Introducción
El quiste coledociano (QC) es un desorden hepatobiliar con dilatación quística o fusiforme del conducto biliar extrahepático, asociado principalmente con alteración de la unión pancreáticobiliar (AUPB). En los pacientes pediátricos con QC, la extirpación del conducto biliar extrahepático y la subsiguiente hepaticoyeyunostomía, han sido consideradas como el tratamiento estándar.

Reportes previos han confirmado que un tipo específico de QC clasificado como Todani IV-A [1], no tiene sólo compromiso extrahepático, sino también intrahepático, tal como estenosis [2] y dilatación [3]. El tipo IV-A de Todani es considerado como responsable del 33-45% de todos los QC [4]. Esas estenosis intrahepáticas y dilataciones asociadas congénitas, se encuentran usualmente en el hilio hepático (HH), la porción umbilical (PU) y la confluencia de la rama posterior (POST) [2,5]. Debido a que esas anomalías biliares intrahepáticas pueden disparar secuelas postoperatorias, tales como colangitis [6], hepatolitiasis [6,7] y posible transformación maligna [4,8,9], los procedimientos adicionales concomitantes durante la operación radical, tales como una incisión a lo largo de la pared lateral hepática para una hepaticoyeyunostomía hiliar más amplia [10], resección de la región biliar intrahepática estenótica [11,12] e, incluso, hepatectomía o trasplante hepático [4], han sido recomendadas [4,10,11,15].

Las variantes anatómicas biliares son comunes. Tanto como el 24-57% de la población tiene variantes biliares [13-15]. Algunas variantes anatómicas están asociadas con complicaciones biliares intra y postoperatorias. En consecuencia, el conocimiento de las variantes biliares es crítico para operaciones tales como colecistectomía y trasplante hepático con donante vivo [15]. Unos pocos reportes se han referido a la importancia del reconocimiento de la anatomía biliar en pacientes pediátricos con QC [5]. Dado que algunas variantes pueden afectar la manera en que la anastomosis bilioentérica y la ductoplastia son realizadas [5], la información preoperatoria de la anatomía biliar es también valiosa para un planeamiento meticuloso de los procedimientos operatorios para el QC.

La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) se ha vuelto la modalidad por imágenes más común para la evaluación de la morfología biliar y pancreática [16]. Aunque se requieren mejoras, tanto en los tiempos de examen como en las resoluciones de las imágenes, su naturaleza no invasiva la ha hecho atractiva para los pacientes pediátricos con desórdenes hepatobiliares [17-20]. Las aplicaciones de la CPRM en los pacientes pediátricos con QC han sido reportadas previamente, pero las mismas se han enfocado principalmente en su utilidad para la visualización de los quistes de los conductos extrahepáticos, AUPB y tapones proteicos [17,18,21].

En el presente estudio, la utilidad de la reconstrucción tridimensional preoperatoria de la CPRM (3D-CPRM) y de la endoscopía virtual (EV) para la vigilancia de las estructuras biliopancreáticas, en pacientes pediátricos con QC, fue comparada con la de la colangiografía intraoperatoria y los hallazgos colangioscópicos.

Pacientes y métodos
Pacientes
Desde abril de 2006 hasta febrero de 2010, 16 pacientes pediátricos (4 niños y 12 niñas) con QC, fueron admitidos en el departamento de cirugía. Sus edades iban desde los 4 meses a los 9 años (mediana, 3). Once casos fueron de tipo quístico y 5 fueron de tipo fusiforme. De acuerdo con la clasificación de Todani [1], 3 casos fueron clasificados como Ia, 2 como Ic y 10 como IV-A. Se realizó la resección radical del conducto biliar extrahepático dilatado y una hepaticoyeyunostomía con rama en Y de Roux, en todos los casos. En 6 casos con estenosis severa del conducto hepático en el HH, incluyendo 2 con una rama segmentaria posterior aberrante concomitante convergiendo en el colédoco, se efectuó también una ductoplastia.

CPRM
Los datos de la RM fueron adquiridos usando un escáner de cuerpo entero 1.5T Acieva Nova-Dual (Phillips Medical Systems, Best, Holanda) con un SENSE Cardiac Coil. Se usó un disparo único 3D TSE. Los parámetros de imagen de RM fueron: factor SENSE, 2; ángulo de giro, 90º; TR, compuerta respiratoria; TE, 450 msec; FOV, 200 mm; NEX, 1; resolución en plano, 224 x 224 pixeles, grosor del corte, 1,6 mm y número del cortes, 80. Se requirió sedación con 0,3 mg/kg de midazolam en los pacientes no cooperadores. Antes de comenzar la CPRM, se administró oralmente o por sonda nasogástrica 5 ml/kg de MnCl2-4H2O, para eliminar las señales artificiales del jugo digestivo en el tracto digestivo circundante. Todos los conjuntos de datos de CPRM fueron reprocesados con el uso del VirtualPlace Advance, para producir imágenes tridimensionales con técnica de interpretación de volumen e imágenes colangioscópicas virtuales (EV), con la ayuda de 3 radiólogos experimentados.

Colangiografía intraoperatoria (CIO) y colangioscopía
Durante la cirugía, se efectuó CIO rutinariamente a través de un catéter insertado en el conducto cístico y la imagen se tomó desde el frente hacia el eje posterior, para examinar la presencia, extensión y localización de las estenosis y dilataciones biliares intrahepáticas, para detectar las variaciones biliares y para descartar AUPB. La supervisión de la morfología biliar mediante la colangioscopía intraoperatoria también fue realizada, pero la cobertura generalmente estuvo limitada hasta la segunda rama del conducto biliar intrahepático (CBIH).

Evaluación de las imágenes de 3D-CPRM, CIO y EV
Tres radiólogos experimentados, que eran ciegos en relación con los registros clínicos de los pacientes y los datos de laboratorio, evaluaron la morfología biliar y pancreática en las imágenes de 3D-CPRM y CIO. Cuando se examinaron las anormalidades biliares, se puso mayor atención en regiones específicas del árbol biliar [2,5], tales como el HH, la PU y la confluencia de POST. Los radiólogos juzgaron si el área deseada podía ser delineada de manera suficientemente clara para los examinadores, para hacer un discernimiento incuestionable y si las estenosis o dilataciones biliares podían ser halladas. En relación con la estimación de las estenosis y dilataciones, se usaron como referencia algunos reportes previos que analizaron imágenes del CBIH en pacientes con colangitis esclerosante primaria [19,20]. El sistema biliar fue definido como normal cuando los conductos segmentarios anterior y posterior se fusionaban para formar el conducto principal hepático derecho y los conductos hepáticos derecho e izquierdo convergían en el conducto hepático común. Las variantes incluyeron la trifurcación (conducto hepático derecho posterior drenando en la unión del conducto derecho anterior y del conducto izquierdo principal), configuración anormal derecha (conducto derecho posterior drenando en el conducto hepático izquierdo o en el conducto hepático común, colédoco o conducto cístico); conductos hepáticos accesorios y otras variantes raras. Además, se determinó la presencia de AUPB. Los pacientes con AUPB tienen un canal común largo que permite la comunicación entre el conducto biliar común distal y el conducto pancreático, más allá de la contracción del esfínter de Oddi, que conduce a la regurgitación bilateral de bilis y jugo pancreático. Las imágenes de 3D-CPRM de la AUPB demostraron la comunicación del colédoco con el conducto pancreático por encima de la escotadura, lo que se corresponde con el borde superior del esfínter. Para la evaluación de la estenosis y dilatación biliar, variaciones de los conductos biliares y UAPB se aceptó una concordancia ≥ 2 radiólogos. La Figura 1 demuestra una imagen 3D-CPRM de una niña de 3 años con un QC fusiforme, con estenosis biliar en el HH y dilatación de ambos conductos hepáticos. Obsérvese que los conductos biliares periféricos están claramente delineados, así como también los proximales

Resultados
Tasas de detección de áreas específicas de CBIH con 3D-CPRM preoperatoria y CIO
Las tasas de detección de HH, PU y POST del árbol biliar fueron comparadas entre la 3D-CPRM y la CIO (Tabla 1). En los 16 casos con QC, el HH fue claramente visualizado por ambas modalidades. En contraste, las tasas de detección de PU y POST por la CIO (69% y 60%, respectivamente) fueron más bajas que aquellas con la 3D-CPRM (94% y 94%, respectivamente).

• TABLA 1: Tasas de detección de anomalías biliares en regiones específicas

Evaluación de la estenosis y dilatación de los conductos biliares en áreas específicas con 3D-CPRM y CIO
La 3D-CPRM demostró la estenosis en el HH en 6 casos, el 38% en esta serie, y todos esos casos fueron sometidos a ductoplastia seguida por hepaticoenterostomía; la CIO delineó la estenosis en 4 casos (25%; Tabla 1). Aunque las tasas de detección para las estenosis en PU y POST con la CIO fueron del 0% y 9%, respectivamente, las imágenes con 3D-CPRM revelaron estenosis en PU en 2 casos (13%) y en POST en 2 casos (13%; Tabla 1). No se realizaron procedimientos operatorios para las estenosis en PU, porque eran leves (estenosis membranosas). En relación con las dilataciones biliares intrahepáticas (Tabla 1), mientras que las tasas de detección con imágenes de CIO en HH, PU y POST, fueron del 88%, 82% y 91%, respectivamente, en la CPRM fueron del 75%, 47% y 60%, respectivamente. Esos resultados muestran que los exámenes con CIO pueden pasar por alto estenosis biliares y sobreestimar árboles biliares dilatados.

Investigación preoperatoria con 3D-CPRM para la detección de QC con un conducto biliar aberrante
La presente serie incluye 5 casos (31%) con variantes biliares: trifurcación hiliar (n = 1), POST comunicando con conducto hepático izquierdo (n = 2) y POST convergiendo en el colédoco (n = 2). Esas variaciones fueron claramente ilustradas por la 3D-CPRM preoperatoria y confirmadas por la CIO. Como se muestra en la Figura 2, el escrutinio cuidadoso de las imágenes reprocesadas de la 3D-CPRM demostró la POST aberrante uniéndose al conducto hepático común. Dos casos con POST aberrantes conectándose con el conducto hepático, tenían además una confluencia estenosada, requiriendo la resección de ambos extremos, seguida por una ductoplastia.

Tasas de detección de AUPB por 3D-CPRM y CIO
La Tabla 2 muestra las diferencias en las tasas de detección de AUPB entre 3D-CPRM y CIO. La CIO diagnosticó una AUPB en 14 de 15 casos calificados (93%), mientras que 9 de 16 casos (56%) fueron diagnosticados con la 3D-CPRM. La CIO no fue efectuada en 1 caso con QC quístico, porque el colédoco distal en el páncreas fue desgarrado durante la operación. La edad media de los pacientes cuya AUPB fue detectada por la CPRM fue de 3 años, mientras que la de aquellos en los que no fue detectada fue de 1 año. La edad mínima de los pacientes cuya AUPB fue claramente visualizada en la 3D-CPRM fue de 11 meses.

• TABLA 2: Tasa de detección de AUPB

Utilidad de la EV preoperatoria
La Figura 3 muestra la estenosis en el orificio del conducto hepático izquierdo, vista desde el HH, en una niña de 1 año de edad con QC. La imagen de la EV (Fig. 3, A) demuestra que la estenosis era membranosa con una obstrucción cerca del 50% por debajo del estado fisiológico, mientras que el orificio delineado por la CIO (Fig. 3, B) encogió y endureció la evaluación correcta de la extensión de la estenosis. Esa paciente fue sometida a la resección de la parte estenótica y a la sutura de la superficie cortada del extremo dividido del hepático. En 6 casos con estenosis biliares en el HH, 2 en la PU y 2 en la POST, la EV mostró claramente la estenosis membranosa, mientras que la CIO detectó estenosis en el HH en 4 casos y en la POST en 2 casos. En pacientes con estenosis biliares en la PU, no se realizaron procedimientos adicionales porque fueron muy difíciles de alcanza con la CIO y las estenosis eran leves y membranosas [10]. Además, en 9 casos con una AUPB visualizada en la imagen de 3D-CPRM, la EV brindó el sitio correcto y la dirección detallada de la unión. Esa información fue útil para determinar el nivel de resección del colédoco distal.

Discusión
En este estudio, se demostró la utilidad de la 3D-CPRM preoperatoria y de la EV, en pacientes pediátricos con QC, para el entendimiento de la morfología biliar correcta, involucrando las anomalías intrahepáticas congénitas y las ramas aberrantes, permitiendo una planificación preoperatoria detallada y reduciendo el tiempo necesario para los exámenes intraoperatorios del sistema biliar.

La realización de la CIO ha sido recomendada para la evaluación de las anormalidades intrahepáticas durante la operación primaria del QC. No obstante, hay varios problemas con la CIO. Aunque la CIO es efectuada con la inyección de un medio de contraste, requiere ejercer presión sobre todo el sistema biliar para su opacificación. Demasiada presión puede dilatar naturalmente el árbol biliar, causando que las estenosis de los conductos biliares sean pasadas por alto. Segundo, otras partes del conducto biliar, repletas con contraste, tal como un quiste extrahepático gigante, cubren a veces la región biliar específica y oscurecen su forma precisa. Finalmente, los procedimientos intraoperatorios tienen menos tiempo para su escrutinio, revisión y discusión.

En lo que respecta a la aplicación de la CPRM en los casos de sospecha de QC, la detectabilidad de los quistes biliares extrahepáticos y de la AUPB [21] ha sido generalmente el punto principal de debate, más que la detectabilidad de anomalías y variaciones biliares [17,18]. Los recientes desarrollos tecnológicos han mejorado tanto el tiempo de examen como la resolución espacial de la CPRM. Asimismo, pueden producir una imagen tridimensional elaborada [21], permitiendo una planificación preoperatoria concreta y ayudando a los equipos a alcanzar consenso para el tratamiento. En consecuencia, los autores de este trabajo buscaron explorar la 3D-CPRM y la EV para la visualización, no sólo de los quistes biliares extrahepáticos y la AUPB, sino también las anormalidades y variantes de los conductos biliares.

Aunque tanto la 3D-CPRM como la CIO demostraron claramente el HH en todos los casos en la presente serie, la 3D-CPRM alcanzó una tasa más alta de detección que la CIO para los conductos biliares periféricos, tales como PU y POST (Tabla 1). La razón para la tasa inferior de detección de la CIO, pareció ser la inyección insuficiente del contraste en los conductos periféricos y la obstrucción de la visión por ramas ubicadas por encima, llenas con contraste. La Tabla 1 muestra que la 3D-CPRM es más sensible que la CIO para la detección de las estenosis biliares ubicadas no sólo en el HH, sino también en la PU y POST. Seis casos con estenosis biliar, 2 de los cuales tenían estenosis concomitante de la confluencia de un conducto aberrante posterior con el conducto hepático, requirieron bilioplastia, seguida por hepaticoyeyunostomía. En contraste, no se realizaron procedimientos en 2 casos con estenosis biliares en la PU, debido a que las mismas eran membranosas y leves [10]. En la evaluación de las dilataciones de los conductos biliares, la presión variable del contraste inyectado para la CIO, tiende a distender más a los conductos (Tabla 1). Casos con conductos biliares dilatados en el HH, PU o POST, juzgados en las imágenes de la 3D-CPRM, también fueron diagnosticados con la CIO. Por lo tanto, se necesita más atención cuando se evalúan las anormalidades biliares con las imágenes de la CIO. Se debe tener en mente que la estimación para la visualización, estenosis y dilataciones con la CIO, puede variar basado en múltiples factores. La presente serie incluyó 5 casos con anatomías biliares aberrantes: trifurcación (n = 1), la POST comunicando con el conducto hepático izquierdo (n = 2) y la POST comunicando con el conducto hepático más bajo (n = 2). Fuera de ellos, 2 casos con su POST comunicando con el conducto hepático, requirieron ductoplastia seguida de anastomosis bilioentérica. Dado que el QC es un desorden del desarrollo hepatobiliar congénito, la incidencia de variantes biliares en el QC, puede posiblemente diferir de aquella de la población normal. La investigación preoperatoria de la anatomía biliar con la 3D-CPRM puede ayudar a prevenir las lesiones intraoperatorias inadvertidas en los QC.

La tasa de detección para la AUPB con la CPRM en esta serie (15%), entre los pacientes pediátricos con QC, fue concordante con otros reportes [17,18]. Suzuki y col. [17], investigaron a 33 niños con QC y hallaron una tasa de detección del 53%. Incluso reportaron 0% como una referencia, limitada a pacientes < 2 años de edad. Esos resultaron demostraron que la CPRM no había aún alcanzado resultados satisfactorios como una alternativa de la CIO (Tabla 2), cuando se la comenzó a emplear para examinar la unión pancreaticobiliar entre los niños. Sin embargo, dado que 2 de los 6 pacientes menores de 2 años de edad en la presente serie tuvieron una AUPB exitosamente detectada, la CPRM preoperatoria con mayor desarrollo técnico y un programa refinado de imágenes, se tornará más promisoria para investigar la presencia de AUPB aún entre los pacientes pediátricos más jóvenes con QC.

La realización de la colangioscopía ha sido recomendada para identificar y remover cálculos o tapones proteicos frecuentemente encontrados en el conducto biliar o en el canal común, para detectar anormalidades y variantes biliares y para determinar el sitio de resección del colédoco distal en la porción pancreática [22]. No obstante, es engorrosa y frecuentemente requiere de tiempo quirúrgico adicional. La inyección de solución salina para la visualización endoscópica puede poner alguna presión dentro del conducto biliar, haciendo difícil el reconocimiento preciso de la forma biliar. Adicionalmente, el área que la colangioscopía puede alcanzar, es limitada, usualmente hasta las ramas secundarias. Por esas razones, la EV tiene un rol importante complementando a la colangioscopía. En el presente estudio, las estenosis biliares en el HH en 2 casos y en la PU en 2 casos, fueron pasadas por alto con la colangioscopía. Esto pudo ser parcialmente debido al aumento en la presión intrabiliar, por la solución salina inyectada durante la exploración endoscópica, que oscureció la forma real. Las estenosis biliares en el HH no observadas en la colangioscopía, pero probadas por la EV y la CIO, fueron tratadas con ductoplastia, aunque no se realizaron procedimientos adicionales sobre las estenosis ubicadas en la PU, las que eran leves y membranosas. Si las estenosis en la PU hubieran sido tanto severas como septales, podrían haber necesitado hepatectomía o el uso de tecnología endoscópica avanzada. Tomada en conjunto, la EV puede tener la ventaja de que puede demostrar la extensión, longitud y tipo (membranosa o septal [2]), de la estenosis biliar bajo condiciones fisiológicas, tanto en los conductos proximales como periféricos.

Una limitación del presente estudio es que varias anormalidades anatómicas no fueron confirmadas directamente por una exploración quirúrgica subsiguiente. Esto es, aunque 2 casos fueron juzgados como teniendo una rama estenótica aparente en la PU con la imagen de la 3D-CPRM, su morfología real no fue verificada. Por lo tanto, la posibilidad de falsos positivos en esos casos no ha sido completamente descartada.

En conclusión. La 3D-CPRM y la EV ayudan a identificar con precisión las anormalidades y variantes en los conductos biliares entre los pacientes pediátricos con QC y facilitan la planificación quirúrgica concreta. La 3D-CPRM y la colangioscopía pueden servir como herramientas complementarias para la vigilancia detallada de la morfología biliar.

♦ Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo D. Altrudi

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