Reporte del caso:

Se presenta un niño de 3 años con antecedentes de lesión edematosa eritematosa en la ceja derecha (Fig 1A).  No se reportaron síntomas como malestar general, fiebre.  Los padres recordaron varias picaduras de garrapatas.  El examen físico reveló edema eritematoso de 2.5 cm x 1.5 cm en la parte medial de la ceja derecha, suave a la palpación.

El laboratorio de rutina fue normal.  No presentaba linfoadenopatía al realizar ecografía de alta resolución. 

Se realizó una biopsia de la lesión que reveló un infiltrado difuso denso linfoide con un patrón “denso al fondo” de infiltrados nodulares (Fig 2A, B).

Los linfocitos mostraron folículos con centros germinales con ausencia de zona del manto.

La inmunohistoquímica reveló un infiltrado mixto compuesto predominantemente por linfocitos CD 20 y CD79 positivos y algunos linfocitos CD 3 positivos (en la parte superior de la dermis).  Las células en los centros germinales fueron positivas para bcl-6 (Fig 2C) y negativo para bcl-2. 

La tinción de inmunoglobulinas livianas kappa y lambda reveló una expresión similar de ambas. 

La serología para Borrelia burgdorferi IgG fue positiva pero negativa para anticuerpos IgM. 

Basado en la presentación clínica y hallazgos de laboratorio, se diagnosticó Borrelia asociada a linfocitoma cutis.  El paciente fue tratado con cefuroxima por 21 días (250 mg/día).  El edema eritematoso retrogradó con el tratamiento (Fig 1 B, 5 semanas luego de iniciado el tratamiento).

Análisis

Se denomina pseudolinfoma a la proliferación linfocítica que clínicamente e histológicamente simula un linfoma.  El pseudolinfoma es una reacción inmunológica ante la presencia de un estímulo inmunológico como drogas, vacunas o picaduras de artrópodos.

En regiones endémicas la causa más común de pseudolinfoma es la infección por B burgdorferi transmitida por especies de garrapatas Ixodes.

La borreliosis de Lyme puede dividirse en 3 estadíos distintos, con presentación clínica dependiendo de las genoespecies de B burgdorferi.  En Europa, los hallazgos cutáneos pueden comprender el eritema migrans, linfocitoma cutis y la acrodermatitis crónica atrófica.

Estas manifestaciones clínicas se correlacionan con la prevalencia de B. afzelii y B. garinii en Europa.  Al contrario, el linfocitoma cutis y la acrodermatitis crónica atrófica son raras en el norte de América, siendo la B. Burgdorferi el agente causante más frecuente de enfermedad de Lyme. 

El linfocitoma cutis corresponde a la manifestación cutánea menos común de la enfermedad (5%).  Generalmente se desarrolla semanas a meses luego de la picadura de garrapatas y se presenta como un nódulo rojo-azulado o placa que se localiza típicamente en el lóbulo de la oreja, pezón o escroto.

Este caso destaca que el diagnóstico de borrelosis de Lyme debe basarse en la clínica, hallazgos histológicos y de laboratorio. 

Las espiroquetas causales de linfocitoma cutis se detectan directamente usando técnicas como el cultivo de la biopsia de piel y la reacción de cadena polimerasa, pero la detección directa es limitada por la falta de sensibilidad por lo que se utiliza como un método complementario o para estudios epidemiológicos.

 
Figura 1. (A) Apariencia clínica antes del tratamiento: edema eritematoso, suave, indolente en la parte medial de ceja derecha persistiendo por 7 meses. (B) Desaparición de la lesión luego del tratamiento con cefuroxima por 3 semanas.

En linfocitoma cutis, la seroconversión es positiva en el 70% al 90% de los pacientes, como en el caso presentado.  En este caso la presentación clínica atípica hizo difícil el diagnóstico.  Según el conocimiento de los autores, sólo se ha reportado un caso de linfocitoma cutis presentándose como edema rojo simétrico de las cejas en una niña de 12 años.

Se recomienda el examen histológico para localizaciones atípicas con sospecha de linfocitoma que no se ubican en el lóbulo de la oreja, pezón o escroto.  En este caso la biopsia reveló infiltrado de células B con formaciones foliculares conteniendo centros germinales, lo que ocasionó un diagnóstico correcto.

El diagnóstico diferencial de los hallazgos histológicos incluyen linfocitoma cutis, linfoma primario cutáneo de la zona marginal, y linfoma centro folicular primario cutáneo.  El análisis inmunohistoquímico se realiza para distinguir linfocitoma cutis de linfoma cutáneo primario de la zona marginal y del linfoma centro folicular primario cutáneo.

La resolución luego del tratamiento antibiótico apoyó el diagnóstico.

Figura 2. (A) Infiltrados difusos densos formando folículos con centros germinales con ausencia de la zona del manto demostrado por análisis histológico con hematoxilina y eosina. (B) A mayor aumento vista del infiltrado linfoide difuso (C) Detalle de inmunohistoquímica mostrando tinción para bcl-6.

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

La borreliosis es una enfermedad común infecciosa que puede afectar el músculo miocardio o el sistema nervioso central si no se trata en un estadío temprano.

Se reporta el caso de una localización atípica de linfocitoma cutis en un niño de 3 años.  Los análisis histológicos e inmunohistoquímicos revelaron el diagnóstico correcto.
 
♦ Comentario y resumen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello