• FIGURA 1: Clasificación del síndrome de Mirizzi (panel superior). Opciones para la reconstrucción de la vía biliar (panel inferior)

Diagnóstico del Síndrome de Mirizzi

Los síntomas del SM son esencialmente aquellos de la colecistitis o de la colédocolitiasis. La mayoría de los pacientes se presenta con dolor epigástrico o en el hipocondrio derecho, ictericia y pruebas de función hepática elevadas [8]. Pueden tener dolor episódico, similar a un cólico biliar, o manifestar síntomas sistémicos de fiebre, escalofríos, taquicardia y anorexia. La afección puede ser intermitente y con recaídas o fulminante, presentándose como una colangitis. Las imágenes son esenciales para el diagnóstico preoperatorio y en una búsqueda en la literatura, el diagnóstico correcto se hizo en el 8% al 62% de los pacientes hasta que la CPER fue usada regularmente [9]. La mayoría de los pacientes en los que se sospecha una enfermedad del tracto biliar son sometidos a una ecografía como primera prueba, seguida a menudo de una resonancia magnética nuclear (RMN) o una tomografía computada (TC) . La colangiografía, ya sea percutánea o endoscópica, es realizada cuando las pruebas de función hepática son suficientemente anormales [10,11]. La estudio más sensitivo para el SM es la CPER, que ha permitido un 100% de diagnósticos preoperatorios correctos en el grupo de Yeh (Fig, 2 y 3) [12].

· FIGURA 2: SM tipo 3 de Csendes. La flecha muestra un cálculo más grande que los 2/3, impactando la pared del conducto.

• FIGUIRA 3: SM tipo 4 con una fístula colecistocoledociana completa.

Además de hacer el diagnóstico, el endoscopista puede también paliar la ictericia colocando un stent, para permitir una exploración planificada en un paciente más estable (Fig. 4). Los autores de este trabajo creen que cualquier paciente que se presenta con cálculos y función hepática alterada debería ser sometido a algún tipo de estudio por imágenes antes de la exploración.

• FIGURA 4: (A) SM de tipo 1 con un cálculo impactando lateralmente la pared del conducto. (B) El mismo paciente con un stent  preoperatorio.

Cuando se hace el diagnóstico, puede hacerse un procedimiento abierto planificado. Cuando la entidad es encontrada durante una colecistectomía laparoscópica, el desafío inherente a la disección del triángulo de Calot en un campo inflamado y fibrótico exige una conversión a cielo abierto en la mayoría de los casos. El diagnóstico de una fístula colecistocoledociana hecho intraoperatoriamente también es manejado mejor de manera abierta, a menos que se trate de un cirujano laparoscopista experto y experimentado [13].

Si se toma en cuenta que el síndrome ocurre en el 0,1% al 0,7% de los pacientes que tienen litiasis sintomática, el cirujano general promedio encontrará un SM sólo unas pocas veces durante su carrera. Aunque continúan aflorando reportes sobre el manejo laparoscópico del SM, uno no puede dejar de especular porque la incidencia de lesión severa intraoperatoria de la vía biliar refleja la incidencia del propio SM [14.15]. Cuando entonces se analiza que la incidencia de lesiones biliares durante la laparoscopía es aún el doble que la incidencia de las lesiones que ocurren durante la cirugía a cielo abierto, parece existir poca justificación para tratar de manejar la situación de una manera laparoscópica. Como en cualquier caso laparoscópicamente difícil, la conversión a cielo abierto de cara a una disección difícil adyacente al conducto hepático común o al colédoco está bien aconsejada, dado que la mínima incomodidad de una incisión en el hipocondrio derecho está bien lejos de la morbilidad de una lesión biliar severa creada laparoscópicamente [7,9,16-18].

El tratamiento del SM puede consistir en colecistectomía, colecistectomía parcial con extracción del cálculo, uso de la vesícula remanente para cerrar la fístula colecistocoledociana o una hepático-yeyunostomía en Y de Roux ante una destrucción inflamatoria del conducto hepático común. Para el tipo 1 (en cualquiera de las clasificaciones mencionadas) la colecistectomía solamente, realizada de fondo a cuello es el mejor tratamiento. Si el flemón o la reacción fibrosa en el área del triángulo de Calot es densa, una colecistectomía parcial con extracción del cálculo y cierre del remanente es suficiente y segura. En todos los casos, se debe hacer una biopsia por congelación de una muestra de la pared de la vesícula para descartar la coexistencia de un cáncer [19]. Para los SM de tipo 2 una reparación simple de la fístula sobre un tubo en T o la creación de una fístula colédocoduodenal no es aconsejable. El uso de la pared remanente de la vesícula para reparar una fístula con la colocación de un tubo en T distalmente en el colédoco puede ser empleado si el tejido aparenta estar sano. La reconstrucción en Y de Roux es la alternativa más segura frente a un tejido ductal comprometido por la compresión de los vasos ubicados en la hora 9 en el colédoco. La viabilidad de la anastomosis bilioentérica es asegurada por la perfusión retrógrada del conducto hepático común y por los vasos yeyunales del asa en Y de Roux.

Si se sospecha el diagnóstico de un SM en las imágenes preoperatorias y la condición del paciente no requiere una intervención urgente, el cirujano debe decidir si es capaz y se siente cómodo realizando una reparación biliar mayor. Los datos del Accreditation Council for Graduate Medical Education (ACGME) del año 2007 [20] revelan que los jefes de residentes graduados han hecho en promedio sólo una exploración abierta del colédoco y dos anastomosis bilioentéricas en su entrenamiento. Si no existe una experiencia satisfactoria, se debe considerar seriamente la transferencia de estos pacientes a un centro terciario familiarizado con las anastomosis biliodigestivas. Esto es especialmente importante para el SM de tipos 2 a 4 de Csendes en donde las lesiones del conducto hepático derecho y la arteria hepática derecha pueden ocurrir durante una disección dificultosa del triángulo hepatocístico.

El pronóstico del SM es muy bueno para las lesiones de tipo 1, dado que la simple colecistectomía es todo lo que se necesita para lograr la curación. En el tratamiento de los tipos más serios con destrucción fistulosa del colédoco, la morbilidad postoperatoria se eleva, con un 10% o más de fístulas biliares, estenosis que requiere dilatación o reoperación o abscesos hepáticos que requieran drenaje [8,16].

Íleo biliar

Bartholin [21] describió la primera fístula colecistointestinal con un cálculo dentro del tracto gastrointestinal (GI) en 1654. Courvoisier publicó la primera serie de 131 casos de íleo biliar en 1890 [21]. El íleo biliar ha permanecido como una rara entidad en la población general, siendo responsable por el 1% al 3% de todas las obstrucciones mecánicas [22]; no obstante, es principalmente una enfermedad de la persona mayor y de las mujeres. El íleo biliar es responsable del 35% de todas las obstrucciones del intestino delgado en pacientes de 65 o más años de edad [23]. Debido a la edad avanzada de este grupo, las comorbilidades médicas contribuyen a la alta morbilidad y mortalidad que se asocia con el íleo biliar. Los primeros datos reportaron una mortalidad del 40% al 70% [21], que ha disminuido en los años recientes a aproximadamente un 15% al 18% [23]. Dado que sigue siendo un proceso letal, debe existir la sospecha clínica para esta entidad para un adecuado diagnóstico y un manejo a tiempo.

Patogénesis

El íleo biliar es el resultado de la formación de una fístula entre el tracto biliar y el intestino. Frecuentemente es una consecuencia de un episodio de colecistitis, causando inflamación de la vesícula, adherencia al intestino adyacente con subsiguiente presión e isquemia causando que el cálculo erosione dentro del intestino, resultado en la formación de una fístula. La mayoría de las fístulas ocurren en el duodeno, debido a su proximidad con la vesícula; sin embargo, las fístulas también ocurren con el estómago, colon y yeyuno [24].

La mayoría de los cálculos que entran en el tracto gastrointestinal pasan sin consecuencia, pero puede resultar una obstrucción si el cálculo es lo suficientemente grande, usualmente mayor de 2 a 2,5 cm. El punto de obstrucción está más a menudo en el íleon terminal debido a su diámetro más pequeñom pero puede ocurrir a lo largo de todo el sistema GI [24]. El síndrome de Bouveret, que fue descrito por primera vez el 1896, es una obstrucción al tracto de salida gástrico secundaria a la migración proximal de un cálculo desde una fístula colecistoduodenal alojada en el duodeno proximal [24,25].

Presentación

El íleo biliar es en realidad una obstrucción mecánica mas que un íleo verdadero. Su presentación puede variar dependiendo del sitio de la obstrucción; no obstante, los síntomas de náuseas, vómitos, dolor y constipación están presentes habitualmente [26]. Los síntomas pueden ser a menudo de naturaleza intermitente, causados por un fenómeno de torsión. Este es el resultado de un cálculo intermitentemente obstructivo que viaja por el tracto GI hasta que pasa o queda impactado en el intestino [24]. Los pacientes usualmente se presentan tardíamente y a menudo el diagnóstico se hace 3 a 8 días después de comienzo de los síntomas [27]. Aproximadamente la mitad de los pacientes que se presentan con íleo biliar tienen antecedentes previos de enfermedad biliar; sin embargo, los síntomas biliares precediendo inmediatamente al íleo biliar son raros [21,22].

Diagnóstico

El diagnóstico del íleo biliar es a menudo difícil de hacer clínicamente debido a sus síntomas no específicos. A lo largo de la literatura, los reportes sobre un diagnóstico preoperatorio correcto son infrecuentes, yendo desde el 20% al 50% [21,26].

Históricamente, la radiografía directa de abdomen fue el estudio de diagnóstico gold standard. Rigler, Borman y Noble en 1941 describieron los hallazgos radiológicos clásicos del íleo biliar, conocidos como la tríada de Rigler: (1) obstrucción intestinal parcial o completa; (2) neumobiliar y (3) cálculo aberrante en el intestino (Fig. 5) [24,28,29]. La presencia de todos los signos, sin embargo, es reportada sólo entre el 17% y el 35% en la literatura [28-30]. Varios estudios abogan pos el uso de la ecografía en combinación con las placas de abdomen para aumentar la sensibilidad del diagnóstico. Las técnicas ecográficas son más sensibles para detectar la neumobilia y el cálculo ectópico. La combinación de las 2 modalidades ha incrementado la sensibilidad del diagnóstico del íleo biliar a un 74% [28].

• FIGURA 5: (A, B) Obstrucción intestinal y neumobilia halladas en una radiografía directa de abdomen.

Estudios más recientes reportan que los hallazgos en la TC en el íleo biliar son más sensibles que las radiografías o la ecografía. La tríada de Rigler es detectada más frecuentemente usando la TC [29-31]. La sensibilidad en el diagnóstico del íleo biliar usando la TC es reportada hasta en un 93% [30]. La TC puede ser de utilidad para detectar cálculos ectópicos y la presencia de neumobilia y para ayudar en la evaluación del grado de inflamación alrededor del sitio de la fístula colecistointestinal (Fig. 6-8) [31]. Aunque los síntomas no son específicos, se debería tener un alto índice de sospecha en pacientes añosos sin antecedentes quirúrgicos previos u otras causas obvias para una obstrucción mecánica. Los estudios radiográficos pueden mejorar los hallazgos clínicos para hacer un correcto diagnóstico preoperatorio del íleo biliar.

• FIGURA 6: Neumobilia hallada en una TC abdominal

• FIGURA 7: TC mostrando un cálculo y una fístula colecistoentérica.

• FIGURA 8: Obstrucción intestinal y cálculo intraluminal ilustrados en una TC de abdomen.

Tratamiento

Aunque el íleo biliar fue descrito hace cerca de 400 años, aún existe una gran controversia sobre el manejo quirúrgico adecuado de la enfermedad. El principal objetivo terapéutico es el alivio de la obstrucción intestinal. Preoperatoriamente se deben hacer esfuerzos para resucitar al paciente, que presenta a menudo trastornos por la obstrucción intestinal y la consulta tardía, así como por comorbilidades preexistentes. El procedimiento gold standard es la laparotomía exploradora y enterolitotomía (Fig. 9). Se hace una incisión longitudinal proximal al cálculo impactado que es extraído y la enterostomía es cerrada en 2 planos. Toda la longitud del intestino debería ser examinada para evaluar la potencial presencia de otros cálculos [21].

• FIGURA 9: Cálculo intraluminal (A) y enterostomía con extracción del mismo (B). Hallado durante la laparotomía.

Las altas tasas de mortalidad asociadas con el íleo biliar, a menudo secundarias a las comorbilidades de la población afectada, empujan al cirujano a realizar sólo la remoción del cálculo obstructivo. No hubo intentos en la operación inicial de tratar la fístula colecistoentérica o remover la vesícula [21]. Holz [32] en 1929 y Welch en 1957, sin embargo, describieron un procedimiento en un tiempo con colecistectomía, cierre de la fístula colecistoentérica y enterolitotomía para prevenir futuras recurrencias. Este ha sido el tema en debate en la literatura durante los años siguientes.

En la revisión más grande de la literatura hecha por Reisner [23], citando más de 1000 casos, el procedimiento en un tiempo tuvo una tasa de mortalidad del 16,9% en comparación con el 11,7% de la enterolitotomía sola. El 80% de los pacientes fueron tratados sólo con enterolitotomía. Los que proponen el tratamiento en un solo tiempo argumentan que el mismo previene futuras complicaciones biliares, íleos biliares recurrentes y la persistencia de la fístula [32,33]. Interesantemente, la tasa de recidiva del íleo biliar en aquellos tratados sólo conenterolitotomía fue de menos del 5% al 9% en la literatura [22,23]. Adicionalmente, sólo el 10% de los pacientes requirieron reoperación por síntomas biliares persistentes [3].  También se piensa que la fístula remanente puede cerrarse espontáneamente una vez que se ha resuelto la obstrucción y las complicaciones relacionadas con la persistencia de la misma son raras [24,33,34].

Un estudio publicado recientemente por Doko y col., comparó el manejo del íleo biliar ya sea mediante enterolitotomía o con el procedimiento en un tiempo, consistente en enterolitotomía, más colecistectomía más reparación de la fístula. Esta revisión retrospectiva incluyó 30 pacientes y no mostró diferencias estadísticamente significativas entre los 2 grupos en términos de edad, puntaje de la American Society of Anesthesiologists (ASA) y duración de los síntomas. Hubo una diferencia estadísticamente significativa en el tiempo operatorio, con una duración de la cirugía de 100 minutos más en el grupo en un tiempo. La mortalidad intrahospitalaria fue del 9% para el grupo de la enterolitotomía y del 11% para el grupo del procedimiento en un tiempo. En el análisis de regresión logística, el grupo del procedimiento en un tiempo tuvo una tasa de complicaciones significativamente más alta (tasa de riesgo [TR] 12). Los autores concluyeron de sus datos que el procedimiento en un tiempo debería reservarse sólo para grupos seleccionados de pacientes con colecistitis aguda, vesícula gangrenosa o cálculos residuales al momento de la operación [33].

Tan y col. [34] también revisaron su serie de 19 pacientes que tuvieron el procedimiento en un tiempo versus la enterolitotomía sola. El procedimiento en un tiempo fue realizado en aquellos pacientes que tenía un puntaje ASA bajo y los tiempos operatorios fueron significativamente mayores (100 minutos más) en dicho grupo. No hubo complicaciones en el grupo de la enterolitotomía sola durante el período de seguimiento alejado. No hubo diferencias significativas en la morbilidad entre los dos grupos y no hubo mortalidad en ninguno de ellos. Una revisión de la literatura, por lo tanto, defiende el procedimiento en un tiempo en el paciente ideal pero con una potencialmente significativa morbilidad y mortalidad. Para aquellos pacientes que están hemodinámicamente inestables o que tienen inflamación significativa o adherencias densas, sólo la enterolitotomía debería ser realizada [33-35].

La opción final de tratamiento en un procedimiento en dos tiempos, en donde la enterolitotomía es realizada como el procedimiento inicial de emergencia y la subsiguiente colecistectomía y cierre de la fístula son efectuados 4 a 6 semanas después. Los resultados de la literatura reciente revelan una baja tasa de recidivas del íleo biliar y pocas complicaciones en pacientes manejados de manera expectante después de la enterolitotomía. Por lo tanto, el procedimiento en dos etapas con cirugía biliar programada para después, no es común [23,27,34].

La evolución de la laparoscopía ha llevado a algunos cirujanos a intentar la enterolitotomía laparoscópicamente. Unos pocos autores han reportado pequeñas series; no obstante, esto no debería considerarse como el gold standard  del tratamiento. Existe una gran dificultad para examinar toda la longitud del intestino delgado e identificar el cálculo; los tiempos operatorios son más prolongados y realizar cirugía laparoscópica en pacientes que tienen el intestino delgado dilatado secundariamente a una obstrucción intestinal puede ser técnicamente desafiante. Esta técnica debería ser considerada sólo con cirujanos extremadamente experimentados en pacientes altamente seleccionados [27].

Conclusión

El íleo biliar debe sospecharse en la población anciana, especialmente en mujeres que se presentan con síntomas de obstrucción intestinal sin otra causa para la obstrucción mecánica. Los hallazgos radiográficos que pueden ayudar en el diagnóstico preoperatorio incluyen neumobilia, dilatación intestinal con niveles hidroaéreos y cálculo(s) intraluminal. La laparotomía de urgencia es requerida y la operación estándar realizada en le enterolitotomía. El procedimiento en un tiempo incluyendo colecistectomía con reparación de la fístula debería reservarse para casos seleccionados, en pacientes por lo demás sanos sin cambios flegmonosos serios en el hipocondrio derecho. Este procedimiento en un solo tiempo aumenta el tiempo operatorio y puede incrementar la morbilidad y mortalidad. La enterolitotomía sola puede ser suficiente para los pacientes que tienen comorbilidades mayores. El procedimiento en dos tiempos debería ser considerado en pacientes más jóvenes que quedan con riesgo de futuras complicaciones biliares.

♦ Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo Altrudi