El cáncer de ovario, el sexto cáncer más común en mujeres y la segunda causa más común de malignidad del tracto genital femenino luego del cáncer de endometrio, es la causa más común de muerte por cáncer ginecológico en los Estados Unidos.

El riesgo de cáncer de ovario está incrementado en nulíparas, en mujeres con menarca temprana y menopausia tardía.  El cáncer de ovario tiene una variedad de fenómenos paraneoplásicos y presentaciones como metástasis cutáneas.

Los tumores de ovario tienen 3 categorías principales y 30 tipos y subtipos: epitelial (derivado del epitelio celómico), incluyendo al cistoadenocarcinoma seroso y mucinoso, carcinoma endometroide, carcinoma de células claras, carcinoma indiferenciado, tumor mesodérmico mixto y carcinosarcoma (más común en el 85 % de los casos), de células germinales (derivado de las células germinales primitivas), incluyendo disgerminomas, tumores del seno endodérmico, carcinoma embrional, poliembrionoma, coriocarcinoma, teratoma, gonadoblastoma, y formas mixtas, de células sexuales estromales, incluyendo tumores de células granulosas y de la teca, tumores de Sertoli-Leydig, tumores de células lipídicas.

Fenómenos paraneoplásicos cutáneos y cáncer de ovario:

De un tercio a la mitad de los pacientes con cáncer de ovario tienen síntomas gastrointestinales, síntomas urinarios y/o fatiga o malestar general más o menos 3 meses previos al diagnóstico del cáncer.

La distensión abdominal recurrente y el dolor de comienzo reciente son los síntomas más comunes.  Es importante el reconocimiento por los dermatólogos de los pródromos, porque cuándo éstos se manifiestan junto a posibles cambios cutáneos paraneoplásicos, se incrementa la sospecha clínica de que el carcinoma de ovario está presente.

La fascitis palmar y la poliartritis es una enfermedad reumatológica progresiva y extensa asociada al cáncer de ovario, pero también ocurre en otros carcinomas, se manifiesta como dolor en las manos, fascitis inflamatoria palmar, fibromatosis palmar y contracturas digitales con o sin síndrome del túnel carpiano.  En una serie de cuatro pacientes con ésta enfermedad y cáncer de ovario, en 3 de ellas la fascitis y poliartritis precedió el diagnóstico de cáncer de ovario.  La histopatología de la fascitis palmar y poliartritis muestra fibrosis difusa, proliferación del tejido conectivo y vasculitis con depósitos de Ig M y C3 en tejido subcutáneo y sinovial.  Si el cáncer de ovario remite la fascitis y poliartritis cesa.  No obstante, las contracturas digitales, pueden persistir.

La incidencia de la dermatomiositis en la población general es del 0.5-1.0 por 100.000.  Las características de la dermatomiositis incluye: poiquilodermia, eritema, telangiectasias periungueales, pápulas de Gottron y eritema en heliotropo.

El cáncer de ovario tiene la más alta asociación de dermatomiositis paraneoplásica de cualquier cáncer (20 % de los casos).  La dermatomiositis puede preceder el diagnóstico de cáncer de ovario 6 años.

La dermatomiositis paraneoplásica puede algunas veces distinguirse de la dermatomiositis no paraneoplásicas.  Braverman sugiere que la presencia de fenómeno de Raynaud en una mujer adulta con dermatomiositis puede ser un método para excluir cáncer de ovario.  En una serie de 40 pacientes con dermatomiositis, 5 de 25 sin cáncer tenían fenómeno de Raynaud y ninguno de 15 con cáncer tenía Raynaud.  La dermatomiositis paraneoplásica generalmente no se superpone con otras enfermedades del colágeno como polimiositis o esclerodermia, faltan los autoanticuerpos, y es resistente al tratamiento.

El cáncer de ovario, como otras malignidades ginecológicas, raramente ha sido relacionado con otras patologías cutáneas como acantosis nigricans maligna, triple palms, necrosis digital, edema, dermografismo y/o esclerodermia.  Otras manifestaciones paraneoplásicas del cáncer de ovario incluyen pénfigo paraneoplásico, ictiosis adquirida, síndrome lupus-like, esclerodermia y eritema anular.

Metástasis cutáneas del cáncer de ovario:

La segunda causa más común de metástasis cutáneas ginecológicas en mujeres es el cáncer de ovario (luego del cáncer de mama), y las metástasis ocurren en el 2-7% de las pacientes con cáncer de ovario.  A diferencia de la dermatomiositis paraneoplásica, que puede anteceder el diagnóstico de cáncer de ovario por años, las metástasis cutáneas del cáncer de ovario difieren del diagnóstico 24 meses.  Sólo rara vez una biopsia cutánea revela un cáncer de ovario previamente no diagnosticado.

El tipo más común de cáncer de ovario que da metástasis cutáneas es el adenocarcinoma epitelial, que puede ser seroso, endometroide, mucinoso o de células epiteliales claras, que se manifiesta generalmente con atipía nuclear, mitosis y estructuras quísticas y sólidas.  El tumor de Brenner de ovario maligno tiene un curso clínico agresivo y metástasis cutáneas.

La forma de presentación más común de las metástasis cutáneas de cáncer de ovario es solitaria o agrupadas como pápulas y/o nódulos, de 5-30 mm de diámetro, en el tronco.  Las que aparecen en el tronco son dolorosas, ulceradas o supurativas y se conoce con el nombre de nódulo de la hermana María José, y tiene un pronóstico desfavorable (por estadío avanzado).  Sólo el 12 % de las metástasis cutáneas del cáncer de ovario son acrales.

Las manifestaciones paraneoplásicas y metástasis cutáneas son la excepción más que la regla en el carcinoma de ovario o cualquier carcinoma.  La piel está alterada patológicamente en sólo 15-25 % de los carcinomas de ovario metastáticos.  Parecería ser que la mayor parte del sistema inmune bloquea la piel de los efectos del cáncer de ovario.  No obstante, cada cáncer de ovario difiere y sería conveniente clasificar algún día a los cánceres no por su histología sino por su expresión de genes y productos modificadores celulares.  De tal manera, tal vez, los cánceres de ovario que causan dermatomiositis o metástasis cutáneas serán similares uno con otro, y distintos de los que no causan metástasis cutáneas ni dermatomiositis.  La identificación de dichos subtipos podría ayudar en la etiología y tratamiento de los cánceres de ovario.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

El cáncer de ovario tiene varias manifestaciones cutáneas paraneoplásicas y presentaciones metastásicas, las que sugieren un mal pronóstico.  La dermatomiositis algunas veces es la manifestación inicial del cáncer de ovario, por lo que las mujeres mayores de 40 años con dermatomiositis deben ser estudiadas para descartar cáncer de ovario.  Es posible diferenciar la dermatomiositis paraneoplásica de la no-paraneoplásica, la primera tiene falta de fenómeno de Raynaud, falta de respuesta al tratamiento, ausencia de autoanticuerpos, falta de superposición con otras enfermedades del colágeno y la presencia de síntomas pródromos de cáncer de ovario como síntomas gastrointestinales, urinarios, fatiga o malestar general.