Introducción

La parálisis de Bell (PB) es la mononeuropatía aguda (afectación de un solo nervio) más común, y el diagnóstico más comúnmente asociado con la paresia o la parálisis del nervio facial. La PB del nervio facial es una paresia (debilidad) o parálisis unilateral rápida (pérdida completa del movimiento) de causa desconocida. La condición causa la imposibilidad parcial o total de mover voluntariamente los músculos de la cara del lado afectado.

Aunque generalmente es autolimitada, la paresia/parálisis facial que ocurre en la PB provoca una incompetencia oral temporal significativa y la imposibilidad de cerrar el párpado, lo que a su vez da lugar a una posible lesión ocular. También se presentan otros trastornos a largo plazo que pueden ser devastadores para el paciente. En general, los tratamientos están diseñados para mejorar la función facial y facilitar la recuperación.

Las opciones terapéuticas son el tratamiento médico (esteroides y antivirales, solos y combinados), la descompresión quirúrgica y las terapias alternativas como la acupuntura, aunque hay controversias al respecto. Por otra parte, hay numerosas pruebas para evaluar a los pacientes. En la PB, el beneficio de muchas de ellas es cuestionable, incluidas las pruebas de laboratorio, los estudios de diagnóstico por imágenes y los electrodiagnósticos.

Asimismo, si bien los pacientes con PB consultan en un principio por paresia/parálisis facial, no todos los pacientes con paresia/parálisis facial tienen PB. Preocupa el hecho que los pacientes con otras etiologías subyacentes o puedan ser erróneamente diagnosticados o que se produzca un retraso innecesario en el diagnóstico. Todas estas preocupaciones sobre la calidad brinda la oportunidad de mejorar el diagnóstico y el manejo de los pacientes con PB.
 
Al evaluar un paciente con paresia/parálisis facial en busca de la PB, se debe considerar lo siguiente:

• La PB es de aparición rápida (<72 horas).
• La PB se diagnostica por exclusión de otras causas de debilidad facial.
• La PB bilateral es rara.
• En la actualidad se desconoce la causa de la PB.
• Otras afecciones pueden causar parálisis facial, incluyendo los accidentes cerebrovasculares, los tumores cerebrales, de la glándula parótida o de la fosa infratemporal, el cáncer con compromiso del nervio facial y, las enfermedades sistémicas e infecciosas, como el herpes zóster, la sarcoidosis y la enfermedad de Lyme.
• La PB es generalmente autolimitada.
• La PB puede ocurrir en hombres, mujeres y niños, pero es más común entre los 15 y los 45 años, los diabéticos, los pacientes con enfermedades respiratorias de la vía aérea superior, inmunocomprometidos o, durante el embarazo.

El grupo encargado de confeccionar la guía estuvo de acuerdo en que el diagnóstico de PB es de exclusión. Sin demasiada base en la literatura, ya que no hay datos, este grupo aceptó el término “agudo” y “de comienzo rápido” para definir a la aparición de la paresia/parálisis que alcanza su gravedad máxima dentro de las primeras 72 horas desde su comienzo.

Esta guía no se ocupa de otras parálisis y se define a la PB como una paresia o parálisis unilateral aguda del nervio facial que comenzó menos de 72 horas antes, sin una causa identificable. La American Academy of Otolaryngology—Head and Neck Surgery Foundation (AAOHNSF) publicó esta guía práctica clínica como un suplemento de la Otolaryngology–Head and Neck Surgery. En esta quía se utiliza la escala de clasificación de la parálisis del nervio facial de House-Brackmann (grados: normal, disfunción leve, disfunción moderada, disfunción moderadamente grave, disfunción grave, parálisis total).

Si bien se sospecha una etiología viral, no se conoce con certeza cuál es la causa de la PB, la cual es el resultado de la inflamación o edema del nervio facial. Como este nervio pasa por un canal estrecho dentro del hueso temporal, se produce la compresión transitoria o definitiva del nervio. El nervio facial lleva los impulsos nerviosos a los músculos de la cara, y también a las glándulas lagrimales, salivales, el músculo estapedio, las fibras gustativas de la parte anterior de la lengua y las fibras sensoriales generales de la membrana timpánica. En consecuencia, los pacientes con PB pueden experimentar sequedad de los ojos o de la boca, alteración o pérdida del gusto, hiperacusia y flaccidez del párpado o del ángulo de la boca. El dolor ipsilateral alrededor del oído o la cara no es un síntoma de presentación frecuente.

Se han utilizado numerosas pruebas de diagnóstico para evaluar a los pacientes con paresia/parálisis facial aguda e identificar la etiología, o para pronosticar los resultados a largo plazo, muchas de las cuales fueron utilizadas para el desarrollo de esta guía:

• Imágenes—tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM): para identificar el potencial de infección, tumor, fracturas u otras causas posibles de la afectación del nervio facial.
• Pruebas electrodiagnósticas: para evaluar el nivel de lesión del nervio facial, mediante su estimulación.
• Estudios serológicos: para detectar las causas infecciosas.
• Audiometría: para determinar si hay afectación del nervio coclear o del oído interno.
• Prueba vestibular: para determinar si está involucrado el nervio vestibular.
• Pruebas del lagrimeo de Schirrmer: para medir la capacidad de los ojos para producir lágrimas.

En un plazo de 2-3 semanas después de la aparición de los síntomas, la mayoría de los pacientes con manifestaciones de PB muestran cierta recuperación sin intervención y se recuperan completamente en 3-4 meses.

Por otra parte,  incluso sin tratamiento, casi el 70% de los pacientes con PB completa y casi el 94% de los pacientes con parálisis incompleta facial se recuperan completamente al cabo de 6 meses. En consecuencia, el 30% de los  pacientes no alcanza la recuperación completa.

Dado el efecto dramático de la parálisis facial en el aspecto, la calidad de vida y el bienestar psicológico del paciente, a menudo el tratamiento se inicia con la intención de disminuir la probabilidad de recuperación incompleta. Los corticosteroides y los antivirales son las terapias médicas más utilizadas, cuyo beneficio ha sido evaluado en nuevos estudios. En cuanto a la descompresión quirúrgica del nervio facial, todavía continúa la controversia.

Se producen muchas secuelas de la PB, tanto a corto como a largo plazo, incluyendo la imposibilidad de cerrar el ojo, la sequedad y ulceración de la córnea, y la pérdida de la visión. Estas consecuencias pueden prevenirse con el cuidado apropiado de los ojos, con resultados favorables. A largo plazo, la desfiguración de la cara debido a la recuperación incompleta del nervio facial puede tener efectos devastadores en el bienestar psicológico y la calidad de vida del paciente.

Con la movilidad facial disminuida y la marcada asimetría facial, los pacientes pueden ver alteradas las relaciones interpersonales y experimentar un profundo malestar social, depresión y un profundo aislamiento. Para eliminar los espasmos y las sincinesias faciales, existen procedimientos de rehabilitación para normalizar el aspecto facial, como las pesas o los resortes en los párpados, las transferencias musculares, las sustituciones nerviosas, las eslingas faciales estáticas y dinámicas y las inyecciones de toxina botulínica. Sin embargo, esta guía se centra más en el tratamiento de la PB aguda y no aborda estas intervenciones con detalle.

Enunciación de las acciones fundamentales

Enunciado 1: Historia clínica y examen físico del paciente
Los médicos deben evaluar al paciente a través de la historia clínica y la semiología para excluir las causas identificables de paresia/parálisis facial en los pacientes con una paresia/parálisis facial unilateral de comienzo agudo. (Recomendación fuerte)
Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado C
• Nivel de confianza en la evidencia: elevado
• Beneficio: identificación de otras causas de paresia/parálisis facial, permitiendo un gnóstico preciso; evitación de pruebas y tratamientos innecesarios; identificación de pacientes en los que están indicadas otras pruebas o tratamientos; oportunidad para que el paciente reciba un adecuado asesoramiento
• Riesgos, daños, costos: ninguno
• Evaluación beneficio-daño: preponderancia del beneficio sobre el daño:
• Juicio de valor: El grupo de trabajo consideró que no se puede hacer la evaluación de los pacientes sin una historia y examen físico, y que no sería posible encontrar pruebas más sólidas, ya que los estudios para excluir estos pasos no pueden ser éticamente realizados. Otras causas de paresia/parálisis facial pueden quedar sin dg; la historia clínica y el examen físico ayudarán a desconocer el diagnóstico o evitar su retraso.
• Imprecisión intencional : ninguna
• Papel de las preferencias del paciente : ninguno
• Excepciones: ninguna
• Nivel de políticas: Recomendación fuerte
• Diferencias de opinión : ninguna

Enunciado 2. Pruebas de laboratorio

Los médicos no deben solicitar análisis de laboratorio de rutina a los pacientes con PB de reciente comienzo (Recomendación en contra basada en estudios de observación y la opinión de expertos, con preponderancia del beneficio sobre el daño).

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado C
• Nivel de confianza en la evidencia: elevado
• Beneficio: evitación de las pruebas y/o tratamientos innecesarios, de los positivos falsos, ahorro de costos.
• Riesgos, daños, costos: posibles pérdidas de diagnósticos
• Evaluación beneficio:daño: preponderancia del beneficio
• Juicio de valor: aunque el grupo de trabajo sostiene que hay circunstancias para solicitar pruebas específicas, como la enfermedad de Lyme, éste diagnóstico se puede hacer mediante la historia clínica
• Imprecisión intencional: se usó el término “rutina” para especificar que en ciertos casos pueden estar indicados los exámenes de laboratorio
• Papel de las preferencias del paciente: escaso; es una oportunidad para la educación del paciente
• Excepciones: ninguna
• Nivel de política: recomendación (en contra)
• Diferencias de opinión: ninguna

Enunciado  3. Diagnóstico por imágenes

Los médicos no deben realizar estudios por imágenes de rutina para los pacientes con PB de reciente comienzo. Recomendación (en cntra) basada en estudios de observación con preponderancia de beneficio sobre el daño.

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: grado C
• Nivel de confianza en la evidencia: elevado
• Beneficio: evitación de radiación innecesaria, hallazgos incidentales, reacciones al contraste, positivos falsos, gastos innecesarios.
• Riesgos, daños, costos. Riesgo de ignorar otras causas de paresia/parálisis facial
• Evaluación del beneficio-daño: Preponderancia del beneficio
• Juicio de valor: ninguno
• Imprecisión intencional: la palabra “rutina” se utilizó para indicar que puede haber hallazgos clínicos que podrían requerir un estudio por imágenes
• Papel de las preferencias del paciente: ninguno poco pero es una oportunidad para la educación del paciente
• Excepciones: ninguna
• Nivel de políticas: recomendación (en contra)
• Diferencias de opinión: ninguna

Enunciado 4. Esteroides orales:

Los médicos deben prescribir esteroides orales dentro de las 72 horas del comienzo de los síntomas de PB en pacientes ≥16 años. Recomendación fuerte basada en estudios controlados aleatorizados de alta calidad con preponderancia de beneficio sobre el daño.

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado C
• Nivel de confianza en la evidencia: elevado
  • Beneficio: mejoría de la función del nervio facial, recuperación más rápida
• Riesgos, daños, costos: efectos colaterales de los esteroides, costo del tratamiento
•  Evaluación del beneficio-daño: preponderancia de beneficio
• Juicio de valor: ninguno
• Imprecisión intencional: ninguna
• Papel de las preferencias del paciente: escaso
• Excepciones: diabetes, obesidad mórbida, intolerancia previa a los esteroides, trastornos psiquiátricos. Las embarazadas deben ser tratadas considerando sus condiciones individuales.
• Nivel de política: recomendación fuerte
• Diferencias de opinión: ninguna

Enunciado 5A. Monoterapia antiviral

Los médicos no deben prescribir antivirales orales solos para los pacientes con PB. Recomendación (en contra) basada en estudios aleatorizados controlados de alta calidad con preponderancia de beneficios sobre daños.

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado C
• Nivel de confianza en la evidencia: elevado
• Beneficio: evitación de los efectos colaterales de la medicación, ahorro de costo
• Riesgos, daños, costos: ninguno
• Evaluación del beneficio-daño: preponderancia de beneficio
• Juicio de valor: ninguno
• Imprecisión intencional: ninguna
• Papel de las preferencias del paciente: escaso
• Excepciones: ninguna
• Nivel de política: recomendación fuerte en contra
• Diferencias de opinión: ninguna

Enunciado 5B. tratamiento antiviral combinado

Los médicos pueden ofrecer tratamiento antiviral oral combinado con los esteroides a los pacientes con PB, dentro de las 72 horas del comienzo de los síntomas. Opción basada en estudios aleatorizados controlados con limitaciones menores y estudios de observación con equilibrio de beneficio y daño.

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado B
• Nivel de confianza en la evidencia: medio, debido a que los estudios no pueden excluir los efectos pequeños
• Beneficio: mejoría potencial pequeña en la función del nervio facial
• Riesgos, daños, costos: efectos colaterales y costo del tratamiento
• Evaluación del beneficio-daño: equilibrio del beneficio/daño
• Juicio de valor: aunque los datos fueron débiles, los riesgos del tratamiento combinado fueron pequeños
• Imprecisión intencional: ninguna
• Papel de las preferencias del paciente: importante; papel importantes para la toma de decisión compartida
• Excepciones: diabetes, obesidad mórbida, intolerancia previa a los esteroides, trastornos psiquiátricos. Las embarazadas deben ser tratadas considerando condiciones individuales.
• Nivel de política: opción
• Diferencias de opinión: ninguna

Enunciado 6. Cuidado de los ojos

Los médicos deben implementar la protección ocular en los pacientes con PB con dificultad para la oclusión del ojo. Recomendación fuerte basada en la opinión de expertos y un criterio clínico sólido de preponderancia del beneficio sobre el daño

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado X
• Nivel de confianza en la evidencia: elevado;  la protección del ojo ha sido el cuidado clásico; los estudios comparativos sin el cuidado del ojo no son éticos.
• Beneficio: prevención de las complicaciones oculares
• Riesgos, daños, costos: efectos colaterales del tratamiento, costo de la implementación del cuidado ocular, posibles efectos colaterales de las medicaciones oculares
• Evaluación del beneficio-daño: preponderancia del beneficio/daño
• Juicio de valor: ninguno
• Imprecisión intencional: ninguna
• Papel de las preferencias del paciente: pequeño
• Excepciones: ninguna
• Nivel de política: recomendación fuerte
• Diferencias de opinión: ninguna

Enunciado 7A. Pruebas electrodiagnósticas en la parálisis incompleta:

Los médicos no deben realizar pruebas electrodiagnósticas en los pacientes con PB y parálisis facial incompleta. Recomendación (en contra) basada en estudios de observación con preponderancia del beneficio sobre el daño

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado C
• Nivel de confianza en la evidencia: elevado
• Beneficio: evitación de las pruebas innecesarias, ahorro de costos
• Riesgos, daños, costos: ninguno
• Evaluación del beneficio-daño: preponderancia del beneficio/daño
• Juicio de valor: ninguno
• Imprecisión intencional: ninguna
• Papel de las preferencias del paciente: ninguno
• Excepciones: ninguna
• Nivel de política: recomendación en contra
• Diferencias de opinión: ninguna

Enunciado 7B. Prueba electrodiagnóstica con parálisis completa:

Los médicos pueden indicar pruebas electrodiagnósticas en pacientes con PB y parálisis facial completa. Opción basada en estudios de observación con equilibrio beneficio-daño

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado C
• Nivel de confianza en la evidencia: medio, debido a las variantes en la selección del paciente, diseño del estudio y resultados heterogéneos
• Beneficio: brinda información pronóstica para el médico y el paciente, identificación de los posibles candidatos para la cirugía
• Riesgos, daños, costos: disconfort del paciente, costos de las pruebas
• Evaluación del beneficio-daño: equilibrio del beneficio/daño
• Juicio de valor: ninguno
• Imprecisión intencional: ninguna
• Papel de las preferencias del paciente: importante para la toma de decisión compartida, ya que el electrodiagnóstico puede brindar solamente información pronóstica para el paciente
• Excepciones: ninguna
• Nivel de política: opción
• Diferencias de opinión: ninguna

Enunciado 8. Descompresión quirúrgica

No se pueden hacer recomendaciones para la descompresión quirúrgica en los pacientes con PB. No hay recomendaciones, basado en estudios de baja calidad, no aleatorizados sin equilibrio de beneficios y daños.

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado C
• Nivel de confianza en la evidencia: bajo, debido al número insuficiente de pacientes y la baja calidad de los estudios. Baja confianza en la evidencia que agregó poco a la calidad de la evidencia de C a D.
• Beneficio: recuperación de la función del nervio facial
• Riesgos, daños, costos: riesgos y complicaciones quirúrgicos, riesgos anestésicos, costos directos e indirectos de la cirugía
• Evaluación del beneficio-daño: equilibrio del beneficio/daño
• Juicio de valor: aunque los datos que avalan la descompresión quirúrgica no son sólidos, puede haber un beneficio importante en un subgrupo de pacientes que cumplen con los criterios de elegibilidad y desean un tratamiento quirúrgico
• Imprecisión intencional: ninguna
• Papel de las preferencias del paciente: grande. El impacto psicológico de la parálisis facial es importante pero varía en cada persona. El problema de la deformidad puede hacer que algunos pacientes deseen una cirugía mayor aunque la posibilidad de recuperación completa sea pequeña, mientras que otros prefieren contar con la poca chance de recuperación para evitar la cirugía.
• Excepciones: ninguna
• Nivel de política: no hay recomendaciones
• Diferencias de opinión: mayores. El grupo estuvo dividió en opiniones: si la evidencia sustenta la no recomendación o si se puede recomendar la cirugía. Esta diferencia de opinión derivó de las controversias en cuanto a la fortaleza de la evidencia (nivel C vs. nivel D).

Enunciado 9. Acupuntura

No se pueden hacer recomendaciones en cuanto al efecto de la acupuntura en los pacientes con PB. No recomendación basada en estudios de baja calidad y una relación indeterminada entre el beneficio y el daño.

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado B
• Nivel de confianza en la evidencia: bajo, debido a defectos metodológicos importantes en la evidencia disponible
• Beneficio: la acupuntura puede brindar una mejoría pequeña potencial en la función y el dolor del nervio facial
• Riesgos, daños, costos: costos de la acupuntura, tiempo requerido para el tratamiento, efectos colaterales del tratamiento y retardo en instituir el tratamiento esteroide
• Evaluación del beneficio-daño: desconocido
• Juicio de valor: debido a la poca calidad de los datos y la incapacidad para determinar la relación daño-beneficio, el grupo de trabajo no pudo elaborar una recomendación
• Imprecisión intencional: ninguna
• Papel de las preferencias del paciente: grande.
• Excepciones: ninguna
• Nivel de política: no se recomienda
• Diferencias de opinión: mayores. El grupo estuvo dividió en su opinión acerca del uso de la acupuntura o en establecer la no recomendación

Enunciado 10. Fisioterapia

No se pueden hacer recomendaciones con respecto al efecto de la fisioterapia en pacientes con PB. Basado en series de casos y el equilibrio benéfico-daño

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado D
• Nivel de confianza en la evidencia: bajo, debido a defectos importantes en los estudios existentes Beneficio: potenciales beneficios funcional y psicológico
• Riesgos, daños, costos: costos del tratamiento, tiempo requerido para el tratamiento
• Evaluación del beneficio-daño: equilibrio beneficio-daño
• Juicio de valor: los pacientes se pueden beneficiar psicológicamente de la ejecución de ejercicios físicos
• Imprecisión intencional: ninguna
• Papel de las preferencias del paciente: grande. Importante para compartir la toma de decisión
• Excepciones: ninguna
• Nivel de política: no se recomienda
• Diferencias de opinión: ninguna

Enunciado 11. Seguimiento del paciente

Los médicos deben reevaluar al paciente con PPB o derivarlo al especialista en nervio facial cuando: 1) hay signos neurológicos nuevos o empeoran los ya existentes, 2) desarrollo de síntomas oculares o, 3) recuperación facial incompleta luego de 3 meses de iniciados los síntomas. Recomendación basada en estudios de observación con preponderancia de beneficio sobre el daño.

Perfil de la acción

• Evidencia de calidad agregada: Grado C
• Nivel de confianza en la evidencia: elevado
• Beneficio: Reevaluación de otros diagnósticos de parálisis facial, discusión de las opciones terapéuticas/reconstructivas, apoyo psicológico de los pacientes
• Riesgos, daños, costos: costos de la visita, tiempo dedicado a la visita
• Evaluación del beneficio-daño: preponderancia del beneficio sobre el daño.
• Juicio de valor: El grupo de trabajo buscó abordar la importancia de identificar diagnósticos alternativos en ausencia de recuperación y evaluar las opciones de rehabilitación. También reconoció la falta de tiempo  establecido para el seguimiento de los pacientes. Sin embargo,  en base a la historia natural de la PB,  la mayoría de los pacientes tendrá una recuperación por completo en 3 meses.
• Imprecisión intencional: hay varias especialidades con experiencia para reevaluar a estos pacientes; por lo tanto, el término “especialista en nervio facial” se utiliza para denominar al médico que puede evaluar más apropiadamente los síntomas nuevos o el empeoramiento de los ya existentes.
• Papel de las preferencias del paciente: escaso
• Excepciones: ninguna
• Nivel de política: recomendado
• Diferencias de opinión: ninguna

Descargo de responsabilidad

Esta guía para la práctica clínica es solo de carácter informativo y educativo. No pretende ser la única fuente de orientación para el manejo de la PB. Más bien, está diseñada para ayudar a los clínicos, proporcionando un marco basado en la evidencia para la toma de decisiones. La guía no está destinada a reemplazar el criterio clínico o establecer un protocolo para todos los individuos con PB, y probablemente no proporciona un enfoque único adecuado para el diagnóstico y el manejo de este programa de atención.

A medida que los conocimientos médicos y tecnológicos avanzan, se promueven indicadores clínicos y guías adicionales para ser aplicados en condiciones específicas, pero no tienen carácter absoluto. Las guías no son mandatos ni pretenden dictar lo que se debe o no se debe hacer. El médico responsable, a la luz de todas las circunstancias presentadas por cada paciente, debe determinar el tratamiento adecuado.

La  adhesión a estas normas no garantiza resultados exitosos en cualquier situación. La American Academy of Otolaryngology—Head and Neck Surgery Foundation ( AAO- HNSF) hace hincapié en que estas guías clínicas no deben ser usadas para incluir todas las decisiones terapéuticas o métodos de atención apropiados ni para excluir otras decisiones sobre el tratamiento o métodos de atención razonablemente dirigidos a la obtención de la mismos resultados.

♦ Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti