Introducción

El síndrome postneumonectomía (SPN) es una rara complicación que ocurre meses o años después de una neumonectomía [1]. El pulmón y el contenido mediastinal se hernian en el espacio vacío postneumonectomía, causando el desplazamiento y rotación del contenido mediastinal. La traquea distal desplazada, los bronquios primarios o los del lóbulo inferior son estirados y comprimidos entre la arteria pulmonar anteriormente y la aorta o la columna posteriormente [2,3,4]. Esto resulta en una disnea severa y progresiva y puede conducir a una malacia secundaria de los cartílagos de la vía aérea. El SPN fue inicialmente descrito exclusivamente después de la neumonectomía del lado derecho, pero subsecuentemente, se han reportado casos después de una neumonectomía izquierda con y sin arcos aórticos derechos [5,6,7]. El síndrome ocurre en todos los grupos de edad, pero es más común en niños y adultos jóvenes [3].

Numerosas modalidades de tratamiento se han descrito para el SPN a través de los años. El reposicionamiento mediastinal con la esperanza de que la formación de tejido de cicatrización pueda prevenir una recidiva, se asoció con una tasa inaceptable de recurrencia [3]. La división aórtica y el bypass con injerto ha sido usada con resultados variables [3,8]. Las tasas más bajas de recidiva fueron alcanzadas cuando el reposicionamiento mediastinal fue mejorado con la colocación de un dispositivo protésico en el espacio postneumonectomía para prevenir la recurrencia [3,4,9]. Aunque esto generalmente es exitoso, el reposicionamiento mediastinal es una operación mayor que puede no ser tolerada por algunos pacientes [10]. Además, los síntomas obstructivos pueden persistir después del reposicionamiento mediastinal en casos de malacia severa de las vías aéreas [7]. Un tratamiento alternativo consiste en la colocación broncoscópica de un stent endobronquial; no obstante, el resultado a largo plazo y la tasa de complicaciones después de la colocación del stent permanecen desconocidos [11-15]. En un esfuerzo por examinar los resultados a largo plazo y las complicaciones asociadas con cada técnica, los autores presentan su experiencia en el tratamiento del SPN con el reposicionamiento mediastinal estándar más implante y colocación de un stent endobronquial.

Material y Métodos

Se obtuvo la aprobación de este estudio por el comité interno de revisión del hospital. Todos los pacientes con diagnóstico de SPN fueron identificados de la base de datos de registros médicos del hospital. Se realizó una revisión retrospectiva basada en la información de las historias clínicas de los pacientes, incluyendo los registros que fueron obtenidos de otras instituciones al momento de las evaluaciones de los pacientes. Los datos sobre resultados están basados en los registros médicos.

El estudio estándar del SPN incluye antecedentes, examen físico, estudios de laboratorio, pruebas formales de la función pulmonar (PFFP), radiografías de tórax, tomografía computada (TC) de tórax y broncoscopía flexible. Los pacientes llenaron los criterios para el SPN fundado en una historia apropiada, junto con las evidencias objetivas de la enfermedad. Los pacientes fueron vistos y evaluados por especialistas en medicina pulmonar, cirugía torácica y cirugía plástica. El tratamiento final se basó en las recomendaciones de consenso. La cirugía fue realizada utilizando un abordaje multidisciplinario. Los stents fueron colocados en la sala de operaciones por los neumonólogos. Los pacientes fueron controlados en la institución durante el seguimiento y, en algunos casos, a través de correspondencia con sus especialistas locales.

La corrección quirúrgica fue realizada en colaboración entre los cirujanos torácico y plástico y el neumonólogo. Se realizó una broncoscopía pre y postoperatoria para verificar la existencia de estrechamiento de la vía aérea y asegurar su resolución postoperatoria (Figuras 1a y 1b).

• FIGURA 1a: estrechamiento bronquial del bronquio principal derecho previa a la colocación del stent

• FIGURA 1b: stent endobronquial de silastic colocado broncoscópicamente en el bronquio principal derecho

El procedimiento quirúrgico fue realizado de la siguiente manera: el paciente fue colocado en posición de decúbito lateral y se reabrió la incisión de la toracotomía. Se ingresó luego al espacio dejado por la neumonectomía previa y se liberaron las adherencias al mediastino. Esto permitió que el pulmón y las estructuras mediastinales volvieran a su posición normal. Después de fijar al mediastino en posición, con sutura permanente, se colocaron prótesis mamarias expandibles en el espacio postneumonectomía. Se añadió o retiró líquido de las prótesis para permitir el llenado completo, sin comprometer el retorno venoso al corazón. Los puertos de llenado protésicos fueron luego asegurados en una posición subcutánea para ajustes subsiguientes, de ser necesario. Esos puertos o bien quedaron indefinidamente in situ (3), o bien fueron removidos en 6-9 meses (3). Las costillas fueron cerradas con sutura pericostal interrumpida con Vicryl. Los músculos y la piel fueron cerrados en planos. En la figura 2 se muestra una TC después de la reparación.

• FIGURA 2: SPN después de la colocación de un expansor tisular. Nótese la completa resolución de la compresión de la vía aérea. La herniación mediastinal y del pulmón izquierdo están resuelta. El implante mamario llena el espacio postneumonectomía.

Un paciente fue sometido a una versión modificada de la operación mencionada. Después de efectuar la toracotomía, los músculos intercostales 1-9 del lado de la neumonectomía fueron movilizados en bloque sobre sus pedículos y reducidos dentro de la cavidad torácica para ayudar a llenar el espacio vacío y reducir la expansión del hemitórax derecho. La caja costal desnudada fue luego estabilizada con un entramado mediastinal de alambre de acero inoxidable. Luego se colocó un solo implante para llenar el vació adicional. El resto de la operación fue realizado de la manera tradicional.

La colocación broncoscópica de un stent  fue efectuada por el neumonólogo del equipo en una sala quirúrgica, bajo anestesia general. Se usó la broncoscopía flexible para examinar la ubicación del estrechamiento de la vía aérea, seguida por la colocación de un stent de silastic usando el broncoscopio rígido.

Resultados

Trece casos de SPN fueron identificados y tratados en la institución en donde se desempeñan los autores, desde 1991 hasta 2005. Dos pacientes con síntomas leves fueron elegidos para tratamiento conservador. Dos pacientes tratados a principios de la década de 1990 fueron sometidos sólo al reposicionamiento mediastinal, con buenos resultados. El reposicionamiento mediastinal más la colocación de implantes fue planificado en 7 pacientes. La cirugía fue abandonada en 1 paciente debido a adherencias densas que hacían difícil la liberación del ventrículo derecho de la pared torácica. Seis pacientes fueron sometidos a un reposicionamiento mediastinal y colocación de un expansor tisular exitosamente. En dos pacientes se efectuó colocación de un stent.

Los pacientes habían tenido una neumonectomía derecha (6) y una neumonectomía izquierda (2) por los siguientes motivos: carcinoma de células escamosas (3), carcinoma adenoquístico (1), carcinoide pulmonar (2) e histoplasmosis pulmonar (2). La relación hombre/mujer fue de 1:7. La edad promedio para la neumonectomía fue 44 ± 12 años. Los pacientes presentaron un promedio de 19 ± 23 meses después de la neumonectomía, con empeoramiento de los síntomas de fatiga, estridor, tos, disnea de esfuerzo y bronquitis frecuentes. La mayoría de los pacientes fueron vistos numerosas veces en los departamentos locales de emergencia y clínicas de atención primaria antes de hacerse el diagnóstico de SPN.

Se efectuó un estudio estándar para la obstrucción postneumonectomía de la vía aérea en todos los pacientes. Después de una minuciosa historia y examen físico, se obtuvieron radiografías de tórax demostrando la desviación traqueal y el desplazamiento de la línea media con la hiperinsuflación del pulmón remanente. La tomografía computada de tórax reveló marcada hiperinsuflación del pulmón con herniación de las estructuras de la línea media en el espacio postneumonectomía. Hubo una rotación posterolateral del mediastino en la dirección del hemitórax vacío. En los casos posteriores a una neumonectomía derecha, el bronquio principal izquierdo fue estrechado en la porción por detrás de la arteria pulmonar izquierda y por delante de la aorta o la columna (Fig. 3).

• FIGURA 3: Tomografía computada de un SPN después de una neumonectomía derecha. Obsérvese el bronquio principal izquierdo comprimido entre la arteria pulmonar (anterior) y la aorta y la columna (posterior).

En los casos consecutivos a una neumonectomía derecha, el bronquio principal derecho y el intermedio son comprimidos entre la arteria pulmonar derecha y el cuerpo vertebral (Fig. 4).

• FIGURA 4: Tomografía computada de un SPN después de una neumonectomía izquierda. Obsérvese el bronquio principal derecho comprimido entre la arteria pulmonar (anterior) y la columna (posterior).

