Se describe el caso de un niño de 5 meses que presentó dificultad para el crecimiento, anemia, leucocitosis, úlceras orales y una dermatosis vesículo pustulosa neutrofílica al que se le diagnosticó enfermedad de Crohn.

Reporte del Caso:

Se interna en el hospital, un niño de 5 meses con alteración del crecimiento, úlceras orales recurrentes y antecedentes de rash de 1 mes de evolución.  No tenía antecedentes de importancia, sólo dos internaciones previas con síntomas similares.

Los laboratorios revelaron leucocitosis, PCR levemente elevada, cultivos virales negativos de una ulceración viral, transglutaminasa Ig A negativa y evaluación negativa para inmunodeficiencia.  Como antecedentes familiares presentaba un hermano al que se le diagnosticó enfermedad de Crohn a los 18 meses.

Durante la tercera internación a los 5 meses, se interconsultó a dermatología para evaluar el rash.  El exámen cutáneo reveló numerosas pápulas eritematosas y vesículo pústulas sobre una base eritematosa en cara, tronco y extremidades (Figs 1 y 2).  La evaluación de laboratorio demostró anemia, leucocitosis, trombocitosis, hipoalbuminemia y marcadores inflamatorios altos.

Figura 1. Erupciones vesículo pustulosas en cara.

Figura 2. Erupciones vesículo pustulosas en pierna.
 

El diagnóstico diferencial incluye una dermatosis neutrofílicas secundaria a malignidad subyacente o enfermedad inflamatoria intestinal e infección.  Los cultivos virales y bacterianos obtenidos de las lesiones pustulosas fueron negativos y el citodiagnóstico de Tzanck no mostró hallazgos citopáticos virales.

La biopsia de piel demostró un denso infiltrado inflamatorio y pústula subcórnea (Fig 3).  La esofagogastroduodenoscopía y la sigmoidoscopía flexible revelaron una colitis crónica activa con granulomas confirmando el diagnóstico de enfermedad de Crohn.  Se inició tratamiento con corticoides intravenosos con rápida mejoría de las lesiones cutáneas.  Se dio de alta con corticoides y omeprazol y luego se inició sulfasalazina.

Figura 3. Infiltrado denso dérmico y pústula subcórnea (H&E).
 

Las erupciones pustulosas ocurren en el 1% al 6% de los pacientes con colitis ulcerosa.  Fenske y colaboradores describieron la primera erupción vesículopustulosa de colitis ulcerosa en 1983.  Las lesiones vesículo pustulosas pueden ser generalizadas o localizadas, pueden tener necrosis superficial y pueden dejar hiperpigmentación postinflamatoria al cicatrizar.  La histología generalmente revela abscesos subcórneos o intraepidérmicos.  Esta es una erupción cutánea reactiva, típicamente paralela al estado de la enfermedad subyacente, y generalmente responden al tratamiento con corticoides o sulfasalazina.  Rara vez se ha descripto esta manifestación cutánea con la ocurrencia de enfermedad de Crohn, ocurriendo un caso en la población pediátrica.

En base a los conocimientos de los autores es el caso de enfermedad de Crohn reportado más joven presentándose como una erupción vesículo pustulosa.

Este único caso resalta la importancia de considerar a la enfermedad inflamatoria intestinal en niños que tienen dificultad en el crecimiento asociado con dermatosis neutrofílicas. 

Reconociendo que estos hallazgos pueden indicar enfermedad sistémica con consecuencias a largo plazo necesita de de un diagnóstico y tratamiento apropiados, retrasando o evitando efectos serios de la enfermedad.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

La ocurrencia de enfermedad inflamatoria intestinal en niños, especialmente en infantes, es rara y difícil de diagnosticar.  Los hallazgos cutáneos pueden alertar a los médicos a diagnosticar enfermedad inflamatoria intestinal subyacente, y se han reportado varios casos de enfermedad inflamatoria intestinal en niños en los que las manifestaciones mucocutáneas preceden los síntomas gastrointestinales de la enfermedad.
 
♦ Comentario y resumen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello