La micosis fungoide es el tipo de linfoma T cutáneo primario más frecuente. Se han descripto varias variantes clinicopatológicas raras de ésta enfermedad.  Los pacientes con éstas variantes también tienen micosis fungoide clásica en otras partes del cuerpo.

Tradicionalmente se divide en 3 estadios clínicos: mácula, placa y tumoral y el curso clínico se prolonga a lo largo de los años y las décadas. 

Se han descripto variantes clinicopatológicas de micosis fungoide. (tabla 1).  Los pacientes con éstas variantes también tienen micosis fungoide clásica en otros sitios del cuerpo, aunque en el pasado algunas de ellas fueron consideradas como entidades distintas, ahora se interpretan como variantes clinicopatológicas de micosis fungoide con poco o ningún valor pronóstico.  La anetodermia es una enfermedad cutánea en la que se observan múltiples lesiones ovales o placas atróficas con superficie arrugada consecuencia de la pérdida del tejido elástico dérmico.

En éste artículo se describen 2 pacientes con micosis fungoide anetodérmica por lo que la micosis fungoide debería considerarse como una posible causa de anetodermia secundaria.

CASO 1:

Un hombre de 45 años, con historia de abuso de alcohol y psoriasis, que ingresa al hospital para el tratamiento de una erupción cutánea extensa  presente desde hace 5 años.  Al exámen dermatológico presentaba hiperpigmentación cutánea generalizada y escamas en extremidades superiores, inferiores, espalda, abdomen (fig 1 a), glúteos y cara. 

Presentaba hiperpigmentación alrededor de los ojos y escamas grandes de apariencia ictiosiforme en parte anterior de miembros inferiores.  El hallazgo cutáneo más notable era la presencia de lesiones nodulares exofíticas, de consistencia suave a la palpación, distribuídas sobre placas hiperpigmentadas en región anterior de pecho, brazos (fig 1 b) y muslos.  Su historia médica incluía tratamientos tópicos con clobetasol ungüento y calcipotriol ungüento.  Durante la hospitalización se descubre una masa abdominal en parte izquierda de abdomen, la tomografía computada reveló tumoraciones renales bilaterales y en la radiografía de tórax se observaron múltiples lesiones nodulares en ambos pulmones.  La punción aspiración de los tumores renales demostraron carcinoma renal de células claras bilateral.  Los nódulos pulmonares se interpretaron como metástasis de los tumores renales.

La biopsia de piel de placa hiperpigmentada mostró un infiltrado denso en banda de linfocitos pequeños en dermis papilar con epidermotropismo de linfocitos solitarios.  La inmunohistoquímica resultó positiva para CD3, CD4, CD5 y CD45RO, con escasos linfocitos expresando CD8, mientras que CD20, CD30, CD56 y TIA-1 fueron negativos.  El análisis del receptor de células T (TCR) por reacción de cadena polimerasa, identificó una población clonal.  Una biopsia de uno de los nódulos blandos del brazo izquierdo mostró un infiltrado linfocítico denso con epidermotropismo focal, y algunos histiocitos con elastofagocitosis en áreas profundas.  La tinción de fibras elásticas mostró desaparición de las fibras elásticas en la lesión, las que estaban presentes en dermis de piel normal.

Se inició interferon 2 alfa e interleuquina (IL)-12, pero el  paciente falleció por enfermedad metastásica de su cáncer renal a las 4 semanas.

CASO 2:

Un hombre de 42 años consulta por una erupción levemente pruriginosa en abdomen inferior, glúteos y muslos.  Estas lesiones han estado presentes por 10 años y han empeorado desde su aparición.  Tiene historia de atopía y por años la erupción se atribuyó a proceso eccematoso.  Los corticoides y tacrolimus locales no lograron mejorar el cuadro.  Recibía loratadina y ranitidina (por reflujo gastroesofágico).  No presentaba síntomas sistémicos.

Al exámen físico: en abdomen inferior, glúteos (fig 2) y parte externa de muslos presentaba placas violáceas induradas con atrofia epidérmica y escamas leves.  No presentaba linfadenopatías ni hepatoesplenomegalia.  La biopsia cutánea de piel de abdomen reveló un infiltrado denso en banda en dermis superior (fig 2 a), con moderada fibrosis y epidermotropismo de linfocitos (fig 2 b). Los estudios inmunohistoquímicos y gen TCR fueron similares al caso 1.  La tinción de fibras elásticas mostró ausencia completa de fibras elásticas en dermis superior, estaban conservadas en dermis reticular (fig 2 c, d).  Se inició tratamiento con imiquimod crema al 5 %, 3 veces por semana.

La anetodermia es un desórden cutáneo caracterizado por pérdida del tejido elástico de la dermis.  La anetodermia primaria ocurre en piel sana, mientras que la secundaria aparece en lugares donde previamente existió una lesión cutánea específica.

La patogenia de ambas anetodermias es incierta.  La pérdida del tejido elástico dérmico puede deberse al deterioro del turn over de elastina, causado por incremento en la destrucción o disminución en la síntesis.  Se proponen varias teorías para explicar el mecanismo de destrucción focal del tejido elástico, incluyendo la liberación de elastasa de células inflamatorias, liberación de citoquinas como IL-6, e incremento de la progelatinasa A (metaloproteinasa MMP-2) y B (MMP-9).

En los pacientes presentados la anetodermia secundaria se desarrolló sobre lesiones en placa de micosis fungoide. 

¿Qué se sabe sobre el tema?