Las pruebas de función pulmonar revelaron un cuadro obstructivo dinámico con disminución del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1). El cociente VEF1 y capacidad vital forzada estaba marcadamente reducido. El VEF1 promedio preoperatorio fue de 41.3 con un VEF1/FVC de 67,3. La broncoscopía preoperatoria reveló severa compresión extrínseca, denotada por el aplanamiento y el estrechamiento en boca de pez del bronquio. La broncoscopía postoperatoria mostró resolución de la compresión extrínseca con una forma circular del bronquio (Figs. 5a y 5b). El tiempo operatorio promedio fue de 4 horas y 36 minutos (rango 2:28-6:55).

• FIGURA 5: Vistas broncoscópicas pre (a) y postoperatoria (b), mostrando estrechamiento de la vía aérea resuelto después del reposicionamiento mediastinal y de la colocación del implante.

Los resultados del reposicionamiento mediastinal quirúrgico y colocación de implante en el espacio postneumonectomía fueron excelentes en la experiencia de los autores. Todos los 6 pacientes tuvieron una mejoría a corto y largo plazo de la disnea, fatiga y estridor. Ocurrieron complicaciones menores en 2 de 6 pacientes dentro de los 30 días y en 3 de 6 después de los 30 días. En dos pacientes ocurrió una falla parcial del implante, clínicamente insignificante. No hubo complicaciones mayores. Un paciente falleció por enfermedad metastásica durante el período de seguimiento alejado a los 17 meses de la operación. Las complicaciones dentro de los 30 días incluyeron una celulitis superficial y una fibrilación auricular. Las complicaciones a largo plazo incluyeron el desinflado parcial del implante en 2 pacientes, uno de los cuales tenía una herniación parcial subclínica del mismo. Un paciente experimentó dificultad para deglutir 2 años después de la cirugía. Después de un estudio completo, que incluyó radiografía de tórax, esofagoscopía, seriada con bario y manometría esofágica, se diagnosticó una dismotilidad esofágica primaria que fue tratada conservadoramente.

Los 2 pacientes que fueron sometidos a la colocación de un stent  constituyen un grupo heterogéneo. Uno fue tratado mediante la colocación primaria de un stent de silastic. Se discutió con la paciente la corrección quirúrgica pero no fue realizada debido a su pobre pronóstico y estado funcional. Se le realizó una broncoscopía flexible que mostró una obstrucción obvia de la pared posterior del bronquio intermedio derecho que obliteraba casi completamente la vía aérea. Distalmente, había una compresión de los bronquios medio e inferior contra la pared anterior de la columna. Se usó luego el broncoscopio rígido para dilatar el área lobar inferior y se colocó un stent de silastic de 10 x 20 mm en el bronquio intermedio. Las presiones aéreas pico y media antes y después de la colocación fueron de 28 y 13, y 20 y 10 mmHg, respectivamente. El tiempo operatorio fue de 1 hora y 12 minutos.

La paciente tuvo una resolución instantánea de la obstrucción aérea. Los resultados a largo plazo no fueron tan espectaculares. En los siguientes 3 meses, la paciente experimentó jadeo recurrente, retención de secreciones, tos y fatiga. Esto llevó a repetir la broncoscopía en 4 oportunidades para  reemplazo del stent (1), por desplazamiento del stent (1) y por secreciones retenidas y tapón mucoso (2). Finalmente, la paciente fue ingresada en un hospicio y falleció por distrés respiratorio secundario a una enfermedad pulmonar obstructiva crónica severa, 3 meses después de la colocación del stent.

El segundo paciente, se presentó después de haber sido tratado en otro lugar, por un SPN después de una neumonectomía izquierda. La enferma había sido sometida a toracotomía, reposicionamiento mediastinal y colocación de un implante salino. Al 3º mes postoperatorio reaparecieron los síntomas de disnea, inhabilidad para eliminar las secreciones y estridor. La repetición del estudio reveló permeabilidad de la vía aérea durante la respiración relajada, pero con un colapso casi completo con la exhalación levemente forzada o la tos. Se efectuó diagnóstico de broncomalacia y se colocó un stent de 10 x 2 mm (Wallstent, Schneider Inc, Minneapolis, MN) en el bronquio principal izquierdo. La paciente retornó 2 años después con fatiga recurrente. Se halló crecimiento de tejido de granulación alrededor del stent metálico. Se efectuó crioablación sin éxito en varias oportunidades durante los siguientes 7 meses. Llegado a ese punto, fue derivada a la institución donde se desempeñan los autores.

El stent fue cuidadosamente removido, alambre por alambre con el uso de un broncoscopio rígido hasta su completa eliminación. El extenso tejido de granulación a lo largo del árbol bronquial fue removido con pinzas. La vía aérea fue dilatada y se colocó un stent de silicona ahusado, de 30 x 12 mm a través del bronquio principal derecho con una fenestración abierta hacia el lóbulo superior derecho (Figs. 1a y 1b). El tiempo operatorio fue de 3 horas.

Los síntomas se resolvieron inmediatamente después del procedimiento. Sin embargo, en los siguientes 28 meses, la enferma retornó 16 veces con síntomas respiratorios, requiriendo procedimientos broncoscópicos repetidos. Se observó en múltiples ocasiones una oclusión casi completa del stent distal o de la fenestración hacia el lóbulo superior derecho, por tejido de granulación. Las modalidades de tratamiento incluyeron: remoción del tejido de granulación con pinzas, dilatación con catéter de Fogarty, aplicación local de mitomicina 0,3 mg/ml y retiro y reemplazo del stent en 3 oportunidades. La paciente también presentó bronquitis reiteradas. El stent de silastic fue retirado a los 28 meses de haber sido colocado. El examen broncoscópico 3 meses después reveló estenosis del bronquio principal derecho que fue dilatada con balón. A los 7 meses, el bronquio del lóbulo medio derecho fue dilatado por estenosis severa y se removió tejido de granulación del bronquio intermedio. Diez meses después, la paciente evolucionaba muy bien y estaba teniendo su mejor año desde que había desarrollado el SPN.

Discusión

El SPN es una complicación tardía de la neumonectomía causado por la hiperinsuflación, herniación y desviación mediastinal dentro del espacio vacío postneumonectomía. Las vías aéreas principales son atrapadas entre la arteria pulmonar y la aorta o la columna. Esto causa una compresión externa y el estrechamiento bronquial. Los síntomas comienzan gradualmente con una demora frecuente en el diagnóstico de varios meses. Se necesita un alto índice de sospecha para el diagnóstico, debido al comienzo insidioso de los padecimientos respiratorios en una población de pacientes que tienen una función pulmonar de base reducida y frecuente enfermedad pulmonar. Una historia detallada, examen físico, radiografías de tórax, tomografía computada, pruebas de función pulmonar y broncoscopía, son necesarias para asegurar el diagnóstico. Después de realizado el mismo, el tratamiento continúa siendo un desafío [2-5,9].

El reposicionamiento mediastinal con colocación de implante ofrece una solución confiable y duradera, pero es una operación mayor que algunos pacientes no pueden tolerar. Además, la obstrucción persistente después de la reposición mediastinal debida a una malacia severa de la vía aérea, complicó al 14% de los pacientes de esta serie. Esto concuerda con otras series que reportan un 15% a un 35% [3]. Algunos grupos han recomendado la fluoroscopía preoperatoria para predecir la traqueobronquiomalacia; no obstante, no se halló que esto fuera muy específico y no fue realizada en los pacientes tratados por los autores [3].

El manejo de la traqueobronquiomalacia persistente puede ser muy difícil [16]. La resección bronquial, sección y bypass aórtico, o resección de la columna han sido intentados; sin embargo, la tasa de mortalidad postoperatoria fue excesivamente alta en todos estos casos [3,9]. Los autores presentan un caso de una paciente tratada con colocación de un stent que desarrolló subsecuentemente una grave pero bien conocida complicación del stent endobronquial que ocasiona significativa morbilidad. Las complicaciones por colocación de un stent pueden limitar la utilidad de esta terapia en los casos de traqueobronquiomalacia.

Hay poca experiencia con la colocación primaria del stent  para el SPN. Varios de los casos reportados están limitados por la falta de seguimiento alejado [11-13,15,17]. Esto puede deberse a un desvío en la selección hacia aquellos pacientes con una corta expectativa de vida o hacia aquellos no aptos para la cirugía. Los stents de silastic tienen la ventaja de fácil adecuación, reposición  y remoción [14,15]. Los mayores inconvenientes incluyen la migración y la obstrucción [18,19]. Los stents metálicos auto-expandibles tienen la ventaja de una fácil inserción, conformación a la vía aérea, estabilidad y bajo perfil. Esas ventajas pueden ser contrarrestadas por el desarrollo del problemático tejido de granulación y por la dificultad para retirarlo una vez que el stent  está asentado, como se observó en la paciente de esta serie [17,18,20].

El desvió de los autores es hacia la corrección quirúrgica con colocación de implantes para el SPN, excepto en casos seleccionados en donde existe una expectativa de vida corta o un pobre estado funcional. Es esas situaciones, la colocación de un stent puede ofrecer paliación para los síntomas [21]. Los autores prefieren el uso de stents de silastic porque los mismos pueden manipularse y removerse fácilmente [18,19,20,22]. Son necesarios stents más efectivos antes de poder considerar el uso amplio de los mismos para el tratamiento del SPN.

Resumen

El SPN es una rara complicación que sigue a la neumonectomía. Se lo trata más confiablemente mediante una nueva toracotomía, reducción de las estructuras mediastinales y colocación de un implante en el espacio postneumonectomía. La colocación primaria de un stent puede considerarse en los casos en donde se necesita una paliación a corto plazo. El rol actual de la colocación de un stent en el tratamiento de los pacientes con vías aéreas severamente malácicas no está bien determinado. Las frecuentes complicaciones pueden limitar su papel hasta que puedan desarrollarse mejores stents.

♦ Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo D. Altrudi

Bibliografía
1. Murgu SD, Colt HG. A 68-Year-Old Man with Intractable Dyspnea and Wheezing 45 Years after a Pneumonectomy. Chest 2006; 129:1107-1111
2. Shepard JA, Grillo HC, McLoud TC, et al. Right-pneumonectomy syndrome: radiologic findings and CT correlation. Radiology 1986; 161:661-664
3. Grillo HC, Shepard JA, Mathisen DJ, et al. Postpneumonectomy syndrome: diagnosis, management, and results. Annals of Thoracic Surgery 1992; 54:638-650; discussion 650-631
4. Valji A, Maziak D, Shamji F, et al. Postpneumonectomy syndrome: recognition and management. Chest 1998; 114:1766-1769
5. Shamji FM, Deslauriers J, Daniel TM, et al. Postpneumonectomy syndrome with an ipsilateral aortic arch after left pneumonectomy. Annals of Thoracic Surgery 1996; 62:1627-1631
6. Boiselle PM, Shepard JA, McLoud TC, et al. Postpneumonectomy syndrome: another twist. Journal of Thoracic Imaging 1997; 12:209-211
7. Kelly RF, Hunter DW, Maddaus MA. Postpneumonectomy syndrome after left pneumonectomy. Annals of Thoracic Surgery 2001; 71:701-703
8. Bueno R, Wain JC, Wright CD, et al. Bronchoplasty in the management of low-grade airway neoplasms and benign bronchial stenoses. Annals of Thoracic Surgery 1996; 62:824-828; discussion 828-829
9. Wasserman K, Jamplis RW, Lash H, et al. Post-pneumonectomy syndrome. Surgical correction using Silastic implants. Chest 1979; 75:78-81
10. Reed MF, Lewis JD. Thoracoscopic mediastinal repositioning for postpneumonectomy syndrome. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2007; 133:264-265
11. Harney MS, Lacy PD, O'Neill S, et al. Nitinol stent insertion for post-pneumonectomy syndrome. Journal of Laryngology & Otology 2001; 115:938-939
12. Lewis M-MMD, Waldhorn REMD, Read CAMD. Endobronchial Stent Placement for Treatment of Left Postpneumonectomy Syndrome. Journal of Bronchology October 2002; 9:306-310
13. Cordova F, Travaline J, O'Brien G, et al. Treatment of left pneumonectomy syndrome with an expandable endobronchial prosthesis. Chest 1996; 109:567-570
14. Nakamura Y, Ohata M, Kawabe K, et al. Left postpneumonectomy syndrome successfully treated with endobronchial stent. Internal Medicine 1998; 37:880-883
15. Moser NJ, Woodring JH, Wolf KM, et al. Management of postpneumonectomy syndrome with a bronchoscopically placed endobronchial stent. Southern Medical Journal 1994; 87:1156-1159
16. Carden KA, Boiselle PM, Waltz DA, et al. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review. Chest 2005; 127:984-1005
17. Bolliger CT, Breitenbuecher A, Brutsche M, et al. Use of studded Polyflex stents in patients with neoplastic obstructions of the central airways. Respiration 2004; 71:83-87
18. Wood DE. Airway stenting. Chest Surgery Clinics of North America 2001; 11:841-860
19. Dumon JF. A dedicated tracheobronchial stent. Chest 1990; 97:328-332
20. Lunn W, Feller-Kopman D, Wahidi M, et al. Endoscopic removal of metallic airway stents. Chest 2005; 127:2106-2112
21. Lund ME, Garland R, Ernst A. Airway Stenting: Applications and Practice Management Considerations. Chest 2007; 131:579-587
22. Miwa K, Takamori S, Hayashi A, et al. Fixation of silicone stents in the subglottic trachea: preventing stent migration using a fixation apparatus. Annals of Thoracic Surgery 2004; 78:2188-2190