La investigación y el manejo de la tumefacción de las glándulas salivales (TGS) ha avanzado considerablemente en la última década, sobre todo con respecto a técnicas menos invasivas y a la mayor preservación de las glándulas y sus estructuras adyacentes. La TGS suele presentarse en la zona lateral de la cara, por debajo y anterior a las orejas (glándula parótida) o en la parte superior del cuello (cola de la parótida y glándula submaxilar). La tumefacción submucosa de la cavidad oral hace sospechar una neoplasia de las glándulas sublinguales o menores. En ocasiones, las lesiones intraorales pueden presentarse con úlceras en su superficie.

Debido a su posición anatómica, la TGS parótida y submaxilares puede confundirse con linfoadenopatías cervicales. Por otra parte, las neoplasias salivales pueden ser mal diagnosticadas como adenitis crónica, dando lugar al retraso del diagnóstico.

¿Con qué frecuencia se presenta la enfermedad de las glándulas salivales y cómo se contrae?

Según los datos recogidos de un período de 20 años (1988-2007) de una población estable de Nottingham, Reino Unido, la incidencia anual de los tumores benignos oscila entre 6,2 y 7,2/100.000 habitantes. Los tumores malignos son raros, con una incidencia estandarizada por edad entre 0,6 y 1,4/100.000 habitantes en Europa. En Inglaterra, se diagnostican casi 450 casos nuevos de cáncer de glándulas salivales por año. La incidencia aumentó 37% entre 1990 y 2006. Los cálculos de las glándulas salivales son responsables de la mitad de las enfermedades de las glándulas salivales mayores, con 5,9 casos/100.000 personas/año en el Reino Unido, con una prevalencia del 0,45%. La enfermedad afecta más frecuentemente a individuos de 30 a 60 años, correspondiendo a las glándulas submaxilares el 80-90% de los casos.

¿Cuáles son las causas de tumefacción de las glándulas salivales?

Neoplasias benignas
La mayoría de las neoplasias salivales es benigna (65-70%). Dentro de la glándula parótida, casi el 80% de los tumores son benignos.

Neoplasias malignas
Las neoplasias malignas son infrecuentes. Las glándulas salivales presentan neoplasias malignas de numerosos tipos histológicos, pero la mayoría son variantes histológicas del adenocarcinoma.

También es importante considerar las metástasis loco regionales de la enfermedad, en los ganglios linfáticos paraparotídeos e intraparotídeos (carcinoma de células escamosas y melanoma maligno). La proporción de tumores malignos aumenta a medida que el tamaño de la glándula es menor, siendo del 40% en las glándulas submaxilares, 50% en las glándulas salivales menores y 90% en las glándulas sublinguales

Cálculos (sialolitiasis) y estenosis del conducto salival
La sialolitiasis y la estenosis ductal suelen presentarse con tumefacción glandular difusa y el antecedente de tumefacción intermitente y dolor de las glándulas salivales durante la comida. La palpación intraoral podría identificar un cálculo en el trayecto del conducto, más comúnmente en el piso de la boca, en el conducto submaxilar.

Infección
Las infecciones agudas de las glándulas salivales suelen tener un comienzo rápido con dolor y tumefacción de la glándula afectada. Estos síntomas están comúnmente causados por la papera, la que es típicamente bilateral. El diagnóstico es más seguro cuando se presentan síntomas sistémicos como malestar, fiebre y linfoadenopatías. Las infecciones bacterianas también pueden ocurrir, con más frecuencia en las personas deshidratadas y ancianos debido a la falta de flujo salival o como consecuencia de la obstrucción crónica. La infección bacteriana aguda suele ser unilateral y causa enrojecimiento de la piel y dolor de la glándula afectada. Las secuelas incluyen la formación de abscesos y a veces, el drenaje de pus hacia la superficie cutánea. Las infecciones crónicas podrían causar una tumefacción seudotumoral indolora como la sialadenitis esclerosante crónica (también denominada tumor de Küttner) y raramente la tuberculosis.

Sialadenosis
La sialadenosis (tumefacción glandular generalizada causada por la hipertrofia del componente acinar de la glándula), puede ser un síntoma de presentación de enfermedades sistémicas graves.

La condición también puede observarse en pacientes con trastornos mentales, en especial bulímicos o alcohólicos. En los pacientes con bulimia, la frecuente provocación del vómito estimula la hiperproducción de saliva dando como resultado la sialadenosis. En los alcoholistas se produce la infiltración grasa de las glándulas salivales. La sialadenosis suele presentarse con el agrandamiento gradual y bilateral de las glándulas. A diferencia de las enfermedades neoplásicas, la tumefacción es no puede definirse bien mediante la palpación. En general, la más afectada es la parótida, aunque el agrandamiento de las glándulas submaxilares no es infrecuente y es posible que estén afectadas varias glándulas al mismo tiempo.

¿Cuáles son las manifestaciones que sugieren malignidad?

Hay ciertos signos de alarma clínicos que indican la invasión de las estructuras circundantes y deben aumentar el índice de sospecha de malignidad. Por otra parte, el antecedente de otras condiciones predisponentes debería causar preocupación, como los bultos que aparecen en las glándulas salivales menores, en las que son más frecuentes las lesiones malignas. Sin embargo, dado que muchas neoplasias de las glándulas salivales se presentan sin los síntomas y signos de alarma, todas las tumefacciones merecen ser estudiadas para establecer la causa.

¿Cuáles son los problemas sistémicos que pueden presentarse junto con la tumefacción de las glándulas salivales?

El VIH asociado a la enfermedad de las glándulas salivales ha aumentado su incidencia. En general, la glándula parótida está involucrada y en ella, la tumefacción puede estar causada por varios procesos patológicos: linfoadenopatías intraparotídeas y paraparotídeas, formación de quistes linfoepiteliales, síndrome de linfocitosis infiltrante difusa, parotiditis y tumores malignos. Estas tumefacciones suelen ir acompañadas por linfoadenopatías generalizadas y xerostomía. El tratamiento antirretroviral consigue la regresión de las tumefacciones no neoplásicas.

La enfermedad inflamatoria sistémica también puede presentarse con tumefacción parotídea, la cual puede confundirse con una neoplasia glandular. En la sarcoidosis, el compromiso de la parótida se caracteriza por una tumefacción difusa, no nodular, indolora. El síndrome de Sjögren primario y secundario también se presenta con tumefacción parotídea y de las glándulas submaxilares. Su diagnóstico se basa en los Criterios del Consenso Americano-Europeo. Un estudio de registros vinculado comprobó un riesgo 16 veces mayor de linfoma no Hodgkin en 286 pacientes con síndrome de Sjögren que cumplían con dichos criterios. Por lo tanto, la tumefacción difusa persistente o dolorosa en un paciente con síndrome de Sjögren debe hacer pensar que pudo haber evolucionado al linfoma—más comúnmente, el linfoma de la zona marginal extraganglionar. Estos pacientes deben ser seguidos en forma regular mediante estudios por imágenes para detectar precozmente cualquier transformación linfomatosa.

¿Cuándo se debe derivar al especialista al paciente con tumefacción salival?

Teniendo en cuenta el riesgo de malignidad, las tumoraciones salivales requieren la derivación urgente al cirujano de cabeza y cuello experimentado en cirugía salival. Los pacientes con obstrucción salival que no se resuelve en una pocas emanas deben ser sometidos a cirugía para extraer los cálculos. En algunos casos, en los pacientes con sialadenosis, un médico de atención secundaria debe evaluar la condición sistémica subyacente. 

¿Cuál es el papel de los estudios por imágenes en la tumefacción de las glándulas salivales?

Las imágenes representan un papel fundamental en el diagnóstico y el manejo de las tumoraciones salivales. Las investigaciones radiológicas pueden esclarecer si la tumefacción clínica se debe a una lesión local o un proceso difuso, y si la tumoración se origina dentro del parénquima glandular o es extrasalival (o extraglandular). Por otra parte, la citología por aspiración con aguja fina (PAAF, del inglés) bajo guía ecográfica es una herramienta diagnóstica valiosa para las lesiones de las glándulas salivales.

Ecografía de alta resolución
La ecografía de alta resolución es el estudio por imágenes de elección. Es rápido, seguro y tiene una excelente resolución espacial, facilitando la evaluación detallada de los márgenes y las características internas de las lesiones tumorales. El procedimiento permite detectar las características de la neoplasia, como los márgenes infiltrados, el compromiso de la piel y la presencia de linfoadenopatías regionales.

Sin embargo, existe una considerable superposición en el aspecto de las lesiones benignas y los tumores malignos salivales de bajo grado. A esto se suma que no hay manifestaciones específicas que diferencien a los tumores malignos más comunes. Por lo tanto, la ecografía suele combinarse con la citología por PAAF. La ecografía también es válida para estudiar las enfermedades no neoplásicas de las glándulas salivales. El agrandamiento difuso de las glándulas es muy valioso en la sialadenosis, lo que permite diferenciarla de las tumefacciones neoplásicas. Las alteraciones parenquimatosas del síndrome de Sjögren y el VIH asociado a la enfermedad de las glándulas salivales tienen un aspecto característico pero necesitan correlacionarse con la historia clínica. La ecografía también puede identificar y guiar el drenaje de abscesos en las infecciones complicadas. En los pacientes con sospecha de enfermedad salival obstructiva permite rastrear los conductos salivales y evaluar el nivel y la causa de la obstrucción; en general, se correlaciona con la imagen ductal salival contrastada (sialografía).

Imagen por resonancia magnética (RM)
La RM se utiliza para confirmar los hallazgos ecográficos anormales. La RM con contraste tiene mejor resolución que la tomografía computarizada (TC); permite delinear detalladamente los márgenes tumorales y precisar la estadificación local. El procedimiento también brinda información anatómica prequirúrgica útil acerca de la posición del tumor, y es de gran ayuda cuando el compromiso de la parótida está en la profundidad del lóbulo. Comúnmente se correlaciona clínicamente con una tumoración fija a la palpación. La diseminación tumoral perineural, que con frecuencia afecta al nervio facial y se asocia sobre todo con un carcinoma quístico adenoide, también puede ser detectada con estas imágenes, con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 85% comparada con la histopatología (datos de un estudio prospectivo de 26 pacientes).

Tomografía computarizada y TC por emisión de positrones
La detección de metástasis a distancia es muy importante en los pacientes con tumores malignos de las glándulas salivales. Los pulmones son los más frecuentemente afectados por estas metástasis. La TC con contraste es el estudio de elección porque es un método seguro para excluir las metástasis a distancia.

Imágenes de los conductos salivales
La arquitectura de los sistemas ductales de las glándulas parótida y submaxilares puede evaluarse mediante la sialografía con contraste. Se inyecta el medio de contraste yodado en el sistema  ductal a través de un catéter muy fino y se obtienen radiografías para evaluar detalladamente las estrecheces ductales y la presencia de cálculos. Este tipo de imágenes puede combinarse con procedimientos intervencionistas salivales terapéuticos (por ej., extracción de cálculos, ductoplastia con balón de las estrecheces) en centros especializados. Las secuencias ponderadas de líquidos de la RM (sialografía por resonancia magnética) brindan una alternativa, siendo un método no invasivo de imágenes para este grupo de pacientes. Se comprobó que la sialografía por RM con contraste tiene una sensibilidad del 80% y una especificidad del 98%, comparada con la sialografía contrastada.

¿Cómo se puede lograr un diagnóstico tisular en la tumefacción de las glándulas salivales?

No es posible formular recomendaciones sobre la utilidad clínica de la citología por PAAF debido a la variabilidad de los resultados de los estudios analizados (metaanálisis de 64 estudios). Sin embargo,  existe certeza cuando la información diagnóstica se restringe a determinar si el tejido es neoplásico o no neoplásico, o si se trata de una enfermedad benigna o maligna. Por otra parte, el procedimiento es aceptable para los pacientes y tienen una morbilidad mínima. La técnica es sencilla de realizar y relativamente barata. La incorporación de la guía ecográfica y la intervención del citólogo para el diagnóstico inmediato o la determinación de lo apropiado de la muestra ayuda a optimizar la información diagnóstica. El procedimiento depende de la habilidad del operador y del informe del citólogo, y en ciertos casos el valor es limitado (por ej., en los linfomas).

Recientemente se ha comenzado a utilizar la biopsia con aguja gruesa (core needle biopsy), considerada una técnica “mínimamente invasiva”. Un metaanálisis de 5 estudios con 277 pacientes concluyó que es más segura que la citología por PAAF. Sin embargo, su utilidad clínica se ve limitada por la necesidad de anestesia local, el disconfort del paciente y el riesgo de dañar las estructuras locales. En el caso de un resultado inadecuado de un primer intento de la citología por PAAF solo se consiguió mejorar un poco las tasas muestras adecuadas, comparado con los intentos repetidos de PAAF, lo que probablemente es más aceptado tanto por los pacientes como por los médicos.

¿Cómo se debe manejar la tumefacción de las glándulas salivales?

Lo ideal es que el manejo se haga en centros con un equipo multidisciplinario de médicos dedicados a esta patología, como son los cirujanos de cabeza y cuello (un otorrinolaringólogo o un cirujano maxilofacial), los radiólogos, los anatomopatólogos y clínicos.

Tumores benignos y malignos
En general, las neoplasias salivales requieren la extirpación quirúrgica con un margen de lesión apropiado, teniendo cuidado de no escindir la cápsula del tumor o derramar su contenido. La pieza operatoria le brinda a los anatomopatólogos la oportunidad de examinar cuidadosamente el tumor y arribar a un diagnóstico definitivo. Los tumores también pueden seguir creciendo, provocando alteraciones estéticas, en especial en los pacientes más jóvenes. Por otra parte, el tumor parotídeo benigno más común, el adenoma pleomórfico, entraña el riesgo de transformación maligna en casi el 8% de los casos, porcentaje que aumenta a medida que el tiempo transcurre sin tratar e t tumor. Por último, los tumores de la glándula submaxilar y las glándulas salivales menores tienen una elevada probabilidad de malignizarse. Por lo tanto, está indicada su extirpación, excepto en los ancianos o los pacientes que no están en condiciones de ser operados. Si se considera que el tumor es maligno, se requiere resecar los márgenes con mayor amplitud y puede ser necesario el tratamiento de las metástasis ganglionares clínicamente evidentes, mediante una disección electiva o terapéutica, respectivamente. También podría estar indicada la radioterapia posoperatoria, determinada por el tamaño y grado histológico del tumor y los márgenes de resección quirúrgica. 

Sialolitiasis y estenosis ductal
En la actualidad, la tumefacción salival secundaria a causas obstructivas (cálculos o estenosis ductales) se trata con intervenciones destinadas a aliviar la obstrucción. Clásicamente, este tratamiento se realizaba mediante incisiones por vía oral, directamente sobre el cálculo con el fin de removerlo. Los cálculos más próximos, cercanos a la glándula y por lo tanto menos accesibles han sido tratados mediante la escisión de la glándula. Las estenosis ductales eran dilatadas usando pequeños dilatadores maleables o abriendo el área estenosada (ductoplastía), o ambas. Sin embargo,  el tratamiento de la enfermedad salival obstructiva ha avanzado considerablemente hasta obviar la necesidad de escindir la glándula en la mayoría de los casos. Lamentablemente, muchos de estas técnicas mínimamente invasivas no están ampliamente disponibles.

La litotricia extracorporal (desarrollada en 1980) es una técnica no invasiva (usa sondas colocadas en la piel por encima de la glándula) que aplica ondas de choque compresivas para fragmentar los cálculos, de manera que puedan ser eliminados por la saliva. Esta técnica es efectiva solo en los cálculos >2 mm. En un estudio de 322 pacientes consecutivos se logró la desintegración completa o parcial (<2mm) en el 45% y el 27% de los casos, respectivamente.

Para identificar y remover los cálculos también se utiliza la sialografía mediante una canastilla o balón. El procedimiento con balón permite dilatar el conducto en las zonas estenosadas (ductoplastía con balón). Esta técnica es efectiva habiéndose comprobado en 34 pacientes una tasa de efectividad del 92%.

Recientemente se ha comenzado a utilizar la introducción de una barra endoscópica muy fina (0.7-1.2 mm) (endoscopio de Hopkins), el cual puede insertarse en el conducto permitiendo la visualización directa de los cálculos o las estenosis. La extracción de cálculos o la dilatación de conductos se intentan mediante la irrigación, el uso de canastillas, balones o pinzas. Se han comprobado tasas elevadas de éxito (87% en un estudio retrospectivo de cohorte de 217 pacientes con asintomáticos con un seguimiento prolongado.

Por otra parte, la litotricia con láser o intraductal (usando ondas de compresión) permite desintegrar los cálculos. Sin embargo,  ambas técnicas no han sido ampliamente adoptadas por las tasas elevadas de perforación ductal que se han observado.

Las técnicas mínimamente invasivas tienen posibles complicaciones. La más común es la tumefacción transitoria de la glándula (80-100% de los casos). Otras menos comunes ocurren en el 5% de los casos y son la estenosis, la infección, el sangrado y la extravasación.

Infección y sialadenosis
El principal objetivo del manejo de la TGS secundaria a trastornos mentales es el tratamiento de la condición subyacente. En general, el agrandamiento salival en las enfermedades no neoplásicas no requiere tratamiento a menos que la tumefacción provoque alteraciones estéticas. En estos casos, se puede hacer una parotidectomía superficial.

Las infecciones virales necesitan tratamiento de soporte con antiinflamatorios, hidratación adecuada y buena higiene bucal. Las infecciones bacterianas agudas están comúnmente ocasionadas por organismos aeróbicos (34% de los casos), como Staphyloccus aureus y Haemophilus influenzae, organismos anaeróbicos (41%), principalmente bacilos Gram negativos, que suelen hallarse en la cavidad oral, o una mezcla de ambos (25%). Debido a que alrededor del 50% de los pacientes tiene organismos productores de ß lactamasa es necesario prescribir los antibióticos apropiados. El consumo continuo de sialagogos (bebidas cítricas) y el masaje local alivian la presión en la glándula. Cualquier signo de absceso con fluctuación o temperatura oscilante es motivo de derivación al especialista para el tratamiento antibiótico intravenoso y posible drenaje.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la escisión quirúrgica?

La principal complicación de la escisión de la glándula submaxilar es el daño de la rama maxilar del nervio facial, que en el 10 al 25% de los casos es permanente, dependiendo de si la lesión es benigna o maligna. Se evidencia por desviación de la comisura bucal al sonreír y los movimientos bucales asimétricos, a veces con babeo. Otras complicaciones son el hematoma del cuello (10%), la infección de la herida (9%), el adormecimiento temporario o la parálisis de la lengua (7%) secundarios a la tracción del nervio lingual e hipogloso, o el daño permanente (1%).

La complicación más grave de una parotidectomía es la parálisis facial, la que puede ser parcial o completa. Los síntomas pueden ser temporarios, con recuperación en semanas o meses; se produjo en el 29% de las 259 parotidectomías de una serie prospectiva, realizadas por el mismo cirujano. También puede ser permanente (5.6% de la misma serie de operaciones). Es más probable que ocurra en pacientes con tumores malignos que requieren la disección del cuello, afectando la rama maxilar del nervio facial.

Otras complicaciones son las cicatrices hipertróficas, el hematoma, la infección, el sialocele (colección de saliva en la herida) y la fístula saliva. El tratamiento son las aspiraciones repetidas. Los pacientes sufren adormecimiento  de las orejas, mejillas o cara por el sacrificio o la neuropraxia del nervio auricular mayor. El síndrome de Frey puede ser detectado con un test de almidón modificado hasta en el 80% de los pacientes, pero causa síntomas apreciables solo en el 5-18% de los pacientes. El síndrome está causado por la reinervación de la piel a partir de los nervios autonómicos subyacentes de la parótida. Los síntomas son: pinchazos, enrojecimiento y calor de la piel que cubre la parótida, durante la masticación. Este síndrome puede ser tratado con una inyección de toxina botulínica. A pesar de los riesgos de la cirugía, la mayoría de los pacientes alcanza una corrección estética posoperatoria satisfactoria sin deficiencias funcionales.

♦ Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti