Introducción

La dilatación de la vía biliar intrahepática (DVBIH) congénita (enfermedad y síndrome de Caroli) es una enfermedad biliar congénita rara, correspondiente al tipo V de la clasificación de Todani de los quistes de la vía biliar (QVB) congénitos [1,2]. La definición comúnmente utilizada para la DVBIH congénita fue reportada por Caroli y col. [3], en 1958 y se corresponde con el tipo I de la DVBIH congénita, de la clasificación radiológica de Guntz y col [4].

La DVBIH congénita resulta de la remodelación anormal de la placa ductal, en respuesta a la dilatación segmentaria y comunicante, sacular o quística, de los conductos biliares intrahepáticos [5]. El diagnóstico de la DVBIH congénita es difícil de establecer, porque la enfermedad no se manifiesta por ningún signo histológico específico. El único signo patognomónico, pero muy inconstante, es el “signo del punto central” [6], que corresponde a los vasos hepáticos vistos en la DVBIH, después del contraste [7].

La enfermedad de Caroli (EC) puede ocurrir también en asociación con la fibrosis hepática congénita (FHC) (que puede resultar en hipertensión portal sin insuficiencia hepática) y/o enfermedad renal (desde ectasia tubular hasta enfermedad poliquística del riñón), siendo llamada entonces síndrome de Caroli (SC) [1]. Cuando se asocia con la FHC, la DVBIH puede ser fuertemente considerada como congénita. Sin esas 2 características (signo del punto central y FHC) la dilatación segmentaria, fusiforme o sacular, de la vía biliar, puede ser considerada congénita sólo cuando converge gradualmente con los conductos biliares intrahepáticos distales y/o proximales normales.

La DVBIH predispone a la estasis biliar, resultando en litiasis intrahepática y complicaciones sépticas, incluyendo episodios recurrentes de colangitis, abscesos hepáticos, septicemia y, finalmente, cirrosis biliar secundaria. Además, la DVBIH está relacionada con un aumento en 100 veces del riesgo de desarrollar un colangiocarcinoma intrahepático [8]. La morbilidad y la mortalidad están relacionadas con las complicaciones infecciosas y malignas. En los pacientes sintomáticos, las complicaciones sépticas y oncológicas son rápidamente mortales [3,9,10].

Los factores relacionados con la enfermedad, para la decisión del tratamiento, incluyen: (i) la extensión de la enfermedad dentro del hígado; (ii) si las lesiones son o no sintomáticas; (iii) la severidad de las complicaciones sépticas; (iv) la presencia de enfermedad hepática subyacente y/o hipertensión portal; (v) la presencia de enfermedad renal asociada; (vi) la presencia de colangiocarcinoma sincrónico; y (vii) el riesgo de degeneración maligna a largo plazo. Aunque la resección hepática (RH) es considerada el tratamiento de elección, para la extensión unilobular de la enfermedad dentro del hígado [11-15], el manejo de la extensión difusa bilobular de la enfermedad dentro del hígado y/o la FHC asociada, es aún desafiante, como lo demuestra la escasa literatura [16].

El objetivo de este estudio, realizado por la Asociación Francesa de Cirugía,  fue investigar la presentación clínica, sobrevida del paciente y resultados a largo plazo, del manejo quirúrgico (RH o trasplante de hígado [TH]) de la DVBIH congénita en un escenario multicéntrico.

Pacientes y métodos

Población en estudio y recolección de datos
Se efectuó un estudio multicéntrico enfocado en el manejo quirúrgico de los QVB, bajo los auspicios de la Asociación Francesa de Cirugía. Los registros médicos de 600 pacientes (incluyendo datos demográficos, intervenciones quirúrgicas previas por enfermedad hepatobiliar y pancreática (HBP), síntomas clínicos exámenes bioquímicos y de imágenes, datos operatorios, reportes histopatológicos, duración del seguimiento alejado y resultados a largo plazo) fueron recolectados retrospectivamente utilizando cuestionarios estandarizados computarizados en línea (http://www.chirurgie-viscerale.org).

De ser necesario, se obtuvieron datos adicionales por intercambio de correos electrónicos o llamadas telefónicas con el centro de referencia. Un total de 106 pacientes se presentó con QVB de tipo I a tipo IV-B y 194 con QVB de tipo V, de la clasificación de Todani. Los registros médicos e histopatológicos y los estudios por imágenes de los 194 pacientes con dilataciones de la vía biliar, limitadas estrictamente al árbol biliar intrahepático (considerados como presentando QVB tipo V de Todani), fueron sistemáticamente revisados por 3 de los coautores (JYM, RK, JFG).

Treinta y nueve casos dudosos (20,1%), potencialmente correspondientes a DVBIH adquirida a causa de una obstrucción biliar proximal, tal como estenosis benigna o maligna o litiasis intrahepática primaria obstructiva, fueron excluidos. Finalmente, durante un período de 33 años (entre 1978 y 2011) un total de 155 pacientes fue identificado como teniendo DVBIH congénita (incluyendo EC o SC) y fue incluido en este estudio. Los mismos provenían de 26 centros quirúrgicos occidentales (incluyendo 24 centros académicos) y 110 pacientes (71,0%) fueron manejados desde el 2000 hasta el 2011.

Definiciones
La extensión de la enfermedad dentro del hígado (unilobular o bilobular), la localización y forma de la DVBIH y la presencia del signo del punto central (Fig. 1), fueron evaluadas después de una cuidadosa revisión de los estudios por imágenes. Los pacientes fueron clasificados luego en 3 subgrupos, de acuerdo con la subclasificación radiológica de Guntz y col. [4], de la DVBIH congénita: tipo I, correspondiente a la dilatación sacular tipo “racimo de uva” de los conductos biliares intrahepáticos periféricos, alternando con conductos biliares intrahepáticos normales (Fig. 2); tipo II, correspondiente a la dilatación comunicante fusiforme de los conductos biliares intrahepáticos grandes; y el tipo III, correspondiente a la dilatación sacular comunicante de los conductos biliares intrahepáticos grandes.

Se consideró que los pacientes tenían un SC cuando la DVBIH congénita se asociaba con FHC y/o enfermedad renal. La presentación clínica complicada fue definida por la presencia de episodios graves de colangitis, pancreatitis aguda, hipertensión portal (ascitis, várices esofágicas), peritonitis biliar o carcinoma asociado. El riesgo operatorio de los pacientes fue evaluado de acuerdo con el puntaje de estado físico ASA (American Society of Anesthesiologists) [17].

•  Figura 1: Signo del “punto central” en una tomografía computada: vasos hepáticos contrastados dentro de la DVBIH (flecha).

• Figura 2: Colangiopancreatografía por resonancia magnética: secuencia T2. DVBIH congénita tipo I, con FHC asociada (SC)

Resultados postoperatorios
La morbilidad y mortalidad postoperatorias fueron definidas a 3 meses o durante la estadía hospitalaria. La morbilidad postoperatoria fue graduada de acuerdo con la clasificación de Clavien-Dindo [18]. Las complicaciones Grados III y IV fueron consideradas como morbilidad severa.

Seguimiento a largo plazo
Los resultados de los pacientes con un seguimiento de más de 6 meses fueron evaluados de acuerdo con una modificación del puntaje de la Clínica Mayo, de los resultados evaluados para los QVB congénitos previamente reportados por uno de los coautores [19]: excelente, sin el paciente permanecía libre de síntomas sin intervención adicional; bueno, si el paciente presentaba episodios ocasionales y leves de colangitis o pancreatitis, sin alteración de la calidad de vida; aceptable, si el paciente tenía episodios reiterados de colangitis o pancreatitis o tenía hipertensión portal sin reintervenión adicional y pobre, si el paciente requería posteriormente procedimientos quirúrgicos biliares o hepáticos, desarrollaba cirrosis biliar o complicaciones a causa de la hipertensión portal (tales como hemorragias por várices) o fallecía por malignidad relacionada con los quistes o complicaciones hepáticas o biliares. También se reportaron los resultados para los pacientes con un seguimiento menor de 6 meses.

Análisis estadístico
Los datos fueron expresados como medianas. La prueba de x² fue usada para comparar variables categóricas cuando era apropiado (la prueba exacta de Fisher fue usada para condiciones en donde no era aplicable la de x²). La prueba t de Student fue utilizada para comparar variables continuas cuando fue apropiado (en caso de no normalidad, se usó la prueba no paramétrica rank-sum de Mann Whitney). Se efectuó un análisis univariado para investigar los factores de riesgo para los resultados a largo plazo aceptables y pobres, de acuerdo con la clasificación modificada de la Clínica Mayo.

Cuando fueron significativos, con un nivel de 0.15, los factores fueron ingresados en una regresión logística multivariada. Se utilizó un análisis de Kaplan-Meier para estimar la tasa de sobrevida postoperatoria. Se usó la prueba de log-rank para comparar subgrupos de pacientes. El análisis estadístico fue realizado usando el programa SAS, versión 9.2 (SAS Institute Inc., Cary, NC). Un valor de P menor de 0,05 fue considerado estadísticamente significativo.

Resultados

Demografía / Características de los pacientes
Ciento cincuenta y nueve pacientes (89 hombres y 66 mujeres), con una mediana para la edad de 55,7 años (rango, 4-87) fueron incluidos en este estudio. Hubo 4 niños (2,6%) menores de 15 años. Una gran mayoría de los pacientes (88,4%) era caucásica.

Entre los 30 pacientes (19,4%) que fueron clasificados como teniendo un SC, 17 (56,7%) presentaron hipertensión portal y 15 (50%) una enfermedad renal (ectasia tubular, n = 7; enfermedad poliquística, n = 8). Un porcentaje sustancial de los pacientes (54,8%) tenía antecedentes de tratamiento quirúrgico y/o endoscópico por enfermedad HBP, significativamente más frecuente en el grupo de EC  que en el grupo de SC (60,0% vs 33,3%; P < 0,01).

Cuarenta y cinco pacientes (29,0%) tuvieron extracción de cálculos intrahepáticos y 2 pacientes (1,3%) fueron sometidos previamente a RH. Sólo en el grupo de SC, 10 pacientes (6,5%) presentaban antecedentes de anastomosis biliodigestiva, 4 (2,6%) de derivación porto-sistémica y 2 (1,3%) de trasplante renal. Treinta y ocho pacientes (24,5%) tuvieron un riesgo alto, siendo clasificados con un puntaje ASA de 3 o mayor. El resumen de los datos preoperatorios se reporta en la Tabla 1.

• Tabla 1: Resumen de los datos preoperatorios(Ver Tabla)

Síntomas / Presentación clínica
Ciento treinta y nueve pacientes (89,7%) fueron sintomáticos. La mediana del retardo entre los primeros síntomas y el tratamiento quirúrgico fue de 7 meses (rango, 0-500 meses). Los síntomas más frecuentes fueron colangitis y dolor en el hipocondrio derecho.

La presentación clínica complicada se vio en 94 pacientes (60,6%) y fue más frecuentemente observada en el grupo con SC (83,3% vs 55,2%; P < 0,01). De hecho, más pacientes tuvieron evidencia de colangitis (76,7% vs 53,6%; P < 0,02), hemorragia gastrointestinal (23,3% vs 0%; P < 0,0001) y ascitis (16,7% vs 0%; P < 0,001) en el grupo con SC, aunque el dolor abdominal fue más frecuente (34,7% vs 6,7%; P < 0,01) en el grupo con EC.

Enfermedad HBP asociada
Se halló coexistencia de enfermedad HBP en 108 pacientes (69,7%; biliar: 56,8%; hepática: 47,7%; pancreática: 4,5%). Las enfermedades hepáticas asociadas fueron más prevalentes (83,3% vs 39,2%; P < 0,0001) en el grupo de SC que en el grupo con EC y la FHC fue preoperatoriamente e histológicamente comprobada por biopsia, en 22 de los 30 pacientes (73,3%) con SC. No obstante, la atrofia hepática unilobular (32,8% vs 6,7%; P < 0,01) y los cálculos intrahepáticos (53,6% vs 26,7%; P < 0,01) fueron encontrados más frecuentemente en el grupo con EC. En el diagnóstico final, la FHC fue observada en el grupo con SC y 8 pacientes (5,2%; 7 en el grupo con EC y 1 en el grupo con SC) presentaron un carcinoma sincrónico.

Hallazgos radiológicos / Procedimientos diagnósticos
El diagnóstico y la extensión de la enfermedad en el hígado fueron establecidos mayormente por colangiopancreatografía por resonancia magnética (74,7%) y/o colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (27,7%). Ciento siete pacientes (69,0%) presentaron extensión hepática unilobular de la enfermedad, con una localización predominante en el lóbulo hepático izquierdo (91 de 107 pacientes).

Cuarenta y ocho pacientes (31,0%) presentaron extensión hepática bilobular de la enfermedad, que fue observada más frecuentemente (76,7% vs 20,0%; P < 0,0001) en el grupo con SC. De acuerdo con la clasificación de Guntz y col. [4], los tipos I, II y III fueron encontrados en el 28,8%, 52,1% y 19,2%, respectivamente, de los 146 pacientes evaluables.

El tipo I fue más frecuente (57,7% vs 22,5%) en el grupo con SC y los tipos II y III en el grupo con EC (P < 0,01). Se observó un signo del “punto central” en 10 pacientes (6,5%) y la convergencia biliar principal se consideró comprometida en el 10,3% de los pacientes.

Procedimientos quirúrgicos
Ciento cuarenta y ocho de los 155 pacientes (95,5%) fueron sometidos a cirugía. Los 7 pacientes que no fueron operados estaban en el grupo con SC. Entre ellos, 4 estaban en lista para TH, 1 fue programado para RH electiva, 1 fue puesto bajo vigilancia y 1 falleció preoperatoriamente después de una hemorragia por várices esofágicas. Setenta y cinco pacientes (50,7%) tuvieron 1 o múltiples tratamientos preoperatorios.

Los pacientes en el grupo con SC fueron sometidos a significativamente más procedimientos (76,7% vs 44,4%; P < 0,01), principalmente porque más pacientes con colangitis requirieron tratamientos antibióticos (63,3% vs 23,1%; P < 0,0001).

Un total de 15 pacientes (10,2%) fue sometido a drenaje biliar radiológico preoperatorio. La cirugía fue realizada electivamente en 139 pacientes (93,4%) y en condiciones de sepsis y/o de emergencia, en 7 (4,7%) y 7 (4,7%) pacientes, respectivamente. Los detalles de los procedimientos quirúrgicos se reportan en la Tabla 2. La RH anatómica fue realizada en 111 pacientes y el TH en 28 pacientes.

La indicación para el trasplante hepático fue enfermedad bilobular complicada con colangitis y/o hipertensión portal en 27 pacientes (96,4%). El último paciente presentó litiasis intrahepática difusa recurrente después de una RH previa. Un paciente (3,6%) recibió un trasplante hepático de donante vivo y 4 pacientes (14,3%) fueron sometidos a trasplante combinado hepático y renal.

El abordaje laparoscópico para la RH fue realizado en 8 pacientes (5,4%), todos en el grupo con EC, para efectuar una seccionectomía lateral izquierda (n = 5; convertida n = 1), hemihepatectomía izquierda (n = 2) y segmentectomía 5 (n = 1).

La RH fue unilobular en el 92,8% de los pacientes y bilobular en el 7,2%. Las hepatectomías del lado izquierdo fueron realizadas en el 87,4% de los pacientes con enfermedad unilobular. La RH fue efectuada más frecuentemente en el grupo con EC (85,6% vs 17,4%; P <0,0001) y el TH en el grupo con SC (73,9% vs 8,8%; P < 0,0001).

La resección completa de todos los conductos biliares intrahepáticos congénitos se logró en 134 pacientes (90,5%), sin diferencia significativa entre los grupos con EC y SC (90,4% vs 91,3%), sin importar el tipo de hepatectomía efectuado (95,5% después de RH y 100% después de TH).

• Tabla 2: Detalles de los procedimientos quirúrgicos (N = 148) (Ver Tabla)

Eventos postoperatorios
La tasa global de mortalidad postoperatoria fue de 2,0% y fue nula después de la RH. Tres pacientes (10,7%) fallecieron después de TH: sangrado intraoperatorio en un paciente que había sido sometido previamente a hemihepatectomía izquierda con alcoholización del segmento 1; un paciente con ausencia de función al día 4 y un paciente con rechazo agudo secundario a falla orgánica múltiple en el día 53.

La tasa global de morbilidad  fue de 47,6% y las complicaciones graves (≥ grado III) ocurrieron en el 18,4% de los pacientes (15,3% después de RH y 39,3% después de TH), incluyendo fístula biliar y hemorragia después de RH en el 7,2% y 0,9% de los pacientes, respectivamente. En el grupo de TH, el re-trasplante de emergencia fue realizado en 4 pacientes (14,3%), a causa de trombosis en la arteria hepática en 2 pacientes y mal funcionamiento primario y rechazo agudo en 1 paciente cada uno.

Seguimiento / Puntaje de la Clínica Mayo
La mediana del seguimiento fue de 35 meses (rango, 3-300 meses) para los 145 pacientes sobrevivientes después de la cirugía. Durante el seguimiento, se realizó un procedimiento adicional relacionado con la enfermedad en 13 pacientes (extracción radiológica o endoscópica de litiasis biliar: n = 7; manejo de estenosis biliar: n = 2).

En el grupo de TH, 2 pacientes fueron sometidos a un segundo TH a los 35 y 44 meses, en un caso por rechazo crónico y en un paciente con colangitis severa persistente beneficiado por la extracción endoscópica de la litiasis intrahepática. En esta serie, 31 pacientes (21,4%) tuvieron un seguimiento menor a 6 meses: 18 estaban vivos sin complicaciones, 12 se perdieron del seguimiento y 1 falleció por recidiva del cáncer.

Ciento catorce pacientes (78,6%) tuvieron un seguimiento mayor de 6 meses [mediana: 49 meses (rango, 6-300 meses)] y pudieron ser evaluados con el puntaje  modificado de la Clínica Mayo. Entre esos pacientes, 85 (74,6%) estaban vivos sin complicaciones, 19 (16,7%) estaba vivos con síntomas, 5 (4,4%) fallecieron por eventos no relacionados con la enfermedad, 3 (2,6%) fallecieron por eventos relacionados con cáncer y 2 (1,8%) fueron perdidos del seguimiento, sin ninguna diferencia significativa entre los grupos de EC y SC. De acuerdo con la evaluación mediante el puntaje modificado de la Clínica Mayo, los resultados finales excelente, bueno, aceptable y pobre, se alcanzaron en 87 (76,3%), 11 (9,6%), 1 (1,8%) y 14 (12,3%) pacientes, respectivamente,

Los resultados excelentes o buenos se lograron en 98 de 114 pacientes (86,0%) sin ninguna diferencia significativa entre los grupos de EC y SC, entre pacientes sintomáticos y asintomáticos (85,3% vs 91,7%) y entre los grupos de RH y TH (86,5% vs 85%). Además, en el grupo unilobular, no hubo diferencia significativa en el puntaje de la Clínica Mayo, cualquiera fuera el lóbulo involucrado (izquierdo o derecho). Y cualquiera fuera la RH realizada (hemihepatectomía o menos que una hemihepatectomía), en el grupo unilobular (n = 86).

El análisis univariado mostró que el drenaje biliar preoperatorio (P < 0,04), el carcinoma sincrónico (P < 0,04) y las complicaciones biliares postoperatorias (P < 0,02) se asociaron con resultados pobres y aceptables. También se identificaron otros 7 factores significativos al nivel 0,15 (edad, peritonitis biliar, enfermedad biliar asociada, atrofia hepática, colestasis, citolisis y cirugía en condiciones de emergencia). No obstante, ninguno de los factores predictivos fue identificado en el análisis multivariado.

Sobrevida del paciente
Doce de los 148 pacientes (8,1%) sometidos a cirugía fallecieron en la operación o durante el seguimiento. Las tasas globales de sobrevida a 1, 5 y 10 años de la población en estudio fueron 95,2%, 88,5% y 81,9%, respectivamente, sin diferencia significativa entre los grupos de EC y SC: tasa de riesgo (TR) 0,904 [95% intervalo de confianza (IC): 0,197-4,153; log-rank P = 0,897].

La tasa global de sobrevida a largo plazo a 1, 5 y 10 años fue 96,7%, 96,7% y 85,6%, respectivamente después de RH y 88,7%, 88,7% y 74,3% (sobrevida del injerto: 75,8%, 65,5% y 55,9%) después del TH, respectivamente, sin diferencia entre los grupos de EC y SC: TR 0,586 [95% IC: 0,0842-4,171; log-rank P = 0,585].

A pesar de una tasa de mortalidad postoperatoria del 10,7% después del TH, la tasa de sobrevida a largo plazo no fue significativamente diferente entre los pacientes que fueron sometidos a TH y aquellos sometidos a RH anatómica: TR 0,489 [95% IC: 0,142-1,681; P = 0,246].

Carcinoma sincrónico
La incidencia de carcinoma sincrónico fue del 5,2% en la presente serie. La mediana de la demora entre los primeros síntomas y el tratamiento quirúrgico fue de 6 meses (rango, 0-240 meses), sin ninguna diferencia significativa con el grupo de pacientes sin carcinoma. Ningún paciente tuvo carcinoma sincrónico en el espécimen quirúrgico de la hepatectomía total. Hubo 7 hombres y 1 mujer, con una mediana para la edad de 66,5 años (rango, 54-74 años).

Todos los pacientes presentaron los tipos II o III de la clasificación de Guntz y col., y 7 estaban en el grupo de EC. Dos pacientes presentaron carcinoma perihiliar. Los pacientes fueron sometidos a RH (hemihepatectomía izquierda: n = 5; hemihepatectomia izquierda extendida al segmento 1: n = 1; hemihepatectomía izquierda extendida al segmento 4: n = 1; resección en cuña: n = 1) y linfadenectomía en 7 de ellos. Un paciente tuvo una carcinomatosis peritoneal localizada tratada por citorreducción.

Se realizó una resección R0 en 6 pacientes y ninguno presentó compromiso de los ganglios linfáticos. Después de un seguimiento con una mediana de 6 meses (rango, 1-50 meses), 4 pacientes murieron por recidiva. La mediana de la sobrevida fue de 7 meses, con una tasa de sobrevida a 1 año del 33,3%. Hubo una ventaja significativa en la sobrevida para los pacientes sin carcinoma sincrónico, comparado con aquellos con carcinoma sincrónico: TR 26,145 [95% IC: 6,218-109,939; log-rank P < 0,001].

Discusión

Este estudio multicéntrico realizado bajo los auspicios de la Asociación Francesa de Cirugía, reporta la serie más grande de pacientes con DVBIH congénita tratados quirúrgicamente. En este estudio, la RH para DVBIH congénita unilobular y el TH para la enfermedad bilobular difusa complicada con colangitis y/o hipertensión portal, llevó a excelentes resultados a largo plazo y tasas de sobrevida, sin ninguna diferencia entre EC y SC.

Para establecer un diagnóstico correcto de DVBIH congénita y resolver las limitaciones habituales de un estudio retrospectivo llevado a cabo sobre un período de 30 años, todos los reportes clínicos, radiográficos, operatorios e histológicos fueron revisados sistemáticamente en detalle por los 3 coautores. Consecuentemente, los registros dudosos de 39 pacientes (20,1%) fueron excluidos de este estudio, en donde más del 70% de los pacientes fue enrolado durante la última década.

En la actualidad, la hepatectomía radical es considerada como el tratamiento de elección y el manejo conservador [20-25] se limita a los pacientes con formas difusas de la enfermedad y para quienes la cirugía está contraindicada. La RH lleva a excelentes resultados a largo plazo para las formas localizadas, sin enfermedad hepática crónica subyacente, cuando los conductos biliares intrahepáticos deteriorados han sido completamente resecados [11-15,9,26-30].

En contraste, una enfermedad difusa bilobular es más desafiante para curar y los pacientes en los que no puede realizarse la RH radical por DVBIH son candidatos para el TH. [11-14,16,31-37]. En la presente serie, las tasas de sobrevida a 5 y 10 años para los pacientes sometidos a cirugía fueron del 88,5% y 81,9%, respectivamente, con resultados funcionales considerados como excelentes o buenos en más del 85% de los casos, de acuerdo con el puntaje modificado de la Clínica Mayo, cualquiera fuera el tipo de hepatectomía realizado (RH o TH).

Además, no se encontró diferencia significativa en los resultados a largo plazo y en las tasas de sobrevida entre los grupos de EC y SC. Efectivamente, la mayoría de los pacientes con compromiso hepático unilobular fue sometida a una resección completa mediante hepatectomía parcial, mientras que la mayoría de los pacientes con compromiso hepático bilobular y/o SC, fue sometida a TH, llevando a un tratamiento radical de la enfermedad con una aceptable mortalidad y morbilidad operatorias, especialmente tomando en consideración la severidad de la enfermedad.

Este estudio reporta la serie más grande de RH anatómica por DVBIH congénita (n = 111; casi el 90% en el lóbulo izquierdo), con mortalidad cero. Previo a la cirugía, se debe prestar atención a la evaluación de la extensión de la enfermedad. En efecto, los autores han reportado previamente que la realización de una hepatectomía más pequeña que una hemihepatectomía, debido a una insuficiente evaluación de la enfermedad hepática, se asociaba con la subsecuente resección incompleta y pobres resultados a largo plazo [13].

No obstante, en la presente serie, no se encontró diferencia en lo atinente a los resultados a largo plazo, cualquiera fuera la extensión de la hepatectomía (hemihepatectomía o más pequeña), especialmente para el hemihígado izquierdo. Eso puede ser explicado por el hecho que: (i) la mayoría de los pacientes fue admitida en un centro de referencia para cirugía hepática; (ii) se obtuvo un reporte detallado de la extensión de la enfermedad por colangiopancreatografía por resonancia magnética en más del 70% de los pacientes y (iii) más del 70% de los pacientes fue tratado durante la última década.

Después de la RH, la reconstrucción biliar mediante una anastomosis biliodigestiva usando un asa en Y de Roux, se indicó sólo cuando se consideró que la convergencia biliar principal estaba comprometida por la enfermedad (10,3% de los pacientes en esta serie) y era resecada, y en pacientes con litiasis intrahepática residual, para permitir acceder al hemihígado contralateral, para lograr la limpieza de los cálculos biliares [11,13,14].

El abordaje quirúrgico más común para la RH por DVBIH congénita es la cirugía abierta. Sin embargo, puede intentarse un abordaje laparoscópico cuando es obligatoria una hemihepatectomía izquierda o una seccionectomía lateral izquierda [38]. En la presente serie, 8 pacientes recientes fueron sometidos a laparoscopía y sólo 1 fue convertido a laparotomía.

En menos del 10% de los casos, la cirugía fue realizada de emergencia o bajo condiciones sépticas sin respuesta a los antibióticos. En esas circunstancias, la movilización del hígado puede inducir a un shock séptico perioperatorio, que puede obligar al cirujano a abandonar la RH [11,16], o a preferir usar un abordaje anterior, con movilización del hígado en la etapa final durante la RH [13,39].

El TH permite: (i) una resección completa de los conductos biliares intrahepáticos congénitos difusos, cualquiera sea su extensión y (ii) prevenir la degeneración colangiocarcinomatosa. Sin embargo, el TH induce casi un 10% de mortalidad operatoria con una considerable morbilidad severa (39,3% en esta serie) y expone a los receptores a las complicaciones relacionadas con la terapia inmunosupresora.

Como fuera previamente reportado [13], los autores de este trabajo recomiendan el TH sólo en pacientes con formas difusas de enfermedad bilobular complicadas por sepsis repetidas, o en pacientes con cirrosis o hipertensión portal [16,34-37,40]. Esto realmente representa menos del 0,2% de todas las indicaciones de TH [35,36] y ofrece resultados similares a los pacientes sometidos a TH por enfermedad hepática en estadio terminal [16,35,37]. No obstante, el momento ideal para realizar el TH tiene que ser clarificado en pacientes superinfectados al tiempo de la cirugía.

Una condición encontrada en el 14% de la presente serie y en el  46% en el European Transplant Liver Registry [15]. Para Habib y col. [16], la ocurrencia de una superinfección preoperatoria fue considerada como un factor pronóstico significativo de sobrevida y puede justificar la temprana consideración del TH durante la progresión de la infección. Algunos autores [13,14] han reportado una pocas recomendaciones para limitar el riesgo de complicaciones sépticas postoperatorias, en pacientes sometidos a trasplante bajo terapia inmunosupresora: (i) evitar la realización preoperatoria de procedimientos biliares invasivos que puedan aumentar el riesgo de superinfección biliar; (ii) efectuar el TH cuando la sepsis biliar está bajo control si es posible, y (iii) brindar una antibioticoterapia prolongada después del TH.

Debido a la bien conocida falta de donantes cadavéricos y para plantear un TH sobre una base electiva, una vez que la sepsis está bajo control, se ha propuesto el donante vivo para el TH, como una opción alternativa para la DVBIH congénita (5,0% en el registro norteamericano [37]), llevando a resultados excelentes tanto en adultos como en niños [12,34,41]. Además, en la presente serie, el 70% de los receptores fue sometido a reconstrucción biliar utilizando un asa en Y de Roux. No obstante, como la EC y el SC no se presentan con una anomalía en la unión pancreatobiliar [42], el riesgo de desarrollar un colangiocarcinoma metacrónico en el sistema biliar extrahepático no está aumentado. En ese sentido, los autores no recomiendan la anastomosis biliodigestiva de rutina durante el TH para la DVBIH congénita. Por lo tanto, la coledococoledocostomía sigue siendo una opción valiosa en esos pacientes.

Más importante, los pacientes con DVBIH congénita tienen un riesgo alto de desarrollar colangiocarcinoma intrahepático, ya sea sincrónicamente o después de una resección incompleta. La prevalencia promedio reportada es cercana al 7% [8], pero valores más altos, de hasta el 25% a 30%, han sido reportados. La prevalencia del colangiocarcinoma en esta serie fue del 5,2%. Eso puede estar subestimado, porque esta serie es un estudio retrospectivo y multicéntrico y, por lo tanto, los pacientes con enfermedad maligna que no requirieron cirugía no fueron incluidos en el estudio.

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para las lesiones invasivas diagnosticadas preoperatoriamente. Sin embargo, como se demostró en la presente serie, el pronóstico es pobre, con una tasa de sobrevida a 1 año de sólo el 33,3%. La mayoría de las veces, el TH está contraindicado en los pacientes con un colangiocarcinoma invasivo diagnosticado preoperatoriamente [43,44]. Efectivamente, a causa de la alta tasa de recidiva en pacientes bajo terapia inmunosupresora, los resultados del TH en esas instancias están muy lejos de las tasas de sobrevida para los pacientes sometidos a TH por otras causas [45].

El colangiocarcinoma intrahepático en una DVBIH congénita es generalmente una enfermedad invasiva. A causa del mal pronóstico de esos pacientes, la resección radical temprana debería ser alentada. Debido a su baja morbi-mortalidad, la RH electiva debe realizarse en los pacientes en los que la misma podría llevar a la resección completa de los conductos biliares intrahepáticos, aún en pacientes asintomáticos. No obstante, cuando una indicación de TH está bajo consideración, el riesgo del desarrollo y el mal pronóstico del colangiocarcinoma deberían ser balanceados con la tasa de mortalidad postoperatoria del 10%. Se necesitan estudios adicionales para evaluar la indicación de TH profiláctico en pacientes asintomáticos con formas difusas de DVBIH congénita.

Cuando se adopta un abordaje quirúrgico agresivo para la DVBIH congénita, la RH para la enfermedad unilobular y el TH para la enfermedad bilobular complicada con colangitis y/o hipertensión portal, puede arrojar excelentes resultados a largo plazo y tasas de sobrevida para los pacientes. No obstante, el mejor momento para el tratamiento quirúrgico es de la mayor importancia.

La cirugía tiene que evitarse en condiciones sépticas. Debido a la alta prevalencia de complicaciones sépticas durante el desarrollo de la enfermedad y el riesgo y mal pronóstico del colangiocarcinoma, se recomienda el tratamiento quirúrgico temprano y la RH profiláctica necesita ser discutida, aún en pacientes asintomáticos con una forma unilobular de la enfermedad. Sin embargo, en pacientes con una forma difusa bilobular de la enfermedad, las tasas considerables de mortalidad y morbilidad del TH, deben ser balanceadas con el riesgo del colangiocarcinoma, en los pacientes asintomáticos.

♦ Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo D. Altrudi