La sarcoidosis en una condición inflamatoria con granulomas no caseosos que afectan múltiples órganos. El compromiso cutáneo se observa en el 25% de los casos aproximadamente, con un sólo sitio afectado o acompañando una enfermedad sistémica. 

Las lesiones de piel pueden ser los primeros signos de sarcoidosis, precediendo la diseminación sistémica de la enfermedad.

El diagnóstico permite un escreening apropiado y tratamiento temprano.

Reporte del caso:

Se presenta una mujer de 49 años con 3 nódulos firmes subcutáneos en el borde de una cicatriz de melanoma en el brazo izquierdo.  Las lesiones se manifestaron más hace 5 meses y se observaron por primera vez hace 10 meses luego de la extirpación del melanoma.  No presentaba dolor, prurito, ni irritación. Los nódulos presentaban 3 a 5 mm de diámetro y se desarrollaron en el borde proximal de la cicatriz linear, y no había cambios epidérmicos visibles (fig 1).  En el exámen no presentaba linfoadenopatía o hepatoesplenomegalia. El diagnóstico diferencial incluyó granulomas de suturas versus melanoma recurrente. Una biopsia de un nódulo reveló granulomas no caseificantes desnudos con células gigantes multinucleadas en el tejido subcutáneo. Se observaron algunos cuerpos asteroides y un borde de linfocitos alrededor de los granulomas. La dermis que los cubre y epidermis no mostraron cambios histológicos (fig 2).  Los hallazgos eran compatibles con sarcoidosis cutánea.

Figura 1. Una cicatriz de una extirpación de un melanoma en el brazo
 izquierdo sin cambios epidérmicos. 
Una pequeña costra en el márgen proximal de la cicatriz en el sitio de la biopsia.

 
(A)

(B)

(C)

Figura 2. No se mostraron cambios epidérmicos , presenta granulomas no caseosos desnudos en el tejido subcutáneo (A y B) Un cuerpo asteroide se reveló en una célula multinucleada

Al revisar a la paciente refería haber presentado dolores agudos de pecho ocasionales, y neumonía recurrente con una historia de enfermedad pulmonar obstructiva crónica.  Fumaba 35 a 40 paquetes de cigarrillo anuales.

La radiografía de tórax mostró un infiltrado lobar superior izquierdo sin linfoadenopatía hiliar.  El laboratorio reveló: enzima convertidora de angiotensina ligeramente elevada de 72 U/mL (rango de referencia, 9-67 U/mL) y el nivel de calcio sérico total en los rangos de referencia.  Otros tests hematológicos incluían un hemograma completo, test de función hepática, y de función renal, todos en rangos normales.

El compromiso cutáneo es común en sarcoidosis, con lesiones clasificadas como específicas o no específicas.  Las lesiones específicas contienen el granuloma sarcoidal característico en la biopsia, mientras que las lesiones no específicas varían en la apariencia histológica.  La sarcoidosis subcutánea es un raro subtipo de lesiones cutáneas específicas observadas más frecuentemente en mujeres que en hombres, con un pico de incidencia en la cuarta década de la vida.  Las lesiones se presentan comúnmente como nódulos firmes, no dolorosos, color carne a violáceos localizados principalmente en las extremidades o tronco.  Generalmente son asintomáticos o levemente dolorosos por lo que se piensa que pueden pasar desapercibidos. 

Aunque poco común, la sarcoidosis subcutánea está fuertemente asociada con la presencia de enfermedad sistémica y las lesiones pueden ser la primera manifestación de la sarcoidosis.  Por ésta razón, tiene que garantizarse el exámen de todo los órganos, aún en ausencia de otros signos clínicos.  La sarcoidosis subcutánea también conocida como sarcoidosis de Darier-Roussy; éste término ha caído en desuso porque se lo utiliza para referirse a otras enfermedades granulomatosas incluyendo tuberculosis.  Están bien documentados en la literatura casos de sarcoidosis que infiltran cicatrices pre-existentes por traumas mecánicos, infección, y tatuajes.  Aunque la presentación clínica de lesiones cutáneas pueden variar considerablemente, la mayoría tienen algún grado de compromiso epidérmico.  Un estudio examinó la apariencia histológica de lesiones cutáneas de sarcoidosis y mostró cambios epidérmicos en el 79% de los casos (49/62).  Las lesiones con sarcoidosis de cicatriz mostraron paraqueratosis focal, acantosis, y más comúnmente atrofia epidérmica o hiperqueratosis.

La sarcoidosis sobre cicatriz o sarcoidosis cicatrizal ha sido relacionada al tratamiento con interferón alfa en algunos pacientes.  Ha sido descripta la aparición de sarcoidosis cutánea en pacientes con melanoma luego del tratamiento con interferón alfa.  Sin embargo, la aparición de lesiones de sarcoidosis permanecieron discretamente separadas del sitio de extirpación quirúrgica.

La sarcoidosis cutánea presagia un pronóstico excelente, con remisión completa en el 86% (12/14) de los pacientes como lo demuestra un estudio. El tratamiento primario consiste en corticoides orales para enfermedad sistémica o triamcinolona intralesional para lesiones cutáneas limitadas.  Otras terapias reportadas incluyen sulfato de hidroxicloroquina, metotrexato, clofazimina, dapsona, o drogas anti-inflamatorias no esteroideas.

A pesar del buen pronóstico, las lesiones subcutáneas de sarcoidosis merecen una exploración cuidadosa por su fuerte relación con enfermedad sistémica.  Debido a que éstas lesiones presentan síntomas de una enfermedad multisistémica, el diagnóstico y tratamiento a tiempo pueden enlentecer la progresión sistémica.

La presentación de sarcoidosis subcutánea en ésta paciente es única ya que no hubo cambios epidérmicos, las lesiones estaban limitadas a una cicatriz previa de melanoma, y no presentaba otro compromiso cutáneo ni sistémico. Tampoco recibió tratamiento con interferón.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

La sarcoidosis cutánea ha sido denominada la gran imitadora porque las lesiones cutáneas pueden presentarse con varias morfologías.  Las lesiones cutáneas pueden ser el único sitio de compromiso o pueden acompañar a la enfermedad sistémica.  Ocasionalmente la sarcoidosis también infiltra cicatrices por traumas previos, tatuajes, o cirugía.  Se reporta el caso de una sarcoidosis subcutánea limitada a una cicatriz de melanoma sin otro compromiso cutáneo o sistémico.  El diagnóstico apropiado de sarcoidosis permite un screening sistémico apropiado y manejar a tiempo la enfermedad.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello.