Puntos de aprendizaje

• Las causas más comunes de la neuropatía sensitiva distal simétrica son la diabetes, el abuso de alcohol y la infección por el VIH.

• Considerar también a la vitamina B12, la uremia, la paraproteinemia y el hipotiroidismo.

• Si la causa y el manejo son obvios, como la diabetes o el alcoholismo, se puede evitar la derivación al especialista. Los signos de alarma para derivar al neurólogo son: una causa incierta, síntomas graves, progresión rápida y debilidad.

 • La  polineuropatía axonal idiopática crónica es un diagnóstico de exclusión, con predominio incierto (el 10-40% en las series hospitalarias de neuropatía axonal crónica) y una posible asociación con la intolerancia a la glucosa o el síndrome metabólico.

Una mujer de 65 años consultó por la aparición gradual de dolor quemante y la pérdida de sensibilidad en los dedos de los pies con extensión hasta los tobillos de más de 3 meses de duración. No tenía antecedentes familiares de enfermedad similares y ninguna otra enfermedad conocida. En ocasiones, bebía un vaso de vino y no había estado expuesta a fármacos o toxinas. El examen físico era normal, excepto que tenía un índice de masa corporal de 32, ausencia del reflejo aquiliano y plantar y alteración de la reapuesta al estímulo doloroso superficial y a la vibración en los pies.

¿Cuál es la siguiente investigación?

El cuadro clínico hace sospechar el diagnóstico de polineuropatía distal simétrica de las fibras nerviosas mielínicas grandes (causando entumecimiento, alteración de la sensibilidad al tacto y a la vibración, y pérdida del reflejo aquiliano) y de las fibras amielinícas pequeñas y nervios mielínico (causando dolor y alteración de la sensación dolorosa). Síntomas similares pueden ser causados por una mielopatía pero la ausencia del  reflejo aquiliano y las respuestas de los flexores plantares la descartan. Las lesiones de la cola de caballo podrían causar dolor de espalda y trastornos esfinterianos, ausentes en esta paciente.

La solicitud de los estudios debe estar basada en el cuadro clínico. El interrogatorio realizado a la paciente hace poco probable el diagnóstico de neuropatía hereditaria o de neuropatía relacionada con alcohol, drogas o toxinas. Por otra parte, además del alcohol, existen otras toxinas que son causas poco comunes, como el arsénico y los solventes orgánicos, pero igual deben tenerse en cuenta. Muchos medicamentos pueden causar neuropatía periférica por lo que es importante conocer los fármacos que el paciente está recibiendo y sus efectos secundarios.

La polineuropatía puede aparecer en el curso de cualquier enfermedad, principalmente la diabetes.

Estudio de la neuropatía periférica

A menos que la causa pueda ser identificada y tratada, el paciente necesitará ser derivado de inmediato al especialista. Dos de las causas más comunes y fáciles de tratar son la diabetes y el abuso de alcohol, las que a menudo pueden ser identificadas y tratadas por el médico de atención primaria. Siempre hay que consultar por los pacientes con síntomas graves, enfermedad rápidamente evolutiva o que sufren la aparición de síntomas motores. Se debe incluir pruebas adicionales como el estudio de la conducción nerviosa para determinar si la neuropatía es puramente sensitiva o si afecta también a las fibras nerviosas motoras, y si la patología primaria es axonal (causa degeneración retrógrada de los axones) o desmielinizante (afectan las células de Schwann y las vainas de mielina).

La mayoría de las neuropatías, sobre todo las neuropatías sensitivas distales simétricas, son axonales. Las causas de la neuropatía desmielinizante son más limitadas y con más probabilidad de ser inflamatorias y tratables. La neuropatía paraneoplásica es infrecuente, pero no hay que olvidar que la neuropatía puede tener un comienzo reciente y existir una neoplasia subyacente, sin olvidar, sobre todo, al carcinoma de pulmón de células pequeñas. Muchas otras enfermedades sistémicas como la sarcoidosis, el síndrome de Sjögren y la  vasculitis, pueden causar una neuropatía sensitiva dolorosa distal simétrica, aunque lo más típico de estas enfermedades es la mononeuropatía múltiple asimétrica.

Resultados

Los resultados de la glucemia en ayunas, el hemograma completo, la velocidad de sedimentación, la pruebas de función hepática y renal, el  proteinograma electroforético y la concentración de la hormona estimulante de la tiroides fueron normales con un nivel de vitamina B12 normal bajo. Fue derivada a un neurólogo quien indicó pruebas de conducción nerviosa sensitiva que mostraron una reducción de los potenciales de acción, con conducción motora normal, lo que es compatible con una neuropatía axonal sensitiva, sin signos de desmielinización. El resultado de la prueba de tolerancia a la glucosa es compatible con intolerancia a la glucosa y no con diabetes.

La colesterolemia estaba en el límite y los triglicéridos estaban elevados. Otras investigaciones, incluidas las pruebas de anticuerpos antineuronas (presentes en casi la mitad de las personas con neuropatía paraneoplásica) y la radiografía de tórax fueron negativas. Debido a la falta de antecedentes familiares u otras características de neuropatía hereditaria no se hicieron pruebas genéticas. Se determinó la concentración de ácido metilmalónico sérico, un metabolito de la vitamina B12, ya que el valor anterior de dicha vitamina se hallaba en el límite inferior de lo normal, pero este nuevo resultado fue normal.  Doce de los 27 pacientes de una serie con polineuropatía tenían diagnóstico de deficiencia de B12, a juzgar por los resultados anormales de los metabolitos. No se hizo punción lumbar ya que el examen de líquido cefalorraquídeo no es útil para el diagnóstico de las neuropatías crónicas axonales, aunque la neuropatía desmielinizante, las concentraciones de proteína del líquido cefalorraquídeo se hallan elevadas.

Debido a que la paciente no tenía ninguna asimetría o evidencia de inflamación, tampoco se realizó la biopsia del nervio. No existen datos suficientes acerca de si la biopsia del nervio puede ayudar a diagnosticar las enfermedades causantes de polineuropatía sensitiva crónica simétrica. La biopsia genera un pequeño riesgo de infección de la herida con retraso en la cicatrización y, raramente, dolor neuropático persistente. El diagnóstico de neuropatía axonal idiopática crónica se hizo por exclusión. La paciente fue informada acerca del cuidado de los pies, la reducción de peso, el beneficio de hacer ejercicio y el mantenimiento de un estilo de vida tan activo como sea posible. Debía controlarse la diabetes y tratar la hipertrigliceridemia.

La causa de la polineuropatía axonal idiopática crónica no se conoce y probablemente sea de carácter heterogéneo En algunos pacientes puede estar relacionada con el síndrome metabólico debido a que se ha comprobado que el 25-36% de los pacientes tienen intolerancia a la glucosa, casi el doble de frecuencia que los controles. Un estudio encontró una asociación más estrecha con la hipertrigliceridemia, una característica del síndrome metabólico, que con la tolerancia a la glucosa. La condición es lentamente progresiva, con creciente dificultad para caminar, y muchas veces el dolor neuropático es persistente. Las revisiones sistemáticas han proporcionado evidencia del beneficio a corto plazo que brinda el tratamiento con amitriptilina, la pregabalina, duloxetina y tramadol, para el alivio del dolor, pero a largo plazo, los pacientes suelen manejar sus síntomas sin recurrir a los fármacos para evitar sus efectos adversos.

♦ Traducción: y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti. Esp. Medicina Interna. 

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