basa principalmente en las características clínicas y el curso de las lesiones, enfermedades sistémicas asociadas, exclusión de otros agentes causales y respuesta al tratamiento.  El exámen histopatológico es especialmente útil para distinguir pioderma gangrenoso de otras causas de ulceración.  Sin embargo, en enfermedades ulcerosas con infiltración neutrofílica dérmica (como en el caso de úlceras infecciosas agudas), la diferenciación a veces es imposible.

La paciente reportada tiene varias de las características clásicas de pioderma gangrenoso, incluyendo las características clínicas, curso rápido, dolor, y respuesta a corticoides sistémicos.  El exámen físico y el laboratorio no revelaron enfermedades que hubiera que considerar para el diagnóstico diferencial.  Aunque faltó la histopalogía por dolor intenso en la lesión, los autores están convencidos del diagnóstico de pioderma gangrenoso.

Una búsqueda en PubMed reveló sólo 31 casos de pioderma gangrenoso localizado en mamas, 25 de ellos relacionados con cirugías previas.  La tabla 1 resúme las características clínicas de éstos casos.  El predominio de casos postquirúrgicos está probablemente relacionado con el fenómeno de patergia, una característica bien conocida del pioderma gangrenoso.  El procedimiento quirúrgico de reducción de mamas es el que más produce pioderma gangrenoso.  Esto puede relacionarse a que la reducción por mamoplastia es uno de los procedimientos quirúrgicos más comunes realizados por cirujanos plásticos.  Sin embargo, algunos otros factores incluyendo menor llegada de sangre en mamas hipertróficos y el grado de trauma cutáneo secundario a técnicas de operación puede haber llevado a padecer ésta enfermedad. 

Es interesante conocer que los casos de pioderma gangrenoso desarrollados luego de la biopsia pueden aparecer entre los 3 y 4 meses de realizado el procedimiento (media 69.25 días, media 75 días).  En casos de cirugía mayor, transcurre un tiempo relativamente corto de 4-42 días entre el procedimiento y inicio de pioderma gangrenoso (media 10 días, mediana de 6 días).  Parece que la intensidad del traumatismo afecta la duración del periodo de latencia. 

Otro hallazgo es que en casi todos los casos de pioderma gangrenoso de mamas, el complejo areola/pezón están respetados, que está probablemente relacionados a la estructura histológica especial de ésta área.  Esto ayuda a alejar otros diagnósticos diferenciales como úlceras necróticas, llamadas fascitis necrotizante o cáncer de mama, en los cuáles generalmente está comprometido la areola y pezón.  Como el inicio de las lesiones es rápido en los casos de cirugía previa, el pioderma gangrenoso puede confundirse con infección de la herida.  La fascitis necrotizante es otra entidad que debe considerarse en el diagnóstico diferencial del pioderma gangrenoso, ya que también progresa rápidamente. 

Además del rápido crecimiento de la úlcera, los pacientes con fascitis necrotizante generalmente presentan crépitos en el área afectada y signos de toxicidad sistémica como fiebre, postración y leucocitosis.  A la paciente presentada le faltaban éstas características.  En la paciente estudiada los cultivos de la herida fueron negativos.  En las series de pioderma gangrenoso de mamas, los cultivos iniciales de la herida fueron estériles en todos los casos, sin embargo, en algunos de ellos los hisopados tomados en el curso de la enfermedad aislaron Estafilococo, Escherichia y Pseudomona spp.  En el presente caso se cultivó Pseudomona aeruginosa en la segunda semana del tratamiento esteroide, pero el recuento normal de leucocitos y neutrófilos, hemocultivos negativos y ausencia de fiebre indicaron contaminación.

Entre los 31 casos de pioderma gangrenosos de mama, 11 presentaban enfermedades asociadas como lo muestra la tabla 1.  En la mayoría de los casos con cirugía de mama, la intervención quirúrgica fue la inductora mayor de las lesiones.  Tres de seis casos sin cirugía previa no tuvieron enfermedades asociadas.  Los autores consideran que algún trauma menor que los pacientes no advierten pueden haber desencadenado el fenómeno de patergia en esos casos.

Tabla 1.  Características clínicas de los pacientes con pioderma gangrenoso de mama.

En 21 de 31 casos, se han utilizado exitosamente esteroides sistémicos sólos o en combinación con ciclosporina, dapsona o tacrolimus tópico.  La ciclosporina oral en 6 pacientes y esteroides intralesionales y tópicos uno en cada paciente fueron suficientes para controlar la enfermedad.

El reconocimiento y tratamiento precoz del pioderma gangrenoso es importante para prevenir morbilidad física y psicológica significativa.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

Se presenta un caso de pioderma gangrenoso localizado en mama, sin antecedente de cirugía ni asociación con enfermedad sistémica.  A pesar del sitio inusual del pioderma gangrenoso, las lesiones de la mama mostraron las características clínicas de la enfermedad.  La mayoría de las lesiones curan con cicatrices importantes por lo que es esencial el diagnostico y tratamientos temprano.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello