Desarrollo:

La edad media de inicio de la enfermedad es más común en la tercera década, aunque la edad al tiempo del diagnóstico final generalmente es la cuarta década.  Ambos sexos pueden estar afectados.  El síndrome de Bechet puede mostrar un amplio espectro de características clínicas caracterizadas por exacerbaciones y remisiones impredecibles.

La distribución de frecuencias de los hallazgos clínicos puede variar en las diferentes áreas geográficas.  En relación al sitio de residencia, la etnicidad del paciente puede influenciar en las características clínicas de la enfermedad de Bechet.  Los factores genéticos pueden jugar un rol más fuerte que los factores adquiridos sobre la presentación clínica de la enfermedad.

La enfermedad de Behcet da origen a una vasculitis sistémica crónica con recaídas que involucra las arterias y venas de varios tamaños.  En el mundo, el compromiso vascular del síndrome de Behcet es común, aunque hay alguna variación en frecuencia.  La enfermedad arterial es menos común que las complicaciones venosas de la enfermedad de Behcet pero tiene mayor morbilidad.  Los vasos más frecuentemente afectados, en órden decreciente, son las arterias pulmonares, femorales, poplíteas, subclavia y carótida.  El compromiso arterial predispone a la formación de aneurismas u oclusión arterial.

La incidencia y el compromiso cardiaco en la enfermedad de Behcet no está del todo aclarada.  A pesar de que la enfermedad de Behcet es una enfermedad multisistémica, las patologías cardíacas han sido reportadas infrecuentemente.  Se han descripto casos esporádicos de endocarditis, miocarditis, pericarditis, infarto agudo de miocardio, aneurisma aórtico, trombosis ventricular, cardiomiopatía congestiva, alteraciones en el sistema de conducción y enfermedad valvular.  Los autores quieren describir las patologías cardiacas en la enfermedad de Behcet y comparar los hallazgos clínicos con un grupo normal de la región.

El estudio incluyó 30 pacientes con enfermedad de Behcet y 29 sujetos normales.  La edad media fue 35.23+-1.87 en el grupo de enfermedad de Behcet (22 mujeres y 8 hombres) y 31.13 +- 1.53 años en sujetos normales (20 mujeres y 9 hombres).

La enfermedad de Behcet se diagnosticó acorde a los criterios reportados por el Grupo de Estudio Internacional de enfermedad de Behcet.  Todos los sujetos en el grupo control estaban libres de enfermedades sistémicas o enfermedad cardiaca isquémica.  Todos los pacientes se estudiaban por los antecedentes, exámen físico, test de laboratorios de rutina, y electrocardiograma.

Todos los ECG se realizaban luego de un periodo de reposo de 5 minutos, y se medía el intervalo QT según las recomendaciones de Higham y Cambell.  El ecocardiograma transtorácico (TTE) se realizó en todos los pacientes y grupo control.  Todos los resultados ecocardiográficos  eran evaluados acorde con los estándares de la Sociedad Americana de Ecocardiografía.  Los parámetros de afuencia mitrales incluyen velocidades tempranas y tardías de afluencias mitrales, tiempo de desaceleración de afluencia mitral (DT) y tiempo de relajación isovolumétrica (IVRT).

El IVRT se midió con ecocardiograma doppler contínuo.  El ecocardiograma transesofágico (TEE) se realizaba luego de un ayuno de 4 horas.  El diámetro del seno de valsalva mayor de 3.6 cm y aorta ascendente mayor de 3.4 cm era definida como dilatación del seno de valsalva y aorta, respectivamente.

Se definía aneurisma de la aorta ascendente cuando el tamaño de la aorta ascendente era mayor a 4.0 cm.  El prolapso de la válvula mitral (MVP) se diagnosticaba con el TEE.  Se evaluaba el Septum interatrial en busca de aneurismas (IAS), defectos en el septo atrial (ASD) y del foramen oval (PFO) ecocardiografía de contraste.

La edad media y diferencias en los sexos en pacientes con Behcet y controles fueron similares.  La duración media de la enfermedad de Behcet al tiempo de la evaluación fue calculada como 5.8+-6.3.  Las manifestaciones cutáneas más comunes en los pacientes con Behcet eran ulceraciones orales recurrentes y genitales, lesiones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones pápulo-pustulosas o nódulos acneiformes), y un test de patergia positivo.  Las otras manifestaciones clínicas estaban relacionadas con el compromiso reumatológico, oftalmológica, neurológica y del sistema vascular. 

El diámetro de la aórtica a nivel del seno de Valsalva y aorta ascendente no era diferente en los pacientes con Behcet y control.  El tamaño ventricular izquierdo y parámetros de función sistólica eran similares a los controles.  El diámetro auricular izquierdo, diámetro interventricular y pared posterior de diámetros diastólicos no eran distintos a los controles.  El radio del patrón de flujo E/A mitral diastólico fue mayor a 1.0 en pacientes con Behcet y controles.  Las velocidades de llenado temprano pasivo (velocidad E) eran similares en ambos grupos  pero la velocidad de contracción auricular era significativamente menor en el grupo Behcet.

El tiempo de desaceleración es una medida usada tradicionalmente para diferenciar el patrón de afluencia mitral.  La desaceleración del aflujo de la onda E es aceptada como el tiempo de desaceleración.  El tiempo de desaceleración era significativamente más largo en pacientes con Behcet que en los controles.  En este estudio DT fue significativamente mayor que los controles y se piensa que el deterioro en la relajación LV puede ser causa del DT prolongado.

El tiempo de relajación isovolumétrico (IVRT) representa  a la fase más temprana de la diástole y se define como el tiempo desde que la válvula mitralse cierra y se abre la válvula mitral.  Durante este tiempo, la contracción sistólica ha cesado, pero aún no ha comenzado el llenado ventricular izquierdo.

El IVRT fue significativamente mayor en pacientes con Behcet que en el grupo normal en éste estudio.

El aneurisma septal atrial se observó en el 33.3% de los pacientes con Behcet y en el 3.45% de los sujetos normales.  La PFO se encontró sólo en 3 pacientes con aneurisma septal atrial.  El prolapso de la válvula mitral y el grado de insuficiencia valvular mitral fueron significativamente mayores en los pacientes con Behcet que en los controles.

El prolapso de la válvula aórtica y su grado de insuficiencia no era diferente de los controles.  No encontramos ningún trombo intracardíaco ni vegetaciones.  En el grupo Behcet un paciente presentó estenosis de la válvula mitral.

La importancia hemodinámica de la estenosis mitral no era importante y los hallazgos ecográficos de la válvula mitral eran concordantes con secuelas de fiebre reumática.  No hubo diferencia del tiempo QTc entre los pacientes con Behcet y el grupo control.  La dispersión del QT medio intervalo (QTd) fue 45.46+-14.5 ms en los pacientes con Behcet y 31.37+-7.9 msin en el grupo control.

Las manifestaciones cardiovasculares de la enfermedad de Behcet han tomado interés en los años recientes.  La incidencia reportada por James fue cercana al 30%, y las lesiones vasculares fueron la causa mayor de muerte en los que presentaban dichas complicaciones.

Se han descripto varias anormalidades cardíacas en los pacientes con enfermedad de Behcet.  El número de reportes es pequeño.

Las lesiones cardíacas descriptas incluyen arteritis coronaria, aneurisma de la arteria coronaria, endocarditis granulomatosa, arritmias ventriculares recurrentes, miocarditis, regurgitación valvular, prolapso de la válvula mitral, pericarditis, fibrosis endomiocárdica, infarto agudo de miocardio, isquemia miocárdica silente, trombo intracardíaco, aneurisma ventricular izquierdo, falla cardiaca, fístula aorto-atrial y amiloidosis.

El aneurisma septal atrial que es bien reconocido por ecocardiografía y está fuertemente asociado a eventos cardioembólicos ocurrió en 10 pacientes, lo que representa el 33.3% del total de 30 pacientes con enfermedad de Behcet.

Se observó una incidencia más alta de aneurisma del septum interatrial en los pacientes con Behcet que en sujetos normales. 

Los autores piensan que el área geográfica y la etnicidad del paciente pueden influir en el espectro clínico de la enfermedad de Behcet.

Sin embargo, el mecanismo patofisiológico del incremento de prevalencia de aneurisma septal atrial debe estudiarse en estudios patológicos.  El prolapso de la válvula mitral es una enfermedad valvular y se diagnostica por ecocardiografía.  El prolapso y la insuficiencia mitral fue significativamente mayor en pacientes con Behcet que en controles.  Los autores no encontraron ninguna diferencia significativa en los diámetros aórticos a nivel del seno de Valsalva y aorta ascendente.

La falla diastólica cardiaca ocurre cuando están presentes signos y síntomas de enfermedad cardíaca pero está preservada la función ventricular sistólica izquierda.  Se define a la falla cardiaca diastólica como una condición causada por un incremento en la resistencia del llenado de los ventrículos.  Existen numerosos parámetros ecocardiográficos por doppler que reconocen la función cardiaca diastólica y su disfunción.  La relación del aflujo de llenado mitral/llenado mitral (E/A), DT e IVRT son parámetros bien conocidos para la evaluación de la función diastólica ventricular.  El patrón de flujo diastólico mitral (E/A) era mayor a 1.0 en pacientes con Behcet y en controles.

La velocidad de llenado temprano pasivo (velocidad E) era similar en ambos grupos pero las velocidades de contracción atrial eran significativamente menores en pacientes con Behcet.

El tiempo de desaceleración fue significativamente mayor en pacientes con Behcet que en los controles en éste estudio.

En los pacientes DT fue significativamente mayor que en el control y los autores piensan que el deterioro en la relajación LV podría ser el responsable del DT prolongado. 

La prolongación de DT e IVRT en pacientes con E/A mayor a 1 puede mostrar específicamente deterioro en la relajación LV y/o deterioro de la función sistólica atrial.  Este estudio mostró un deterioro en la relajación LV y/o deterioro en la función sistólica atrial resultando en disfunción diastólica que puede ser secundaria al compromiso miocárdico ventricular o atrial en la enfermedad de Behcet.

Al mismo tiempo, el aneurisma septal atrial puede ser secundario al compromiso miocárdico.  La mortalidad es significativamente más alta especialmente en hombres jóvenes con Behcet.  El porcentaje de mortalidad es menos severo en mujeres.  La principal causa de mortalidad es la enfermedad vascular en grandes vasos, especialmente el sangrado pulmonar de aneurismas arteriales, casi exclusivamente vistos en hombres.

La dispersión QT es una marca de variabilidad de la repolarización ventricular y parece estar incrementada en varios estudios de pacientes con Behcet.

Aunque no había enfermedad isquémica cardíaca ni inversión E/A en el grupo de estudio, la dispersión QT fue especialmente mayor en éstos pacientes.  El compromiso miocárdico estructural puede ser el responsable del incremento de la dispersión QT.

En conclusión, el aneurisma septal atrial, el prolapso de la válvula mitral y la insuficiencia mitral fueron significativamente mayores en los pacientes con Behcet.  El posible compromiso miocárdico y del tejido extracelular en los pacientes con Behcet puede ocasionar anormalidades en las funciones diastólicas y aneurisma septal atrial.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

La enfermedad de Behcet es una enfermedad crónica multisistémica inflamatoria y la severidad y manifestaciones clínicas de los pacientes con Behcet pueden mostrar variaciones geográficas.  Los autores estudiaron los hallazgos cardíacos en 30 pacientes con Behcet y compararlos con la población normal (n=29).  Los autores usaron ecocardiografía doppler color y ecocardiografía tranesofágica combinadas.  Se calcularon manualmente los intervalos QT y la dispersión QT (QTd) en un ECG de 12 derivaciones.  No hubo inversión E/A ni isquemia coronaria en todos los pacientes y en el grupo control.  La diferencia de la velocidad E entre los 2 grupos no fue significativa.  La velocidad media A fue significativamente menor en los pacientes con Behcet que en el grupo normal.  La DT media fue 154.4+-5.8 mseg en los pacientes con Behcet y 122.59+-0.96 mseg en el grupo control.

La IVRT media fue 75.66+-1.36 mseg en los pacientes con Behcet y 69.1+-0.55 mseg en el grupo control.  El intervalo de dispersión QT medio fue 45.46 +-2.65 mseg en los pacientes con Behcet  y 31.83+-1.23 mseg en el grupo control.  La frecuencia de aneurisma atrial septal, prolapso  e insuficiencia de la válvula mitral, insuficiencia de la válvula tricúspide, e hipertensión pulmonar en los pacientes con Behcet fue significativamente mayor que en el grupo control.  Los autores concluyeron que el compromiso cardiaco en la enfermedad de Behcet puede afectar la estructura cardiaca y causar disfunción diastólica, inestabilidad eléctrica y anormalidades estructurales.  Los autores concluyeron que el compromiso cardiaco en la enfermedad de Behcet puede ser específico de ésta área geográfica.

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♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello