El vitiligo no segmentario (o generalizado) y el segmentario tienen características clínicas distintivas e historias naturales (tabla 1 y fig 1). El vitiligo no segmentario es el tipo más común (85% al 90% de los casos), el vitiligo segmentario como generalmente tiene un inicio más temprano, representa el 30% de los casos de la niñez. El vitiligo segmentario y no segmentario pueden inicialmente presentarse como vitiligo focal, que se caracteriza por afectar una pequeña área (menos de 15 cm2). En raras ocasiones el vitiligo segmentario y el no segmentario pueden coexistir, y en esos casos, las lesiones segmentarias responden menos al tratamiento.
La falta de melanocitos epidérmicos es el hallazgo más importante en el vitiligo. En áreas completamente despigmentadas, la inflamación está ausente generalmente, pero las células mononucleares se han identificado al márgen de áreas despigmentadas en casos de vitiligo no segmentario, especialmente en enfermedad rápidamente progresiva. La causa inicial de vitiligo no segmentario aún se debate pero parece involucrar factores inmunológicos, estrés oxidativo, o una alteración simpática-neurogénica.
En el vitiligo segmentario la alteración simpática-neurogénica es considerada como un factor precipitante, pero las observaciones sugieren una anormalidad genética restringida al segmento (mosaicismo).
Algunos genes se relacionan con el vitiligo en poblaciones de descendencia europea. En el grupo autoinmune se han identificado variantes en el gen que codifica la proteina 1 rica en leucina NACHT, o NALP1.
Diagnóstico
En pacientes con máculas despigmentadas, debe realizarse una historia clínica completa y exámen físico incluyendo la luz de Wood (fig 2) para descartar otras enfermedades (tabla 2).
Las exposiciones ocupacionales, pueden causar despigmentación o exacerbar el vitiligo subyacente. En el vitiligo no segmentario, las máculas típicas muestran despigmentación homogénea y tienen bordes bien definidos. La pérdida del pigmento del pelo generalmente no se ve hasta estadios tardíos de la enfermedad. Se observa un halo hiperpigmentado en la interfase de piel despigmentada y piel normal luego de la exposición solar.
Las máculas en vitiligo segmentario tienen borde más irregular y pérdida de pigmento menos homogénea que en el vitiligo no segmentario. En pacientes con piel oscura, puede haber compromiso notable de las mucosas. Varias enfermedades pueden confundirse con vitiligo, especialmente el nevo despigmentoso. Rara vez es necesario hacer biopsia para confirmar el diagnóstico.
Se debe interrogar a los pacientes por historia familiar de vitiligo, canas prematuras e historia personal de enfermedad tiroidea u otras enfermedades autoinmunes (ej. alopecia areata, artritis reumatoidea, diabetes, y anemia perniciosa). Los halos nevos (nevos con despigmentación alrededor) son 8 a 10 veces más comunes en pacientes con vitiligo que en la población general; halos nevos múltiples son marcadores de autoinmunidad celular contra las células névicas y pueden indicar un incremento del riesgo de vitiligo en pacientes con historia familiar de la enfermedad.
En algunos pacientes con vitiligo no segmentario, ocurre una fase de aceleración, con rápida progresión de la enfermedad en semanas o meses, necesitando una intervención más urgente (curso corto de corticoides). Se les debe preguntar a los pacientes sobre tratamientos previos y sus respuestas, y cualquier trauma que precede a cambios cutáneos (como en el fenómeno de Koebner) (fig 3).
Debido a que el vitiligo no segmentario se asocia con incremento del riesgo de enfermedad tiroidea autoinmune, especialmente la tiroiditis de Hashimoto, debe medirse el nivel de tirotrofina anualmente, especialmente en pacientes con anticuerpos antiperoxidasa en el screening inicial. La frecuencia de asociación de enfermedad autoinmune en pacientes con vitiligo varía con el tipo de piel o raza. Se debe investigar cualquier signo o síntoma de enfermedad autoinmune órgano específica. Se tiene un alto índice de sospecha en pacientes con historia personal o familiar de enfermedad autoinmune.
Tabla 1. Características típicas de vitiligo segmentario y no segmentario.
Vitiligo segmentario Vitiligo no segmentario
Generalmente comienza en la niñez Puede comenzar en la niñez, pero su inicio posterior es más común Inicio rápido y se estabiliza Es progresivo con exacerbación Involucra al pelo rápidamente luego del inicio Involucra el pelo en estadios tardíos Generalmente no se acompaña de otras enfermedades inmunológicas Generalmente se acompaña de historia personal o familiar de autoinmunidad Generalmente ocurre en la cara Comúnmente ocurre en sitios sensibles a la presión y fricción y propensos a traumas Generalmente responde a trasplante autólogo, con repigmentación estable Frecuentemente recae in situ luego del trasplante autólogo Puede ser difícil de distinguir del nevo despigmentario, especialmente en casos de inicio temprano .
Figura 1. Vitiligo no segmentario y segmentario.
Panel A. Vitiligo no segmentario caracterizado por máculas blancas generalmente simétricas y que se incrementan de tamaño con el tiempo, correspondiendo a pérdida de melanocitos epidérmicos funcionantes y algunas veces del folículo piloso.
Panel B. Vitiligo segmentario típicamente tiene una distribución unilateral que puede afectar completamente o parcialmente un dermatoma. En la mayoría de los pacientes hay un único segmento de despigmentación, pero en raros casos pueden estar involucrados 2 o más segmentos con distribución ipsilateral o contralateral.
Panel A
Panel B
Figura 2. Exámen con lámpara de Wood.
La lámpara de Wood es un dispositivo manual que emite irradiación ultravioleta A de aproximadamente 365 nm. El exámen se realiza en una habitación oscura. La luz de Wood provee una reflexión brillante de las manchas blancas y mejora detalles en tonos intermedios (panel A) al compararlos con la luz normal (panel B). Para los pacientes con fototipos oscuros éste exámen es menos útil.
Panel A
Panel B
Tabla 2. Diagnósticos diferenciales de vitiligo no segmentario.
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Diagnóstico |
Características |
| Hipomelanosis heredada o genéticamente inducida | Despigmentación presente al nacimiento, pero puede no hacerse visible hasta la primera exposición solar, algunas veces a los 2 o 3 años; es común una historia familiar positiva |
| Piebaldismo | Despigmentación, autonómica dominante |
| Esclerosis tuberosa | Manchas blancas pequeñas o mayores, convulsiones, angiofibromas, piel shagreen, autosómica dominante |
| Hipomelanosis de Ito | Distribución lineal, patrón uni o bilateral de líneas hipopigmentadas; esporádica, mosaicismo cromosómico o genético |
| Síndrome de Waardenburg | Manchas blancas, hipertelorismo, sordera; posible asociación con megacolon congénito |
| Hipopigmentación postinflamatoria | Ocurre en enfermedades inflamatorias acompañadas por incremento del turn over epidérmico (ej psoriasis, dermatitis atópica), o en liquen plano, reacciones a drogas, esclerodermia, liquen escleroso |
| Hipomelanosis paramalignas | . |
| Micosis fungoide | Puede presentarse como piel despigmentada en pacientes de piel oscura, la biopsia es diagnóstica |
| Melanoma | Los cambios vitiligoides varían del halo de despigmentación alrededor del melanoma (fenómeno maligno de Sutton) hasta cambios vitiligoides más diseminados, con la luz de Wood los márgenes de las lesiones son menos definidos que en el vitiligo común y la despigmentación es generalmente incompleta |
| Hipopigmentación parainfecciosa | . |
| Tinea vesicolor | Puede causar cambios vitiligoides luego del tratamiento en ausencia de re-exposición a luz UV, la presencia de escamas y fluorescencia verde en lesiones no tratadas permiten un diagnóstico definitivo |
| Lepra indeterminada | Máculas hipocrómicas hipoestésicas |
| Hipomelanosis macular adquirida | En adultos jóvenes frecuentemente referida como pitiriasis versicolor recalcitrante |
| Leucodermia postraumática | Puede ocurrir luego de quemaduras profundas |
| Melasma | Puede confundirse con vitiligo cuando las lesiones hiperpigmentadas están rodeadas de piel hipocrómica |
| Despigmentación ocupacional o inducida por drogas | . |
| Ocupacional | Despigmentación por contacto generalmente causada por derivados fenólicos |
| Inducida por drogas | Causada por drogas sistémicas o tópicas como el imiquimod |
Figura 3. Fenómeno de Koebner.
En el fenómeno de Koebner, se desarrollan máculas de vitiligo como una respuesta isomórfica a la fricción o presión que resultan de actividades como peinarse, secarse la piel con una toalla, usar cinto o reloj.
Tratamiento
La eficacia del tratamiento se determina en términos de la proporción de pacientes tratados en los cuáles se logró un grado de repigmentación, de más del 50% o más del 75%, dependiendo del estudio, considerado como buena respuesta.
Las terapias utilizadas comúnmente para repigmentar son luz ultravioleta, agentes tópicos como corticoides e inhibidores de la calcineurina. Maquillajes correctivos o despigmentación en enfermedad extendida. La tabla 3 detalla los tratamientos. La terapia con un psiquiatra o psicólogo puede ser de ayuda para los pacientes con vitiligo.
Tabla 3. Estrategias de manejo para el vitiligo en adultos.
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Tipos de vitiligo |
Manejo usual |
| Vitiligo segmentario y no segmentario limitado (menos de 2-3% de compromiso de la superficie corporal) | Primera línea- Evitar factores desencadenantes, usar terapias locales (corticoides tópicos, inhibidores de la calcineurina)Segunda línea- Terapia UVB de banda angosta localizada, especialmente láser excimerTercera línea- Considerar técnicas quirúrgicas si la repigmentación es insatisfactoria en áreas visibles |
| No segmentario (más del 3% de compromiso de la superficie corporal) | Primera línea- Estabilizar con UVB de banda angosta por al menos 3 meses, con duración de 9 meses si hay respuesta, combinar con terapias tópicasSegunda línea- Considerar corticoides sistémicos o agentes inmunosupresores si se extiende a pesar de UVB de banda angosta, aunque faltan datos que apoyen esta conductaTercera línea- Considerar técnicas quirúrgicas en áreas que no mostraron respuesta por al menos 1 añoCuarta línea- Considerar técnicas despigmentantes (monobencil éter de hidroquinona o mequinol sólos o asociados con láser rubi Q- switched), cuando más del 50% del área tratada no responde o cuando el área es muy visible como cara y manos. |
Luz ultravioleta
La radiación ultravioleta de banda angosta B (UVB), de 311 nm, es el tratamiento preferido para adultos y niños con vitiligo no segmentario. En un ensayo randomizado comparando el uso de fotoquimioterapia (psoraleno y radiación ultravioleta A, PUVA), y radiación UVB 2 veces por semana en adultos con vitiligo, la repigmentación fue más significativa con UVB de banda angosta que con PUVA (ocurriendo en el 67% de los pacientes vs 46% a los 4 meses). Luego de 1 año de tratamiento con UVB de banda angosta, el 63% de los pacientes presentaron más del 75% de repigmentación.
El mismo régimen de tratamiento aplicado a niños por 1 año resultó en más del 75% de repigmentación en el 53 % de los pacientes; la enfermedad se estabilizó con la terapia en el 80% de los niños con enfermedad activa al entrar al estudio. La superioridad de UVB de banda angosta también se confirmó en un estudio doble ciego en el que se comparó PUVA oral en 50 pacientes con vitiligo no segmentariio; se observó una mejoría de más del 50% luego de 48 sesiones en 53% de los pacientes tratados con UVB de banda angosta comparado con el 23% de los tratados con PUVA. Los pacientes con PUVA presentaron mayor eritema y nauseas.
La terapia UVB de banda angosta se realiza generalmente 2 veces por semana en sesiones de 5 a 10 minutos. Se debe esperar por lo menos 3 meses para considerar que no hay respuesta, y se requiere aproximadamente 9 meses de tratamiento para alcanzar la máxima repigmentación. No existe relación aparente entre el grado inicial de despigmentación y la respuesta al tratamiento con UVB de banda angosta, pero la duración de la enfermedad se relaciona inversamente con el grado de repigmentación inducida por el tratamiento. Los mejores resultados se logran en la cara, seguido de tronco y miembros. Los resultados más pobres se obtienen en lesiones de manos y pies. Las recaídas son comunes en todos los sitios; en aproximadamente dos tercios de los pacientes, la despigmentación ocurre en 1 año en áreas repigmentadas.
Terapias tópicas
Las terapias tópicas, incluyendo corticoides e inhibidores de la calcineurina, pueden ser efectivas en casos de vitiligo no segmentario y segmentario en los cuáles la enfermedad es localizada. Los tratamientos combinados tópicos y luz ultravioleta se consideran cuando no hay respuesta a la fototerapia sóla luego de 3 meses o cuándo se quiere acelerar la respuesta y reducir la exposición acumulada a la luz ultravioleta. Al compararlos con PUVA, que produce un patrón de repigmentación perifolicular, los corticoides tópicos y los inhibidores de la calcineurina ocasionan una repigmentación más difusa, que ocurre más rápido pero es menos estable. Una revisión sistematizada mostró que los corticoides tópicos potentes son más efectivos que el placebo en el tratamiento del vitiligo localizado, logrando más del 75% de repigmentación en el 56% de los pacientes.
Se prefieren los inhibidores de la calcineurina tópicos para cara y cuello porque no producen atrofia cutánea y pueden provocar repigmentación sin inducir inmunosupresión. Se potencia el efecto con oclusión o con la exposición a radiación ultravioleta UVB de alta fluencia.
Se necesitan más datos para determinar la efectividad de combinar los inhibidores de la calcineurina con UVB u otras fuentes de luz. No está claro si los corticoides tópicos en combinación con la radiación UVB es superior a la radiación UVB sóla.
Cirugía
Los pacientes con vitiligo no segmentario se consideran como buenos candidatos para el tratamiento quirúrgico, si la enfermedad está estable (el año o dos años previos) y está limitada en extensión (no más de 2 o 3% de la superficie corporal).
Otras terapias
Agentes autobronceantes, lociones blanqueadoras, cremas cubritivas.
El paciente debe saber que el vitiligo es una enfermedad crónica, con recaídas, que la repigmentación es un proceso lento, y que puede ocurrir reactivación de la enfermedad en diferentes regiones del cuerpo o reaparición de las lesiones en regiones tratadas.
La radiación UVB de banda angosta ha probado ser efectiva en el tratamiento de la enfermedad extendida, y se recomienda como terapia de primera línea. En el caso de enfermedad localizada, se recomienda comenzar el tratamiento con un corticoide tópico potente o con un inhibidor de la calcineurina tópico; en cara se prefieren los inhibidores de la calcineurina tópicos debido a los efectos secundarios de la administración de corticoides, aunque la seguridad del uso prolongado de los inhibidores de la calcineurina requiere de estudios futuros. Las opciones quirúrgicas son para pacientes seleccionados con vitiligo estable y lesiones limitadas que no responden a otras terapias y se realizan en centros especializados.
¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?
En pacientes con vitiligo es importante evaluar la extensión de la enfermedad, posible empeoramiento de la enfermedad con la fricción o presión en áreas afectadas, y la posibilidad de encontrar enfermedades autoinmunes asociadas en particular la enfermedad tiroidea. Se debe prestar atención a los efectos psicológicos de la enfermedad y promover la terapia en conjunto con psicólogos y psiquiatras.
♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello.